产前超声和MRI诊断胎儿硬脑膜窦畸形的联合应用

谢峰; 伍玉晗; 赵胜; 杨小红; 王玉波; 石珍; 范建华; 章敏

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.03.005

中华医学超声杂志（电子版） >

2024 , Vol. 21 >Issue 03: 275 - 280

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.03.005

妇产科超声影像学

产前超声和MRI诊断胎儿硬脑膜窦畸形的联合应用

谢峰 ¹ ,
伍玉晗 ^,¹^,^† ,
赵胜 ¹ ,
杨小红 ¹ ,
王玉波 ¹ ,
石珍 ¹ ,
范建华 ¹ ,
章敏 ¹

展开

^1.430070　武汉，湖北省妇幼保健院超声诊断科

通信作者：伍玉晗，Email：gladty@163.com

Copy editor: 吴春凤

收稿日期: 2023-03-09

网络出版日期: 2024-06-05

基金资助

湖北省卫生健康委员会重点项目(WJ2023Z007)

湖北省妇幼保健院院内课题项目(220936023)

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收起

Combined use of prenatal ultrasound and magnetic resonance imaging in diagnosis of fetal dural sinus malformation

Feng Xie ¹ ,
Yuhan Wu ^,¹^,^† ,
Sheng Zhao ¹ ,
Xiaohong Yang ¹ ,
Yubo Wang ¹ ,
Zhen Shi ¹ ,
Jianhua Fan ¹ ,
Min Zhang ¹

Expand

^1.Department of Ultrasonography, Maternal and Child Health Hospital of Hubei Province, Wuhan 430070, China

Corresponding author: Wu Yuhan, Email: gladty@163.com

Received date: 2023-03-09

Online published: 2024-06-05

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Fold

摘要

目的

探讨产前超声及MRI在诊断胎儿硬脑膜窦畸形（DSM）中的临床应用价值。

方法

对2014年9月至2022年5月在湖北省妇幼保健院经产前超声及MRI诊断的8例DSM胎儿影像学资料进行回顾性分析，分析产前超声、MRI诊断DSM的特征性表现并追踪随访临床结局。

结果

（1）DSM累及部位：累及窦汇区7例，未累及窦汇区1例（累及右侧横窦、乙状窦）。（2）静脉窦血栓位置：窦汇区7例，右侧横窦、乙状窦1例。（3）合并颅内异常：小脑延髓池增宽2例，侧脑室增宽2例，左额叶白质水肿、左额叶出血及蛛网膜下腔血肿1例。（4）合并颅外及全身异常：无。（5）8例中7例引产（2例尸检证实为DSM合并静脉窦血栓，1例行穿颅术后颅脑结构破坏，4例未尸检），1例出生（电话追踪至孩子7个月，无明显神经后遗症）。

结论

产前超声可作为筛查胎儿DSM的首选方法；MRI可作为确诊的主要方式，产前超声与MRI联合应用可准确、全面评估胎儿DSM，有助于产前临床决策和胎儿预后评估。

关键词： 超声; 产前; 胎儿; 磁共振成像; 硬脑膜窦畸形

本文引用格式

谢峰 , 伍玉晗 , 赵胜 , 杨小红 , 王玉波 , 石珍 , 范建华 , 章敏 . 产前超声和MRI诊断胎儿硬脑膜窦畸形的联合应用[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2024 , 21(03) : 275 -280 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.03.005

Abstract

Objective

To assess the clinical application of prenatal ultrasound and magnetic resonance imaging (MRI) in fetal dural sinus malformation (DSM).

Methods

A series of 8 fetuses with DSM diagnosed by prenatal ultrasound and MRI at Hubei Maternal and Children's Hospital from September 2014 to May 2022 were included. The fetal imaging data were retrospectively analyzed to summarize the characteristic prenatal ultrasound and MRI manifestations of DSM. The clinical outcomes of the fetuses were followed.

Results

(1) The torcular herophili was involved in 7 cases, and the right transverse sinus and sigmoid sinus were affected in 1 case. (2) The locations of venous sinus thrombosis included the thetorcular herophili in 7 cases, and the right transverse sinus and sigmoid sinus in 1. (3) Regarding intracranial abnormalities combined, 2 cases had cerebellomedullary cistern enlargement, 2 had lateral cerebral ventricular enlargement, and 1 had white matter oedema in the left frontal lobe, bleeding in the left frontal lobe, and subarachnoid hematoma. (4) No combined extracranial and systemic abnormalities occurred. (5) Of the 8 cases included, 7 underwent induced labor (2 cases were confirmed to have dura mater sinus malformation with venous sinus thrombosis by autopsy, 1 was confirmed to have craniocerebral structure destruction after craniotomy, and 4 did not undergo autopsy), and 1 was born (telephone follow-up to 7 months after the delivery found no neurological sequelae).

Conclusion

Prenatal ultrasound can be the preferred method for screening fetal DSM, while MRI can be the main diagnostic method. The combination of prenatal ultrasound and MRI can accurately and comprehensively evaluate fetal DSM, which is helpful for prenatal clinical decision-making and fetal prognosis evaluation.

Key words： Ultrasound; Prenatal; Fetus; Magnetic resonance imaging; Dural sinus malformation

胎儿硬脑膜窦畸形（dural sinus malformation，DSM）是一种罕见的先天性脑血管畸形，属于硬脑膜动静脉分流性疾病^［1］。胎儿DSM的病因和预后文献报道有限，胎儿期DSM多由产前常规超声检查发现颅内异常，继而进一步经MRI检查明确诊断^{［2,3,4,5,6］}。本研究回顾性分析8例胎儿DSM的产前超声及MRI特征性表现，以提高大家对本病的认识和诊断水平，为胎儿宫内风险评估及生后合理诊治提供依据。

资料与方法

一、对象

回顾性分析2014年9月至2022年5月湖北省妇幼保健院产前超声诊断的DSM胎儿8例，均为超声首次发现，孕妇于超声检查后1周内接受胎儿MRI检查。孕妇年龄26~33岁，中位年龄29岁，超声诊断孕周为22.0~26.3周，中位孕周为23.0周，均为单胎，所有孕妇妊娠期无特殊用药史、无家族遗传代谢病史、未合并任何并发症。超声诊断孕周由孕妇本次妊娠末次月经确定。本研究严格按照国际和国内组织出版的生物医学研究的伦理要求，且经湖北省妇幼保健院医学伦理委员会批准，所有孕妇行产前超声及胎儿MRI检查前均签署知情同意书，胎儿引产后尸检在本院医学伦理委员会允许下进行。

二、仪器与方法

1. 超声仪器及检查方法：采用GE Voluson E8和GE Voluson E10型彩色多普勒超声诊断仪，凸阵二维及三维探头，频率3.5~5.0 MHz。对胎儿进行常规产科筛查，发现颅内异常时，按国际妇产超声学会指南进行胎儿系统超声检查并行胎儿神经系统多切面重点观察，即丘脑水平横切面、侧脑室水平横切面和经小脑横切面等切面^［7］，辅以彩色多普勒血流成像观察肿块的血供。

2. MRI仪器及检查方法：使用1.5T SimensEspree大孔径磁共振设备，相控阵体部线圈，孕妇仰卧位，平静呼吸，头先进。在孕妇中下腹、盆腔冠状位定位像基础上，行胎儿颅脑扫描。扫描序列主要采用半傅里叶单次激发快速自旋回波；扫描参数：层厚3~4 mm，层距0.6~0.8 mm，最小重复时间1200 ms，回波时间168 ms，视野380 mm×380 mm。扫描范围包括整个子宫。

3. 追踪随访和病理结果：产前诊断胎儿DSM的孕妇均追踪随访，选择性终止妊娠引产后的尸体标本行病理检查。将超声、MRI影像学资料与病理结果对照，进行回顾性分析。

结果

一、8例胎儿DSM产前超声及MRI影像学结果

1. 胎儿一般资料（表1）：8例胎儿中，男性6例，女性2例，所有胎儿无创DNA检测均为低风险。

表1 8例硬脑膜窦畸形胎儿产前超声、MRI表现及结局

例序	孕妇年龄（岁）	发现孕周（周）	胎儿性别	产前超声表现	MRI表现	MRI诊断累及静脉窦	合并颅内异常	合并颅外异常	结局
1	27	26.3	女	胎儿小脑延髓池增宽，后颅窝增宽，窦汇扩张，内可见高回声团，范围累及上矢状窦、直窦，高回声内未见血流信号	胎儿小脑延髓池增宽，窦汇扩张，上矢状窦扩张明显，内可见类圆形短T1短T2信号，DWI上该病灶呈高信号弥散受限改变	窦汇、上矢状窦	小脑延髓池增宽	无	引产，未检查
2	30	14.5	女	胎儿右侧侧脑室后角及后颅窝增宽，内可见高回声团，范围累及右侧横窦及乙状窦，高回声内未见血流信号	胎儿右侧侧脑室颞角增宽，右侧横窦及乙状窦增宽，内可见类圆形肿块，T1加权成像呈中等信号，T2加权成像呈低信号	右侧横窦、乙状窦	右侧侧脑室后角区增宽	无	引产（行颅脑穿刺术）
3	26	24.5	男	胎儿小脑延髓池增宽，后颅窝增宽，窦汇扩张，内可见高回声团，累及上矢状窦及直窦，高回声内未见血流信号	胎儿小脑延髓池增宽，窦汇扩张，内可见类圆形肿块，T1加权成像呈低信号，T2加权成像呈高信号	窦汇、上矢状窦、直窦	小脑延髓池增宽	无	引产，未检查
4	29	24.2	男	胎儿窦汇扩张，直窦横窦交界处可见混合性回声，内可见高回声及无回声，内未见血流信号	胎儿窦汇区及直窦明显增宽，并可见类圆形短T1短T2信号	窦汇、直窦	无	无	引产，未检查
5	33	22.0	男	胎儿脑中线右偏，左侧侧脑室增宽，左侧蛛网膜下腔可见混合性回声，周边呈高回声，内呈低回声及无回声，未见血流信号。胎儿窦汇扩张，内可见高回声团，高回声内未见血流信号	胎儿左额叶见斑片状短T2信号，T1呈高信号，周围白质呈高信号；左侧侧脑室扩张；左颞部蛛网膜下腔增宽，见片状短T2高信号；窦汇区增宽，累及上矢状窦、直窦及双侧横窦，内可见类圆形短T1短T2信号	窦汇、上矢状窦、直窦、双侧横窦	左侧侧脑室增宽，左额叶出血、白质水肿，左侧颞部蛛网膜下腔血肿可能	无	引产后病检：左侧颞部蛛网膜下腔血肿形成，窦汇、上矢状窦及直窦呈瘤样扩张伴血栓形成
6	30	23.0	男	胎儿小脑幕上抬，窦汇扩张，内可见高回声，高回声内未见血流信号	胎儿窦汇呈三角形扩大，内可见类圆形短T1短T2信号，DWI呈稍高信号	窦汇、上矢状窦后部、直窦、横窦	无	无	引产后病检：颅内窦汇区扩张伴血栓形成
7	29	22.5	男	胎儿窦汇扩张，内可见稍高回声团，高回声内未见血流信号	胎儿小脑后上方、枕顶部窦汇呈三角形扩大，内可见类圆形稍短T1稍短T2信号，DWI呈高信号	窦汇、上矢状窦后部、直窦、横窦	无	无	孩子出生，一般情况可
8	30	23.4	男	胎儿窦汇扩张，内可见低回声，低回声内未见明显血流信号	胎儿枕顶部窦汇呈三角形扩大，内呈稍短T2信号，T1加权成像呈稍高信号，DWI呈低信号	窦汇、上矢状窦后部、左侧横窦	无	无	引产，未检查

注：DWI为弥散加权成像

2. 胎儿颅脑超声检查结果（表1）：胎儿针对性颅脑超声检查于胎儿常规超声发现颅内异常后1周内进行，7例DSM发生在窦汇区，其中累及上矢状窦2例，累及直窦3例，累及横窦1例，累及右侧横窦、乙状窦1例。超声征象：（1）DSM分布在窦汇区，表现为后颅窝增宽，窦汇呈扇形或三角形扩张。窦汇内可见高回声团5例，低回声团1例、混合性回声团1例，右侧横窦、乙状窦内可见高回声团1例。（2）彩色多普勒：上述高回声、低回声或混合性回声团内均未见明显血流信号显示。（3）小脑受压向前、向下移位。（4）伴上矢状窦扩张时，颅顶下方可见扩张的大脑间裂，内可见点状液性无回声区（图1）。

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图1 女性，30岁，孕23周，胎儿硬脑膜窦畸形合并静脉窦血栓超声声像图。图a，超声提示胎儿窦汇区呈三角形扩张，内可见一高回声；图b，窦汇区及高回声均未见血流信号；图c，超声显示小脑受压向前、向下移位；图d，上矢状窦扩张，颅顶下方可见扩张的大脑间裂，内可见点状液性无回声区

3. 胎儿MRI检查结果（表1）：（1）枕部颅板下窦汇区呈三角形扩张7例（87.5%，7/8），并向相邻静脉窦延伸，邻近静脉窦可见不同程度扩张；（2）扩张的静脉窦内见血栓形成，病灶T1加权成像为等或稍高信号，T2加权成像为稍低-等或稍高信号；（3）病灶的占位效应可致邻近脑组织呈受压表现共6例（图2）。

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图2 女性，30岁，孕23周，胎儿硬脑膜窦畸形合并静脉窦血栓MRI图像。图a，T1加权成像横轴位，显示窦汇扩张，呈等高信号，可见偏心圆高信号；图b，T2加权成像横轴位，显示窦汇扩张，呈等低信号，可见偏心圆低信号；图c，矢状位示上矢状窦后部、窦汇及直窦扩张

4. 合并其他畸形和并发症（表1）：产前超声共检出DSM合并颅内其他异常4例，其中小脑延髓池增宽2例，右侧脑室增宽1例，左侧脑室增宽、左侧蛛网膜下腔血肿1例。MRI检出合并异常与超声一致，但合并左侧脑室增宽，左侧蛛网膜下腔血肿的胎儿，MRI还发现了胎儿左额叶出血，左额叶白质水肿。超声及MRI均未发现胎儿合并颅外及全身异常。

二、追踪随访结果

8例孕妇均未进行母体凝血实验及胎儿染色体核型分析，7例选择终止妊娠，其中3例引产胎儿进行尸检，结果1例为窦汇、上矢状窦及直窦呈瘤样扩张伴血栓形成，左侧蛛网膜下腔血肿；1例为窦汇区扩张伴血栓形成；1例行颅脑穿刺术后颅脑结构破坏；4例未尸检。1例男性胎儿出生，出生后MRI结果：（1）颅内静脉窦扩张伴血栓形成，范围累及窦汇区上矢状窦后部、直窦及横窦；（2）脑实质均发育正常。该例定期观察中，电话追踪至孩子7个月，一般情况良好。

讨论

一、胎儿DSM的发病率及发病机制

硬脑膜动静脉分流分为3种类型^［8］：硬脑膜窦畸形（新生儿中常见）、婴儿型硬脑膜动静脉分流、成人型硬脑膜动静脉分流，在颅内动静脉畸形中，DSM的发病率约占58%，男女性占比约2∶1。2014年至2022年8年期间，湖北省妇幼保健院共检出各类胎儿畸形60 000余例，仅发现DSM胎儿共8例，在各类畸形中占4/30 000。目前，胎儿DSM发病机制尚不清楚，主要有以下3种观点^{［9,10,11］}：（1）孕4~6个月静脉窦球持续性扩张导致静脉高压，从而导致继发性静脉窦瘘管形成，易导致血栓形成；（2）静脉窦的异常发育导致血管壁的改变或血流改变，继而导致血栓形成；（3）可能与产前侵入性检查有关，如羊膜腔穿刺导致胎儿颅脑损伤等。本组8例胎儿均未发现明显致病因素。

二、产前超声表现

产前超声是筛查胎儿神经系统发育的首要影像学检查方法，胎儿DSM有一定特征性表现，本次报道的8例病例结合文献报道总结如下^{［2,3,4，6，12］}：（1）后颅窝增宽，颅内枕骨窦汇区可见囊性无回声，多呈三角形、类圆形或不规则形，边界清晰，囊壁结构清晰；伴血栓形成时，根据血栓形成时间不同，内可见低回声、高回声或混合性回声团；（2）病灶与侧脑室及脑实质不相通，小脑及脑干常受压移位；（3）彩色多普勒血流成像：无回声内无血流信号显示；（4）累及上矢状窦时，颅脑横切面上近颅顶下方可见扩张的上矢状窦，矢状切面可见窦汇区囊性无回声与上矢状窦相延续；累及横窦时，横切面上可见小脑后方扩张的横窦；累及直窦时，正中矢状面上可见大脑镰和小脑幕结合处扩张的直窦。

三、MRI表现

根据目前国内外文献^{［8-9，13］}报道，总结胎儿DSM的MRI表现如下：（1）病变常发生在后颅窝区；（2）多数表现为窦汇呈三角形扩张，内见充盈缺损；（3）病灶可延伸至上矢状窦、直窦及横窦等；（4）T1加权成像多为等或高信号，或中央区高信号，边缘呈等低信号；T2加权成像为等低信号，部分中央区可呈低信号；弥散加权成像序列弥散不受限或部分受限；（5）病灶的占位效应可致邻近脑组织呈受压表现。

四、DSM的诊断及鉴别诊断

产前超声是筛查胎儿发育异常的首要影像学检查方式，也是诊断胎儿脑发育异常的主要方式。本组8例病例均通过产前超声检查发现，特征表现为后颅窝增宽，内可见异常回声团，诊断难以区分是DSM还是肿瘤。胎儿MRI不仅能准确描述后颅窝扩张的程度及对周围组织造成的压迫，还可以准确描述是否有血栓形成以及血栓的形态、位置、大小、数目、分期，还能排除颅脑其他异常（如脑回异常等），为诊断提供更多的信息。产前超声可作为DSM的筛查方式，MRI是确诊DSM的主要方式^{［5，8，14］}。本组8例病例中2例引产后行病理检查确诊，余6例均为产前超声首先发现，行MRI确诊。

胎儿DSM应与后颅窝其他病变相鉴别，包括Galen静脉瘤、蛛网膜囊肿、颅内肿瘤等。（1）Galen静脉瘤：主要表现为近中线区、第三脑室后方、丘脑后下方的无回声，彩色多普勒显示无回声区内可见彩色血流信号，表现为高速低阻，当胎儿充血性心力衰竭时可出现胎儿心脏扩大、胎儿水肿的声像图改变。（2）蛛网膜囊肿：主要表现为脑中线第三脑室后方或后颅窝内圆形、椭圆形或不规则形无回声，壁薄光滑与侧脑室不相通，彩色多普勒检查无血流信号。（3）颅内肿瘤：多位于幕上，常表现为实性、囊实性混合性回声，有明显的占位效应，彩色多普勒超声常可见明显血流信号。

五、合并畸形

文献报道胎儿DSM多数不合并其他畸形，合并颅内异常常为脑室扩张，合并的最常见的颅外异常为心脏功能不全。而本报道中发现合并脑室扩张2例，合并小脑延髓池增宽2例、合并蛛网膜下腔血肿1例，所有病例中，无一例合并胎儿心脏功能不全。

六、预后

胎儿DSM的预后差异性较大。有文献报道指出，对诊断出DSM的胎儿进行随访，70%的胎儿出生后预后较好^［1］。也有文献报道了预后不好的结果，如出生后死亡，重度发育迟缓或存在严重的神经功能缺陷等^［15］。近期有报道指出，若脑组织无梗死或仅有皮层静脉血栓，预后均较好；相反，所有遗留永久性神经系统损害的病例均有深静脉血栓和深部脑组织梗死^［16］。本组研究中，经过产前超声及MRI确诊后，8例DSM中7例由于家属担心不良预后而选择引产，1例家属选择继续妊娠，出生后情况良好。

综上所述，产前超声可以检出胎儿DSM，并且有典型声像图表现，超声检出DSM时还应重点观察有无合并颅内及颅外其他结构异常，定期观察病灶有无进展，为产前咨询提供依据。超声联合MRI可以做出更精确地诊断，为产前咨询、临床决策和预后判断提供帮助。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序

1	Barbosa M, Mahadevan J, Weon YC, et al. Dural sinus malformations (DSM) with giant lakes, in neonates and infants: review of 30 consecutive cases [J]. Interv Neuroradiol, 2003, 9(4): 407-424.

2	Liby P, Lomachinsky V, Petrak B, et al. Torcular dural sinus malformations: a single-center case series and a review of literature [J]. Childs Nerv Syst, 2020, 36(2): 333-341.

Manjila

, Bazil

, Thomas

, et al. A review of extraaxial developmental venous anomalies of the brain involving dural venous flow or sinuses: persistent embryonic sinuses, sinus pericranii, venous varices or aneurysmal malformations, and enlarged emissary veins [J]. Neurosurg Focus, 2018, 45(1): E9.

4	Yang E, Storey A, Olson HE, et al. Imaging features and prognostic factors in fetal and postnatal torcular dural sinus malformations, part II: synthesis of the literature and patient management [J]. J Neurointerv Surg, 2018, 10(5): 471-475.

5	Kaushik KS, Acharya UV, Ananthasivan R, et al. Fetal dural sinus malformation [J]. Neurology, 2020, 95(10): 452-453.

6	李胜利, 顾莉莉, 文华轩. 胎儿硬脑膜窦畸形的产前诊断与预后[J/CD]. 中华医学超声杂志(电子版), 2013, 10(7): 517-521.

7	李胜利, 文华轩, 田晓先. 胎儿颅脑超声检查:诊断思维[J/CD]. 中华医学超声杂志(电子版), 2015, 12(8): 590-598.

8	Xia W, Hu D, Xiao P, et al. Dural sinus malformation imaging in the fetus: based on 4 cases and literature review [J]. J Stroke Cerebrovasc Dis, 2018, 27(4): 1068-1076.

9	Merzoug V, Flunker S, Drissi C, et al. Dural sinus malformation (DSM) in fetuses. Diagnostic value of prenatal MRI and follow-up [J]. Eur Radiol, 2008, 18(4): 692-699.

10	López-Espejo M, Hernández-Chávez M, Huete I. Clinical and radiological features of cerebral venous thrombosis in a children cohort [J]. Rev Chil Pediatr, 2018, 89(5): 621-629.

11	Ebert M, Esenkaya A, Huisman TAGM, et al. Multimodality, anatomical, and diffusion-weighted fetal imaging of a spontaneously thrombosing congenital dural sinus malformation [J]. Neuropediatrics, 2012, 43(5): 279-282.

12	张美香, 骆迎春, 邝海燕, 等. 产前超声与MRI联合诊断胎儿中线处硬脑膜窦畸形 [J].中国医学影像技术, 2021, 37(5): 721-724.

13	Demartini Jr Z, Maeda AK, Koppe GL, et al. Torcular dural sinus malformation [J]. Pediatr Neurosurg, 2022, 57(2): 141-143.

14	徐琼, 张晓丹, 邹煜. 胎儿颅内静脉窦血栓形成的MRI诊断 [J]. 中华放射学杂志, 2018, 52(9): 705-707.

15	Komiyama M, Ishiguro T, Kitano S, et al. Serial antenatal sonographic observation of cerebral dural sinus malformation [J]. AJNR Am J Neuroradiol, 2004, 25(8): 1446-1448.

16	Lopez-Ruz S, Barca-Hernando M, Jara-Palomares L. Deep vein thrombosis and brain metastases. Case report and systematic review [J]. Thromb Res, 2021, 197: 195-201.

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