胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁的超声心动图评估及预后分析

王德辉; 邓学东

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.12.008

中华医学超声杂志（电子版） >

2023 , Vol. 20 >Issue 12: 1266 - 1270

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.12.008

妇产科超声影像学

胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁的超声心动图评估及预后分析

王德辉 ¹ ,
邓学东 ^,²^,^†

展开

^1.215002　苏州市吴江区第二人民医院超声科
^2.215002　苏州市立医院超声中心

通信作者：邓学东，Email：xuedongdeng@163.com

Copy editor: 汪荣

收稿日期: 2023-04-20

网络出版日期: 2024-03-05

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Evaluation and prognostic analysis of fetal pulmonary atresia with intact interventricular septum by echocardiography

Dehui Wang ¹ ,
Xuedong Deng ^,²^,^†

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^1.Department of Ultrasound, Wujiang No. 2 People′s Hospital, Suzhou 215002, China
^2.Center for Medical Ultrasound, the Affiliated Suzhou Hospital of Nanjing Medical University, Suzhou 215002, China

Correspongding author: Deng Xuedong, Email: xuedongdeng@163.com

Received date: 2023-04-20

Online published: 2024-03-05

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Fold

摘要

目的

应用超声心动图对室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）胎儿进行评估和预后分析。

方法

回顾性选取2017年7月1日至2022年6月30日在苏州市立医院及苏州市吴江区第二人民医院产前超声诊断为PA/IVS的胎儿19例。依据PA/IVS胎儿超声心动图测量的三尖瓣瓣环内径Z值（TV-Z）、左右心室长径比值（RV/LV）、三尖瓣反流及有无右心室冠状动脉交通对PA/IVS胎儿右心室发育情况进行分型，并对胎儿预后进行分析。

结果

19例胎儿中，Ⅰ型PA/IVS胎儿9例（9/19，47%）；Ⅱ型PA/IVS胎儿4例（4/19，21%）；Ⅲ型PA/IVS胎儿3例（3/19，16%）；Ⅳ型PA/IVS胎儿2例（2/19，11%）。合并右心室依赖性冠状动脉循环（RVDCC）1例。右心室发育良好或轻度发育不良7例（7/19，37%）：TV-Z值均值为-1.28，RV/LV均值为0.84。右心室中度发育不良8例（8/19，42%）：TV-Z值均值为-3.36，RV/LV均值为0.53。右心室重度发育不良3例（3/19，16%）：TV-Z值均值为-5.02，RV/LV均值为0.43。本组病例中8例进行了肺动脉瓣球囊扩张术或肺动脉瓣成形术及双心室矫正手术，其中6例为右心室发育良好或轻度发育不良，2例为中度发育不良，TV-Z值均>-2.3，RV/LV比值>0.7，三尖瓣中度反流1例，重度反流7例。9例胎儿引产，其中1例为轻度右心室发育不良，1例为中度发育不良，6例为重度发育不良；1例胎儿合并RVDCC。2例右心室中度发育不良胎儿进行了锁骨下动脉-肺动脉分流及单心室姑息治疗手术，TV-Z值均>-4，RV/LV比值<0.6，均为三尖瓣重度反流。

结论

TV-Z值大小、三尖瓣反流程度、右心室发育不良的程度及有无RVDCC影响PA/IVS胎儿的预后，超声心动图可作为PA/IVS胎儿预后的有效评估手段。

关键词： 超声心动图; 胎儿; 室间隔完整型肺动脉闭锁; 右心室发育不良; 三尖瓣Z值; 三尖瓣反流; 产前诊断

本文引用格式

王德辉 , 邓学东 . 胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁的超声心动图评估及预后分析[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023 , 20(12) : 1266 -1270 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.12.008

Abstract

Objective

To evaluate and analyze the prognosis of pulmonary atresia with intact interventricular septum (PA/IVS) in fetuses by echocardiography.

Methods

This is a retrospective study in which 19 fetuses diagnosed with PA/IVS by prenatal ultrasound at Suzhou City Hospital and Suzhou Wujiang Second People's Hospital from July 1, 2017 to June 30, 2022 were included. The development of the right ventricle of PA/IVS fetuses was classified according to the internal diameter Z value of the tricuspid value annulus (TV-Z), the ratio of left and right ventricular length to diameter (RV/LV), tricuspid regurgitation, and the presence of right ventricular dependent coronary circulation (RVDCC) detected by fetal echocardiography, and the fetal prognosis was analyzed.

Results

According to the classification of the structure, 9 (9/19, 47%) fetuses with PA/IVS type Ⅰ were found to have right ventricular inflow tract and trabecular and infundibular regions, 4 (4/19, 21%) cases of type Ⅱ PA/IVS had the inflow tract and infundibulum, 3 (3/19, 16%) cases of type Ⅲ PA/IVS had only the inflow, and 2 (2/19, 11%) cases of type Ⅳ had the inflow tract and trabecular region. And one case with RVDCC.There were 7 cases (7/19, 37%) with a well-developed right ventricle; the TV-Z scores ranged from -1.83 to 0.90, with an average of -1.28; RV/LV ranged from 0.72 to 0.90, with an average value of 0.84. Eight cases (8/19, 42%) had moderate right ventricular dysplasia; the TV-Z scores ranged from -2.82 to -3.92, with an average value of -3.36; RV/LV ranged from 0.47 to 0.60, with an average value of 0.53. Three cases (3/19, 16%) had severe right ventricular dysplasia; TV-Z scores ranged from -4.13 to 5.86, with an average value of -5.02; RV/LV ranged from 0.36 to 0.49, with an average value of 0.43. In this series, 8 cases underwent balloon dilatation of the pulmonary valve or pulmonary valvuloplasty and biventricular correction, and 9 cases underwent induced labor. Two fetuses with moderate right ventricular dysplasia underwent Blalock-Taussig shunt and single ventricular palliative treatment.

Conclusion

TV-Z value, severity of tricuspid regurgitation, severity of right ventricular hypoplasia, and the presence or absence of RVDCC can affect the prognosis of PA/IVS fetuses. Echocardiography can be an effective means of evaluating the prognosis of PA/IVS fetuses.

Key words： Echocardiography; Fetal; Pulmonary atresia with intact ventricle septum; Right ventricular dysplasia; Tricuspid valve Z score; Tricuspid valve insufficiency; Prenatal diagnosis

室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是新生儿急危重症之一，是需要出生后立即建立右心室肺动脉循环的严重的紫绀型先天性心脏病（congenital heart disease，CHD），占CHD的1%~3%。PA/IVS具有显著的形态学异质性，是一系列右心室系统发育不良的复杂CHD，包括三尖瓣的发育不良、肺动脉的闭锁及右心室发育不良等。三尖瓣和右心系统发育不良的程度以及冠状动脉右心室瘘的有无决定着手术方式的选择，轻度发育不良可选择双心室矫治，可能有着良好的预后；右心室系统严重的发育不良可能要选择单心室矫治，预后较差；当PA/IVS合并右心室依赖性冠状动脉循环（right ventricular dependent coronary circulation，RVDCC）出现严重的心肌缺血则预后差。因此，PA/IVS的产前超声心动图评估与预后密切相关，本研究回顾性观察分析19例PA/IVS，报告如下。

资料与方法

一、对象

回顾性选取2017年7月1日至2022年6月30日在苏州市立医院及苏州市吴江区第二人民医院产前超声诊断为PA/IVS的胎儿19例，孕妇年龄22~39岁，平均年龄（29±6）岁，超声诊断孕龄19~32周，平均孕龄（22±6）周。所有病例无合并三尖瓣下移畸形，均经临床手术或病理解剖证实。

二、仪器与方法

1.仪器：应用GE Voluson E8、E10彩色多普勒超声诊断仪，2D及3D容积探头，频率4~8 MHz。

2.胎儿心脏超声检查：首先进行胎儿生物学测量（包括双顶径、头围、腹围及股骨长）评估孕龄，并对胎儿大脑中动脉、脐动脉及静脉导管进行多普勒频谱测量，评估胎儿有无宫内缺氧，同时结合胎儿生物学测量评估胎儿有无宫内发育迟缓。依据《中国胎儿心脏超声检查指南》^［1］《ISUOG胎儿心脏超声检查指南》^［2］及《胎儿心脏超声检查规范化专家共识》^［3］进行胎儿心脏检查，主要筛查切面包括：腹围横切面、四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、三血管切面、左右肺动脉分叉切面、主动脉弓长轴切面、动脉导管弓长轴切面及上、下腔静脉长轴切面。评估指标包括：（1）胎儿三尖瓣瓣环内径Z值（tricuspid valve annulus Z-scores，TV-Z，图1）；（2）三尖瓣瓣环内径与二尖瓣瓣环内径比值（TV/MV，图1）；（3）左、右心室长径比值（RV/LV，图1）；（4）三尖瓣反流评估^［4］（图2）；（5）有无冠状动脉右心室瘘。

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图1 胎儿心脏的超声心动图测量。图a为测量三尖瓣瓣环内径与二尖瓣瓣环内径的比值（双箭头分别为三尖瓣瓣环、二尖瓣瓣环内径），与实际孕龄相结合获得胎儿三尖瓣瓣环内径Z值；图b为测量左、右心室长径比值（双箭头分别为左、右心室长径）

注：RA为右心房；LA为左心房；RV为右心室；LV为左心室；MB为节制索；SP为脊柱；L为左

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图2 胎儿超声心动图示三尖瓣中度反流（箭头所示）

注：RA为右心房；LA为左心房；RV为右心室；LV为左心室；SP为脊柱；L为左

3. PA/IVS分型：胎儿心脏右心室解剖结构分为右心室流入道部、小梁部和右心室流出道部（漏斗部），Badlam等^［4］提出将PA/IVS分为Ⅰ~Ⅳ型：Ⅰ型为右心室流入道部、小梁部、漏斗部均存在；Ⅱ型为仅右心室流入道部、漏斗部存在；Ⅲ型为仅右心室流入道部存在；Ⅳ型为仅右心室流入道部、小梁部存在。

4.右心室发育分型：先天性心脏病外科医师协会^［5］提出按TV-Z值的大小分类，推荐将右心室发育分为三种类型：（1）右心室发育良好或轻度发育不良：右心室流入道、小梁部和右心室流出道均存在，TV-Z值≥-2.0；（2）右心室中度发育不良：右心室小梁部因心肌增殖、肥厚致使心室腔闭塞或仅有右心室流入道、流出道两部分，-4.0<TV-Z值<-2.0；（3）右心室重度发育不良：右心室仅有流入道，TV-Z值≤-4.0。

结果

一、PA/IVS分型

19例胎儿中，I型PA/IVS胎儿9例（9/19，47%），其中3例胎儿心脏室间隔稍增厚；Ⅱ型PA/IVS胎儿4例（4/19，21%）；Ⅲ型PA/IVS胎儿3例（3/19，16%）；Ⅳ型PA/IVS胎儿2例（2/19，11%）。此外，合并RVDCC的PA/IVS胎儿1例（1/19，5%）。

二、右心室发育分型

依据TV-Z值的大小分类：（1）右心室发育良好或轻度发育不良7例（7/19，37%，图3）：TV-Z值范围为-1.83~0.90，均值为-1.28；TV/MV范围为0.82~0.94，均值为0.88；RV/LV范围为0.72~0.90，均值为0.84；其中三尖瓣中度反流3例，重度反流4例；（2）右心室中度发育不良8例（8/19，42%）：有流入道、右心室小梁部2例；流入道、小梁部及流出道均存在，但小梁部发育不良2例；仅有流入道和流出道4例，TV-Z值范围为-2.82~-3.92，均值为-3.36，TV/MV范围为0.43~0.72，均值为0.63；RV/LV范围为0.47~0.60，均值为0.53；其中三尖瓣中度反流3例，重度反流5例，无轻度反流；（3）右心室重度发育不良3例（3/19，16%，图4）：TV-Z值范围为-4.13~-5.86，均值为-5.02；TV/MV范围为0.35~0.57，均值为0.39，RV/LV范围为0.36~0.49，均值为0.43；其中三尖瓣轻度反流2例，重度反流1例，无中度反流。

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图3 胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁右心室轻度发育不良超声心动图图像。图a为四腔心切面显示室间隔完整，右心室稍偏小，三尖瓣瓣环内径Z值-1.6，左、右心室长径比值0.8；图b为四腔心切面显示三尖瓣重度反流（箭头所示）；图c为右心室流出道切面显示肺动脉瓣回声增强、增厚，启闭活动受限；图d为三血管切面可见肺动脉逆灌

注：RA为右心房；LA为左心房；RV为右心室；LV为左心室；PA为肺动脉；SVC为上腔静脉；AO为主动脉

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图4 胎儿室间隔完整型肺动脉闭锁重度右心室发育不良超声心动图图像。图a为四腔心切面显示室间隔完整，右心室腔消失，三尖瓣瓣环内径Z值-4.3，左、右心室长径比值0.4；图b为四腔心切面显示三尖瓣轻度反流；图c为三血管切面显示肺动脉管径明显变细；图d为三血管切面可见肺动脉逆灌

注：RA为右心房；LA为左心房；RV为右心室；LV为左心室；PA为肺动脉；SVC为上腔静脉右心室；AO为主动脉

三、PA/IVS胎儿的预后

本组病例中8例进行了肺动脉瓣球囊扩张术或肺动脉瓣成形术，并行双心室矫正手术，其中6例为右心室发育良好或轻度发育不良，2例为中度发育不良，此8例均预后良好，TV-Z值均>-2.3，TV/MV均>0.51；RV/LV比值>0.7，三尖瓣中度反流1例，重度反流7例。9例胎儿引产，其中1例为轻度右心室发育不良，1例为中度发育不良，6例为重度发育不良；1例胎儿合并RVDCC。2例右心室中度发育不良胎儿进行了锁骨下动脉-肺动脉分流及单心室姑息治疗，TV-Z值均>-4，RV/LV比值<0.6，均为三尖瓣重度反流。

讨论

PA/IVS解剖学定义为右心室流出道完全梗阻，伴有不同程度的右心室和三尖瓣发育不全。因为通过右心室流出道的顺行肺血流受损，肺循环血供只能依靠动脉导管由主动脉逆行灌注入肺，新生儿期常表现为动脉导管依赖性病变，当动脉导管逐渐闭锁新生儿逐步出现紫绀及右心功能不全，进而危及新生儿生命。PA/IVS的肺动脉闭锁以肺动脉融合形成的膜性闭锁多见，肌性闭锁偶发。PA/IVS发生机制尚不明确，但普遍认为是由于右心发育不良导致肺动脉缺乏血流灌注引起的废用性萎缩性闭合。

右心室从解剖学角度分为三部分，即流入道部分、小梁部及漏斗部，三尖瓣的发育程度直接影响这三部分的发育程度。Damien等^［6］认为PA/IVS患儿TV-Z值介于-2到0之间大多可形成右心室三部分，TV-Z值≤-4与功能性单心室形成有关，而TV-Z值介于-4到-2之间，心室三部分发育存在着不确定性。同时TV-Z值也是评估患儿手术的一个重要指标。胎儿TV-Z值≥-3以及是否存在明显的三尖瓣反流、是否存在心室冠状动脉连接、是否存在主动脉瓣下狭窄这些征象均为预测双心室修复策略的特异性指标^［7-8］。本组病例中8例TV-Z值均>-2.3，实施双心室矫治均预后良好，与国内学者刘琳等^［9］认为的胎儿TV-Z值>-3.08对于产后进行双心室矫治术的敏感度和特异度较高的结果相一致。孟红等^［10］认为，当患儿右心室发育处于临界状态（-3.5<TV-Z值<-2.0）时，建议选择一个半心室矫治，当上腔静脉与肺动脉连接后，既缓解了因右心室容积偏小及腔静脉回流压力增高的情况，又增加了肺动脉前向血流，从而提高心排量；当右心室严重发育不良时，Fontan类手术成为唯一术式选择。

胎儿PA/IVS可导致右心室严重的发育不良，可以是有一个小的心室腔和非常明显的心肌肥大，也可能是大而扩张且薄壁的心室腔。大部分PA/IVS患者（60%~80%）表现为右心室三部分形成良好。15%~30%的PA/IVS患者右心室由两个部分组成，由于心尖部小梁结构过度生长导致功能性心室腔的丧失，右心室只有一个入口和主体，没有明确的出口。2%~10%的PA/IVS患者表现为显著的漏斗部和顶端小梁过度生长以及仅由一个入口部分组成的严重发育不良，其心室呈裂隙样改变。PA/IVS合并右心室重度发育不良胎儿右心室严重发育不良，只能选择单心室矫治手术，初期手术仅能行体肺分流术，包括改良 Blalock-Taussig（B-T）分流术、中心分流术，终期完成Fontan类手术^［4］。本组病例中右心室重度发育不良3例（3/19，16%），右心室心室腔裂隙样甚至消失，均终止妊娠。

RV/LV是PA/IVS患儿手术的重要参考指标之一，RV/LV<0.7是考虑单心室矫治的指标，RV/LV<0.5提示胎儿预后不良^［11］。邹鹏等^［12］研究表明，新生儿期的RV/LV长径比值较胎儿期缩小，表明右心室的横径随孕龄而同步增长大于右心室长径生长，右心室的长径则相对变短。在本组病例中，7例胎儿RV/LV<0.5，均已引产；接受双心室矫正手术的8例胎儿期RV/LV均>0.7，与既往研究结果相一致。

三尖瓣的反流程度与右心室大小呈正相关，而与右心室压力呈负相关。三尖瓣大量反流胎儿的右心室发育较好，右心室心肌窦状隙闭合正常，不会出现心室-冠状动脉交通，因此出生后右心室能够承担肺循环，可行双心室矫治^{［11，13］}，但是早、中孕期三尖瓣大量反流及右心扩大，静脉导管出现缺如或反向血流时提示胎儿右心功能不全，应警惕胎儿心力衰竭或胎儿水肿的出现。胎儿PA/IVS合并三尖瓣下移畸形当出现重度反流时右心房明显增大，胎儿容易出现胎儿水肿甚至宫内死亡。本组病例中10例胎儿三尖瓣出现重度反流，占所有病例的52.6%，其中7例得到双心室矫治，预后较好。但本研究三尖瓣重度反流病例数较少，未出现右心衰胎儿，或者胎儿未出现右心衰时已经终止妊娠。

胎儿PA/IVS出现冠状动脉与右心室连接异常，即RVDCC。胎儿冠状动脉形成前，右心室心肌主要依靠右心室血液通过心肌窦状间隙供血，胚胎第5~8周时，心室肌逐渐致密化，隐窝压缩成毛细血管，形成冠状动脉微循环，肌小梁间的隐窝变平或消失。由于PA/IVS胎儿右心室压力过高，心肌窦状间隙无法关闭，造成心肌窦状间隙与冠状动脉相通，形成右心室冠状动脉通道（ventriculo coronary arterial communication，VCAC）。若右心室心肌供血主要为冠状动脉供血，少部分通过心肌窦状间隙供血，则多为富氧血，预后较好；若冠状动脉发生狭窄或者闭塞，心肌供血主要依靠心肌窦状间隙，则形成RVDCC，新生儿期出现心肌缺血缺氧及心肌梗死，预后较差，本组胎儿中出现1例，最终引产。

综上所述，三尖瓣Z值大小、三尖瓣反流程度、右心室发育不良的程度及有无RVDCC影响PA/IVS胎儿的预后，超声心动图可作为PA/IVS胎儿预后的有效评估手段。

参考文献

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Abstract

资料与方法

一、对象

二、仪器与方法

图2 胎儿超声心动图示三尖瓣中度反流（箭头所示）

结果

一、PA/IVS分型

二、右心室发育分型

三、PA/IVS胎儿的预后

讨论

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