颌下婴儿型纤维肉瘤超声表现一例

王秀华; 郑毅; 余铖; 武彧; 谢明星

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.08.019

中华医学超声杂志（电子版） >

2023 , Vol. 20 >Issue 08: 885 - 886

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.08.019

病例报告

颌下婴儿型纤维肉瘤超声表现一例

王秀华 ,
郑毅 ^,^† ,
余铖 ,
武彧 ,
谢明星

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430022　武汉，华中科技大学同济医学院附属协和医院超声医学科

通信作者：郑毅，Email：36583153@qq.com

Copy editor: 汪荣

收稿日期: 2022-05-30

网络出版日期: 2023-10-31

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摘要

患儿，女性，1岁，因发现颌下肿物1年于2017年9月1日于华中科技大学同济医学院附属协和医院就诊入院。入院查体：患儿颌下颈前区见一巨大实性肿物，大小约10.0 cm ×8.0 cm，质中，边界欠清，活动欠佳，无红肿及触痛（图1a）。为明确肿块性质及肿块与周围组织的关系，临床医师建议超声检查。

本文引用格式

王秀华 , 郑毅 , 余铖 , 武彧 , 谢明星 . 颌下婴儿型纤维肉瘤超声表现一例[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023 , 20(08) : 885 -886 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.08.019

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图1 婴儿颌下巨大实性包块肉眼观及术中所见。图a为肉眼观；图b为术中所见

超声检查：右侧颌下区见一大小约10.8 cm×9.8 cm×8.6 cm（上下×左右×前后径）的团块回声，呈“球形”，边界欠清，内部回声杂乱，以低回声为主，部分区域呈栅栏状改变，内未见明显强回声及无回声区。该团块与右侧颈外动脉、颌下腺及口底肌层分界不清，气管受压向左侧移位，气管软骨未见明显受累。邻近下颌骨骨皮质连续、光整，未见明显骨质破坏。彩色多普勒血流成像（colour Doppler flow imaging，CDFI）：上述稍低回声团内可见较丰富血流信号，血流来源于右侧颈外动脉分支，呈高速高阻血流频谱（图2）。超声提示：颌下实性病变（肉瘤可能）。术前MRI：颈部偏右侧见一巨大肿块影，大小约9.3 cm×9.6 cm×10.5 cm（前后×左右×上下径），呈混杂T1混杂T2信号影，增强扫描呈不均匀明显强化，病灶边界不清，后内侧紧邻气管及食管，气管受压移位。病灶向后部分包绕颈动脉鞘，向下达锁骨上窝水平。术前颈部血管造影：肿块主要由右侧颈外动脉分支供血，肿块内可见丰富血管影。

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图2 颌下巨大实性包块超声图像。图a为超声扫查颌下见一大小约9.8 cm×8.6 cm的低回声团，边界欠清；图b为彩色多普勒血流成像见低回声团内较丰富血流信号

行颈部巨大肿瘤切除+淋巴结清扫术，术中见颈部偏右侧一大小约10.0 cm×9.0 cm巨大肿瘤（图1b），实性，血供丰富，由3支右侧颈外动脉分支供血。瘤体向上侵犯颌下腺及口底肌肉，向下达锁骨上窝，右侧紧邻颈外动脉，左侧与二腹肌粘连，后面与气管及甲状腺粘连。周围淋巴结肿大。术后大体病理标本肉眼所见：（1）结节样物13 cm×10 cm×9 cm，大部分有包膜，一侧见4 cm×4 cm区域包膜破损，结节切面灰白间黄，部分区域伴坏死；（2）结节样物1.5 cm×1 cm×1 cm，切面灰白。术后病理诊断：（颌下）婴儿型先天性纤维肉瘤。（颈前）淋巴结（1枚）切片未见肿瘤转移。镜下见肿瘤细胞由致密均一的、原始的卵圆形和梭形细胞构成，核分裂象较明显，胶原纤维少见（图3）。

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图3 颌下巨大实性包块病理图像。图a示肿瘤细胞由致密均一的、原始的卵圆形和梭形细胞构成（HE ×200）；图b示核分裂象较明显，胶原纤维少见（HE ×400）

讨论　婴儿型纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma，IF）是一种罕见的恶性软组织肿瘤，发病率约5/100万，多数患儿在出生后1年内出现，1/3的患儿在出生时诊断^［1］。IF的病因迄今未明，多数学者认为其发生与遗传有关。IF患儿通常表现为快速增长的无痛肿块，具体症状或体征，如疼痛、肿胀、麻木或功能丧失，取决于肿块浸润神经血管结构的位置^［2,3,4］。多数IF（71%）发生在四肢，其次为躯干，仅5%发生于头颈部，下肢较上肢受累多，远端较近端受累多，其他罕见部位有肠系膜、腹膜后、骶尾部、肩部等。IF的局部复发常见，但转移罕见^［5］。本病例表现为头颈部无痛性肿块，进行性增大；术后病理未发现周围淋巴结转移。

超声是软组织肿瘤的首选检查手段，目前关于IF超声图像特征描述的文献研究较少。本文IF的超声表现肿块最大径为10.8 cm，与以往文献报道最大径可达9.0~15.0 cm一致^［3］。本例IF肿块的超声表现为内部回声杂乱，以低回声为主，部分呈栅栏状；肿块内无钙化、周围骨皮质未见明显受累；肿块内较丰富血流信号。这与文献报道一致^［3-4］。本例IF肿块内部未探及高回声或无回声区，与文献报道不一致^［1］，这可能与肿块的肿瘤细胞和结构异型性有关。

婴儿期恶性软组织肿瘤很少见，除IF外，还包括横纹肌肉瘤、孤立性纤维性肿瘤、恶性周围神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）和更罕见的肿瘤^［6］。与IF不同，这些肿瘤很少在出生后的最初几个月出现，因此可以结合临床特点加以鉴别。婴幼儿常见的颌面部及上颈部软组织肿瘤是良性的，包括血管瘤、淋巴管瘤、滑膜囊肿、炎性肿块和创伤后改变^［5］。良性的软组织肿瘤通常较小，IF由于生长活跃，肿块通常较大，直径常常超过5.0 cm，其表面多存在表浅溃疡、静脉曲张，而良性的炎性肿块和创伤后改变通常有感染及外伤史，结合患儿病史可加以鉴别^［7］。IF多可发展为球形，质地硬，固定，活动度差^［8］。虽然IF的超声声像图无明显特异性，但超声对局部复发的评估比较敏感，能够早期发现。

总之，超声能较清楚地显示婴儿型纤维肉瘤的形态、大小、血流，与邻近组织的关系及肿块内部结构，同时也可进行超声引导下肿块穿刺活检，以提高诊断的准确性。

参考文献

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4	Eleti S, Meshaka R, McHugh K, et al. Imaging characteristics of infantile fibrosarcoma[J]. Clin Radiol, 2022.(Epub 2022 Apr 30).

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图1 婴儿颌下巨大实性包块肉眼观及术中所见。图a为肉眼观；图b为术中所见

图2 颌下巨大实性包块超声图像。图a为超声扫查颌下见一大小约9.8 cm×8.6 cm的低回声团，边界欠清；图b为彩色多普勒血流成像见低回声团内较丰富血流信号

图3 颌下巨大实性包块病理图像。图a示肿瘤细胞由致密均一的、原始的卵圆形和梭形细胞构成（HE ×200）；图b示核分裂象较明显，胶原纤维少见（HE ×400）

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