先天性肝内型门–体静脉分流产前及产后表现一例

赵媛; 吴阳; 杜凤帜; 夏艳; 杨丽娟; 曹晓晗; 纪学芹

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.06.016

中华医学超声杂志（电子版） >

2024 , Vol. 21 >Issue 06: 642 - 646

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.06.016

病例报告

先天性肝内型门–体静脉分流产前及产后表现一例

赵媛 ,
吴阳 ,
杜凤帜 ,
夏艳 ,
杨丽娟 ,
曹晓晗 ,
纪学芹 ^,¹^,^†

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^1.750004　银川，北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院（宁夏回族自治区妇幼保健院）超声科

通信作者：纪学芹，Email：17398441230@163.com

Copy editor: 汪荣

收稿日期: 2024-04-16

网络出版日期: 2024-07-24

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Prenatal and postnatal manifestations of congenital intrahepatic portal-systemic venous shunt: a case report

Yuan Zhao ,
Yang Wu ,
Fengzhi Du

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Received date: 2024-04-16

Online published: 2024-07-24

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摘要

孕妇，29岁，孕3产0，2022年自然受孕。孕妇否认糖尿病、高血压、免疫系统疾病、遗传疾病等，唐氏筛查低风险。孕早期检查未见明显异常。于28⁺⁵周行胎儿超声检查（图1）：肝右叶见范围约2.0 cm×1.8 cm的簇状扩张血管团，追踪右门静脉、左门静脉中支^[2]分别与肝中静脉相通；于肝左叶见范围约1.7 cm×1.4 cm的簇状血管团，追踪左门静脉上支、下支^[2]分别与肝左静脉相通。脉冲多普勒提示肝中静脉阻力明显低于肝左、肝右静脉，左门静脉、右门静脉频谱呈三相波。左心室内局部腱索回声增强。于脐带根部旁胎盘内见大小约2.4 cm×1.6 cm的不均质低回声包块，可见血流信号。超声诊断：（1）肝内异常血管团：考虑门-体静脉分流（肝内型Park Ⅳ型）；（2）胎盘内低回声：考虑胎盘血管瘤；（3）左心室强回声斑。孕妇拒绝羊水穿刺检查。于孕29⁺⁵、30⁺⁴、38周行胎儿超声检查，受累交通支血流信号更加丰富，其余未见显著变化。孕妇于40周分娩一男婴，面、颈、胸见多处皮肤血管瘤，娩出的胎盘见血管瘤。

本文引用格式

赵媛 , 吴阳 , 杜凤帜 , 夏艳 , 杨丽娟 , 曹晓晗 , 纪学芹 . 先天性肝内型门–体静脉分流产前及产后表现一例[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2024 , 21(06) : 642 -646 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.06.016

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图1 先天性肝内型门-体静脉分流胎儿期超声图像。图a示胎儿期肝右叶异常回声团二维图像；图b示肝内彩色多普勒图像，可显示血管异常走行：右门静脉、左门静脉中支-肝中静脉分流（黄色箭头），左门静脉上支、下支-肝左静脉分流（红色箭头）；图c，d示胎儿肝右叶二维及彩色多普勒图像，显示右门静脉、左门静脉中支与肝中静脉相交通（黄色箭头）；图e，f示胎儿肝左叶二维及彩色多普勒图像，显示左门静脉上支、下支与肝左静脉相交通（红色箭头）；图g，h为时间-空间相关成像（STIC）图像显示右门静脉及左门静脉中支-肝中静脉分流（黄色箭头），左门静脉上支及下支-肝左静脉分流（红色箭头）；图i ~ k示肝右、肝中、肝左静脉频谱，显示肝中静脉阻力明显低于肝左、肝右静脉；图l示静脉导管频谱形态正常，图m，n示左门静脉、右门静脉频谱形态异常；图o，p示胎盘内血管瘤显示为低回声，彩色多普勒显示其内可见血流信号

注：IVC为下腔静脉；RHV为肝右静脉；MHV为肝中静脉；LHV为肝左静脉；UV为脐静脉；PV为门静脉；LPV为左门静脉；ARPV为右门静脉前支；LPVs为左门静脉上支；LPVm为左门静脉中支；LPVi为左门静脉下支

生后第3天新生儿超声检查示（图2）：肝脏形态尚规则，肝左、中、右静脉内径分别约0.3、0.43、0.19 cm。肝实质回声不均，肝右叶可见不规则无回声，约1.6 cm×1.3 cm，周边回声增强，内可见血流信号，其一端与肝中静脉相通，另一端分别与右门静脉、左门静脉中支相通；肝左叶可见两处不规则无回声，范围约1.1 cm×0.6 cm，0.9 cm×0.4 cm，周边回声增强，内可见血流信号，一端与肝左静脉相通，另一端与左门静脉上支、下支分别相通。另于肝右叶实质内可见两处圆形高回声团，大小分别约0.5 cm×0.5 cm，1.0 cm×0.8 cm。肝动脉主干及分支扩张，走行迂曲。超声提示：（1）肝内多发异常血管团：肝内型门-体静脉分流（Park Ⅳ型）；（2）肝动脉扩张；（3）肝内高回声团：考虑血管瘤。

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图2 生后第3天患儿皮肤外观、超声检查图像及生后第6天CT检查图像。图a示生后第3天患儿体表多发皮肤血管瘤；图b为生后第6天CT三维重建图像，可见肝右叶扩张的血管团（黄色箭头），肝中静脉与右门静脉、左门静脉分支相通，另见肝左叶扩张的血管团（红色箭头），肝左静脉与左门静脉分支相通；图c，d为生后第3天超声检查图像，图c示肝右叶瘤样扩张的血管团血流多普勒；图d示肝左叶两处扩张血管回声（箭头所示）

注：IVC为下腔静脉；RHV为肝右静脉；MHV为肝中静脉；LHV为肝左静脉；UV为脐静脉；PV为门静脉；ARPV为右门静脉前支；LPVs为左门静脉上支；LPVm为左门静脉中支；LPVi为左门静脉下支；SMV为肠系膜上静脉

生后第6天腹部CT及三维重建检查示（图2，动态图1）：肝脏外缘光整，形态、大小及各叶比例未见异常，肝右叶及肝左叶密度欠均，见多发低密度灶，部分病灶周边见钙化灶，最大病灶位于肝右叶，范围约2.5 cm×3.6 cm，可见引流静脉一端与门静脉相通，另一端与肝中静脉相通。CT提示：（1）肝内多发婴儿型血管内皮细胞瘤；（2）门-体静脉分流。生后血液检验结果示：直接胆红素、间接胆红素、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆汁酸、血氨升高，总蛋白、白蛋白、球蛋白、谷丙转氨酶降低。此患儿一般情况可，无明显临床症状，嘱治疗皮肤血管瘤及严密复查。

患儿多次复查，于10月龄行超声检查（图3）：未见前次异常血管团，在肝内相应区域可见片状回声增强区，彩色多普勒血流成像未见明显血流信号；另于肝右叶可见两处圆形高回声团。肝内血管走行自然，无明显扩张。超声提示：（1）肝内片状回声增强区；（2）肝内高回声团：考虑血管瘤。同期血液检验结果示：丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸转移酶、碱性磷酸酶增高，总蛋白、球蛋白降低，总胆汁酸、血氨情况未查。患儿无明显临床症状。

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图3 生后10月龄患儿皮肤外观及超声检查图像。图a示皮肤血管瘤经治疗后明显好转；图b示肝左叶异常扩张血管团消失，相应区域肝实质回声增强；图c示肝右叶异常扩张血管团消失，相应区域肝实质回声增强；图d为彩色多普勒图像示肝右叶血管走行自然，未见明显扩张血管

讨论

肝内型门-体静脉分流（congenital intrahepatic portosystemic shunts，CIPSS）是指肝内门静脉分支与肝静脉间存在异常分流交通，易引发患儿血氨、胆汁酸水平增高，高半乳糖血症，甚至肝性脑病^[1]等。本病血管分流结构复杂多变，常于产后新生儿出现症状检查时才发现。有学者提出导致肝内型门-体静脉分流发生的原因^[2]是由于持续脐肠系膜静脉系统与静脉窦右角的静脉留存，或者门静脉先天性静脉瘤破裂入肝静脉而引起的持续性静脉交通。

CIPSS病例中，有些无明显临床症状，有些持续性分流继而引起一系列临床表现。出现临床症状的可能性与分流大小呈正比^[3]，分流率< 30%的门静脉血流量绕过肝脏的分流通常无症状^[4]。因肝内的血流异常交通而造成部分门静脉血未经肝脏代谢而直接进入体循环，对脑、肝、肺均有影响。高氨血症是因为门静脉血中的氨未经肝脏代谢，从而导致高血氨性肝性脑病，进一步引发低氧血症^[1]。细胞因子、内毒素等未经肝脏灭活进入体循环可造成门静脉性肺动脉高压。免疫复合物沉积还可导致膜增生性肾小球肾炎，CIPSS还可表现为胃肠出血及低血糖等症状^[5]。

先天性CIPSS与多种先天性异常有关，最常见的是心血管系统，也有胆道闭锁、泌尿生殖道异常、皮肤血管瘤等相关报道^[6,7]。本病例生后影像诊断为先天性肝脏血管内皮细胞瘤，是一种起源于肝脏间充质的血管源性肿瘤，主要由血管内皮细胞增生形成的血管腔样结构组成。先天性肝脏血管内皮细胞瘤也会引发肝内血管病变，该病可结合MRI检查以提高诊断率。此外，有研究显示当胎盘血管瘤瘤体较大（> 5cm）^[8]，且距离脐带胎盘入口较近时，可能影响母体与胎儿血氧交换，发生并发症的风险增高。其可能引起胎盘肿大、胎儿羊水过多、胎儿贫血、宫内发育迟缓、心力衰竭、水肿、宫内窘迫甚至死亡等。本例胎盘血管瘤体积较小，未发现明显血流动力学变化。

超声检查作为一项无创检查项目，是明确门-体静脉分流的重要检查方法。在肝内型门-体静脉分流病例中，二维超声显示不同程度的血管扩张，彩色多普勒显示肝内血流信号增多，以及静脉异常连接。本病例产前二维超声检查显示，肝内可见不均质回声，彩色多普勒显示其为簇状扩张的血管团，追踪显示其为多个肝段内多处门静脉分支与肝静脉分支相通，其内血流信号丰富，通过追踪血管走行可进行诊断。

同时肝内型门-体静脉分流脉冲多普勒频谱可表现异常。此病例显示肝中静脉阻力明显低于肝左、肝右静脉，可能与右门静脉及左门静脉与肝中静脉相交通有关，使得肝中静脉的阻力降低；而左门静脉、右门静脉频谱呈三相波，失去原有频谱正常形态，可能由于其与肝中静脉相交通，而呈现类似静脉导管样频谱，在检查时应注意仔细甄别。由此可见，当门静脉呈现三相波和（或）肝静脉阻力指数降低时，应仔细探查门、肝静脉走行，警惕门静脉、体静脉连接是否发生异常。

近年来，时间-空间相关成像（spatio-temporal image correlation，STIC）技术快速发展，其通过同时显示轴位、矢状位和冠状位切面的动态图像，将容积数据内的切面信息进行重新排列，经过计算机辅助处理可直观立体显示血管空间走行，从而辅助诊断门-体静脉分流。本例STIC图像清晰地显示了右门静脉及左门静脉中支-肝中静脉分流、左门静脉上支及下支-肝左静脉分流的交通情况，与产后经CT三维图像表现一致。

动态图1 生后第6天患儿腹部CT图像

数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）是门-体静脉分流疾病诊断的金标准，但因其存在辐射和创伤，应用较为局限，可用于生后患儿检查。CT检查因具有辐射性无法在胎儿期进行，但其可为新生儿进行较为清晰明确的检查^[9]。MRI无电离辐射，但在胎儿期检查门体分流鲜有报道。I¹²³标记的同位素显像可为生后患儿提供门-体分流指数^[10]。

CIPSS一经诊断，应进一步明确其分型。目前多数学者及临床多采用Park等提出的分型方法^[11]：Ⅰ型，右门静脉与肝内下腔静脉存在单支粗大交通支；Ⅱ型，局限在单个肝段内门静脉与肝静脉分支的一个或多个交通支；Ⅲ型，Ⅱ型合并静脉瘤；Ⅳ型，存在多个肝段内的门静脉与肝静脉分支的多处交通；Ⅴ型，静脉导管持续开放。本病例为多个肝段内均存在门静脉与肝静脉分支的多发交通，符合Ⅳ型。

有报道显示，对于无症状的CIPSS，2岁之内部分病例可发生自发性关闭^[12]，但对于存在临床症状或分流量较大（一般分流量> 30%出现临床症状）的CIPSS患儿，还是应尽早行手术治疗关闭分流。CIPSS的外科治疗^[13]包括介入栓塞及手术两种方法。介入栓塞治疗因具有微创性等特点常被认为应当作为首选治疗，但有学者认为儿童进行介入栓塞治疗面临一定风险，选择手术方式时应当慎重，因为血管会随着患儿年龄增长而逐渐增宽，介入支架可能会脱落游离，从而引起严重并发症^[1]。对于门体分流直径较大、长度较短的病例应选择外科手术。外科手术为结扎门体分流交通，术前需测量门静脉压力并进行造影检查，通过造影检查可明确门体分流的确切位置。将分流完全阻断15 min后，再次测量门静脉压力，依据门静脉的压力决定是否采取一次性完全结扎。若完全结扎后门静脉压力过高，则不应一次完全闭合交通，而应先采取部分结扎，使门静脉压力保持在20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）左右，数月后再次手术将门体分流完全闭合^[14]。术后需定期复查，明确门静脉有无血栓及是否有门静脉高压等情况发生。

综上，先天性CIPSS是一种复杂的先天性疾病。随着影像学技术的进步，越来越多的病例在早期甚至胎儿期得以诊断。门静脉与体静脉的交通可作为本病诊断的特异性表现，产前STIC超声技术有助于清晰显示其血管及异常交通空间立体走行。掌握并熟悉胎儿肝内血管及门静脉走行是诊断该病的关键。早期发现并诊断先天性CIPSS具有重要的临床意义。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序

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