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综述

超声在评价儿童骨与软组织肿瘤中的应用

  • 赵一冰 ,
  • 陈涛 , 1,
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  • 1.100035 北京积水潭医院超声科
通信作者:陈涛,Email:

Copy editor: 吴春凤

收稿日期: 2022-04-22

  网络出版日期: 2024-03-27

基金资助

北京积水潭医院院级科研基金《髋关节发育不良血液供应变化的超声学研究》(2019-YJ05)

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本文引用格式

赵一冰 , 陈涛 . 超声在评价儿童骨与软组织肿瘤中的应用[J]. 中华医学超声杂志(电子版), 2024 , 21(01) : 89 -95 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.01.014

近年来,由于高频探头、高分辨率的开发和应用,使超声检查在成人肌肉骨骼疾病的诊断和治疗中起到了重要作用。超声在评价儿童患者未成熟骨方面具有明显优势:儿童四肢软组织较成人薄,易被超声穿透;骨骺尚未骨化,超声可穿过软骨,经过骨间隙进入关节,能对关节的透明软骨和纤维软骨进行检查,双侧对比很容易区别未成熟骨的正常表现和病理表现1, 2, 3。本文介绍了超声作为一种主要的辅助诊断成像方式在常见儿童骨与软组织肿瘤中的应用。

一、超声检查的作用与优势

目前对于儿童肌肉骨骼系统病变,更多应用X线、CT及MRI检查。CT具有电离辐射的危险,MRI的检查空间具有密闭性,容易使儿童患者产生幽闭恐惧症,且MRI检查对于年龄较小的患儿需要进行镇静或麻醉4。而超声检查非常适合儿童患者,它是一种非侵入性且舒适的检查方法,没有电离辐射,也不需要镇静,检查过程中患儿可由家属陪同安抚,检查者与患儿及家属之间可以密切互动,减少了患儿的恐惧和焦虑。超声具有实时成像的优势,可进行动态检查,了解所研究部位的生物力学和功能,有助于发现运动或特殊体位时才会出现的异常或病变5。超声还可以通过宽景成像实现对大范围病灶的扫查,提高了病灶的整体观察效果。除诊断外,超声还可用于指导活检或抽吸6
目前,X线、CT和MRI是联合诊断儿童骨与软组织肿瘤的有效手段,包括良性及恶性肿瘤。在正常情况下,超声声束不能穿透致密坚硬的骨组织,但当肿瘤导致骨皮质破坏、连续性中断或骨皮质明显膨胀变薄时,声束才能穿透病变骨皮质显示髓腔内深部病变及向周围软组织侵犯的情况。在某些情况下,超声是比较有效的诊断手段,如可明确诊断周围神经鞘瘤、神经血管瘤、腱鞘囊肿、Baker囊肿等;超声可作为辅助诊断方法,有助于临床诊断,如恶性骨肿瘤(骨肉瘤、尤因肉瘤)、部分良性骨肿瘤(骨软骨瘤、动脉瘤样骨囊肿)等;超声作为替代的诊断方法,可以提示异常或病变组织来源,如脂肪母细胞瘤、婴儿型纤维肉瘤、毛母质瘤等7。但超声不能穿透骨皮质显示深层髓腔内的结构,当病变累及骨髓时超声评价受到限制。与MRI和CT相比,超声的视野有限,诊断的准确性更依赖于操作者经验。

二、超声仪器和探头

具有彩色多普勒、宽景成像、谐波成像、弹性成像的现代高分辨率实时超声诊断仪均可使用。探测频率通常是联合应用的,即先用3.5~5.0 MHz探头观察病灶全貌,定位病灶位置,然后视患儿体貌、病变深浅及大小选用9~15 MHz和17~20 MHz探头对图像进行分析。皮肤、皮下组织、筋膜、肌肉、肌腱、韧带、血管、神经、关节软骨等表浅组织可选用9~15 MHz探头进行检查;对手指、足趾的探测可选用17~20 MHz探头检查,手和足的表面结构还可通过使用导声垫或水浴进行检查,以获得更清晰的图像8

三、儿童肌肉骨骼系统正常解剖结构和超声图像

儿童肌肉骨骼系统各组织结构的正常声像图表现有一定的特点和规律,即由浅到深依次为皮肤、皮下组织、深筋膜、肌肉、韧带、关节囊、关节腔、关节面、骨骺、干骺端和骨干。皮肤呈高回声,皮下脂肪组织呈低回声夹杂平行于皮肤的线状高回声,深筋膜及肌外膜呈带状或线状高回声,肌肉整体呈低回声,内可见多条线状平行分布的高回声,中心腱和腱膜为束状高回声,肌间的结缔组织筋膜内可见血管及神经结构。韧带多呈带状高回声,半月板、关节盘呈中等回声。骨皮质呈亮线样强回声,骺软骨、生长板呈低回声,骨骺骨化中心可呈规则或不规则的强回声,后方伴声影9

四、骨肿瘤及肿瘤样病变

(一)良性骨肿瘤

1. 骨软骨瘤:骨软骨瘤又叫外生骨疣,是最常见的良性骨肿瘤,发生率为良性骨肿瘤的31.6%~45.0%,占所有骨肿瘤的12%,由瘤体及其顶端的透明软骨帽和外层纤维包膜构成,其外还可有滑膜囊。好发年龄为10~35岁,常在20岁之前被发现,男女患病比例为2∶1,85%的骨软骨瘤发生在股骨、肱骨及胫骨的干骺端10。超声无法透过骨皮质显示骨松质、骨髓腔的情况,但可以清楚显示肿瘤周边软组织情况,可以穿透软骨组织,显示软骨帽,并评估软骨帽下骨的表面轮廓情况、软骨帽的厚度、肿瘤的朝向。骨软骨瘤表面可有滑囊,超声可以较好地显示滑囊的形成。儿童和青少年因骨生长活跃,软骨帽厚度>2 cm,可达3 cm,成年人骨生长缓慢停止,软骨帽厚度通常<1 cm,也可完全缺失软骨帽,若软骨帽厚度>1 cm应考虑有软骨肉瘤变的可能性,当厚度≥2 cm应高度怀疑软骨肉瘤。骨软骨瘤的超声主要表现为自干骺端向外突出的骨性隆起,背向关节面生长,基底部较宽或呈细长蒂,骨皮质与母骨骨皮质相连,骨性隆起表面光滑,可见薄厚较均匀的低回声软骨帽结构为本病的特征性声像图表现;软骨帽周围软组织内可无或有无回声滑囊(图1)。
图1 8岁男性骨软骨瘤患儿超声声像图。图a示右侧股骨远端内侧可见骨性隆起,呈宽基底,表面可见低回声软骨帽覆盖(箭头),图b肿物内未见明显血流信号
2. 动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst,ABC):ABC是一种非肿瘤性单发的良性骨病,占原发骨肿瘤的1.3%。按照是否有明确前期病变将ABC分为原发性和继发性,约1/3病例能找到前期病变,以骨巨细胞瘤最常见。本病发病率无性别差异,75%的患者的发病年龄在5~20岁。70%的病变位于长管状骨、股骨和胫骨11。ABC发展的不同阶段具有不同的影像学表现,目前普遍采用Dabska以及Willner等提出的分期方法,包括破坏期、活跃期、稳定期、愈合期。早期病变很难被超声发现,超声对活跃期之后的ABC具有诊断价值,其主要表现为:(1)病变骨部位局限性骨破坏,骨皮质膨胀、变薄;(2)髓腔内呈不规则的多房多隔状结构及无回声区,并可见红细胞沉积形成“液-液平面”,其为此病的特征声像图表现;(3)彩色多普勒血流成像显示肿物边缘及内部有少许血流信号(图2)。
图2 11岁女性动脉瘤样骨囊肿患儿超声声像图。图a:右侧胫骨近端可见骨质破坏,内呈多房囊性结构,并可见“液-液平面”(箭头);图b:肿物分隔及囊壁处可见血流信号
3. 骨嗜酸性肉芽肿(eosiophilic granuloma of bone,EGB):EGB是局限于骨骼,以骨骼损害为主的网状内皮细胞增生症。本病可发生于任何年龄,多发生于20岁以前,男性多见,男女之比为2.5∶1。病变常单发,颅骨最易受累,其次为脊柱和骨盆等扁平骨,四肢骨中以股骨相对常见,具有局限化和自愈倾向。EGB的病理改变主要表现为组织细胞增生和嗜酸性细胞的浸润。在组织病理表现上具有炎性肉芽肿的类似特征,同时又具有肿瘤的生物学行为。病理学将本病分为3个阶段:急性炎症浸润期、肉芽肿期和修复期,其病变发展过程符合炎症的基本病变过程,即炎症充血渗出→肉芽肿形成→纤维化修复12。病变发展的3个阶段相应的超声表现主要为:(1)病变初期超声表现为患儿长骨骨髓腔内可有或无骨质破坏,当骨破坏不明显、骨皮质较厚、病灶位置深在(如位于股骨颈)时超声无法显示骨内病灶。(2)随着病情的发展,超声表现为骨髓腔稍膨胀扩大,髓腔内可见低回声肿块或低回声区,边界清楚、较规则,病变突破局部骨皮质形成周围软组织肿块,周围软组织水肿明显;常伴有骨膜增生。彩色多普勒血流成像显示病灶内血流较丰富(图3)。(3)随着人体的自我修复、炎症减退,超声表现为周围软组织肿胀增厚、回声增强,仅凭声像图表现无法鉴别此期。本病需排除良恶性骨肿瘤及急慢性骨髓炎后诊断。
图3 5岁女性骨嗜酸性肉芽肿患儿超声声像图。图a:声像图显示左侧胫骨近端可见骨质破坏,内呈实性低回声,见多发斑点状强回声;图b:肿物内血流较丰富

(二)恶性骨肿瘤

1. 骨肉瘤:骨肉瘤是最常见的原发恶性肿瘤,约占原发恶性骨肿瘤的20%。本病好发年龄为11~30岁,以儿童及青少年多见,男性发病率大于女性。好发于四肢长骨干骺端,最多见于股骨下段、胫骨及腓骨上段。临床表现为肢体固定部位疼痛、局部肿胀,并出现软组织肿块13。超声显像可显示骨肉瘤早期骨皮质微小破损,粗糙不光滑,继而可见骨膜线状增厚、抬高与骨皮质分离,形成三角形结构,与放射学描述的Codman三角完全符合。随病程进展骨质破坏的深度和范围增大,肿瘤突破骨屏障侵犯软组织,局部可出现包绕骨皮质的软组织,肿块回声可呈低回声、强回声及混合回声。肿块内可见大量垂直于骨皮质方向、放射状排列的强回声瘤骨,早期针状瘤骨细小,晚期针状瘤骨粗大且排列密集,与放射学描述的“日光”征完全符合,为特征性声像图表现。彩色多普勒血流成像显示骨肉瘤为富血供肿瘤,可探及瘤体内沿针状瘤骨分布的丰富血流信号(图4)。
图4 9岁男性骨肉瘤患儿超声声像图。图a:左侧股骨干骺端可见骨质破坏,内部及周围软组织内可见实性低回声肿物,肿物内可见针状强回声瘤骨,并可见骨膜中断;图b:肿物周边可见较丰富血流信号,呈“树枝状”分布;图c:瘤体内呈高阻力动脉血流频谱
2. 尤因肉瘤:尤因肉瘤是一种恶性的非成骨性原发性骨肿瘤,属于原始神经外胚层肿瘤。在儿童常见恶性骨肿瘤中仅次于骨肉瘤,排第2位。尤因肉瘤可发生于任何年龄组,好发于10~20岁青少年,男女发生比为2∶1。尤因肉瘤好发部位为四肢近端的长管状骨(股骨和肱骨),以侵犯骨干-干骺端多见14。尤因肉瘤的超声表现:(1)骨皮质破坏:骨皮质呈溶骨性、筛孔样或虫蚀样破坏,部分也可融合成斑片状,少数还伴发斑点状、条片状强回声的反应性骨硬化,或是溶骨性与骨硬化的混合存在。(2)软组织肿块:包绕骨破坏周围,呈均匀或不均匀实性低回声,与周围正常肌肉组织分界较清或不清。由于超声检查能围绕肢体多方位扫查,可清晰显示肿块的范围、形态、大小及内部微细结构等。(3)骨膜反应及Codman三角:典型者常呈葱皮样改变,超声显示为沿骨皮质表面的多层状连续稍高回声,为尤因肉瘤的特征性表现之一;当其延伸至骨皮质外软组织肿块处时中断,形成与放射影像一致的骨膜三角。(4)针状骨膜新生骨:发自肿块基底部,垂直于骨表面的放射状、针状强回声。(5)病灶血运情况:超声显示肿块周边部分较中心部分血流更多见,为连续增粗条状血流,并可探及较高阻力动脉血流频谱(图5)。本病需与骨肉瘤相鉴别。
图5 3岁女性尤因肉瘤患儿超声声像图。图a:右侧股骨远段可见骨质破坏,内部及周围软组织内可见实性低回声肿物;图b:肿物内可见放射状骨膜新生骨;图c:肿物周围可见丰富血流信号

五、软组织肿瘤

(一)脂肪细胞肿瘤

脂肪母细胞瘤是一种独特的儿科良性肿瘤,组织学上由脂肪细胞、脂肪母细胞和黏液样基质组成15。这些肿瘤通常位于患儿的四肢,80%~90%的病例发生于3岁以下的儿童。脂肪母细胞瘤的超声表现为:边界清楚的均质肿块,多为高回声,具有浸润性,内可见较多血流信号(图6)。虽然脂肪母细胞瘤的自然病史是演变成脂肪瘤,但可以进行切除以获得明确的诊断16
图6 2岁男性脂肪母细胞瘤患儿超声声像图。图a:右小腿后方肌层内可见高回声肿物,形态尚规则,边界清楚,回声尚均匀;图b:肿物内见较多血流信号

(二)脉管肿瘤

神经血管瘤发生于神经内膜的内皮层,新生血管起源于神经内膜或包裹于神经及其周围组织内。多数发生于青少年,无性别差异。肿瘤随年龄增长而增大,可能与外伤等刺激因素有关。神经血管瘤好发于正中神经、尺神经、坐骨神经、指神经等周围神经17。超声表现为神经束与血管瘤混合存在,声像图可见神经明显增粗,增粗神经内及周围均可见杂乱回声肿物,沿肿物纵断面观察于神经内及周围均可见迂曲扩张的血管样结构,沿肿物横断面观察可见增粗的神经束散在分布于血管瘤内。肿物边界不清、内部回声高低杂乱,彩色多普勒血流成像显示加压探查肿物内可见丰富血流信号(图7)。本病需与神经纤维脂肪性错构瘤相鉴别,后者常不伴有血管信号。
图7 8岁男性神经血管瘤患儿超声声像图。图a:沿右侧尺神经(箭头)走行内部及周围可见实性低回声肿物,内见较多迂曲管状结构;图b:沿肿物横断面观察可见增粗的神经束散在分布于血管瘤内;图c:探头加压周围组织,肿物内可见较多血流信号

(三)成纤维细胞/肌成纤维细胞肿瘤

婴儿型纤维肉瘤(infantilefibrosarcoma,IFS)是1岁以内低年龄组儿童最常见的软组织恶性肿瘤,较之同样源自间叶组织的成人型纤维肉瘤,其临床进展缓慢且预后良好。本病相对罕见,既往观察性研究提出IFS的超声表现常为实性低回声肿物,肿物内血流丰富,出血时回声可增强18图8)。本病需与横纹肌肉瘤和滑膜肉瘤相鉴别。
图8 5岁女性婴儿型纤维肉瘤患儿超声声像图。图a:右侧股骨下段肌层内可见较大实性低回声肿物,边界清楚,内回声不均匀;图b:肿物内血流丰富

(四)周围神经鞘膜肿瘤

神经纤维瘤和神经鞘瘤是2种主要的周围神经鞘瘤,可以应用超声进行初步的影像学评价。神经纤维瘤是典型的同质性、无血管性和向心性肿瘤,破坏神经束结构。它的分型包括:结节型神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、弥漫型神经纤维瘤。2个或2个以上的神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤引起了人们对1型神经纤维瘤病的关注,通常需要进一步的临床评估。在超声检查中,结节型神经纤维瘤的超声表现一般呈椭圆形或梭形低回声结节,边界清楚,病变两端常与神经相延续19。与神经纤维瘤不同的是,神经鞘瘤通常表现为细长的纺锤形低回声肿块,内部有时可出现钙化或囊性变。丛状神经纤维瘤通常累及一长段神经,常呈低回声串珠样改变。弥漫型神经纤维瘤常表现为皮肤及皮下脂肪层弥漫性增厚,呈高低相间的条带状改变,边界不清,形态不规则,彩色多普勒血流成像显示病变血流较多(图9)。
图9 14岁男性弥漫型神经纤维瘤患儿超声声像图。图a:左上臂及肩背部皮下脂肪层增厚,内呈高低相间的条带状改变,边界不清;图b:肿物内血流较多

(五)其他

1. 腱鞘囊肿:虽然腱鞘囊肿可以出现在任何有滑膜的部位,但最典型的是在手腕背侧和掌指关节屈侧,可能与屈肌腱鞘或腕关节间隙相关。超声可以通过显示连接囊肿与关节间隙的小颈部来明确诊断腱鞘囊肿,囊肿内不应该有任何实性成分或血管结构,可有分隔,无血流信号(图10)。囊肿破裂时常形态不规则、张力低。观察、抽吸和手术切除是治疗腱鞘囊肿的常见方法。本病需与腱鞘巨细胞瘤相鉴别,后者为实性低回声肿物。
图10 1岁女性腱鞘囊肿患儿超声声像图。图a:左环指掌指关节处屈肌腱旁可见一囊性肿物,囊壁光滑,囊液清亮,内未见分隔;图b:肿物未见明显血流信号
2. Baker囊肿:Baker囊肿发生于半膜肌腱和腓肠肌内侧头之间,在超声上很容易观察到。文献中Baker囊肿发病年龄有2个高峰段:4~7岁和35~70岁。典型的成人Baker囊肿与骨关节炎或炎症性关节病相关,而在儿童中,它通常是偶发的,具有自限性。超声表现通常为清亮的无回声(图11),如果存在潜在的关节病,可表现为不清亮的无回声,内含分隔或碎屑20
图11 10岁男性Baker囊肿患儿超声声像图。图a:右侧腓肠肌内侧头和半膜肌肌腱之间可见一囊性肿物,囊壁光滑,囊液清亮,内可见分隔;图b:肿物未见明显血流信号
3. 毛母质瘤:最常见于儿童,毛母质瘤是一种良性软组织肿瘤,起源于毛囊毛细胞。通常发生在头部和颈部13。超声表现为一边界清楚、不均匀、以低回声为主的肿块,内部有强回声钙化,周围有血流信号(图12)。钙化的范围可从小的点状钙化到大的粗大钙化,伴密集的后方声影22。因为这些病变是由毛囊引起的,所以在超声评估中,应该很容易识别出与皮肤层的密切关系。本病需与钙化性腱膜纤维瘤相鉴别,后者好发于四肢远端,常位于手掌及足底肌腱旁,亦可伴钙化。
图12 14岁女性毛母质瘤患儿超声声像图。图a:颈部皮下可见低回声肿物,内可见团块状强回声;图b:肿物周边可见稍多血流信号

五、总结与展望

超声是一种可广泛使用且无辐射的检查工具,在小儿肌肉骨骼疾病的影像学评估中具有重要价值。当前肌肉骨骼超声发展最具挑战性的工作之一是在儿科人群中进行研究。遵循有组织、有经验的在成人肌肉骨骼超声检查中建立的超声检查方法对儿科检查是有帮助的23。熟悉常见儿科骨与软组织肿瘤在超声上的典型表现有助于对疾病的及时诊断和治疗。目前超声对于儿科骨与软组织肿瘤评估相关疾病严重程度和预后等方面的研究尚不多,对肿瘤是否累及骨骺的相关研究也较少,超声能否对以上这些情况进行准确判断和预测仍需不断深入研究。除此之外,超声对其他少见儿科骨与软组织肿瘤的诊断仍需更多的发现和应用。
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