患者，女性，49岁，因高热咳嗽于当地医院就诊，胸部CT示双肺感染，抗感染治疗未见好转，遂于2018年12月到华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊。入院查体：体温36.6 ℃，血压93/59 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸94次/分，双肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音，二尖瓣口可闻及舒张期杂音；颈区及双侧锁骨上窝未触及淋巴结肿大，余未见异常。患者否认心血管相关及其他病史。

入院后，经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）检查（图1a~1ca~）：左心房内可见一大小约74 mm×29 mm的低回声团，呈分叶状，以较窄的基底附着于左心房后壁，活动度较大，随心动周期往返于二尖瓣口，伴有少量心包积液；彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）显示二尖瓣口舒张期加速血流信号（E：240 cm/s，A：195 cm/s）。为进一步明确病变性质，经外周静脉注射SonoVue 1.0 ml，心房、心室顺序显影（图1d），左心房低回声团内可见较丰富造影剂充填，显影强度与心肌显影强度比值＞1，提示左心房内占位性病变，血供较丰富，考虑为左心房内恶性占位性病变。进一步行心脏磁共振平扫及灌注成像（图1e，1f）：增大的左心房内可见大小4.9 cm×2.9 cm的团块影，附着于后壁，呈长TI稍长T2信号，肿块运动可，收缩期经二尖瓣口进入左心室，心肌未见明显异常信号，心包膜不厚，心包及双侧胸腔可见少量积液；左心房肿块首过灌注呈轻度强化，早期及延迟增强不均匀强化，考虑为左心房黏液瘤可能。相关肿瘤标记物，包括癌胚抗原（CEA）、细胞角蛋白19片段CYFRA21-1、鳞状上皮细胞癌抗原（SCC）及胃泌素释放肽前体（ProGRP）均为阴性，神经元特异性烯醇化酶（NSE）24.32 µg/L，红细胞沉降率121 mm/h，高敏心肌肌钙蛋白阴性，肌酸激酶（CK）24 U/L，氨基末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）417 pg/ml，凝血功能未见明显异常。患者胸部及颅脑CT平扫及其他相关检查均未见明显异常。

鉴于上述原发性左心房占位性病变的位置，且具有恶性可能，该患者接受左心房肿瘤切除+自体心脏移植术，术中见肿块大小约4 cm×5 cm，与心房后壁紧紧相连，几乎占据整个心房。切除的肿块大体呈灰白色，质硬（图2a，2b）；病理检查提示为：（心房）梭形细胞肉瘤（中-高级别）（图2c，2d），免疫组化：CD34、INI1（+），MCM2（约50%+），Ki-67（LI大约40%），CD31（-）、S100（-）、SMA（-）。术后第11天复查TTE，各腔室均未见光团回声，患者恢复良好。该患者术后4个月接受了4个疗程的GD（吉西他滨+多西他赛）化疗，无特殊不适，复查未见明显异常。

因新型冠状病毒肺炎疫情影响，患者于术后19个月前往华中科技大学同济医学院附属同济医院复查。TTE（图3a、3b）再次发现左心房内一大小约21 mm×14 mm的低回声团，形状不规则，附着于房间隔，基底部宽，活动度差。心脏磁共振平扫及灌注成像（图3c、3d）示：左心房房间隔处异常信号灶，首过灌注左心房房间隔结节轻度强化，延迟扫描强化明显，考虑肿瘤复发。但患者拒绝再次手术及化疗。患者于术后23个月再次复查TTE，左心房内低回声团较上一次显著增大（32 mm×38 mm）。15 d后，该患者突发脑梗死再次入院，头部磁共振平扫+弥散加权成像（图3e、3f）显示左侧额颞叶异常片状长T2信号，并且明显弥散受限，结合患者术前头颅CT及术后复查凝血功能均未见异常，考虑肿瘤转移或脱落所致脑梗死，一个半月后患者于家中突然去世。患者从发现肿块至死亡，生存期26个月。

原发性心脏肿瘤包括良性与恶性肿瘤，临床上相对少见，一项纳入731 309例尸检的荟萃分析显示，其发病率约为0.02%。Mayo临床中心对1957年至2006年323例原发性心脏肿瘤进行了分类统计，90%为良性肿瘤，其中黏液瘤是最为常见的心脏良性肿瘤，约占心脏良性肿瘤的50%；恶性肿瘤约占心脏原发性肿瘤的10%，多为肉瘤，其中未分化肉瘤和血管肉瘤是最常见的原发性恶性肿瘤，多见于心房^{［1, 2］}。

超声心动图能够快速、准确地显示心脏内占位性病变的位置、形态、大小、数目、活动度以及与周围组织的关系，是诊断心脏肿瘤首选的检查方法。典型的心脏恶性肿瘤超声表现为团块状实性占位，也可为条索状或不规则形状，多为中等回声，少数为强回声或不均匀回声，边界不清，基底宽，活动度差，可侵犯邻近的心肌、心包、大血管，并伴有心包积液。与心脏恶性肿瘤典型特征不同的是，本病例肿块以蒂附着于左心房，与心肌分界清晰，基底窄，活动度大，形状可变，随心动周期通过二尖瓣口往返于心房、心室之间，与黏液瘤极为相似，但其附着在左心房后壁而不是房间隔，活动时更像一个质硬的实体，与肺静脉分界不清，并且有心包积液，上述超声表现又提示其恶性的可能。心脏内占位性病变的临床表现复杂多样，缺乏特异性，而常规TTE主要提供心脏肿块实时、高空间和时间分辨率等信息，单纯依赖TTE鉴别肿块性质比较困难。因此，当心脏占位性病变发生的部位以及形态学特征不典型，或者患者同时合并其他脏器恶性肿瘤病史时，借助声学造影剂，在低机械指数谐波条件下，进一步观察肿块内的血流灌注情况，有助于占位性病变性质的准确判断，指导临床治疗决策。一般来说，血栓内几乎无造影剂充填，表现为无增强；良性肿瘤往往血供较少，表现为稀疏或部分增强，且增强的程度低于周围心肌；恶性肿瘤大多血供丰富，表现为完全增强或高增强（相较于周围心肌）^［3］。此病例中进一步的心脏超声造影检查表明肿块内有丰富的造影剂充填，且增强程度高于心肌水平。既往研究表明，恶性肿瘤大多具有丰富的新生血管，造影时病变部位可观察到较周围正常心肌更为显著的增强，二者比值诊断恶性肿瘤的敏感度、特异度和准确性分别为100%、95%、97%（目测法）和100%、97%、98%（定量法）^［4］。

心脏磁共振有众多的脉冲序列可用于确定心脏肿块的位置和组织特征，如黑血序列可提供高分辨率的静态图像，用于结构评估，并可基于各种组织加权序列上的信号强度来推断肿块的组织成分；平衡稳态自动进动序列可用于心脏的电影成像，有助于评估肿块的活动性及其对瓣膜的功能影响和附着点的描绘；灌注成像也可用于提供病变血管和组织成分的附加信息。相较于TTE，磁共振检查不受视野限制，并且具有良好的软组织对比度，已经被公认为评估和表征可疑心脏或心脏旁肿块的无创成像技术。但在本病例中，肿块的活动性及灌注特征容易被误认为黏液瘤^［5］。分析原因认为，心脏磁共振无法实时观测肿块的活动，对肿块的硬度无法评估，同时不能实时观察造影剂进入血管的全过程，帧频较低，这些都有可能导致无法准确评估肿块的良恶性。此外，该患者并未显示房壁及心包的侵犯，这可能也是心脏磁共振误诊为黏液瘤的原因。

对心脏肉瘤的治疗，首选手术切除，完整切除的患者其预期寿命是不完整切除患者的2倍^［6］。目前针对心脏恶性肿瘤的放化疗方案尚无相关的前瞻性研究，但有文献报道原发性心脏肉瘤术后辅助化疗可有效延长患者生存时间，最长随访生存时间达7年之久^［7］。另有文献报道，原发性心脏肉瘤患者术后接受放化疗，生存时间24个月至40个月不等^［8］，更有甚者随访5年未见转移^［9］。由此可见，原发性心脏肉瘤患者手术联合放化疗可作为治疗参考。本例患者接受了肿块的完整切除+术后化疗，但术后19个月发现复发，呈进行性增大，且转移至脑部，生存期26个月。

综上所述，本文报道了一例罕见的影像学表现类似黏液瘤的左心房梭形细胞肉瘤的诊治及复发过程，临床预后差。多模态影像学方法有助于病变的发现及良恶性判断，有利于指导临床决策以及随访与预后的判断。