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中华医学超声杂志（电子版）

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2024 , Vol. 21 >Issue 03: 257 - 267

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.03.003

妇产科超声影像学

胎儿脐-门-体静脉系统异常分流的产前超声诊断及产后结局

  • 朱惠娟 1 ,
  • 邝海燕 , 1, † ,
  • 骆迎春 1 ,
  • 邓光祁 2 ,
  • 蒋凌晖 3 ,
  • 汪圣 4 ,
  • 王政 5 ,
  • 孔一凡 1 ,
  • 龙煜 1
展开
  • 1.410008　长沙，湖南省妇幼保健院（国家卫生健康委员会出生缺陷研究与预防重点实验室）超声科
  • 2.410013　长沙，湖南师范大学医学院
  • 3.410200　长沙，湖南省长沙市望城区妇幼保健院超声科
  • 4.410000　长沙，湖南省儿童医院放射科
  • 5.413000　益阳，湖南省益阳市南县第一人民医院超声科
通信作者：邝海燕，Email：

Copy editor: 吴春凤

收稿日期: 2023-05-22

  网络出版日期: 2024-06-05

基金资助

湖南省自然科学基金项目(2019JJ50296)

湖南省卫生健康委卫生科科研课题(W20243133)

湖南省出生缺陷协同防治科技重大专项(2019SK1010)

湖南省卫生计生委科研计划课题项目(C2017054)

湖南省卫生计生委科研计划课题项目(202209023037)

版权

未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计，除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。本刊为电子期刊，以网刊形式出版。
收起

Prenatal ultrasound diagnosis and postpartum outcomes of abnormal umbilical-portal-systemic venous shunt

  • Huijuan Zhu 1 ,
  • Haiyan Kuang , 1, † ,
  • Yingchun Luo 1 ,
  • Guangqi Deng 2 ,
  • Linghui Jiang 3 ,
  • Sheng Wang 4 ,
  • Zheng Wang 5 ,
  • Yifan Kong 1 ,
  • Yu Long 1
Expand
  • 1.Department of Ultrasound, Hunan Provincial Maternal and Child Health Hospital (Key Laboratory of Birth Defects Research and Prevention, National Health Commission), Changsha 410008, China
  • 2.College of Medicine, Hunan Normal University, Changsha 410013, China
  • 3.Department of Ultrasound, Wangcheng District Maternal and Child Health Hospital, Changsha 410200, Hunan Province, China
  • 4.Department of Radiology, Hunan Children's Hospital, Changsha 410000, China
  • 5.Department of Ultrasound, the First People's Hospital of Nanxian, Yiyang City, Hunan Province, Yiyang 413000, China
Corresponding author: Kuang Haiyan, Email:

Received date: 2023-05-22

  Online published: 2024-06-05

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Fold

摘要

目的

探讨胎儿脐-门-体静脉系统异常分流（UPSVS）五大类型的产前超声图像特征及其预后，评价产前超声诊断UPSVS的临床价值。

方法

对2017年1月至2021年1月在湖南省妇幼保健院至少2次以上产前超声检查诊断为UPSVS的病例，共52例进行回顾性分析，应用二维超声联合时间-空间关联成像技术（STIC）将UPSVS分为五类：（1）脐静脉-体静脉分流（USS）；（2）静脉导管-体静脉分流（DVSS）；（3）门静脉-体静脉分流（PSS），此类型又分为肝内型（IHPSS）和肝外型（EHPSS）；（4）先天性肝动脉-门静脉瘘（CHPAVF）；（5）孤立性静脉导管缺如或闭锁。分别探讨五大类型UPSVS的产前超声图像特点、主要临床特征及产后结局。

结果

五种类型的UPSVS病例均有各自独特的超声影像学特征；UPSVS各类型产后结局具有差异性，主要表现在活产率、手术干预率、分流血管闭合率3个方面。DVSS、IHPSS、孤立性静脉导管缺如或闭锁组活产率较高（100%、85.0%、83.3%），USS活产率最低（0%）；EHPSS与CHPAVF手术干预率最高（均为50.0%）；其中DVSS与IHPSS分流血管闭合率较高，CHPAVF分流血管也有自发性闭合的可能。

结论

各类型UPSVS具有特征性的超声图像特征，产前二维超声联合STIC技术可以对UPSVS进行产前诊断及产前分型；UPSVS各类型产后结局具有差异性，产前准确诊断和动态监测对产前咨询及产后治疗具有重要价值。

关键词： 胎儿; 脐-门-体静脉分流; 产前超声检查

本文引用格式

朱惠娟 , 邝海燕 , 骆迎春 , 邓光祁 , 蒋凌晖 , 汪圣 , 王政 , 孔一凡 , 龙煜 . 胎儿脐-门-体静脉系统异常分流的产前超声诊断及产后结局[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2024 , 21(03) : 257 -267 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.03.003

Abstract

Objective

To explore the prenatal ultrasound imaging features and prognosis of five types of umbilical-portal-systemic venous shunt (UPSVS) and evaluate the clinical value of prenatal ultrasound diagnosis of UPSVS.

Methods

A retrospective analysis was conducted on 52 cases of UPSVS that was diagnosed by repeat antenatal ultrasonography at Hunan Maternal and Child Health Hospital from January 2017 to January 2021. Two-dimensional ultrasound combined with spatiotemporal image correlation (STIC) technology was used to classify UPSVS into five types: (1) umbilical-systemic shunt; (2) ductus venosus-systemic shunt; (3) portal-systemic shunt; (4) congenital hepatoportal arteriovenous fistula; and (5) isolated absence or closure of the ductus venosus. The prenatal ultrasound imaging characteristics, main clinical features, and postpartum outcomes of each type of UPSVS were investigated.

Results

Each type of UPSVS had its unique ultrasound imaging features. The postpartum outcomes of UPSVS varied among different types, mainly in terms of delivery rate, surgical intervention rate, and shunt vessel closure rate. The types with higher delivery rates were ductus venosus-systemic shunt, intrahepatic portal-systemic shunt, and isolated absence or closure of the ductus venosus (100%, 85.0%, and 83.3% respectively), while the type with the lowest delivery rate was portal-systemic shunt (0%). The types with the highest surgical intervention rate were extrahepatic portal-systemic shunt and congenital hepatoportal arteriovenous fistula (both 50.0%). The ductus venosus-systemic shunt and intrahepatic portal-systemic shunt types had higher shunt vessel closure rates, and spontaneous closure of shunt vessels was also possible in the congenital hepatoportal arteriovenous group.

Conclusion

Each type of UPSVS has characteristic ultrasound imaging features. Prenatal two-dimensional ultrasound combined with STIC technology can be used for prenatal diagnosis and classification of UPSVS. Prenatal accurate diagnosis and dynamic monitoring have important value for prenatal counseling and postpartum treatment of UPSVS.

Key words： Fetal; Umbilical-portal-systemic venous shunt; Prenatal ultrasound

胎儿脐静脉-门静脉系统（umbilical-portal vein system，UPVS）是由双侧卵黄静脉和脐静脉发育而来的静脉系统，包括脐静脉、门静脉、静脉导管、肠系膜上静脉、脾静脉、肠系膜下静脉等血管。如果UPVS各血管发生缺失或移位，会导致血管异常连接形成分流，进入体静脉或体动脉，即形成胎儿脐-门-体静脉异常分流（umbilical-portal-systemic venous shunt，UPSVS）。
UPSVS的复杂性和特殊性使其畸形分类繁多，难以统一。国外学者Achiron等［1］根据收集病例的超声图像特征将UPSVS分为3类。秦越等［2］根据胚胎发育角度、解剖特征、血液循环特点等提出便于产前诊断的分类方法，该分类方法能提供给检查者一个诊断UPSVS的新思路。但是，至今UPSVS仍有许多类型产前未见相关报道，产前超声检查欲将其各个类型做出明确诊断仍较为困难。本研究参考秦越等［2］的分类方法，在国外学者Achiron等的研究基础上，对52例UPSVS进行回顾性分析，将UPSVS的产前分型分为5类，总结每一种类型的超声图像特征、主要临床特征及产后结局，帮助超声医师识别与诊断本类疾病，提高UPSVS的检出率，为今后的产前咨询与临床决策提供参考依据。

资料与方法

一、对象

选择2017年1月至2021年1月在湖南省妇幼保健院至少2次以上产前超声检查诊断为UPSVS的病例，共52例纳入研究。孕妇年龄21~39岁，胎儿检查孕周21~37周。本研究经本院伦理委员会审核同意（批准号：2018-S002），所有孕妇签署知情同意书。

二、仪器与方法

1.仪器：在用GE Voluson E10、E8或E6型彩色多普勒超声诊断仪，经腹部检查采用腹部二维探头和三维容积探头，E10探头频率为4~6 MHz和5~7 MHz， E8及E6探头频率为2~5 MHz和4~6 MHz。
2.超声检查：首先对胎儿进行系统的产前超声检查（包括胎儿超声心动图）及常规产前超声检查，根据Yagel等［3］提出的“三平面法”，对胎儿脐静脉、门静脉、静脉导管、肝内门静脉系统、下腔静脉等进行详细观察，对可疑存在UPSVS的病例，采用时间-空间关联成像技术（spatiotemporal image correlation，STIC）结合高分辨率血流成像技术（high-definition flow imaging，HDFI）进一步明确诊断，确定UPSVS产前分型。通过胎儿超声心动图评估和动态监测可疑病例的心功能改变。活产儿电话随访妊娠结局及产后复查的情况。
3. 产前超声UPSVS分类方法：参考2020年秦越等［2］的研究，将52例UPSVS分为5类：（1）脐静脉-体静脉分流（umbilical-systemic shunts，USS）；（2）静脉导管-体静脉分流（ductus venosus systemic shunts，DVSS）；（3）门静脉-体静脉分流（portal-systemic shunts，PSS），此类型又分为肝内型（intrahepatic portal-systemic shunts，IHPSS）和肝外型（extrahepatic portal-systemic shunts，EHPSS）；（4）先天性肝动脉-门静脉瘘（congenital hepatoportal arteriovenous fistula，CHPAVF）；（5）孤立性静脉导管缺如或闭锁。
收集五大类型UPSVS病例的超声和相关临床资料，从产前超声图像特点、胎儿临床特征和产后结局三方面进行总结。

结果

一、产前超声图像特点

1. USS：共6例，超声表现：6例均有静脉导管缺失、心脏增大，4例脐静脉汇入右心房，2例脐静脉汇入膈下下腔静脉，3例IHPSS完全缺失，2例IHPSS部分缺失，1例孤立性左支发育不全。
病例1孕妇31岁，孕30+4周，超声显示（图1）：脐静脉入腹腔后沿膀胱右侧进入下腔静脉，下腔静脉增宽，约0.45 cm，反复扫查未见静脉导管声像，胎儿心脏增大，心胸比增大，门静脉主干、脾静脉及肠系膜上静脉、肝内静脉系统可见。妊娠结局：胎儿引产。
图1 病例1超声声像图表现。图a为脐静脉入腹腔后的彩色多普勒成像图；图b为下腔静脉增宽二维图；图c为肝内门静脉系统时间-空间关联成像技术图；图d为心脏四腔心切面二维图；图e为肝内门静脉系统能量多普勒成像图；图f为肝外门静脉系统能量多普勒成像图

注：UV为脐静脉，BL为膀胱，IVC为下腔静脉，SP为脊柱，AO为腹主动脉，SWV为肠系膜下静脉，SPV为脾静脉，PV为门静脉主干

病例2孕妇30岁，孕28+1周，超声显示：脐静脉入腹腔于肝前方向上走行穿过膈肌与下腔静脉一起汇入右心房（图2a），脐静脉瘤样扩张，局部膨大，最宽处约1.0 cm，血流充盈较好，其内无血栓形成，全心增大，心胸比增大（图2b），三尖瓣大量反流，最高流速1.7 m/s，三尖瓣舒张期频谱呈单峰，心功能不全代偿期，无心包腔积液，无胎儿水肿。妊娠结局：胎儿引产。
图2　病例2超声声像图。图a为脐静脉入腹腔后的彩色多普勒成像图；图b为心脏四腔心切面二维图　图3　病例3超声声像图。图a为静脉导管汇入冠状静脉窦二维图；图b为静脉导管多普勒频谱图

注：UV为脐静脉，LIVER为肝，SP为脊柱；DV为静脉导管，CS为冠状静脉窦，RA为右心房，LA为左心房

2. DVSS：共10例，其中8例静脉导管汇入冠状静脉窦，1例静脉导管于下腔静脉右房口处远端汇入，1例静脉导管汇入肝左静脉；10例IHPVS均发育正常。
病例3孕妇27岁，孕29+1周，超声显示：静脉导管汇入冠状静脉窦，冠状静脉窦增宽，妊娠结局：活产（图3）。病例4孕妇23岁，孕23+6周，超声显示：静脉导管与永存左上腔静脉均汇入冠状静脉窦，冠状静脉窦明显增宽，妊娠结局：活产（图4）。病例5孕妇21岁，孕33+5周，超声显示：静脉导管于下腔静脉远端汇入，汇入口位于下腔静脉右房口处约1.5 cm（图5），妊娠结局：活产。病例6孕妇36岁，孕25+2周，超声显示（图6）：脐静脉入肝后向左侧弯曲汇入肝左静脉，妊娠结局：活产。
图4 病例4超声声像图。图a：静脉导管、左上腔静脉均汇入冠状静脉窦，冠状静脉窦增宽；图b：时间-空间关联成像技术图；图c：静脉导管、脐静脉二维图

注：DV为静脉导管，CS为冠状静脉窦，RA为右心房，LA为左心房，LSVC为永存左上腔静脉，IVC为下腔静脉，DAO为降主动脉，UV为脐静脉

图5　病例5超声声像图。图a：静脉导管汇入下腔静脉右房口处远端二维图像；图b：静脉导管汇入下腔静脉右房口处远端彩色多普勒成像图；图c：静脉导管频谱图像　图6　病例6超声声像图。图a：静脉导管汇入肝左静脉能量多普勒图像；图b：静脉导管频谱图像

注：DV为静脉导管，RA为右心房，IVC为下腔静脉，HV为肝静脉，UV为脐静脉，LHV为肝左静脉，AO为腹主动脉

3. EHPSS：共2例。病例7孕妇35岁，孕32+3周，超声发现：门静脉主干入肝后（在发出左、右门静脉之前）发出一异常血管在左肝内（朝向胎儿左侧）走行一段距离后，向后出肝，再折返，向后、向下走行，最后汇入左肾静脉；心脏稍大，静脉导管、门静脉主干及肝内门静脉分支可见（图7），超声监测分流血管与心脏功能情况直至35+6周胎儿出生。随访至出生6个月时分流血管仍存在，肝功能指标异常，外院行分流血管结扎术，术后诊断为先天性肝外门体静脉分流（AbernethyⅡ型），产前诊断与手术结果相符，患儿术后无并发症，预后好。另外1例病例静脉导管缺失、IHPVS部分缺失，脐静脉入肝后与左门静脉吻合后沿着左肝外侧向后走行，在肝与胃泡之间向下走行至盆腔，横跨腹主动脉汇入右髂总静脉，妊娠结局：胎儿引产。
图7 病例7超声声像图。图a：产前高分辨率血流成像显示异常血管走行（箭头所示）；图b：产前时间-空间关联成像技术显示异常血管走行（箭头所示）；图c：心脏四腔心切面二维图；图d产后彩色多普勒成像显示异常血管走行（箭头所示）；图e产后CT血管成像显示异常血管走行（箭头所示）。门静脉主干入肝后（在发出左、右门静脉之前）发出一异常血管在左肝内（朝向胎儿左侧）走行一段距离后，向后出肝，再折返，向后、向下走行，最后汇入左肾静脉

注：ST为胃泡，PV为门静脉，DAO为主动脉，IVC为下腔静脉，UV为脐静脉，LKV为左肾静脉，SV为脾静脉，LIVER为肝脏

4. IHPSS：共20例，肝内门静脉与肝静脉末端膨大17例，17例IHPSS与肝静脉末端存在端-端吻合（图8），3例为海绵状吻合。均可见门静脉主干和脾静脉。多支吻合10例、1对1单支吻合10例。14例可显示静脉导管，5例DV静脉导管缺如，1例静脉导管不完全闭锁。肝内门静脉系统走行正常者12例，走行变异者8例。
图8 病例8孕妇33岁，孕26+3周，超声声像图示肝内型门静脉-体静脉分流。图a产前高分辨率血流成像显示门静脉右支与肝右静脉末端吻合（吻合处箭头所示）；图b产前时间-空间关联成像技术显示吻合处（箭头所示）

注：RHV为肝右静脉，RPV为门静脉右支

5. CHPAVF：共2例。病例9孕妇30岁，孕35+1周，超声发现：左肝内叶及右前叶近前腹壁处形成一大小约2.5 cm×2.2 cm的混合回声区，彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）显示其内为多支血管交通形成的“血管球”，血管球内可见五彩镶嵌的涡流血流信号（图9a）；肝中静脉、肝右静脉、门静脉左内叶支及门静脉右支走行扭曲、膨大（图9b、9c），肝动脉扩张，流速增高、流量增加，肝右动脉分支内探及高速低阻的血流频谱（图9d），肝右静脉内探及动脉化频谱（图9e），心脏暂未见明显增大（图9f），肝内动静脉瘘会造成心脏容量负荷增大，孕期需超声定期监测心脏功能直至分娩。患儿于孕37+4周分娩，出生后外院CT平扫三期增强三维成像显示：肝S5段异常强化灶，考虑动静脉畸形并局灶性结节性增生（图9g），肝功能异常，于出生1个月时行肝部分切除术，预后好。
图9 病例9超声声像图。图a为产前彩色多普勒成像图；图b为产前高分辨率血流成像注：LPV为门静脉左支，LHA为左肝动脉技术图；图c为产前时间-空间关联成像技术图；图d为产前肝内动脉频谱图，收缩期峰值流速（PSV）为43.95 cm/s，阻力指数（RI）为0.45；图e为产前肝右静脉频谱图；图f为产前四腔心切面二维图；图g 为出生后CT血管成像三维图

注：M为混合回声区，MHV为肝中静脉，RHV为肝右静脉，RPV为门静脉右支，HA为肝动脉，DAO为主动脉，UV为脐静脉，LPV为门静脉左支，LHV为左肝动脉，AO为腹主动脉

病例10孕妇27岁，孕37周超声显示：肝门区可见一范围约3.1 mm×2.6 mm的混合回声区，内部回声较低，边界较清，其内可见较多扭曲走行的管状结构，管状结构内探及高速低阻血流频谱，肝静脉增粗，肝内动脉部分扭曲扩张、增粗，脾静脉及门静脉主干部分可见，产前考虑动静脉瘘；患儿于孕38+3周分娩，出生后超声检查（图10）显示：左肝静脉与左肝动脉瘘，左肝动脉与门静脉左支瘘，患儿合并肺动脉高压，外院暂不考虑手术，2个多月再次复查肝超声：动静脉瘘自发性闭合，患儿目前预后较好。
图10 病例10超声声像图。图a：产后左肝动脉与门静脉左支瘘二维超声图；图b：产后左肝动脉与门静脉左支瘘彩色多普勒成像图；图c：产后肝门处混合回声区彩色多普勒超声成像图；图d：左肝动脉与门静脉左支汇合处频谱多普勒超声成像，左肝动脉与门静脉左支汇合口处收缩期峰值流速约121 cm/s，阻力指数为0.37

注：LPV为门静脉左支，LHA为左肝动脉

6. 孤立性静脉导管缺如或闭锁：共12例，其中9例超声表现为静脉导管未显示，彩色多普勒成像与HDFI检查均不能显示血流信号，3例以细带状连于肝内脐静脉与下腔静脉近心段之间，3例采用彩色多普勒成像均不能显示血流信号（图11），2例采用HDFI可探及微弱的血流信号。
图11 孤立性静脉导管闭锁病例超声声像图。图a为静脉导管（DV）闭锁留下的痕迹。图b为DV所在位置未探及能量多普勒血流信号

二、各类型UPSVS的主要临床特征

1. 遗传学结果：52例UPSVS中13例未收集到染色体相关检查，39例收集到染色体结果，其中24例仅进行唐氏筛查，结果均为低风险，另15例进行了NIPT或羊水穿刺染色体核型分析或微阵列分析，其中4例合并染色体异常，包括DVSS组2例（分别为46X，del（x）（p22.1）、21-三体），EHPSS组1例（46，X，inv（Y）），IHPSS组1例（18-三体）。
2. 合并其他畸形情况：52例UPSVS中24例合并其他结构异常，其中6例USS组中4例合并其他结构的异常，12例孤立性静脉导管缺如或闭锁组中6例合并其他异常，10例DVSS组中5例合并其他异常，20例IHPSS中9例合并其他结构异常，2例EHPSS均合并其他结构异常，2例CHPAVF组中1例合并其他异常，具体情况见表1。
表1 胎儿脐-门-体静脉异常分流合并其他结构畸形汇总
类别 例数 孕妇年龄（岁，） 首次诊断孕周（周，） 合并畸形情况
USS 6 28.3±4.0 27.3±4.1 1例合并右侧桡骨缺如、单脐动脉、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣闭锁；1例合并胸腺小；1例生殖器发育异常；1例合并单脐动脉
DVSS 10 30.1±4.1 26.5±2.6 3例永存左上腔静脉，2例房间隔缺损
IHPSS 20 29.3±3.8 30.8±4.4 3例单脐动脉；1例隐形脊柱裂；1例肝内动静脉瘘并右位脐静脉；1例室间隔缺损；1例盆腔异位肾；1例左侧侧脑室轻度扩张并右位脐静脉；2例脐静脉瘤样扩张（其中1例合并肝内动静脉瘘、1例合并肝脾增大）
孤立性静脉导管缺如或闭锁 12 28.5±3.6 22.5±3.2 1例左心发育不良；1例右心室双出口及肺动脉狭窄；1例合并法洛四联症；1例合并室间隔缺损；1例合并左侧侧脑室轻度扩张；1例合并颅后窝稍增宽
EHPSS 2 30.5±6.4 28.1±5.7 1例为左上腔静脉；1例合并部分手指和脚趾并指畸形、部分指骨和趾骨末端缺失
CHPAVF 2 28.5±2.1 36.0±1.4 1例合并小室间隔缺损

注：USS为脐静脉-体静脉分流，DVSS为静脉导管-体静脉分流，IHPSS为肝内型门静脉-体静脉分流，EHPSS为肝外型门静脉-体静脉分流，CHPAVF为先天性肝动脉-门静脉瘘

三、产后结局

UPSVS各类型产后结局具有差异性，主要表现在活产率、手术干预率、分流血管闭合率3个方面（表2）。52例UPSVS总活产率为76.9%（40/52），活产儿平均随访时间为24.2个月。DVSS、IHPSS孤立性静脉导管缺如或闭锁组活产率较高，USS活产率最低。USS组6例均选择引产；DVSS组活产率为100%，随访时间为出生16个月~4岁，均健康；孤立性静脉导管缺如或闭锁活产率为83.3%（10/12），2例引产病例中1例合并左心发育不良、右心室双出口伴肺动脉狭窄，1例合并法洛四联症；IHPSS组活产率为85.0%（17/20），3例引产，17例活产儿平均随访时间28个月，16例预后较好，其中1例病例MRI提示脑部发育迟缓，随访至1岁半语言及大运动发育迟缓，仍在康复治疗中。
表2 各类脐-门-体静脉异常分流的产后结局汇总[%（例/例）]
类型 例数 活产率 活产儿分流血管自发性闭合率 活产儿手术干预率
USS 6 0（0/6） - -
DVSS 10 100（10/10） 100（6/6） 0（0/10）
DV缺如或闭锁 12 83.3（10/12） - 0（0/10）
IHPSS 20 85.0（17/20） 100（6/6） 0（0/17）
EHPSS 2 50.0（1/2） 0（0/1） 100（1/1）
CHPAVF 2 100（2/2） 50.0（1/2） 50.0（1/2）
合计 52 76.9（40/52） - 5.0（2/40）

注：USS为脐静脉-体静脉分流，DV为静脉导管，DVSS为静脉导管-体静脉分流，IHPSS为肝内型门静脉-体静脉分流，EHPSS为肝外型门静脉-体静脉分流，CHPAVF为先天性肝动脉-门静脉瘘；-表示无数据

EHPSS组与CHPAVF组手术干预率最高，详见病例7、病例9。
UPSVS分流血管有闭合的可能，其中DVSS与IHPSS分流血管闭合率较高，CHPAVF分流血管也有闭合的可能。DVSS组有6例在出生后进行了针对性的超声检查，均自然闭合，闭合的平均时间为1.3个月；IHPSS组有6例在出生后进行针对性超声检查的，均自然闭合，闭合的平均时间为2.2个月。CHPAVF组中另1例在出生后有肺动脉高压等症状，临床给予对症支持治疗，出生1个月超声检查仍可见肝内存在动静脉瘘，2个月复查动静脉瘘自发闭合，随访至8个月，健康。

讨论

一、UPSVS产前超声诊断

UPVS胚胎发育复杂，血管涵盖较多，UPSVS实质上是UPVS中血管的异常连接，它可以引起胎儿产前及产后血液循环的改变，宫内可出现胎儿心脏增大、心力衰竭、胎儿生长受限等并发症，患儿出生后可出现肝功能异常、肝性脑病、肺动脉高压、肝肿瘤等并发症，从而影响预后［4］。应用产前超声发现异常分流血管，可进一步评估异常分流血管对胎儿血液循环及生长发育的影响。在产前超声筛查中，要扫查到异常血管可以从相对容易捕捉与观察的脐静脉、门静脉和静脉导管着手，首先重点观察这三种血管的形态、走行及有无异常连接，当发现异常时，再对整体UPVS进行仔细扫查与评估，包括肝内门静脉系统、肝外门静脉系统、肝静脉系统。
本研究采用了CDFI及HDFI追踪观察异常分流血管的走行路径，HDFI采用双向能量多普勒及双侧多普勒编码技术来显示血流方向和密度信息，与传统的CDFI相比，HDFI具有更好的轴向分辨力，可提高对微小血管的显示灵敏度［5-6］。此外，HDFI无角度依赖性，能显示与声束方向垂直的血流信号。本研究发现在孤立性静脉导管缺如或闭锁时，对于很多CDFI无法显示的血管，HDFI有显著的优势。STIC能实时获取胎儿心脏及血管的立体血流容积数据，并通过后处理分析可获取无穷多的切面［7-8］。STIC+HDFI技术提供了感兴趣区血流信息的容积数据，既可以有效地显示低速血流，又可以显示血流方向［9-10］，如本研究中的病例4、7、8、10。
应用多普勒超声技术及HDFI等，不仅可以提高对异常血管走行路径的显示，还能评估UPVS的发育情况，并对UPSVS进行产前分型，超声还能实时监测UPSVS对心脏功能及生长发育的影响，从而帮助临床医师判断胎儿预后。

二、UPSVS产后结局

本研究发现不同类型的UPSVS超声表现不同，产后结局也有差异。DVSS、IHPSS、孤立性静脉导管缺如或闭锁组预后较好，USS预后最差。6例USS均选择引产，一方面是由于6例USS均在产前出现心脏增大、脐静脉血未经肝循环以及静脉导管阀门的缺失，导致高动力血直接进入心脏，使心脏容量负荷增大，在胎儿时期便引起充血性心力衰竭；另一方面3例USS缺乏IHPSS、1例IHPSS发育不全、2例合并染色体异常、2例合并严重的结构畸形，以上均是影响预后的因素。相关文献报道USS胎儿即使没有合并其他异常，也很容易发生心力衰竭，预后很差［11］。但是也有个别病例报道USS有生存的可能［12］。
EHPSS组与CHPAVF组手术干预率最高。EHPSS组中病例7拥有发育完善的IHPSS，在出生后6个月时行分流血管结扎术，患儿预后较好。据相关文献报道，即使是极度发育不全的IHPSS在分流矫正后也能表现出显著的再生能力［13,14,15,16］，可见EHPSS存在活产生存的可能。CHPAVF组中病例9于出生后1个月行肝部分切除术，预后也较好。相关文献报道显示，CHPAVF可导致高输出量心力衰竭，出生后死亡率可达50%~90%［17］，具体治疗方式主要取决于瘘口大小、部位、血流速度，产前精确诊断对生后及早期干预至关重要。本研究2例CHPAVF病例在产前超声的定期监测下，心脏仅有轻微增大，未发生心功能减退，均足月分娩，因此，产前超声的准确诊断与实时监测对预后咨询及产后治疗具有重要价值。
但是并不是所有的分流均需要手术干预治疗，本研究CHPAVF中的1例病例，在出生后2个多月时动静脉瘘自发性闭合，目前预后较好，说明动静脉瘘也有自发性闭合的可能。由于本研究收集的病例数较少，无法明确CHPAVF的总体预后，后续将收集更多病例，为产前咨询提供更多有力证据。
DVSS与IHPSS活产儿共27例，其中仅有12例在出生后进行了产后超声随访监测，可见临床医师和（或）患者本人对该病的认识度和重视度不够。据相关文献报道，出生后持续分流可能导致门静脉高压、肝肺综合征、肝性脑病等严重并发症的发生，产后超声随访监测是非常必要的［18］。定期超声检查的12例患儿在出生后平均1~2个月分流血管均闭合，DVSS与IHPSS分流血管闭合率较高，与国内外研究结果一致［2，19-20］。
本研究52例UPSVS收集的染色体结果中有4例合并染色体异常，相关文献报道在UPSVS病例中21-三体的发生率较高［21］，因此，存在UPSVS时需要排除合并染色体异常的可能，如果存在复杂型病变，推荐进行介入性产前诊断。本文为回顾性分析，没有收集到所有病例的染色体检查结果，在以后的工作中将收集更多相关资料，开展前瞻性研究。UPSVS常合并其他结构异常，且胎儿的存活率与合并畸形的严重程度有关，对于可疑UPSVS的病例，要仔细检查其他系统的异常。

三、总结

本研究探讨了UPSVS中五大类型的产前超声图像特点、主要临床特征及产后结局，产前超声可以对UPSVS进行产前诊断及产前分型。是否存在完整的IHPSS、合并其他结构畸形的严重程度以及是否存在染色体异常是影响预后的关键因素，因此，发现UPSSS时，应对胎儿IHPSS的发育情况、心脏功能及其他各系统的结构进行详细检查，并行遗传学检查，从而为产前咨询、临床决策及产后诊疗提供依据。此外，超声监测胎儿心功能等血流动力学的改变以决定分娩孕周，产后选择合适的手术方式和时机能提高患儿的存活率，因此，产前超声的准确诊断和动态监测以及产后的精确评估至关重要。

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