超声心动图在三尖瓣下移畸形中的临床应用价值

莫莹; 李文秀; 李刚; 王霄芳; 王强; 丁文虹

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.07.011

中华医学超声杂志（电子版） >

2024 , Vol. 21 >Issue 07: 702 - 708

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.07.011

心血管超声影像学

超声心动图在三尖瓣下移畸形中的临床应用价值

莫莹 ¹ ,
李文秀 ¹ ,
李刚 ¹ ,
王霄芳 ¹ ,
王强 ¹ ,
丁文虹 ^,¹^,^†

展开

^1.100029　首都医科大学附属北京安贞医院　北京市心肺血管疾病研究所小儿心脏中心

通信作者：丁文虹，Email：whding9266@hotmail.com

Copy editor: 吴春凤

收稿日期: 2023-12-06

网络出版日期: 2024-07-09

基金资助

北京市自然科学基金(7222044)

版权

未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计，除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。本刊为电子期刊，以网刊形式出版。

收起

Clinical application of echocardiography in Ebstein's anomaly

Ying Mo ¹ ,
Wenxiu Li ¹ ,
Gang Li ¹ ,
Xiaofang Wang ¹ ,
Qiang Wang ¹ ,
Wenhong Ding ^,¹^,^†

Expand

^1.Pediatric Cardiac Center, Beijing Anzhen Hospital, Capital Medical University, Beijing Institute of Heart, Lung and Blood Vessel Diseases, Beijing 100029, China

Corresponding author: Ding Wenhong, Email: whding9266@hotmail.com

Received date: 2023-12-06

Online published: 2024-07-09

Copyright

No content published by the journals of Chinese Medical Association may be reproduced or abridged without authorization. Please do not use or copy the layout and design of the journals without permission.

All articles published represent the opinions of the authors, and do not reflect the official policy of the Chinese Medical Association or the Editorial Board, unless this is clearly specified.

Fold

摘要

目的

总结三尖瓣下移畸形矫治术前、术后超声图像特点及诊断要点，探讨超声心动图对此畸形术前诊断及术后随访的应用价值。

方法

回顾性分析、对比2018年1月至2023年7月在首都医科大学附属北京安贞医院确诊的68例三尖瓣下移畸形患者矫治术前、术后6个月的临床特征和超声心动图资料，总结概括合并畸形及手术方式，对比三尖瓣反流情况，测量三尖瓣瓣环直径、固有右心房面积、功能右心室面积、房化右心室面积、右心室前后径、左心室舒张末期内径、肺动脉内径、三尖瓣环收缩期位移、左心室偏心指数、右心室面积变化率，采用t检验对比术前与术后6个月腔室大小、瓣膜情况及心脏功能，采用χ²检验对比术前超声和术中瓣膜下移、发育不良和缺如情况。

结果

68例患者术中所见均证实术前超声诊断及分级和分型。与术前比较，术后6个月右心室前后径[（19.03±2.73）mm vs （29.99±3.80）mm]、固有右心房面积[（14.67±3.76）cm² vs （22.39±5.25）cm²]、房化右心室面积[（13.08±3.19）cm² vs（17.10±3.95）cm²]、三尖瓣瓣环直径[（25.92±5.38）mm vs （33.64±6.21）mm]、左心室偏心指数[（0.93±0.08）% vs （1.45±0.07）%]均减小，差异具有统计学意义（t=55.982、32.530、29.612、36.870、1.420，P均<0.001）；术后功能右心室面积[（18.59±2.99）cm² vs （14.70±3.05）cm²]、左心室舒张末期内径[（38.06±4.178）mm vs （29.75±3.73）mm]较术前增加，差异具有统计学意义（t=-32.055、-34.607，P均<0.001）。无论采用哪种手术方式，术后三尖瓣反流程度均较术前明显减轻。术后三尖瓣环收缩期位移与术前无明显改变（P>0.05）。术前超声心动图检查仅提示1例前叶后下部分下移，但术中发现前叶部分下移患者多达6例，前叶下移情况与术中所见差异有统计学意义（χ²=5.731，P=0.018），而其余瓣叶下移、发育不良、缺如情况与术中所见差异无统计学意义（P>0.05）。

结论

超声心动图对三尖瓣瓣叶发育情况的评价可为制定治疗策略提供重要依据，首选作为三尖瓣下移畸形术前诊断、评价瓣叶解剖结构、术后随访的检查方式，具有重要临床价值。

关键词： 三尖瓣下移畸形; 超声心动图; 心室功能

本文引用格式

莫莹 , 李文秀 , 李刚 , 王霄芳 , 王强 , 丁文虹 . 超声心动图在三尖瓣下移畸形中的临床应用价值[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2024 , 21(07) : 702 -708 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.07.011

Abstract

Objective

To summarize the ultrasonic characteristics and diagnostic points of Ebstein's anomaly before and after surgery, and to discuss the application value of echocardiography in preoperative diagnosis and postoperative follow-up of this malformation.

Methods

The clinical characteristics and echocardiographic data of 68 patients with Ebstein's anomaly before and 6 months after surgery at Beijing Anzhen Hospital from January 2018 to July 2023 were retrospectively analyzed and compared. The combined malformations and surgical methods were summarized, tricuspid regurgitation was compared between before and after surgery, and tricuspid valve annular diameter, right atrium area, functional right ventricular area, atrialized portion of the right ventricle area, right ventricular anterior-posterior diameter, left ventricular end-diastolic diameter, pulmonary artery diameter, tricuspid annular plane systolic execution, left ventricular eccentricity index, and right ventricle fractional area change were measured. The t-test was used to compare chamber size, valve condition, and cardiac function between before and after surgery. The χ² test was used to compare preoperative and intraoperative valve displacement, dysplasia, and absence conditions.

Results

Postoperative right ventricular anteroposterior diameter [(19.03±2.73) mm vs (29.99±3.80) mm], right atrial area [(14.67±3.76) cm² vs (22.39±5.25) cm²], atrialized portion of the right ventricle [(13.08±3.19) cm² vs (17.10±3.95) cm²], tricuspid annular diameter [(25.92±5.38) mm vs (33.64±6.21) mm], and left ventricular eccentricity index [(0.93±0.08)% vs (1.45±0.07)%] were significantly lower than the preoperative values (t=55.982, 32.530, 29.612, 36.870, and 1.420, respectively, P<0.001 for all). The functional right ventricular area [(18.59±2.99) cm² vs (14.70±3.05) cm²] and left ventricular end-diastolic diameter [(38.06±4.178) mm vs (29.75±3.73) mm] were significantly increased after operation (t=-32.055 and -34.607, respectively, P<0.001 for both). The degree of tricuspid regurgitation was significantly reduced after operation. Tricuspid annular plane systolic excution had no significant change after operation (P>0.05). Displacement of the posterior part of the anterior valve was the only diagnosed anomaly (one patient) before operation, but six patients were found to have anterior valve displacement during the operation. There was a statistically significant difference in the detected anterior valve displacement between before and during operation (χ²=5.731, P=0.018), while there were no significant differences in displacement, dysplasia, or absence of the other valves (P>0.05).

Conclusion

Echocardiography can provide an important basis for the details of the tricuspid valve. It is the first choice for the preoperative diagnosis of Ebstein's anomaly, the evaluation of the anatomical structure of the valve, and the postoperative follow-up of patients.

Key words： Ebstein's anomaly; Echocardiography; Ventricular function

三尖瓣下移畸形（Ebstein's anomaly，EA）是罕见的先天性心脏病，最早由Ebstein医生于1866年报道，他对1例具有长期发绀、心悸病史的19岁患者进行了尸体解剖并详细描述了此畸形^[1]，EA在活产儿中的发病率为（1~5）/200 000，约占先天性心脏病的1%^[2]。

EA病变特征为三尖瓣瓣叶自瓣环处下移并向心尖方向移位，其瓣下结构存在不同程度的变异，瓣叶及瓣下结构的异常均可导致患者三尖瓣关闭不全及右心功能衰竭^[3]，患者生活质量及预期寿命将受到不同程度的影响，下移的瓣叶将右心室分为两部分：房化右心室（atrialization of the right ventricle，aRV）和功能右心室（functional right ventricle，fRV），三尖瓣各瓣膜的下移导致不同程度的三尖瓣反流（tricuspid regurgitation，TR）和fRV容积减少^[4]。由于不同分型的EA其手术方式及预后存在明显差异，因此，术前需利用超声心动图对三尖瓣瓣叶下移程度、瓣叶功能及右心室功能进行准确评估。本研究通过回顾性分析北京安贞医院小儿心脏中心5年多时间内EA手术病例的术前、术后6个月随访时超声心动图特征，并结合患者预后，总结超声心动图在本病中的临床应用价值。

资料与方法

一、对象

选取2018年1月至2023年7月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经胸超声心动图诊断为EA并经外科手术确诊的患者，共68例，其中男性31例，女性37例，年龄1.5~37岁，中位年龄5.5岁。排除标准：合并其他复杂先天性心脏病，如完全性房室间隔缺损、肺静脉异位引流、大动脉转位、肺动脉闭锁等。

二、仪器与方法

1．超声仪器：

使用飞利浦IE33超声诊断仪，S5-1及S8-3探头，探头频率4～8 MHz。

2．超声检查方法：

检查时患者取平卧位或左侧卧位，应用常规的胸骨旁左心室长轴、心尖四腔心、右心室流入道长轴、胸骨旁大动脉短轴和剑突下四腔心等切面进行多角度探查，特别注意观察三尖瓣三个瓣叶的位置、形态和大小，房间隔回声是否完整。瓣叶短小、僵硬、挛缩时判定为瓣叶发育不良，瓣叶完全不存在或仅剩残迹并失去功能时判定为瓣叶缺失。测量瓣叶附着点至正常三尖瓣瓣环距离，于心尖四腔心切面测量隔叶下移程度，于胸骨旁右心室流入道长轴切面测量后叶下移程度，同时仔细探察瓣叶及瓣下结构（腱索及乳头肌）的发育情况，于大动脉短轴切面测量肺动脉内径。于心尖四腔心切面测量各个腔室大小与面积、三尖瓣环收缩期位移（tricuspid annular plane systolic excution，TAPSE）、左心室偏心指数（left ventricular eccentricity index，LVEI）、右心室面积变化率（right ventricle fractional area change，RVFAC）。因本研究中患者年龄跨度大，无法像成人患者定量分析TR程度，故采用彩色多普勒半定量评价TR程度^[5]。于四腔心切面勾画并计算TR面积/（固有右心房面积+aRV面积）比值，当比值<30%为轻度，30%~49%为中度，≥50%为重度。采用国际"先天性心脏病三节段诊断法"排除其他心内畸形。

心尖四腔心切面测量各房室面积，计算GOSE值^[6]=[右心房+aRV]面积/[fRV+左心房+左心室]面积。根据比值分为4个级别：1级，<0.50；2级，0.50~0.99；3级，1.00~1.49；4级，1.50~2.00，随级别上升，预后恶化。临床根据Carpentier分型，从轻症到重症，将患者分为ABCD四型，A型瓣叶轻度下移，aRV小，fRV发育好；B型：aRV大，但三尖瓣前叶启闭正常；C型：前叶活动严重受限，可能导致右心室流出道严重阻塞；而D型瓣叶粘连、运动受限、发育不良，右心室几乎完全房化，心肌退化^[7]。

将术前超声心动图发现与术中所见以及术后6个月随访的超声心动图结果进行比较分析，总结概括合并畸形及手术方式。

三、统计学分析

使用SPSS 26.0统计软件处理数据。患者手术前及术后6个月心脏腔室大小、双心室心功能、瓣环大小为符合正态分布的计量资料，以

±s表示，组间比较采用t检验；TR严重程度、超声诊断、手术方式及合并畸形情况为计数资料，以例数（%）表示，采用χ²检验比较各瓣膜下移、发育不良、缺如的超声诊断结果与术中所见的差异。P<0.05为差异有统计学意义。

结果

一、患者超声诊断、手术方式及合并畸形

本组68例患者术前均行超声检查明确诊断、分级、评估血流动力学改变及评判手术指征，术中所见Carpentier分型情况及合并畸形与术前超声诊断均符合。

1．超声诊断：

68例EA患者术前超声诊断GOSE分级为1级12例（17.7%）、2级36例（52.9%）、3级16例（23.5%）、4级4例（5.9%）；Carpentier分型为A型10例（14.7%）、B型39例（57.4%）、C型14例（20.5%）、D型5例（7.4%）。

2．手术方式：

50例（73.5%）EA患者行以三尖瓣成形为主的矫治术，目前多选择锥状手术重建三尖瓣，即瓣膜先移动并旋转连接到真正的三尖瓣环上，隔瓣的前缘附着在前瓣的隔缘上，使瓣膜解剖结构和功能接近正常；17例（25.0%）在瓣叶成形基础上加做Glenn术（双向上腔静脉-肺动脉吻合），其中包含B型2例，C型11例，D型4例；2级4例，3级10例，4级3例；1例D型、4级患者行Fontan术（全腔静脉-肺动脉吻合）。二次手术5例，死亡1例，死亡原因为右心功能衰竭。无论采用哪种手术方式，术后TR程度均较术前减轻，3种手术方式轻度TR比例术后6个月均明显提高，而中度、重度TR比例则较术前均减低（表1）。

表1 三尖瓣下移畸形患者不同手术方式手术前后三尖瓣反流严重程度对比[例（%）]

手术方式	例数	术前			术后6个月
手术方式	例数	轻度	中度	重度	轻度	中度	重度
瓣膜成形术	50	9（18.0）	23（46.0）	18（36.0）	33（66.0）	14（28.0）	3（6.0）
瓣膜成形+Glenn术	17	0（0）	8（47.1）	9（52.9）	11（64.7）	3（17.6）	3（17.6）
Fontan术	1	0（0）	0（0）	1（100）	0（0）	1（100）	0（0）

3．合并心脏畸形：

68例患者中，8例（11.7%）合并房间隔缺损，21例（30.9%）合并卵圆孔未闭，10例（14.7%）合并动脉导管未闭，6例（8.8%）合并室间隔缺损，2例（2.9%）合并肺动脉瓣狭窄。

二、患者手术前后腔室大小、瓣膜情况和心脏功能比较

术后右心室前后径、固有右心房面积、aRV面积、三尖瓣解剖瓣环直径、LEVI均较术前减小，差异均具有统计学意义（P均<0.05）；术后fRV面积、RVFAC、左心室舒张末期内径、肺动脉内径均较术前增加，差异均具有统计学意义（P均<0.05）。TAPSE术前与术后无明显改变（表2）。

表2 三尖瓣下移畸形患者手术前后瓣膜情况、腔室大小和心脏功能比较（±s）

项目	术前	术后6个月	t值	P值
瓣膜情况
三尖瓣瓣环直径（mm）	33.64±6.21	25.92±5.38	36.870	<0.001
腔室大小
固有右心房面积（cm²）	22.39±5.25	14.67±3.76	32.530	<0.001
fRV面积（cm²）	14.70±3.05	18.59±2.99	-32.055	<0.001
aRV面积（cm²）	17.10±3.95	13.08±3.19	29.612	<0.001
右心室前后径（mm）	29.99±3.80	19.03±2.73	55.982	<0.001
左心室舒张末期内径（mm）	29.75±3.73	38.06±4.18	-34.607	<0.001
肺动脉内径（mm）	14.57±3.27	18.64±4.21	3.961	<0.001
心脏功能
TAPSE（mm）	18.37±2.84	18.47±2.83	-1.691	0.095
LEVI（%）	1.45±0.07	0.93±0.08	1.420	<0.001
RVFAC（%）	28.55±7.85	32.94±8.93	2.521	0.012

注：fRV为功能右心室，aRV为房化右心室，TAPSE为三尖瓣环收缩期位移，LVEI左心室偏心指数，RVFAC为右心室面积变化率

三、超声心动图判断瓣膜下移、发育不良、缺如情况与术中所见对比

超声心动图仅提示1例前叶后下部分下移，但术中发现前叶部分下移患者多达6例，前叶下移情况与术中所见差异有统计学意义（P<0.05），而超声心动图所见其余瓣叶下移、发育不良、缺如情况与术中所见差异无统计学意义（P>0.05，表3）。

表3 三尖瓣下移畸形患者超声心动图判断结果与术中情况对比（例）

项目	前叶	隔叶	后叶
瓣叶下移
术中	6	58	54
超声	1	59	53
χ²值	5.731	0.027	0.029
P值	0.018	0.891	0.873
瓣叶发育不良
术中	13	21	27
超声	11	19	24
χ²值	0.032	0.051	0.047
P值	0.853	0.726	0.781
瓣叶缺如
术中	0	6	12
超声	0	5	10
χ²值	-	0.161	0.036
P值	-	0.577	0.843

讨论

胚胎发育早期，从室壁组织中分化出瓣叶、腱索及乳头肌，正常三尖瓣隔叶附着点比二尖瓣前叶附着点低，这一分化过程出现异常时即可发展为EA，表现为隔叶及后叶与心室壁融合并下移，以及异常的腱索及乳头肌附着。下移的隔叶和后叶将右心室分为两部分，即瓣膜上方的固有右心房与aRV构成的巨大右心房，及瓣膜下方缩小的fRV，瓣叶下移的严重程度决定fRV的大小。瓣叶下移程度越重，aRV越大，fRV越小，血流动力学异常程度就越重，进而导致右心室的功能减低越明显，临床症状及病情亦越重，超声心动图可以准确测量瓣叶下移具体数值、房室大小、瓣叶反流程度、全心功能及合并畸形。

除三尖瓣病变外，EA患者常伴有其他类型的心脏缺陷。大多数患者都存在卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损，与本研究符合，因瓣叶功能不全、右心房压力增高，故常伴有房水平右向左分流，导致患者动脉血饱和度减低及皮肤发绀。在EA中卵圆瓣往往宽大，外科术中可见卵圆瓣斜形深入左心房，考虑为较高右心房压力导致强制右向左分流^[8]。EA常影响心脏的传导系统，如房室结受压，房室束穿透三尖瓣环的通道易引起预激综合征，右束支可能发育不良或纤维化而传导阻滞。若房室环处的Kent束受压就有可能引起预激综合征而导致室上速的发作^[9]。

EA是心脏发育过程中可能出现的许多先天性心脏缺陷之一，如未及时治疗，约有25%的患儿在10岁以内死亡，大多数患者在10~40岁时死亡^[10]，约2/3的EA患者死于心力衰竭，外科手术是其有效的治疗方法^[11]。三尖瓣瓣膜成形术相比于三尖瓣瓣膜置换术更能改善患者长期生存率，因此推荐在有经验的医疗中心进行瓣膜成形术^[12]。本研究证实，外科手术后，患者TR程度明显减轻。对于重度右心室收缩功能不全的患者，Glenn术可能是瓣膜干预的必要辅助手段，以保证术后心输出量和右心室低负荷。fRV较小或右心室收缩功能显著下降的患者可能不耐受三尖瓣成形术，行Glenn术可减轻右心室的负担，合并单心室者行Fontan术^[13]。采用三尖瓣成形术和（或）Glenn术矫治EA，在恢复三尖瓣解剖结构、减少TR、防止心律失常和改善心功能等方面具有良好的早期及远期效果^[14]。本研究显示，C型、D型、3级、4级患者加做Gleen术比例更高，17例加做Glenn术的患者中包含C型11例，D型4例，3级10例，4级3例。1例患者术前超声发现患者fRV极小、几乎未发育，三尖瓣隔叶、后叶下移至肺动脉瓣合并重度TR，且肺动脉发育不良，超声诊断D型、4级，术中证实超声诊断并行Fontan术，术后患儿心功能恢复良好。本研究中二次手术者5例，多因术后远期TR逐渐增加引起右心衰竭，其中1例在5年前行三尖瓣成形术，术后定期复查显示TR量逐渐加重，二次手术前超声提示三尖瓣瓣叶裂，三尖瓣瓣叶成形术后第2日床旁超声显示三尖瓣仍存在大量反流，再次行手术探查发现存在三尖瓣瓣环分离，缝合分离的瓣环后瓣叶功能恢复良好，术后定期随访，反流量维持为少量，三尖瓣瓣环分离极为罕见、鲜有报道，但仍需警惕。本研究证实超声术前分型及分级可向外科医师提供准确有效的手术预案，是不可替代的首选诊断方式。

EA的超声心动图诊断标准是在四腔心切面上测得隔瓣附着点或后瓣下移≥8 mm/m²体表面积^[15]。EA超声心动图诊断要点及特征：（1）二维超声显示三尖瓣瓣叶不同程度下移，部分患者下移至右心室心尖部，最严重者下移至紧邻肺动脉瓣下，绝大多数三尖瓣前叶附着点在正常三尖瓣环位置上，三尖瓣前叶明显增大、冗长，呈"风帆样"改变。部分患者三尖瓣叶发育不良或缺如，下移越严重，aRV越大，无论是否合并房间隔缺损均显示右心房、右心室内径不同程度增大。（2）M型超声显示室间隔与左心室后壁呈同向运动，三尖瓣关闭时间比二尖瓣关闭时间延迟。（3）合并房间隔缺损和卵圆孔未闭患者彩色多普勒显示房间隔过隔分流束宽及房水平分流方向。（4）本研究所有患者均存在不同程度TR，美国超声心动图学会推荐包括反流长度、宽度、信号密度、面积占比以及肝静脉回流情况用于评估TR程度，长度、宽度定量分析法不适用于不同体表面积未成年人的TR程度评估，因此本研究仍主要采用半定量法面积占比评估TR。但笔者发现此常规评估方法并不完全适用于EA患者，是由于各瓣叶下移程度不同且瓣叶空间结构旋转，TR往往不能在一个平面上完全显示。此外，TR通常由多束反流组成，这些反流源自瓣叶对合点和瓣叶多发裂隙，均可能影响对反流的准确评估，并导致低估TR的严重程度。此外，由于右心增大和fRV功能降低，TR反流速度及相对应估测的肺动脉收缩压可能低于实际预期。且由于存在明显增大的右心房，很少出现下腔静脉扩大或肝静脉收缩期反向血流信号。为了完成有效的瓣膜关闭，三尖瓣关闭点向心尖移动，甚至移至右心室流出道（隔瓣、后瓣缺如时），此时瓣膜反流靠近心尖，多在隔瓣及后瓣交界的位置，多切面、多角度综合扫查有利于探查反流位置及准确测量完整的反流总面积以评估反流程度。

EA患者存在室间隔与左心室后壁的同向运动、三尖瓣与二尖瓣关闭时间不同步、三尖瓣瓣叶及瓣器的解剖结构异常、血流动力学异常、不规则的心脏几何形态，所以大多数患者术前存在心功能的降低。术后fRV、左心室舒张末期内径增加，说明左心室及fRV有效容量较术前增加，也提高了心室功能，而aRV、右心房、右心室前后径、三尖瓣瓣环直径、LVEI较术前减低，提示了术后右心容量减少，扩大的瓣环及右心功能较术前改善，肺动脉内径的增加证实术后肺动脉前向血流增加，而不同手术方式的TR程度均明显减少，印证了外科手术是有效的治疗方法。

Guendouz等^[16]研究显示LVEI、右心室二维超声应变率能敏感、准确地反映左右心室间压力梯度和血流动力学的变化，可间接反映右心室收缩功能损害，是慢性心力衰竭患者严重不良事件的一个强有力的独立预测指标，且测量简便、易行、可重复。外科手术能改善右心室与右心房以及右心室与左心室之间的矛盾运动，减少TR并改善其他合并畸形，同时由于右心室减负荷后也可同时减轻右心室对左心室的不利影响，也有利于增进左心室功能，LEVI数值越高表示室间隔扁平化程度越高，心室相互依赖性越强、右心室功能越差。术后LVEI较术前明显减低，提示右心室功能恢复，心室相互依赖性减低，证实LEVI是评价EA术后右心功能的准确易行的超声观察指标。比较遗憾的是，本研究没有记录所有患者术前术后右心室应变的完整数据，将在今后的研究中加入。

本研究发现术前、术后TAPSE无明显差异性改变，提示EA时三尖瓣发育异常、右心室心肌损伤以及异常的心脏几何解剖结构均可能影响TAPSE的准确测量。Kim等^[17]研究认为TAPSE不适用于评价包括EA在内的三尖瓣成形术后患者右心功能，本研究也印证了TAPSE评价外科手术尤其EA患者右心功能的临床意义有待斟酌。

梅奥诊所近期研究指出，超声心动图检查可随访术后双心室大小、形态及功能的多重改变，动态观察心室渐进性重塑^[18]。英国伦敦大奥蒙德街儿童医院研究显示三尖瓣成形术后双心室功能逐渐改善^[19]，与本研究结果一致。

EA瓣叶分化障碍并非呈平行的线性特征，而是以渐进螺旋式——从心尖向心底部延伸，前部（右心室前壁、前间隔）轻微，后部（膈面）严重，且由于前叶起源于室上嵴，一般附着于正常位置，所以前叶很少下移，但前叶往往发育冗长呈帆状。以往对于前叶下移的报道较少，本研究显示超声心动图与术中情况对比提示超声心动图可能漏诊前叶下移，考虑前叶存在部分瓣叶下移的情况，而不像后叶或隔叶均为整体下移。通过对术中发现对比分析，前叶主要部分不会下移并附着在三尖瓣环的正常位置，且下移的位置往往发生在前叶和后叶的交界处，此交界往往在常规扫查中被忽视，而超声与手术所见的差异性提示，在将来的检查中应更加重视前叶部分下移的可能性，此外前叶下移往往合并前叶瓣叶、乳头肌和腱索发育不良，当出现瓣叶、瓣器发育不良合并运动受限征象时需警惕有无前叶下移的情况。

EA病理解剖特点为瓣叶的附着点离开三尖瓣环向右心室方向移位，下移的瓣膜常发育不全、短小挛缩、粘连融合、变形增厚甚至缺如，腱索及乳头肌不同程度的发育不良或缺如。目前瓣叶缺如及下移可以准确判断及测量，但瓣叶发育不良程度尚无统一的定量、定性标准，往往依赖于超声、外科医师经验，有一定的主观性，尽管如此，本研究显示超声心动图判断瓣叶发育不良准确性依然很高。值得注意的是，隔叶通常前部下移较轻，隔后交界处下移最为明显，因此探查隔叶后下部分标准四腔心切面不如低位四腔心切面，另有5例患者仅存在后叶下移，经验不足的超声医师常忽视右心室流入道长轴切面而未对后叶情况进行探查，最终导致漏诊仅后叶下移的EA。

EA辅助检查包括胸部X线、心脏CT、超声心动图、心脏磁共振成像、心电图等。超声心动图对三尖瓣瓣叶发育情况的评价可为制定治疗策略提供重要依据，超声分型可以提示外科选择手术方式，预先准备手术方案，本研究显示外科手术可以明显改善右心功能，减轻TR，尽早超声诊断能提高患者生存质量；超声心动图具有无创伤、安全、价格低廉且重复性强等特点，首选作为三尖瓣下移畸形术前诊断、评价瓣叶解剖结构、术后随访的检查方式，具有不可替代的重要临床价值。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序

1	Ebstein W. Ueber sehr seltencn Fall von Insuffizienz der Valvula tricuspidalis bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben [J]. Arch Anat Physiol Wiss Med, 1866, 328: 238-254.

2	Gardiner HM. Advances in fetal echocardiography [J]. Semin Fetal Neonatal Med, 2018, 23(2): 112‐118.

3	郭显峰, 赵博文, 李益林. Ebstein畸形胎儿三尖瓣隔瓣下移与瓣环位移Z评分评估心室收缩功能受损程度的相关性研究 [J/OL]. 中华医学超声杂志(电子版), 2021, 18(8): 771-776.

4	Dearani JA, Said SM, O’ Leary PW, et al. Anatomic repair of Ebstein’s malformation; Lessons learned with cone reconstruction [J]. Ann Thorac Surg, 2012, 95(1): 220-228.

5	Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease：executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association task force on practice guidelines [J]. Circulation, 2014, 129(23): 2440-2492.

6	刘晓然, 丁文虹, 杨静, 等. 三尖瓣下移畸形产前及生后超声评估与临床预后分析 [J]. 中华儿科杂志, 2019, 57(6): 465-470.

7	Carpentier A, Chauvaud S, Mace L, et al. A new reconstrucive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve [J]. J Thorac Cardiovase Surg, 1988, 96(1): 92-101.

8	杨尧, 刘扬, 李刚, 等. 三尖瓣下移畸形锥形成形术围手术期危险因素分析 [J]. 中华胸心血管外科杂志, 2019, 35(5): 290-293.

9	刘畅, 王粮山, 谌琦, 等. 三尖瓣下移畸形认识与治疗研究进展 [J]. 中国医药, 2022, 17(11): 1728-1731.

10	Herrera-Bello H, ávila-Vanzzini N, Fritche-Salazar JF, et al. Clinical spectrum and long-term outcome of 183 cases of Ebstein's anomaly, experience of mexican population [J]. Arch Med Res, 2020, 51(4): 336-342.

11	Fuchs MM, Connolly HM. Ebstein anomaly in the adult patient [J]. Cardiol Clin, 2020, 38(3): 353-363.

12	Saran N, Dearani JA, Said SM, et al. Long-term outcomes of patients undergoing tricuspid valve surgery [J]. Eur J Cardio thorac Surg, 2019, 56(5): 950-958.

13	Malhotra A, Patel K, Pandya H, et al. Does addition of bi-directional cavo-pulmonary shunt to tricuspid repair in advanced cases of Ebstein anomaly result in better outcomes? [J]. Gen Thorac Cardiovasc Surg, 2020, 68(12): 1388-1396.

14	周旭, 秦荣, 董卫, 等. 儿童三尖瓣下移畸形锥形重建术后心室形态及功能变化 [J]. 中华胸心血管外科杂志, 2023, 39(9): 558-563.

15	Ammash NM, Warnes CA, Connolly HM, et al. Mimics of Ebstein′s anomaly [J]. Am Heart J, 1997, 134(3): 508-513.

16	Guendouz S, Rappeneau A, Stephane, et al. Prognostic significance and normal values of 2D strain to assess right-ventricular systolic function in chronic heart failure [J]. Cir J, 2012, 76(1): 127-136.

17	Kim M, Lee HI, Paek JB, et al. Preoperative right ventricular free-wall longitudinal strain as a prognosticator in isolated surgery for severe functional tricuspid regurgitation [J]. Am Heart Assoc, 2021, 10(9): e019856.

18	O'Leary PW, Qureshi MY, Cetta F, et al. Cone reconstruction for Ebstein’s anomaly: ventricular remodeling and preliminary impact of stem cell therapy [J]. Mayo Clin Proc, 2021, 96(12): 3053-3061.

19	Neijenhuis RML, Tsang VT, Marek J, et al. Cone reconstruction for Ebstein anomaly: late biventricular function and possible remodeling [J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2021, 161(3): 1097-1108.

Options

文章导航

模态框（Modal）标题

摘要