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中华医学超声杂志（电子版）

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2024 , Vol. 21 >Issue 08: 819 - 822

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.08.012

病例报告

产前超声诊断脐静脉-门静脉-体静脉分流三例

  • 颜晓一 ,
  • 吕珂 ,
  • 杨萌 ,
  • 鲁嘉 ,
  • 张一休 , 1, † ,
  • 孟华 , 1, †
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  • 1.中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院　协和转化医学中心　超声医学科
通信作者：张一休，Email：；
孟华，Email：

Copy editor: 汪荣

收稿日期: 2024-05-23

  网络出版日期: 2024-09-11

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Prenatal ultrasound diagnosis of umbilical-portal-systemic venous shunt: report of three cases

  • Xiaoyi Yan ,
  • Ke Lyu ,
  • Meng Yang
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Received date: 2024-05-23

  Online published: 2024-09-11

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摘要

病例1　孕妇，31岁，孕1产0。曾于孕17+6、19+4周出现发热、鼻塞、流涕、头晕、乏力等症状，自行物理降温后缓解。中孕期胎儿常规系统性超声检查提示：胎儿生物学参数小于孕龄，肠管回声稍增强，胎儿大脑中动脉阻力偏低。孕24+2周羊水穿刺示胎儿染色体核型未见异常。孕37周超声检查：胎儿右上腹横切面血管走行杂乱，门静脉左支与肝中静脉稍扩张，二者之间可见吻合支，频谱多普勒显示近吻合口处门静脉左支血流频谱呈波动性（图1）；门静脉右支及静脉导管可见，余未见其他结构异常。超声提示：门静脉-体静脉分流。孕39+1周经阴道分娩一男婴，出生体质量2590 g。新生儿腹部超声检查提示：门静脉左支及肝中静脉扩张，均宽约0.4 cm，二者之间可见数处吻合支（图2）。生后2个月外院超声复查，提示原门静脉左支与肝中静脉分流处未见明确分流血管影。

本文引用格式

颜晓一 , 吕珂 , 杨萌 , 鲁嘉 , 张一休 , 孟华 . 产前超声诊断脐静脉-门静脉-体静脉分流三例[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2024 , 21(08) : 819 -822 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.08.012

病例1　孕妇，31岁，孕1产0。曾于孕17+6、19+4周出现发热、鼻塞、流涕、头晕、乏力等症状，自行物理降温后缓解。中孕期胎儿常规系统性超声检查提示：胎儿生物学参数小于孕龄，肠管回声稍增强，胎儿大脑中动脉阻力偏低。孕24+2周羊水穿刺示胎儿染色体核型未见异常。孕37周超声检查：胎儿右上腹横切面血管走行杂乱，门静脉左支与肝中静脉稍扩张，二者之间可见吻合支，频谱多普勒显示近吻合口处门静脉左支血流频谱呈波动性（图1）；门静脉右支及静脉导管可见，余未见其他结构异常。超声提示：门静脉-体静脉分流。孕39+1周经阴道分娩一男婴，出生体质量2590 g。新生儿腹部超声检查提示：门静脉左支及肝中静脉扩张，均宽约0.4 cm，二者之间可见数处吻合支（图2）。生后2个月外院超声复查，提示原门静脉左支与肝中静脉分流处未见明确分流血管影。
图1 病例1孕37周胎儿超声检查。图a为胎儿上腹部横切面，彩色多普勒示门静脉左支与肝中静脉间可见吻合血管；图b为频谱多普勒显示近吻合口处门静脉左支血流频谱呈波动性频谱特征

注：MHV为肝中静脉；LPV为门静脉左支

图2 病例1新生儿腹部超声检查。图a为剑突下横切面，二维超声示门脉左支及肝中静脉扩张，二者之间可见数处吻合支（箭头所示）；图b为彩色多普勒显示门静脉左支与肝中静脉吻合（箭头所示）；图c为频谱多普勒显示门静脉左支血流频谱呈波动性频谱特征

注：MHV为肝中静脉；LPV为门静脉左支

病例2　孕妇，28岁，孕1产0。既往体健，无遗传病史，早孕期胎儿颈项透明层厚度为1.6 mm。孕24+1周超声检查提示：胎儿脐静脉腹内段扩张，走行迂曲，最宽处0.91 cm；胎儿门静脉左外支稍扩张，宽0.59 cm（图3）；肝左静脉扩张，宽0.40 cm；门静脉左外支与肝左静脉之间可见3~4支吻合血管，最宽0.45 cm；彩色多普勒显示吻合口处血流较紊乱，可见湍流。门静脉右支及其分支显示清晰，肝中静脉及肝右静脉未见明显扩张；静脉导管可见，频谱未见明显异常。胎儿超声心动图检查提示，胎儿右心室稍增大；系统性超声检查未见其他结构异常。超声提示：门静脉-体静脉分流。后于北京协和医院规律复查，无明显变化。孕40+2周剖宫产分娩一女婴，出生体质量为3600 g。新生儿腹部超声检查提示门静脉左外支宽约0.3 cm，可见3支分支与肝左静脉相通，局部走行迂曲，范围约1.2 cm×1.0 cm，肝左静脉宽约0.4 cm（图4）。生后5个月外院超声复查提示门静脉左支末端可见1~2支分支与肝左静脉相通，分支宽约0.16 cm。
图3 病例2孕24+1周胎儿超声检查。图a为二维灰阶超声下胎儿脐静脉腹内段扩张，走行迂曲，门静脉左支稍扩张；图b为彩色多普勒可见门静脉左支分支与肝左静脉吻合

注：LHV为肝左静脉；LPV为门静脉左支

图4 病例2新生儿腹部超声检查。图a为二维灰阶超声下门静脉左支稍扩张，可见3支细小分支；图b为门静脉左支及肝左静脉之间可见吻合支

注：LHV为肝左静脉；LPV为门静脉左支；ALPV为门静脉左支分支

病例3　孕妇，34岁，孕3产0，生化妊娠一次，自然流产一次。本次妊娠为自然妊娠受孕，唐氏筛查阴性。孕23+6周于外院超声检查发现可疑胎儿异常。孕32周转诊至北京协和医院，超声检查提示：胎儿左侧胸腔内见肠管样混合回声，胎儿心脏大部分位于右侧胸腔。胎儿脐静脉走行迂曲，先于肝表面走行，入肝后经异常走行的粗大血管，向上走行并汇入上腔静脉（图5）。未见门静脉主干及左右分支结构，静脉导管结构缺失。另可见胎儿胃泡位于腹中线偏右侧，颈椎回声排列紊乱，弯曲度异常。超声提示胎儿多系统畸形：左侧膈疝，右移心，脐静脉-体静脉分流。于32+2周行羊水穿刺，示胎儿染色体核型未见异常。孕35+6周因胎膜早破行急诊剖宫产术，分娩一男婴，出生体质量3000 g。新生儿气管插管后予呼吸机辅助通气，经皮血氧饱和度60%~70%，Apgar评分1 min 6分，5 min 5分，10 min 4分。由于新生儿生命体征不平稳，于生后1 d抢救无效死亡。
图5 病例3孕32周胎儿超声检查。图a，b分别为二维灰阶超声和彩色多普勒示胎儿腹部横切面脐静脉走行迂曲，先于肝表面走行，入肝后与异常走行的粗大血管连接；图c~e分别为二维灰阶超声和彩色多普勒示异常粗大的血管向上走行并汇入上腔静脉；图f为二维灰阶超声示胎儿腹部矢状切面下腔静脉

注：AAV为腹部异常血管；IVC为下腔静脉

讨论

胎儿脐静脉-门静脉-体静脉分流（umbilical-portal-system venous shunt，UPSVS）是指胎儿脐静脉、门静脉或静脉导管与体循环之间出现异常通路，使得胎儿脐静脉-门静脉血液向体循环直接分流，可伴门静脉结构发育不良、静脉导管发育不良等，继而引起血流动力学改变。UPSVS是一种罕见的先天性血管异常，在新生儿期发生率为1/30 000~1/25 000[1]，为胚胎时期卵黄静脉进化或退化异常，导致脐静脉及肝血窦之间的发育和吻合异常所致。近年来，随着超声诊断技术的发展，产前明确诊断的病例数逐渐增多。2016年，Achiron等[2]提出了UPSVS的产前分型方法。（1）I型，脐静脉-体静脉分流：脐静脉直接汇入体循环，不与门静脉相连，多合并肝内门静脉系统及静脉导管发育异常。（2）Ⅱ型，静脉导管-体静脉分流：脐静脉-门静脉-静脉导管复合体结构完整，静脉导管异位汇入体循环，如肝静脉、下腔静脉中下段等。（3）Ⅲa型，肝内型门静脉-体静脉分流：肝内门静脉分支与肝静脉直接分流。（4）Ⅲb型，肝外型门静脉-体静脉分流：脾静脉或肠系膜上静脉直接分流进入肾静脉、下腔静脉等，不流经肝脏。
胎儿时期肝脏血液灌注的减少可使胰岛素样生长因子I和Ⅱ的mRNA表达减少，导致外周组织生长减缓，因此胎儿生长受限（fetal growth retardation，FGR）是UPSVS的常见并发症[3,4]。UPSVS的心血管畸形发生率远高于正常胎儿，伴发心血管畸形的机制可能与胚胎卵黄静脉异常或血流动力学异常相关[5]。I型、Ⅱ型及Ⅲb型患者的血液经脐静脉、静脉导管或肝外静脉直接汇入体循环，导致胎儿心脏前负荷显著升高，血流动力学变化显著[6,7]，心脏畸形发生率高于Ⅲa型。上述三型并发染色体异常的概率也较高，遗传学检查及产前咨询也十分重要。
本研究中病例1及病例2均符合Ⅲa型超声表现，此类患者具有完整的脐静脉-门静脉-静脉导管复合体结构，血流动力学的耐受性更好，同时并发心血管畸形及染色体异常的概率低，因此临床症状不典型，FGR最常见。病例3符合I型UPSVS超声表现，此类患者常由于缺乏肝内门静脉系统或合并心脏等结构畸形，出现胎儿水肿，甚至胎死宫内，一经诊断应密切随访；此外，本病例除合并心血管畸形，同时伴膈疝、半椎体。研究表明UPSVS还可能合并内脏异位、肾脏畸形、肠道异常和胆道闭锁等[8]。
UPSVS的预后取决于分型、畸形具体情况及伴发畸形的严重程度[8]。I型和Ⅱ型因常伴发其他结构畸形或染色体异常，预后较差[7]。本研究中病例3为I型，存在门静脉系统发育不良且合并多种畸形，未足月早产后胎儿死亡。对于不合并其他畸形的孤立性病例，出生后需要动态检测肝功能并评估分流是否关闭。UPSVS胎儿产后可出现轻度高氨血症或肝酶水平持续升高。Ⅲa型出生后2年内自然闭锁率高，预后较好；如无明显临床症状，不推荐过度干预[9，10]。本文中病例1及病例2均为Ⅲa型，排除染色体异常后临床建议随访观察。病例1在出生2个月后门体分流自然闭锁，病例2尚在随访观察中。Ⅲb型胎儿出生后容易出现肝性脑病、肺动脉高压等，常需外科手术介入治疗或密切随访[11]。
既往对UPSVS产前检出率较低可能与超声医师对此病认识不足有关。UPSVS超声表现多样，主要表现为脐静脉、门静脉、体静脉之间的异常连接。产前超声筛查时，要采用腹部连续横切面及纵切面扫查，联合使用灰阶超声和彩色多普勒。如发现脐静脉入腹"鱼钩状"结构显示不清、上腹部出现迂曲瘤样扩张的管道样结构、肝静脉扩张、静脉导管汇入下腔静脉位置异常等线索时，应高度怀疑此病。此时应注意顺序观察脐静脉、脐静脉腹内段与门静脉左支的连接关系、门静脉与静脉导管的连接关系、门静脉右支走行等[12]，发现异常交通支后常可明确诊断该病。频谱多普勒多可显示引流入体循环的异常静脉出现搏动性，可呈三相波形，与肝静脉频谱相似。
当发现UPSVS时，需评估分流血管的起源和走行、分流口数目、分流量大小，重点关注肝内门静脉系统的完整性及静脉导管的发育情况，还应进一步评估是否合并其他结构畸形或染色体异常。当分流束内径超过脐静脉内径时，则自然闭合困难，有症状者可尽早行栓塞或手术治疗。如果肝内门静脉系统发育不良，也预后较差。
UPSVS的影像表现、并发症及预后异质性大，产前精准诊断有利于个体化精准治疗。确诊UPSVS后，应进行系统性结构畸形检查、胎儿超声心动图检查及遗传学排查。排除染色体异常及严重畸形后，可随访观察，根据产后临床症状综合决定干预措施。超声无创、无辐射，在诊断和随访观察中可发挥重要作用。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序
1
Lu L, Yao L, Wei H, et al. Ultrasonographic classification of 26 cases of fetal umbilical-portal-systemic venous shunts and the correlations with fetal chromosomal abnormalities [J]. BMC Pregnancy Childbirth, 2023, 23(1): 236.

2
Achiron R, Kivilevitch Z. Fetal umbilical-portal-systemic venous shunt：in-utero classification and clinical significance [J]. Ultrasound Obstet Gynecol, 2016, 47(6): 739-747.

3
Wang Y, Yan Y, Yang Z, et al. Prenatal diagnosis of congenital portosystemic shunt: A single-center study [J]. J Obstet Gynaecol Res, 2020, 46(10): 1988-1993.

4
Howard ER, Davenport M. Congenital extrahepatic portocaval shunts-the Abernethy malformation [J]. J Pediatr Surg, 1997, 32(3): 494-497.

5
Lambert V, Ladarre D, Fortas F, et al. Cardiovascular disorders in patients with congenital portosystemic shunts: 23 years of experience in a tertiary referral centre [J]. Arch Cardiovasc Dis, 2021, 114(3): 221-231.

6
Wu H, Tao G, Cong X, et al. Prenatal sonographic characteristics and postnatal outcomes of umbilical-portal-systemic venous shunts under the new in-utero classification：a retrospective study [J]. Medicine (Baltimore), 2019, 98(2): e14125.

7
Loomba RS, Frommelt M, Moe D, et al. Agenesis of the venous duct: two cases of extrahepatic drainage of the umbilical vein and extrahepatic portosystemic shunt with a review of the literature [J]. Cardiol Young, 2015, 25(2): 208-217.

8
Athanasiadis A, Karavida A, Chondromatidou S, et al. Prenatal diagnosis of Abernethy malformation by three-dimensional ultrasonography [J]. Ultrasound Obstet Gynecol, 2015, 46(5): 638-639.

9
Chocarro G, Amesty MV, Encinas JL, et al. Congenital portosystemic shunts: clinic heterogeneity requires an individual management of the patient [J]. Eur J Pediatr Surg, 2016, 26(1): 74-80.

10
Paganelli M, Lipsich JE, Sciveres M, et al. Predisposing factors for spontaneous closure of congenital portosystemic shunts [J]. J Pediatr, 2015, 167(4): 931-935.

11
Baiges A, Turon F, Simón-Talero M, et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunts (Abernethy Malformation): an international observational study [J]. Hepatology, 2020, 71(2): 658-669.

12
Wu Y, Zhou L, Chen L. Correlations among congenital hepatic shunt, absent ductus venosus, and umbilical vein shunt revealed by prenatal ultrasound [J]. Fetal Diagn Ther, 2020, 47(3): 237-244.

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