上皮样肉瘤超声表现一例

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2025.07.018

图1 上皮样肉瘤患者右侧膝关节可见皮下多发大小不等的结节，皮肤红肿破溃

图2 右侧膝关节上皮样肉瘤患者超声声像图。图a、b：二维超声显示右侧股四头肌腱及髌腱周围不规则界限不清低回声包块（箭头示），肿块内部回声不均匀，未见明显钙化，后方回声未见明显改变。图c、d：彩色多普勒血流成像图像显示肿块内部及周边未见明显血流信号

图3 右侧膝关节上皮样肉瘤患者超声造影图像。图a：肿块于20 s自周边向内部增强；图b：40 s增强达高峰；图c：高增强区缓慢消退至廓清状态（120 s）；图d：超声造影时间-强度曲线上升支陡峭，达峰时间短（<20 s），峰值强度高于周围正常组织。曲线下面积较大，提示血供丰富

图4 右侧膝关节上皮样肉瘤患者正电子发射计算机断层显像图像。右侧髌骨周围见软组织团块影（箭头所指），放射性摄取异常增高，病变周围脂肪间隙模糊，病变与邻近肌肉分界不清，病变周围肌肉及脂肪间隙多发结节影，放射性摄取增高，邻近皮肤不规则弥漫性及结节样增厚，放射性摄取增高

图5 右侧膝关节上皮样肉瘤患者超声引导下穿刺活检（图a）及病理（图b）图像。白色箭头所示为穿刺针影；病理镜下示肿瘤呈结节状生长，结节内见胶原纤维增生并围绕，肿瘤细胞呈上皮样细胞为多边形或卵圆形，胞质丰富，呈巢状分布，核深染，核仁明显，灶性坏死，嗜酸性，核分裂象多见（HE×10）

表1 上皮样肉瘤与常见软组织肿瘤的鉴别诊断

肿瘤类型	一般特点	超声特征	超声造影	其他影像学特点	病理学特点
上皮样肉瘤	好发于青年（20~40岁），四肢远端（尤其手指、手掌）多见，常误诊为良性溃疡或肉芽肿，复发率高（40%~50%）	多表现为低回声肿块，形态不规则，边界不清，内部回声不均匀	快速不均匀强化，边界不清，侵犯周围结构，动脉期“向心性填充”，延迟期持续强化，常见坏死（无增强区）	MRI：T2中等信号，增强后不均匀强化，易侵犯筋膜、肌腱	结节状排列，中央坏死，瘤细胞呈上皮样，CK、EMA染色阳性、INI-1缺失（90%病例）
滑膜肉瘤	好发于青少年和中青年，单发，多位于膝关节及其他大关节附近，肿瘤表面皮肤不发生溃疡	表现为边界清晰或不清晰的肿块，形态多不规则，内部回声不均匀，可伴有囊性变，可侵蚀骨骼	多为分叶状，增强更均匀，钙化少见，易伴囊性变。延迟期强化消退较快	MRI：小分叶状，T2高信号，等信号，“三重信号征”（T1、T2、增强异质性）	双相分化（梭形+上皮样细胞分界清楚）CD34阴性
血管肉瘤	常发生于50岁以后，皮肤和深部软组织均可受累，皮肤型常表现为红斑、结节等	多表现为边界不清的低回声肿块，内部回声不均匀，无中心性坏死，可见丰富血流信号	弥漫性强化，微泡“快进快出”，可见血池征（微泡滞留），边界模糊伴卫星灶	MRI：T1低信号，T2高信号，强化明显，多灶性，皮肤或深部组织均可受累	单个瘤细胞胞质空泡化，形成原始血管腔结构，内皮细胞异型性，CD31、ERG阳性
纤维肉瘤	多见于成人，好发于四肢、躯干等部位	表现为边界相对清晰的低回声肿块，内部回声不均匀	强化缓慢，强化程度低，延迟期快速消退，边界相对清晰	MRI：T1等信号，T2稍高信号，均匀强化，沿肌束生长	梭形细胞交织排列，胶原丰富Vimentin阳性，SMA阴性
脂肪肉瘤	多见于中老年人，好发于深部软组织，如腹膜后、大腿等	表现为边界清晰的肿块，内部回声根据脂肪成分多少而异，可伴有分隔	强化程度低至中度，脂肪成分无强化（低增强区），边界不清	CT/MRI：脂肪密度/信号混杂，厚分隔，分化差者脂肪成分少	脂肪母细胞，MDM2基因扩增，高分化型：成熟脂肪+异型细胞
腱鞘巨细胞瘤	发于手部，常紧邻关节或肌腱，生长缓慢	表现为边界清晰的低回声肿块，内部回声均匀，无浸润征象	均匀强化，边界清晰，无浸润征象，时间-强度曲线平缓	MRI：T1/T2低信号，梯度回波“开花征”，紧邻关节或肌腱	多核巨细胞，泡沫细胞浸润，CSF1基因重排

表1 上皮样肉瘤与常见软组织肿瘤的鉴别诊断

肿瘤类型	一般特点	超声特征	超声造影	其他影像学特点	病理学特点
上皮样肉瘤	好发于青年（20~40岁），四肢远端（尤其手指、手掌）多见，常误诊为良性溃疡或肉芽肿，复发率高（40%~50%）	多表现为低回声肿块，形态不规则，边界不清，内部回声不均匀	快速不均匀强化，边界不清，侵犯周围结构，动脉期“向心性填充”，延迟期持续强化，常见坏死（无增强区）	MRI：T2中等信号，增强后不均匀强化，易侵犯筋膜、肌腱	结节状排列，中央坏死，瘤细胞呈上皮样，CK、EMA染色阳性、INI-1缺失（90%病例）
滑膜肉瘤	好发于青少年和中青年，单发，多位于膝关节及其他大关节附近，肿瘤表面皮肤不发生溃疡	表现为边界清晰或不清晰的肿块，形态多不规则，内部回声不均匀，可伴有囊性变，可侵蚀骨骼	多为分叶状，增强更均匀，钙化少见，易伴囊性变。延迟期强化消退较快	MRI：小分叶状，T2高信号，等信号，“三重信号征”（T1、T2、增强异质性）	双相分化（梭形+上皮样细胞分界清楚）CD34阴性
血管肉瘤	常发生于50岁以后，皮肤和深部软组织均可受累，皮肤型常表现为红斑、结节等	多表现为边界不清的低回声肿块，内部回声不均匀，无中心性坏死，可见丰富血流信号	弥漫性强化，微泡“快进快出”，可见血池征（微泡滞留），边界模糊伴卫星灶	MRI：T1低信号，T2高信号，强化明显，多灶性，皮肤或深部组织均可受累	单个瘤细胞胞质空泡化，形成原始血管腔结构，内皮细胞异型性，CD31、ERG阳性
纤维肉瘤	多见于成人，好发于四肢、躯干等部位	表现为边界相对清晰的低回声肿块，内部回声不均匀	强化缓慢，强化程度低，延迟期快速消退，边界相对清晰	MRI：T1等信号，T2稍高信号，均匀强化，沿肌束生长	梭形细胞交织排列，胶原丰富Vimentin阳性，SMA阴性
脂肪肉瘤	多见于中老年人，好发于深部软组织，如腹膜后、大腿等	表现为边界清晰的肿块，内部回声根据脂肪成分多少而异，可伴有分隔	强化程度低至中度，脂肪成分无强化（低增强区），边界不清	CT/MRI：脂肪密度/信号混杂，厚分隔，分化差者脂肪成分少	脂肪母细胞，MDM2基因扩增，高分化型：成熟脂肪+异型细胞
腱鞘巨细胞瘤	发于手部，常紧邻关节或肌腱，生长缓慢	表现为边界清晰的低回声肿块，内部回声均匀，无浸润征象	均匀强化，边界清晰，无浸润征象，时间-强度曲线平缓	MRI：T1/T2低信号，梯度回波“开花征”，紧邻关节或肌腱	多核巨细胞，泡沫细胞浸润，CSF1基因重排

1	Enzinger FM. Epitheloid sarcoma. A sarcoma simulating a granuloma or a carcinoma [J]. Cancer, 1970, 26(5): 1029-1041.
2	Armah HB, Parwani AV. Epithelioid sarcoma [J]. Arch Pathol Lab Med, 2009, 133(5): 814-819.
3	Zambo I, Vesely K. WHO classification of tumours of soft tissue and bone 2013: the main changes compared to the 3rd edition [J]. Cesk Patol, 2014, 50(2): 64-70.
4	Li Y, Cao G, Tao X, et al. Clinicopathologic features of epithelioid sarcoma: report of seventeen cases and review of literature [J]. Int J Clin Exp Pathol, 2019, 12(8): 3042-3048.
5	Mohammedali S, Quazi SJ, Muneer M, et al. Epithelioid sarcoma presenting as non-healing traumatic ulcer: a case report and review of the literature [J]. Cureus, 2021, 13(3): e14014.
6	王荣臣, 唐远姣, 邱逦. 软组织上皮样肉瘤的临床及超声特征分析 [J]. 中国超声医学杂志, 2021, 37(1): 114-117.
7	陈俭波, 张桂英, 张瑶, 等. 下肢远端型上皮样肉瘤 [J]. 临床皮肤科杂志, 2017, 46(1): 32-35.
8	Czarnecka AM, Sobczuk P, Kostrzanowski M, et al. Epithelioid sarcoma-from genetics to clinical practice [J]. Cancers (Basel), 2020, 12(8): 2112.
9	Wakely PEJ. Cytopathology of classic type epithelioid sarcoma: a series of 20 cases and review of the literature [J]. J Am Soc Cytopathol, 2020, 9(3): 126-136.
10	余洪, 吴博, 刘衡, 等. 上皮样肉瘤CT和MRI表现及其病理基础 [J]. 临床放射学杂志, 2016, 35(6): 964-968.
11	de Visscher SAHJ, van Ginkel RJ, Wobbes T, et al. Epithelioid sarcoma: still an only surgically curable disease [J]. Cancer, 2006, 107(3): 606-612.
12	秦晓婷, 郭稳, 王丹丹, 等. 超声诊断肢体上皮样肉瘤的临床价值 [J]. 临床超声医学杂志, 2024, 26(7): 554-557.
13	Wu M, Hu Y, Hang J, et al. Qualitative and quantitative contrast-enhanced ultrasound combined with conventional ultrasound for predicting the malignancy of soft tissue tumors [J]. Ultrasound Med Biol, 2022, 48(2): 237-247.
14	唐远姣, 冷钱英, Sundar Parajuly Shyam, 等. 滑膜肉瘤的二维及彩色多普勒超声特征 [J]. 中国医学影像技术, 2014, 30(2): 265-268.
15	Spinnato P, Papalexis N, Colangeli M, et al. Imaging features of alveolar soft part sarcoma: single institution experience and literature review [J]. Clin Pract, 2023, 13(6): 1369-1382.
16	Scalas G, Parmeggiani A, Martella C, et al. Magnetic resonance imaging of soft tissue sarcoma: features related to prognosis [J]. Eur J Orthop Surg Traumatol, 2021, 31(8): 1567-1575.
17	Renn A, Adejolu M, Messiou C, et al. Overview of malignant soft-tissue sarcomas of the limbs [J]. Clin Radiol, 2021, 76(12): 940-941.
18	Jawad MU, Extein J, Min ES, et al. Prognostic factors for survival in patients with epithelioid sarcoma: 441 cases from the SEER database [J]. Clin Orthop Relat Res, 2009, 467(11): 2939-2948.

No related articles found!

阅读次数

全文

摘要

选择文件类型/文献管理软件名称

选择包含的内容

Ultrasound manifestations of epithelioid sarcoma: a case report

模态框（Modal）标题

选择文件类型/文献管理软件名称

选择包含的内容

Ultrasound manifestations of epithelioid sarcoma: a case report