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中华医学超声杂志（电子版）

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2023 , Vol. 20 >Issue 04: 411 - 416

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.04.006

心血管超声影像学

原发性非黏液性心脏肿瘤的超声心动图表现及临床特点分析

  • 何俊 ,
  • 马小静 , † ,
  • 夏娟 ,
  • 何亚峰 ,
  • 谢姝瑞
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  • 430022　武汉亚洲心脏病医院超声科
通信作者：马小静，Email：

Copy editor: 汪荣

收稿日期: 2021-10-06

  网络出版日期: 2023-08-07

基金资助

武汉市卫生健康委科研项目(WX20DO7)

版权

未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计，除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。本刊为电子期刊，以网刊形式出版。
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Echocardiographic and clinical characteristics of primary non-mucinous cardiac tumors

  • Jun He ,
  • Xiaojing Ma , † ,
  • Juan Xia ,
  • Yafeng He ,
  • Shurui Xie
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  • Department of Ultrasonography, Wuhan Asia Heart Hospital, Wuhan, 430022, China
Corresponding author: Ma Xiaojing, Email:

Received date: 2021-10-06

  Online published: 2023-08-07

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摘要

目的

分析原发性非黏液性心脏肿瘤（PNCT）的临床、病理及超声心动图特点。

方法

选取2005年1月至2021年6月在武汉亚洲心脏病医院心外科住院治疗的51例PNCT患者，所有患者均经术后病理结果证实。其中良性肿瘤35例，恶性肿瘤16例。对患者的临床表现、良性与恶性PNCT的超声心动图特征及手术病理资料做回顾性分析。

结果

51例PNCT患者临床表现主要为胸闷气短23例，胸痛5例，呼吸困难8例，无明显临床症状16例；28例患者有不同程度的心律失常。51例患者，良性肿瘤（68.6%，35/51）比例高于恶性肿瘤（31.4%，16/51），良性PNCT患者中血管瘤（22.8%，8/35）、纤维瘤（17.1%，6/35）、脂肪瘤（17.1%，6/35）最常见，恶性肿瘤中肉瘤（62.5%，10/16）最多见，其次为淋巴瘤（37.5%，6/16）。在恶性肿瘤患者中，右心系统的发病比例最高为75.0％，与左心系统（12.5%）和心包（12.5%）发病比例相比，差异具有统计学意义（P＜0.05）；良性PNCT患者中各部位发病比例差异无统计学意义（P＞0.05）。良性与恶性PNCT的超声心动图特点比较，肿瘤形态、基底宽度、周围组织侵犯及心包积液比较差异具有统计学意义（P均＜0.05），内部回声、活动度大小、是否有瘤蒂及心腔内是否存在梗阻比较差异无统计学意义（P均＞0.05）。19例行心肌声学造影的患者中，心包囊肿、血囊肿为无强化，纤维瘤、横纹肌瘤及脂肪瘤为轻度强化，肉瘤及淋巴瘤表现为均匀或不均匀明显强化。

结论

PNCT良性居多，恶性肿瘤以右心系统多见，临床表现缺乏特异性；超声心动图结合心肌声学造影可对肿瘤良恶性进行鉴别，肿瘤发病率、发生部位及超声心动图特点有助于肿瘤定性诊断。

关键词： 心脏肿瘤; 原发性; 非黏液性; 超声心动图; 心肌声学造影

本文引用格式

何俊 , 马小静 , 夏娟 , 何亚峰 , 谢姝瑞 . 原发性非黏液性心脏肿瘤的超声心动图表现及临床特点分析[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023 , 20(04) : 411 -416 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.04.006

Abstract

Objective

To explore the clinical, pathological, and echocardiographic features of primary non-mucinous cardiac tumors (PNCTs).

Methods

The clinical manifestations, echocardiographic features, and surgical pathological data of 51 patients with PNCTs confirmed at Wuhan Asia Heart Hospital from January 2005 to June 2021 were analyzed retrospectively. According to pathological results, there were 35 cases of benign tumors and 16 cases of malignant tumors.

Results

The clinical manifestations of 51 patients with PNCT were mainly chest tightness and shortness of breath in 23 cases, chest pain in 5, dyspnea in 8, syncope in 6, lower limb edema in 4, and no obvious clinical symptoms in 16 cases; 28 patients had different degrees of arrhythmia. Among the 51 patients included, the proportion of benign tumors (68.6%, 35/51) was higher than that of malignant tumors (31.4%, 16/51). Hemangioma (22.8%, 8/35), fibroma (17.1%, 6/35), and lipoma (17.1%, 6/35) were the most common in benign PNCT patients, while sarcoma (62.5%, 10/16) was the most common in malignant tumors, followed by lymphoma (37.5%, 6/16). Among the patients with malignant tumors, the right cardiac system had the highest incidence rate at 75.0%, which was statistically higher compared with the incidence rate in the left cardiac system (12.5%) and pericardium (12.5%) (P＜0.05). There was no statistically significant difference in the proportion of benign PNCT patients among different sites (P＞0.05). The echocardiographic characteristics of benign and malignant PNCTs were significantly different with regard to tumor shape, basal width, surrounding tissue invasion, and pericardial effusion (P＜0.05). Myocardial contrast echocardiography was assessed for 19 patients; pericardial cyst and blood cyst showed no enhancement, fibroma, rhabdomyoma, and lipoma showed mild enhancement, and sarcoma and lymphoma showed uniform or uneven enhancement.

Conclusion

PNCTs are mostly benign, malignant tumors more commonly occur in the right cardiac system, and the clinical manifestations are lack of specificity. Echocardiography and myocardial contrast echocardiography can differentiate malignant and benign tumors. The incidence rate, location, and echocardiographic characteristics of tumors are helpful to the qualitative diagnosis of PNCTs.

Key words： Heart neoplasms; Primary; Non-mucinous; Echocardiography; Myocardial contrast echocardiography

心脏肿瘤发病率较低，有文献报道尸检发现率约0.001%~0.03%，其中转移瘤发生率为原发肿瘤的100倍［1］，原发肿瘤中黏液瘤是发病率最高的心脏肿瘤，约占原发性心脏肿瘤的50%~80%［2］。原发性非黏液性心脏肿瘤（primary non-mucinous cardiac tumors，PNCT）发病率极低，早期可无临床症状，晚期可出现心悸、胸痛、呼吸困难、晕厥、心力衰竭、心律失常及猝死等表现［3］。早期诊断和治疗可明显提高患者生存率和生存质量。本研究通过回顾分析在武汉亚洲心脏病医院治疗的PNCT患者的病例资料，总结良恶性肿瘤的超声心动图及临床特点，为临床诊断和治疗提供更加准确的信息。

资料与方法

一、对象

回顾性选取2005年1月至2021年6月在武汉亚洲心脏病医院心外科住院治疗的51例PNCT患者，所有患者均经术后病理结果证实。其中男性20例，女性31例，年龄1个月~73岁，平均年龄（42.24±21.54）岁；良性肿瘤35例，恶性肿瘤16例。51例患者术前均行经胸超声心动图检查，46例患者术中行经食管超声心动图检查，19例患者术前行心肌声学造影检查。本研究经武汉亚洲心脏病医院医学伦理委员会批准（审批号：2023-B004）。

二、仪器与方法

1. 经胸或经食管超声心动图检查：采用Philips IE33或EPIQ 7C超声诊断仪，使用S5-1经胸超声探头及X7-2t经食管超声探头，频率分别为l.0~5.0 MHz、2.0~7.0 MHz。患者行经胸或经食管超声心动图检查，多切面重点观察肿瘤的部位、数量、大小、形态、边界、内部回声、与周围组织的关系以及附着部位、基底宽度、活动度，彩色多普勒主要观察肿瘤对房室瓣功能的影响及心腔梗阻情况等。本研究以圆形、类圆形为形态规则；分叶状、菜花样等为形态不规则。阻塞心腔（包括二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣梗阻，腔静脉、肺静脉及冠状静脉如心房口梗阻，占据所在心腔的大部分导致心腔梗阻）引起血流加速，认定为心腔梗阻；未导致心腔内血流动力学改变认定为心腔无梗阻。瘤体与心脏的接触面直径大于或等于瘤体上部直径为宽基底；反之为基底窄。活动度大为瘤体整体随心动周期可见明显摆动判定为活动度大；瘤体不随心动周期摆动或仅可见部分活动判定为活动度小。
2.心肌声学造影：应用S5-1经胸超声探头，启用造影模式，机械指数设置为0.18，频率1.7~3.4 MHz，调节增益使图像有轻的噪声背景。经左肘正中静脉缓慢匀速注入2.5 ml SonoVue混悬液，速度1.0 ml/min，心腔内造影剂强度达到最大时给予高机械指数脉冲一次，观察病变及同一聚焦水平正常心肌组织的造影剂再增强速率及再增强强度，并记录所有动态图像，具体操作步骤遵照指南［4］。
3.统计所有患者的超声参数、临床信息、手术及病理结果，并进行对照分析。

三、统计学分析

应用SPSS 25.0分析软件进行数据分析。计量资料以
x¯
±s表示，计数资料以例（%）表示，组间比较采用χ2检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

结果

一、临床资料分析

51例PNCT患者中，良性肿瘤占68.6%（35/51），显著高于恶性肿瘤（31.4%，16/51），良性肿瘤中男性比例（34.3%，12/35）低于女性（65.7%，23/35），恶性肿瘤中男性（8例）与女性（8例）比例相等。
临床表现主要为胸闷气短23例，胸痛5例，呼吸困难8例，晕厥6例，下肢水肿4例，16例患者（良性/恶性：14/2）无明显临床症状。28例患者有不同程度的心律失常（4例窦性心动过速，3例心房扑动，1例室内传导阻滞，2例右束支传导阻滞，17例心房早搏，11例心室早搏）；出现心腔或流出道梗阻14例，心包积液13例。

二、原发性心脏肿瘤的病理分类以及累及部位

本组良性PNCT患者中，血管瘤（22.8%，8/35）、纤维瘤（17.1%，6/35）、脂肪瘤（17.1%，6/35）最常见，恶性肿瘤中肉瘤（62.5%，10/16）最多见，其次为淋巴瘤（37.5%，6/16，表1，图1）。在恶性肿瘤患者中，右心系统的发病比例最高为75.0％（12/16），左心系统比例为12.5％（2/16），心包发病比例为12.5％（2/16），各部位发病比例差异具有统计学意义（χ2=12.5，P＜0.05）。在良性PNCT患者中，左心系统发病比例最高为45.7％（16/35），右心系统的比例为40.0％（14/35），心包受累比例为14.3％（5/35），各部位发病比例差异无统计学意义（χ2=5.886，P＞0.05）。
表1 原发性非黏液性心脏肿瘤的分布情况
病理类型 例数 男/女（例） 累及部位及数量（例）
良性肿瘤 35 12/23
乳头状弹力纤维瘤 4 0/4 AV（2），MV（2）
纤维瘤 6 2/4 LV（4），RV（1），LA（1）
脂肪瘤 6 3/3 LV（2），RV（2），RA（1），PE（1）
血管瘤 8 2/6 RV（3），RA（2），IAS（1），LA（1）PE（1）
横纹肌瘤 2 1/1 LV（1），RV（1）
血性囊肿 2 2/0 MV（1），TV（1）
炎性肉芽肿 2 0/2 RV（1），MV（1）
肌纤维母细胞瘤 1 0/1 RA（1）
心包囊肿 3 1/2 PE（3）
错构瘤 1 1/0 RV（1）
恶性肿瘤 16 8/8
淋巴瘤 6 3/3 RA（6）
血管肉瘤 3 3/0 RA（2），RV-PA（1）
横纹肌肉瘤 4 1/3 RA（2），RV（1），RA-LA（1）
黏液肉瘤 1 0/1 MV（1）
心包肉瘤 2 1/1 PE（2）

注：LA为左心房；LV为左心室；MV为二尖瓣；RA为右心房；RV为右心室；TV为三尖瓣；IAS为房间隔；PA为肺动脉；PE为心包

图1 原发性非黏液性心脏肿瘤超声及病理图像。图a、e为乳头状弹力纤维瘤超声表现及大体标本图像，图a为超声表现，图e为手术切除瘤体呈“海葵样”；图b、f为右心室横纹肌肉瘤超声表现及病理图像，图b为超声表现，图f为病理镜检显示形态奇异的肿瘤细胞（HE ×400）；图c、g为右心房淋巴瘤超声表现及病理图像，图c为超声表现，图g为病理镜检显示弥漫增生的淋巴细胞（HE ×200）；图d、h为左心室巨大脂肪瘤超声表现及病理图像，图d为超声图像，图h为病理镜检显示大量成熟脂肪细胞（HE ×40）

三、良性PNCT与恶性肿瘤的超声心动图特征分析

超声诊断良性肿瘤35例，与手术病理定性完全相符。16例恶性肿瘤中，15例超声诊断与手术病理定性相符，符合率为93.8％（1例右心房淋巴瘤误诊为黏液瘤）。
比较良性PNCT与恶性肿瘤超声心动图特点，肿瘤形态、基底宽度、周围组织侵犯及心包积液比较差异具有统计学意义（P均＜0.05），内部回声、活动度大小、是否有瘤蒂及心腔内是否存在梗阻比较差异无统计学意义（P均＞0.05）。恶性肿瘤右心多见，形态不规则、基底较宽、周围组织侵犯及合并心包积液者多见（表2）。本组19例行心肌声学造影检查，其中2例心包囊肿、2例血囊肿为无强化（图2），5例脂肪瘤、1例横纹肌瘤及4例纤维瘤为轻度强化（图3），2例淋巴瘤及2例心包肉瘤表现为不均匀明显强化（图4），1例血管肉瘤表现为明显强化。
表2 良性与恶性PNCT的超声心动图特点比较［例（%）］
组别 例数 形态 回声 心包积液 周围组织侵犯
规则 不规则 均匀 不均匀 有 无 有 无
良性组 35 26（74.3） 9（25.7） 24（68.6） 11（31.4） 2（5.7） 33（94.3） 3（8.6） 32（91.4）
恶性组 16 2（12.5） 14（87.5） 7（43.8） 9（56.2） 11（68.8） 5（31.3） 11（68.8） 5（31.3）
χ2值 16.930 2.838 19.773 17.06
P值 ＜0.05 ＞0.05 ＜0.05 ＜0.05
组别 例数 活动度 基底 瘤蒂 心腔梗阻
大 小或无 窄 宽 有 无 有 无
良性组 35 16（53.3） 14（36.7） 19（63.3） 11（36.7） 16（53.3） 14（46.7） 7（23.3） 23（76.7）
恶性组 16 4（28.6） 10（71.4） 4（28.6） 10（71.4） 5（35.7） 9（64.3） 8（57.1） 6（42.9）
χ2值 2.361 4.623 1.188 3.468
P值 ＞0.05 ＜0.05 ＞0.05 ＞0.05

注：PNCT为原发性非黏液性心脏肿瘤

图2 患者，男性，36岁，二尖瓣血囊肿超声心动图、心肌声学造影及病理图像。图a为心尖三腔心切面显示二尖瓣前瓣尖囊性肿物，呈花瓣形；图b为心肌声学造影显示二尖瓣肿物表现为无强化；图c为手术切除的二尖瓣囊性肿物及二尖瓣瓣叶组织
图3 患者，女性，49岁，左心室纤维瘤超声心动图、心肌声学造影及病理图像。图a为心尖四腔心切面显示左心室侧壁心尖处实性回声团块凸向心包腔；图b为心肌声学造影显示肿瘤组织造影剂轻度增强，充盈强度稍低于心肌组织；图c为手术完整切除肿块呈白色、质韧；图d为肿块镜检主要成分为束状排列的胶原纤维，胶原纤维间见平行排列的梭形细胞（HE ×100）
图4 患者，女性，29岁，心包肉瘤超声、心肌声学造影及病理图像。图a为心底主动脉短轴切面显示主动脉左侧心包腔内实性团块；图b为胸骨旁肿瘤长轴切面显示肿瘤体积较大、形态不规则，内部回声不均匀，可见无回声坏死区；图c为心肌声学造影显示肿瘤组织明显不均匀轻度强化；图d为心包肉瘤病理结果可见弥漫分布的梭形细胞，细胞异型性大（HE ×100）

讨论

PNCT根据病理结果可分为良性和恶性，其中良性肿瘤较多见［5］，本组良性肿瘤约占68.6%，显著高于恶性肿瘤占比，与既往文献报道相符。良性PNCT可分布于各心腔及心肌内，本组各部位分布比例差异无统计学意义；恶性肿瘤患者中，右心系统受累比例最高为75％，明显高于左心系统及心包，其中又以右心房最多见，与文献报道结果一致［6］。
PNCT临床表现缺乏特异性，主要取决于肿瘤性质、部位、大小及活动度。本组患者中出现胸闷、气短及心律失常者较多见，肿瘤体积较大或累及流出道、房室瓣、上下腔静脉可引起相应部位梗阻，出现胸痛、呼吸困难、晕厥、下肢水肿等症状。本组6例肿瘤位于右心室流出道引起右心室流出道梗阻，1例二尖瓣血囊肿活动度大引起左心室流出道梗阻，2例淋巴瘤及1例横纹肌瘤累及上腔静脉引起梗阻，1例血管肉瘤累及上、下腔静脉引起梗阻，6例肿瘤引起房室瓣梗阻；合并心包积液可出现心力衰竭症状，本组13例患者出现心包积液，其中11例为恶性肿瘤患者。本组16例（31.4%）患者无明显症状，仅行心脏超声检查时发现。
超声心动图作为一种便捷、安全的检测手段可以发现病变，并可通过多个参数多角度地评价肿瘤的病变特征、心脏各腔室及瓣膜的形态和功能［7］。本组49例PNCT由经胸超声心动图检出，2例右心房毛细血管瘤由于体积较小经胸超声未能检出，后由经食管超声心动图诊断，超声检出率为100%。经食管超声心动图对于瘤体较小，尤其位于心房内的肿瘤诊断优势明显，能更加清晰地显示肿瘤的附着部位、数目、有无瘤蒂等特点［8］。心肌声学造影通过观察对比瘤体及正常心肌组织的造影剂强化程度，来判断肿瘤内部血供情况，为良恶性肿瘤的鉴别提供重要信息；恶性肿瘤常表现为明显强化，强化程度高于邻近正常心肌组织；多数良性肿瘤常表现为造影剂轻度强化，强化程度低于正常心肌组织，部分血供丰富的良性肿瘤（如血管瘤）可表现为明显强化［9］。本组行心肌声学造影检查的患者中，心包囊肿、血囊肿内部均无血供，表现为无增强；脂肪瘤血供较差，表现为轻微强化，由于脂肪瘤多为强回声，行心肌声学造影检查时会对强化程度的判断产生干扰，需给予高机械指数脉冲来观察瘤体内造影剂再充盈情况。恶性肿瘤由于肿瘤组织分化差、微血管异型性高、新生血管丰富等特点表现为明显强化，本组2例淋巴瘤及2例心包肉瘤表现为造影剂不均匀强化，分析可能由于肿瘤体积较大，瘤体中央出血坏死导致。
本组研究结果显示瘤体形态不规则、呈分叶状或菜花状，向周围组织侵犯呈侵袭性生长，基底较宽及合并心包积液多提示恶性肿瘤，与既往文献研究结果一致［10, 11］。良性肿瘤常回声均匀，边缘光整呈圆形或类圆形，表面光滑，基底常较窄，随心脏舒缩有规律的运动，部分瘤体较大中央部发生坏死也可表现为内部不均匀回声合并团块样钙化。肉瘤多位于右心房，其次为右心室，形态不规则呈分叶状，瘤体基底宽，与心肌组织界限不清晰，体积较大生长迅速，可累及上、下腔静脉引起梗阻表现。血管瘤大部分位于右心，多为类圆形、有瘤蒂，形态规则，内部回声不均匀，心肌声学造影常表现为瘤体显著强化。脂肪瘤可单发或多发，回声较强、均匀，后方多有回声失落导致后方组织边界不清，可位于心肌组织内或突向心腔内生长，累及瓣膜及瓣下腱索可引起心脏瓣膜功能障碍。纤维瘤常为单发，心肌内稍强回声实性团块，偶可见内部坏死、钙化，体积较大时可突入心腔引起梗阻。乳头状弹力纤维瘤好发于心脏瓣膜，尤其以主动脉瓣和二尖瓣为主，多为圆形或类圆形，少见不规则形态，常有蒂、活动度好。PNCT的治疗方案主要是手术切除瘤体，特别是经常晕厥发作和有心腔内梗阻表现者应尽早手术［12］。心脏良性肿瘤多数能完整切除瘤体，手术效果好，恶性肿瘤具有高度侵袭性，手术仅可改善症状，预后差［11］。
此外，部分脂肪瘤及纤维瘤体积较大，基底较宽，可挤压瓣膜及心室壁影响瓣膜及心脏功能。本组1例罕见的左心室巨大脂肪瘤，与左心室后壁附着面广、界限不清晰，包绕二尖瓣腱索及乳头肌，引起二尖瓣关闭不全。本组1例有瘤蒂附着于右心房房间隔的稍低回声团块，回声尚均匀，随心动周期摆动，超声诊断为右心房黏液瘤，而术中显示瘤体附着于右心房后壁及房间隔，基底宽，病理证实为右心房淋巴瘤。心脏淋巴瘤以右心房多见［13］，本组6例淋巴瘤均位于右心房，常表现为等回声或稍低回声，部分可见随心动周期摆动，形态不规则，常规经胸超声易误诊为黏液瘤；然而淋巴瘤多呈侵袭性生长，侵犯心包、上腔静脉，多可见心包积液，心肌声学造影显示肿瘤明显强化有助于与黏液瘤鉴别。
超声心动图是诊断PNCT的重要手段，根据超声心动图多参数信息结合心肌声学造影特点可对肿瘤良恶性进行鉴别，肿瘤发病率、发生部位及超声特征有助于肿瘤的定性诊断，为临床治疗及手术方案提供重要信息。

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