肥厚型心肌病的经胸超声心动图诊断与心电图表现特征

王岚; 徐斌胜; 谢乐

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.06.007

中华医学超声杂志（电子版） >

2024 , Vol. 21 >Issue 06: 593 - 596

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.06.007

心血管超声影像学

肥厚型心肌病的经胸超声心动图诊断与心电图表现特征

王岚 ^,¹^,^† ,
徐斌胜 ¹ ,
谢乐 ¹

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^1.437100，湖北省咸宁市中心医院　湖北科技学院附属第一医院超声医学科

通信作者：王岚，Email：1016549103@qq.com

Copy editor: 汪荣

收稿日期: 2024-02-01

网络出版日期: 2024-08-05

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Transthoracic echocardiographic and electrocardiographic features of hypertrophic cardiomyopathy

Lan Wang ^,¹^,^† ,
Binsheng Xu ¹ ,
Le Xie ¹

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^1.Ultrasound Department, Xianning Central Hospital, the First Affiliated Hospital of Hubei University of Science and Technology, Xianning 437100, China

Corresponding author:Wang Lan, Email: 1016549103@qq.com

Received date: 2024-02-01

Online published: 2024-08-05

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摘要

目的

探讨肥厚型心肌病的经胸超声心动图诊断与心电图表现特征。

方法

回顾性选取2021年9月至2023年9月在湖北省咸宁市中心医院经超声心动图诊断为肥厚型心肌病的患者110例。所有患者于超声心动图检查的同时记录完整12导联心电图。分析不同表型肥厚型心肌病的经胸超声心动图参数测量结果及心电图表现特征。

结果

110例患者中，心尖肥厚型心肌病22例，非梗阻性肥厚型心肌病67例，梗阻性肥厚型心肌病21例。超声心动图结果显示梗阻性肥厚型心肌病室间隔厚度大于其他两种类型，左心室舒张末期内径小于其他两种类型；心尖肥厚型心肌病室间隔厚度和左心室后壁厚度小于其他两种类型；左心室射血分数3种表型差异不明显。心尖肥厚型心肌病心电图以ST-T改变、V4-V6导联巨大倒置的T波和左心室高电压为主要表现，占比分别为95.42%、66.63%和72.72%；非梗阻性肥厚型心肌病心电图表现ST-T改变多见，占比25.33%；梗阻性肥厚型心肌病心电图以ST-T改变和病理性Q波、左心室高电压为特征，占比分别为90.74%和19.42%、19.42%，合并心房颤动的比例也明显高于其他表型的肥厚型心肌病。110例肥厚型心肌病中，心电图诊断肥厚型心肌病93例（93/110，84.5%），但是无法对不同表型的心肌肥厚进行分型。

结论

不同表型肥厚型心肌病心电图表现特征存在差异，但不具有特异性，及时进行超声心动图检查，有助于提高肥厚型心肌病的检出率，同时也可以对不同表型的肥厚型心肌病进行精确诊断，为临床制定不同的治疗方案提供客观的依据。

关键词： 经胸超声心动图; 心电图; 肥厚型心肌病

本文引用格式

王岚 , 徐斌胜 , 谢乐 . 肥厚型心肌病的经胸超声心动图诊断与心电图表现特征[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2024 , 21(06) : 593 -596 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.06.007

Abstract

Objective

To investigate the transthoracic echocardiographic and electrocardiographic features in patients with hypertrophic cardiomyopathy.

Methods

One hundred and ten patients with hypertrophic cardiomyopathy diagnosed by echocardiography at Xianning Central Hospital of Hubei Province from September 2021 to September 2023 were retrospectively selected. All patients had complete 12 lead electrocardiogram (ECG) recorded after echocardiography was performed. The parameters of transthoracic echocardiography and electrocardiographic characteristics of hypertrophic cardiomyopathy with different phenotypes were analyzed.

Results

One hundred and ten cases of hypertrophic cardiomyopathy were diagnosed by echocardiography, including 22 cases of apical hypertrophic cardiomyopathy (AHCM), 67 cases of non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and 21 cases of obstructive hypertrophic cardiomyopathy (OHCM). Echocardiography showed that the interventricular septal thickness in patients with OHCM was significantly greater than that of patients with AHCM and HCM. The left ventricular end diastolic diameter in OHCM patients was smaller than that of AHCM and HCM patients. The interventricular septal thickness and left ventricular posterior wall thickness in AHCM patients were significantly smaller than those of OHCM and HCM patients. The left ventricular ejection fraction was not significantly different among the three phenotypes. The ECG in AHCM patients mainly showed ST-T changes, giant inverted T waves in lead v4-v6, and high left ventricular voltage, which accounted for 95.42%, 66.63%, and 72.72% of cases, respectively. ST-T wave changes were more common in HCM patients, accounting for 25.33% of cases. The ECG of OHCM patients was characterized by ST-T changes, pathological Q wave, and left ventricular high voltage, which accounted for 90.74%, and 19.42%, 19.42% of cases, respectively. The proportion of patients with atrial fibrillation was significantly higher in OHCM patients than in those with other phenotypes of hypertrophic cardiomyopathy. Among 110 cases of hypertrophic cardiomyopathy, 93 (93/110, 84.5%) were diagnosed by ECG, though it was impossible to classify different phenotypes of cardiac hypertrophy by this modality.

Conclusion

The ECG features of hypertrophic cardiomyopathy with different phenotypes are different, but they are not specific. Timely echocardiography is not only helpful to improve the detection rate of hypertrophic cardiomyopathy, but it can also accurately diagnose hypertrophic cardiomyopathy with different phenotypes, thus providing an objective basis for clinical dicision-making.

Key words： Transthoracic echocardiography; Electrocardiogram; Hypertrophic cardiomyopathy

肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60% ~ 70%为家族性，30% ~ 40%为散发性，家族与散发病例、儿童与成年患者均由相同的致病基因突变引起^[1]。其特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，其可能与遗传等因素有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一^[2]。通常典型肥厚型心肌病的肥厚部位集中于室间隔基底部、中间部以及左心室侧壁等部位。而心尖肥厚型心肌病与之相比发生率较低，肥厚部位多集中于左心室心尖部位，一般不会发生左心室流出道动力性梗阻等相关症状^[3,4]。此类型心肌病的预后情况较好，若能尽早准确诊断，并及时对症干预，则猝死的发生率也会大大降低。心电图是既往临床诊断肥厚型心肌病常用的检查方法，但肥厚型心肌病与冠心病心电图均可出现T波倒置，容易引起误诊；而经胸超声心动图可以明确诊断肥厚的心肌及肥厚的部位，并明确肥厚型心肌病不同表型，适用于基层医师快速诊断和治疗决策。

资料与方法

一、对象

回顾性选取2021年9月至2023年9月在湖北省咸宁市中心医院经超声心动图诊断为肥厚型心肌病的患者110例。其中男性51例，女性59例，年龄26 ~ 73岁，平均年龄为（52.42±4.98）岁。肥厚型心肌病诊断标准：心脏超声检查结果证实左心室壁任何部位最大厚度≥15 mm或者有明确家族病史者厚度≥13 mm；左心室心尖心肌肥厚，厚度超过15 mm的患者诊断为心尖肥厚型心肌病。如果患者左心室流出道压差>30 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），则诊断为梗阻性肥厚型心肌病。所有患者于超声心动图检查的同时记录完整12导联心电图。排除超声图像质量不佳以及心电图导联不完整或超声图像不完整者。

二、仪器与方法

1．超声心动图检查：

采用飞利浦彩色多普勒超声诊断仪，型号为EPIQ-7C，超声探头S5-1（相控阵扇形扫描探头），频率1.6 ~ 3.2 MHz。患者左侧卧体位，利用超声探头依次对患者的心尖四腔、左心室长轴以及心底大血管短轴等切面进行详细探查，仔细观察患者心尖位置的心肌增厚情况（图1a），同时查看心内结构是否出现异常改变。测量舒张末期左心室内径、收缩末期左心室内径、收缩末期左心房内径、室间隔厚度、左心室后壁厚度、左心室射血分数心功能指标，并获取二尖瓣血流频谱指标。由至少2名具有丰富临床诊断经验的医师对检测结果分析后出具报告。

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图1 心尖肥厚型心肌病患者超声心动图及心电图。图a为超声心动图心尖四腔图像，测量侧壁心尖部室壁厚度为2.07 cm；图b为患者同时记录的心电图，显示ST-T为非特异性改变

2．心电图检查：

选择12导联同步心电图机，并对纸速进行合理调整后，准确检测胸前导联RV5波、T波以及RV1波+RV5波振幅，且在QRS、ST-T波群的检查过程中，需要对零电位线进行调整。并连续、准确地检测各个导联对应的QRS、ST-T波群，以平均值作为最终结果（图1b）。记录心电图ST-T改变、异常Q波、巨大倒置T波、左心室高电压以及心房颤动。

结果

经超声心动图诊断肥厚型心肌病110例，其中心尖肥厚型心肌病22例，非梗阻性肥厚型心肌病67例，梗阻性肥厚型心肌病21例。梗阻性肥厚型心肌病室间隔厚度大于其他类型，左心室舒张末期内径小于心尖肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病；心尖肥厚型心肌病室间隔厚度和左心室后壁厚度明显小于非梗阻性肥厚型心肌病和梗阻性肥厚型心肌病；左心室射血分数3种表型差异不显著（表1）。

表1 不同表型肥厚型心肌病的超声心动图检测结果（±s）

组别	例数	LVEDD（mm）	LAD（mm）	LVPW（mm）	LVEF（%）	IVS（mm）
心尖肥厚型心肌病	22	49.21±2.96	38.05±3.95	10.18±1.75	68.15±3.96	11.02±3.05
非梗阻性肥厚型心肌病	67	50.12±3.87	40.31±4.76	15.19±4.03	70.34±5.12	20.13±4.97
梗阻性肥厚型心肌病	21	43.96±4.13	43.05±3.89	16.45±4.21	71.22±7.98	23.07±3.96

注：LVEDD为左心室舒张末期内径；LAD为左心房内径；LVPW为左心室后壁厚度；LVEF为左心室射血分数；IVS为室间隔厚度

心尖肥厚型心肌病心电图以ST-T改变、V4-V6导联巨大倒置的T波和左心室高电压为主要表现，占比分别为95.42%、66.63%和72.72%；非梗阻性肥厚型心肌病心电图表现ST-T波改变多见，占比25.33%；梗阻性肥厚型心肌病心电图以ST-T改变和病理性Q波、左心室高电压为特征，占比分别为90.74%和19.42%、19.42%，合并心房颤动的比例也明显高于其他表型的肥厚型心肌病（表2）。

表2 不同表型肥厚型心肌病的心电图检测结果[例（%）]

组别	例数	ST-T改变	异常Q波	巨大倒置T波	左心室高电压	心房颤动
心尖肥厚型	22	21（95.42）	2（9.09）	14（66.63）	16（72.72）	0（0.00）
非梗阻性	67	17（25.33）	4（5.97）	4（5.97）	5（7.46）	3（4.47）
梗阻性	21	19（90.47）	4（19.42）	2（9.52）	4（19.42）	2（9.52）

经超声心动图诊断的110例肥厚型心肌病中，依据心电图RV5+SV1电压男性≥4.0 mV或女性≥3.5 mV为判定标准，心电图诊断肥厚型心肌病93例（93/110，84.5%），但是无法对不同表型的心肌肥厚进行分型。

讨论

肥厚型心肌病以青壮年患者居多，且多数患者存在家族病史。该症在发病过程中通常不具备显性症状，部分患者可能会出现头晕、容易疲劳、劳力性呼吸困难、心悸等相关症状，易被患者忽视，直至病情发展至中晚期患者出现左心室心力衰竭甚至猝死症状。肥厚型心肌病患病之初机体尚能通过代偿维持正常功能，但随着病情加重，患者的心肌肥厚症状也会加重，并对心肌纤维重构排列产生严重的不良影响，导致患者心肌舒缩功能出现异常，从而造成心功能指标发生异常改变，增加心力衰竭以及死亡等不良后果的发生风险。

肥厚型心肌病分为腊肠型、室间隔肥厚型、弥漫性肥厚型、心尖室壁瘤型和心尖肥厚型五种类型，心肌病主要由心肌肌节蛋白基因突变诱发，属遗传性心肌病之一。有学者通过研究指出，心尖肥厚型心肌病为心脏良性病变的一种，大部分患者在通过对症治疗后均能获得较为良好的效果及预后^[5]。心尖肥厚型心肌病在肥厚型心肌病中的占比相对较低，不足17%，患病年龄以30 ~ 50岁为主，且男性患者的比例明显高于女性。许多研究证实，多数心尖肥厚型心肌病患者均伴有高血压等慢性疾病，或存在酗酒、长时间运动过量、劳累过度等不良习惯，这也是心尖肥厚型心肌病病程漫长且早期症状不甚明显的主要原因^[6]。随着近年相关研究的不断深入，有研究发现，心尖肥厚型心肌病的影响因素不同，其症状表现也存在显著的多样性特征，部分患者可能从无症状发展至突发心力衰竭、心律失常、胸痛等典型症状，继而危及患者生命^[7]。

典型肥厚型心肌病是一种主要发生于室间隔基底部以及左心室侧壁位置的心肌疾病，临床又将其分为非梗阻型与梗阻型两大类型。前者指的是在肥厚型心肌病发病后，左心室流出道尚未出现梗阻症状。此类患者通常不会出现典型的症状表现，而后者则是在肥厚型心肌病发病后，左心室流出道已经出现严重的梗阻现象，需要马上进行诊断，并实施对症干预。相比于典型肥厚型心肌病，心尖肥厚型心肌病的发病率相对较低，以左心室心尖部作为主要发病部位^[8]。在发病早期，需要及时对不同类型的肥厚型心肌病做出准确诊断，并实施相应的预防及治疗措施，才能有效避免不良事件的发生^[9]。

心电图、经胸超声心动图、左心声学造影及心脏核磁共振等技术均是当前肥厚型心肌病的常见诊断方式，以左心声学造影及心脏核磁共振的准确性最高，但检查费用高，导致其在基层医院难以开展。心电图通过心电向量的改变和心电图振幅的大小来诊断心肌肥厚，缺乏特异性，也难以对肥厚的室壁进行准确定位诊断，肥厚型心肌病心电图的非特异改变如Q波、ST-T改变有时难以与其他心脏疾病如冠心病等鉴别，容易导致漏诊及误诊。经胸超声心动图已经成为基层医院的常规检查项目，它可以实时显示心脏的结构和形态变化，可以确定肥厚心肌的部位，以及室壁厚度的精确测量^[10]。对于心电图出现非特异性的ST-T改变和深倒的T波的患者，及时进行超声心动图检查，有助于提高肥厚型心肌病的检出率，同时也可以对不同表型的肥厚型心肌病进行精确诊断，为临床制定不同的治疗方案提供客观的证据。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序

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