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中华医学超声杂志（电子版）

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2024 , Vol. 21 >Issue 01: 37 - 41

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.01.005

妇产科超声影像学

产前超声心动图在先天性血管环诊断中的价值

  • 谭芳 1 ,
  • 杨娇娇 2 ,
  • 范思涵 2 ,
  • 叶彩玲 3 ,
  • 纪学芹 , 3, †
展开
  • 1.712099　陕西咸阳，咸阳市中心医院超声诊断科;7500041　宁夏银川，宁夏医科大学临床医学院
  • 2.7500041　宁夏银川，宁夏医科大学临床医学院
  • 3.750002　宁夏银川，北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院超声医学科
通信作者：纪学芹，Email：

Copy editor: 吴春凤

收稿日期: 2022-12-06

  网络出版日期: 2024-03-27

版权

未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计，除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。本刊为电子期刊，以网刊形式出版。
收起

Diagnostic value of prenatal echocardiography in fetal congenital vascular rings

  • Fang Tan 1 ,
  • Jiaojiao Yang 2 ,
  • Sihan Fan 2 ,
  • Cailing Ye 3 ,
  • Xueqin Ji , 3, †
Expand
  • 1.Ultrasound Diagnosis Department of Xianyang Central Hospital, Xianyang 712099, China;Ningxia Medical University Clinical School of Medicine, Yinchuan 750004, China
  • 2.Ningxia Medical University Clinical School of Medicine, Yinchuan 750004, China
  • 3.Department of Ultrasound, Ningxia Women's and Children's Hospital, Beijing University First Hospital, Yinchuan 750002, China
Corresponding author: Ji Xueqin, Email:

Received date: 2022-12-06

  Online published: 2024-03-27

Copyright

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Fold

摘要

目的

探讨产前超声心动图检查对胎儿先天性血管环的诊断价值。

方法

回顾性分析2016年2月至2022年7月北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院112例先天性血管环胎儿的资料，探讨超声心动图对先天性血管环的诊断价值，分析不同分型血管环合并畸形及妊娠结局情况。

结果

112例血管环中右锁骨下动脉迷走60例（53.57%），右位主动脉弓40例（35.71%），双主动脉弓8例（7.14%），肺动脉吊带4例（3.57%）。其中62例（55.36%）合并血管环以外的超声指标异常，占据前三位的分别是心室强回声斑、三尖瓣反流、室间隔缺损。81例（72.32%）胎儿产后无临床症状，18例（16.07%）引产，13例失访。

结论

产前超声心动图多切面联合筛查对胎儿先天性血管环具有重要的诊断价值。

关键词： 胎儿先天性血管环; 产前; 超声心动图; 妊娠结局

本文引用格式

谭芳 , 杨娇娇 , 范思涵 , 叶彩玲 , 纪学芹 . 产前超声心动图在先天性血管环诊断中的价值[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2024 , 21(01) : 37 -41 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.01.005

Abstract

Objective

To assess the diagnostic value of prenatal echocardiography in fetal congenital vascular rings.

Methods

The data of 112 fetuses with congenital vascular rings at Ningxia Women's and Children's Hospital, Beijing University First Hospital from February 2016 to July 2022 were retrospectively analyzed. The diagnostic value of echocardiography in congenital vascular rings was assessed, and the complications and pregnancy outcomes of different types of vascular rings were analyzed.

Results

Among the 112 fetuses included, 60 (53.57%) had an aberrant right subclavian artery, 40 (35.71%) had a right aortic arch, 8 (7.14%) had a double aortic arch, and 4 (3.57%) had a pulmonary artery sling. Sixty-two (55.36%) cases were complicated with abnormal ultrasound indicators outside the vascular ring, with the top three being ventricular strong echogenic spot, tricuspid regurgitation, and ventricular septal defect. Eighty-one (72.32%) patients had no postpartum clinical symptoms, 18 (16.07%) had induced labor, and 13 were lost to follow-up.

Conclusion

Prenatal multi-section echocardiography screening has important diagnostic value for fetal congenital vascular rings.

Key words： Fetal congenital vascular ring; Antenatal; Echocardiogram; Pregnancy outcome

胎儿先天性血管环（congenital vascular rings，CVR）是指胚胎发育过程中主动脉及其分支发育异常的一类血管畸形，约占先天性心脏病的0.8%~1.3%［1］。血管异常发育可形成完整或不完整的异常环状结构包绕气管和食管，发生压迫现象，严重者易出现呼吸道和（或）消化道梗阻症状［2］。由于胎儿期肺循环未建立，因此无法判断其临床症状［3］。目前胎儿超声心动图是诊断CVR首选的产前诊断技术［4］。本研究回顾性分析112例胎儿CVR超声心动图诊断结果，旨在探讨超声技术在CVR中的诊断价值。

资料与方法

一、对象

选取2016年2月至2022年7月在北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院诊断为胎儿CVR的112例孕妇。孕妇年龄为（28.3±0.4）岁（范围17~39岁），孕周为（23.9±0.4）周（范围12~38周）。既往月经周期规律，经超声证实为单胎妊娠。排除孕妇腹壁脂肪层较厚导致胎儿心脏图像质量差者。所有孕妇均知情同意，并签署知情同意书。本研究为回顾性研究，经北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院伦理委员会批准（批件号：KJ-LL-2022-26）。

二、仪器与方法

采用GE Voluson E8、Voluson E10彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，频率为3~5 MHz。嘱孕妇取仰卧位或侧卧位，测量胎儿生物学参数，估计胎儿超声孕周及体质量。选择胎儿超声心动图模式，参考胎儿心脏超声检查指南［5］依次检查胎儿腹部横切面、心尖及心轴方向、心尖四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面、三血管气管切面、三血管肺动脉及其左右分支切面、主动脉弓长轴切面、动脉导管弓长轴切面、上下腔静脉切面、气管及其左右分支切面，检查过程中特别注意胎儿主动脉弓及其分支血管、动脉导管、肺动脉及其左右分支、上腔静脉的位置、走行及其与气管的排列关系。本研究诊断医师为具有胎儿心脏超声诊断资质的中级以上职称的医师，最终由2名医师分别检查后共同明确诊断。

三、统计学分析

计数资料以例数（%）表示，分析各型CVR的发生率，合并心内结构及其他系统异常构成比以及各型CVR胎儿的结局。

结果

一、CVR分型及超声表现

右锁骨下动脉迷走60例（53.57%，60/112），产前超声心动图检查三血管切面可见右锁骨下动脉起自主动脉弓背部，自气管后方向肩部走行，与主动脉弓形成“C”形血管环，冠状切面可见与降主动脉呈“Y”形（图1）。
图1 孕15+6周胎儿右锁骨下动脉迷走合并半椎体畸形。图a三血管切面可见右锁骨下动脉起自主动脉弓背部，自气管后方向肩部走行，与主动脉弓形成“C”形血管环；图b胎儿半锥体畸形

注：PA为肺动脉；AO为主动脉；ARSA为迷走右锁骨下动脉；T为气管；*号示半椎体畸形

右位主动脉弓40例（35.71%，40/112），其中右位主动脉弓伴左位动脉导管36例，产前超声心动图检查三血管气管切面可见主动脉弓位于气管右侧，与气管左侧的动脉导管形成“U”形血管环，左锁骨下动脉起源于降主动脉绕气管后方向肩部走行（图2）；右位主动脉弓伴右位动脉导管2例（图3）；右位主动脉弓合并动脉导管提前收缩2例。
图2 孕26+5周胎儿右位主动脉弓+左位动脉导管+左锁骨下动脉迷走。图a三血管切管切面见右位主动脉弓与左位动脉导管形成“U”形血管环；图b、c主动脉冠状切面见左锁骨下动脉起自降主动脉；图d右位主动脉弓

注：R-ARCH为右位主动脉弓；LDA为左位动脉导管；RSA为右锁骨下动脉；RCA为右颈总动脉；LSA为左锁骨下动脉；LCA为左颈总动脉；T为气管

图3 孕24+4周胎儿右位主动脉弓+右位动脉导管。图a动脉导管横切面二维图像；图b动脉导管横切面彩色多普勒血流图像

注：AO为主动脉；DA为动脉导管；SVC为上腔静脉；T为气管；LPA为左侧肺动脉

双主动脉弓8例（7.14%，8/112），产前超声心动图检查三血管气管切面可见双侧主动脉弓环绕气管和食管形成“O”形血管环，动脉导管常位于主动脉弓的左侧，与血管环共同形成“6”或“9”形，冠状切面两侧主动脉弓形成“Y”或“V”形（图4）。
图4 孕26+4周胎儿双主动脉弓伴三尖瓣反流（少量）。图a三血管气管切面可见双侧主动脉弓环绕气管形成“O”形血管环；动脉导管常位于主动脉弓的左侧，与血管环共同形成“6”或“9”形；图b、c主动脉冠状切面两侧主动脉弓形成“Y”或“V”形。芯片结果：arr[hg19]Xp22.33(599,293-1,234,634)x1

注：DA为动脉导管；LAO为左侧主动脉；RAO为右侧主动脉

肺动脉吊带4例（3.57%，4/112），产前超声心动图检查三血管肺动脉分支切面可见左肺动脉起源于右肺动脉，绕气管后方走行（图5）。
图5 孕17+5周胎儿肺动脉吊带+颈后透明层增厚+永存左上腔静脉（双上腔静脉）。图a、b三血管肺动脉分支切面可见左肺动脉起源于右肺动脉，绕气管后方走行

注：AO为主动脉；DA为动脉导管；LPA为左肺动脉；RPA为右肺动脉；T为气管

二、合并畸形

60例右锁骨下动脉迷走病例中36例合并心内结构异常，5例同时合并其他系统超声指标异常（侧脑室测值高限、脉络丛囊肿、肾盂分离、单脐动脉）。40例右位主动脉弓病例中19例合并心内结构异常，3例合并其他系统超声指标异常（唇裂、鼻骨缺如、侧脑室测值高限、单脐动脉）。8例双主动脉弓病例中4例合并心内结构异常。4例肺动脉吊带中3例合并心内结构异常，1例合并面部超声指标异常（鼻骨发育不良）。112例CVR胎儿中单纯CVR 41例（36.61%），合并血管环以外的心内超声指标异常62例（55.36%），占据前三位的心内超声指标异常分别为心室强回声斑、三尖瓣反流、室间隔缺损（表1）。
表1 胎儿先天性血管环合并其他心内超声指标异常构成比
超声指标 右位主动脉弓（例） 右锁骨下迷走（例） 双主动脉弓（例） 肺动脉吊带（例） 总例数（例） 占比（%）
心室强回声斑 7 15 1 0 23 37.10
三尖瓣反流 5 14 2 0 21 33.87
室间隔缺损 5 6 1 2 14 22.58
永存左上腔静脉 1 0 0 1 2 3.23
卵圆瓣冗长 0 1 0 0 1 1.61
永存动脉干 1 0 0 0 1 1.61
总例数（例） 19 36 4 3 62 -
占比（%） 30.65 58.06 6.45 4.84 - 100.00

注：-表示无数据

三、妊娠结局

60例右锁骨下动脉迷走病例中36例顺产，18例剖宫产，产后随访均无临床症状（90.00%，54/60）。2例引产（3.33%，2/60），其中1例合并室间隔缺损，1例合并室间隔缺损和左心室强回声斑，2例染色体结果均为Turner综合征。4例（6.67%，4/60）失访。
40例右位主动脉弓中21例顺产，3例剖宫产，产后随访均无临床症状（60.00%，24/60）。9例引产（22.50%，9/40），其中2例合并右心室双出口、肺动脉狭窄、室间隔缺损、染色体结果21-三体综合征；1例合并法洛四联症、动脉导管提前收缩、双侧鼻骨缺如；1例合并肺动脉闭锁、室间隔缺损、永存左上腔静脉；1例合并腹腔内脏转位、完全性房室间隔缺损、永存动脉干；2例合并心律不齐；1例合并室间隔缺损；1例单纯右位主动脉弓合并左位动脉导管。7例（17.50%，7/40）失访。
8例双主动脉弓中1例顺产，2例剖宫产，4例引产，1例失访。
4例肺动脉吊带中3例引产，其中1例合并左心小、室间隔缺损、主动脉弓缩窄、心包积液、永久性右脐静脉；1例合并鼻骨发育不良，染色体结果21-三体综合征；1例合并肺动脉狭窄、室间隔缺损。1例失访。

讨论

正常胚胎发育过程中，第1、2、5对动脉弓早期退化，第3对动脉弓形成左、右侧颈总动脉，左侧第4动脉弓发育为主动脉弓，右侧第4动脉弓发育为无名动脉和右锁骨下动脉，第6对动脉弓发育为动脉导管和左、右侧肺动脉，第7对动脉弓发育为左、右侧锁骨下动脉。正常主动脉弓分支解剖结构右向左依次为无名动脉（右锁骨下动脉、右颈总动脉）、左颈总动脉、左锁骨下动脉［6］。在主动脉弓及其分支发育过程中，正常保留的部分退化或正常退化的部分保留均会导致胎儿CVR形成。
临床中常见CVR为右位主动脉弓、右锁骨下动脉迷走、双主动脉弓、肺动脉吊带4类。本研究112例CVR中不同类型占比分别为右锁骨下动脉迷走53.57%（60/112）、右位主动脉弓35.71%（40/112）、双主动脉弓7.14%（8/112）、肺动脉吊带3.57%（4/112）。以往文献研究表明［7-8］右位主动脉弓是CVR中最常见类型，也有多数文献报道双主动脉弓为最常见类型，本研究结果不同的是右锁骨下动脉迷走是最多见的类型，其次为右位主动脉弓。出现这种结果的原因一方面可能是双主动脉弓出生后较易出现临床症状，而其他类型的血管环不易引起压迫现象，因此临床中对双主动脉弓的研究较多。另一方面还可能是因为右锁骨下动脉起自主动脉弓降部自气管后方向右肩部走行，单纯通过三血管切面很难发现，因此有学者［9,10,11］提出三血管切面、三血管气管切面联合主动脉弓冠状、矢状切面有利于提高左、右锁骨下动脉迷走的检出率。近年来随着超声设备的迭代更新和超声医师技术水平的提升，右锁骨下动脉迷走的病例也越来越明确诊断。在胎儿血管环的分型诊断中双主动脉弓诊断较为复杂，临床医师在妊娠早期胎儿检查中可结合微血流评估胎儿心脏解剖结构，扫查三血管及三血管气管切面，正常胎儿动脉导管及主动脉形成的“V”形结构消失，升主动脉分成左、右主动脉弓环绕气管及食管形成“O”形血管环，向后汇入降主动脉，动脉导管常位于主动脉弓的左侧，与血管环共同形成“6”或“9”形，在此切面上探头旋转约90°，显示主动脉冠状切面，可见两侧主动脉弓形成“Y”或“V”形，即可诊断双主动脉弓。
本研究结果表明CVR较易合并其他超声指标异常，占据前三位的分别为心室强回声斑、三尖瓣反流、室间隔缺损。因此在产前诊断过程中应该特别注意心脏及其他系统合并的超声指标异常，避免漏诊。本研究对112例CVR随访过程中发现60%的右位主动脉弓和90%的右锁骨下动脉迷走胎儿产后均无临床症状，大多数胎儿无需治疗，但少数婴儿也会出现严重呼吸困难、吞咽困难等，应该引起高度重视，及时治疗。而50%（4/8）的双主动脉弓和75%（3/4）的肺动脉吊带胎儿引产，一方面因为合并染色体异常及其他复杂性心内畸形，另一方面可能是通过产前咨询得知出生后胎儿极易发生呼吸困难等严重临床症状需要手术治疗，家属及孕妇选择引产。Shum等［12］研究报道双主动脉弓最易出现临床症状，出生后也易引起临床压迫症状，需要手术治疗。
产前超声诊断通过扫查三血管切面、三血管气管切面判断主动脉弓、动脉导管与气管的位置，正常为主动脉弓和动脉导管呈“V”形均位于气管左侧，并注意观察主动脉弓及肺动脉的内径比例，排除主动弓缩窄或肺动脉狭窄。三血管肺动脉分支切面观察左右肺动脉起源，避免漏诊肺动脉吊带。主动脉弓冠状切面及矢状切面、动脉导管冠状切面观察主动脉弓分支的排列位置及血管起始部位，避免右锁骨下动脉迷走的漏诊，研究表明多切面结合扫查能够更加快速、准确诊断胎儿血管环的临床分型。
综上所述，产前超声心动图多切面联合筛查对胎儿CVR具有重要的临床诊断价值，准确判断血管环的分型并且诊断合并其他超声指标异常对临床医师提供产前咨询、判断预后、确定产后干预治疗方式至关重要。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序
1
李胜利. 胎儿心脏病理解剖与超声诊断 [M]. 北京: 人民卫生出版社, 2010: 260-264.

2
马佳宁, 孙雪, 雷文嘉, 等. 胎儿先天性血管环的产前超声诊断现状 [J]. 临床超声医学杂志, 2019, 21(8): 610-612.

3
Olivieri LJ, Cross RR, Donofrio MT. Inflfluence of fetal diagnosis on the clinical presentation of a vascular ring [J]. Pediatr Cardiol, 2012, 33(2): 351-353.

4
颜华英, 张春国, 王泓力, 等. 产前超声诊断胎儿先天性血管环图像特征及意义 [J]. 中国计划生育和妇产科, 2020, 12(8): 45-48.

5
中国医师协会超声医师分会. 中国胎儿心脏超声检查指南 [M]. 北京: 人民卫生出版社, 2018: 33.

6
苏晓婷, 陈涛涛, 张红卫. 先天性血管环的产前超声诊断 [J]. 中国医学影像学杂志, 2013, 21(1): 48-50.

7
许燕, 接连利, 姜志荣, 等. 三血管观多切面扫查对胎儿先天性血管环的超声诊断价值[J]. 中国超声医学杂志, 2015, 31(9): 807-809.

8
茅魁, 杨冬妹. 产前超声三血管多切面和主动脉冠状及矢状切面诊断胎儿先天性血管环 [J]. 中国医学影像技术, 2021, 37(11): 1656-1660.

9
Song MJ, Hanb H, Kim YH, et al. Prenatal diagnosis of aberrant right subclavian artery in an unselected population [J]. Ultrasonography, 2017, 36(3): 278-283.

10
他林昆, 黄燕玲, 张静秋, 等. 超声心动图不同切面诊断胎儿先天性血管环的价值 [J]. 昆明医科大学学报, 2022, 43(6): 79-84.

11
Bravo C, Gámez F, Pérez R, et al. Fetal aortic arch anomalies: key sonographic views for their differential diagnosis and clinical implications using the cardiovascular system sonographic evaluation protocol [J]. J Ultrasound Med, 2016, 35(2): 237-251.

12
Shum DJ, Clifton MS, Coakley FV, et al. Prenatal tracheal obstruction due to double aortic arch: a potential mimic of congenital high airway obstruction syndrome [J]. Am J Roentgenol, 2007, 188(1): W82-W85.

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