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病例报告

超声诊断子宫附腔畸形一例

  • 周茂平 ,
  • 张芳芳 ,
  • 李军 ,
  • 周涵霄 ,
  • 王宏桥 , 1,
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  • 1.266000 青岛大学附属医院腹部超声科
通信作者:王宏桥,Email:

Copy editor: 汪荣

收稿日期: 2024-06-18

  网络出版日期: 2024-09-11

版权

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Ultrasound diagnosis of accessory cavitated uterine malformation: a case report

  • Maoping Zhou ,
  • Fangfang Zhang ,
  • Jun Li
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Received date: 2024-06-18

  Online published: 2024-09-11

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摘要

患者,女性,17岁,因"痛经3年,进行性加重1年"就诊。患者13岁初潮,月经规则,量适中,开始无明显痛经,初潮后1年出现痛经,症状逐渐加重,近1年痛经难以忍受,需要口服止痛药,每次持续2~3 d,严重时不能上学,伴呕吐,患者既往体健。遂2024年1月于青岛大学附属医院就诊,行经腹壁、经直肠妇科超声检查示:子宫上段偏右肌层内见2.8 cm×2.2 cm×2.4 cm的低回声结节,形态尚规则,边界清,内见1.4 cm×0.7 cm×1.1 cm类囊性回声,透声欠佳,边缘回声增高(图a,b),彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging,CDFI)示:周边见环形血流信号(图c),该结节与宫腔不通,行子宫冠状切面三维超声检查示宫腔形态正常,两个子宫角存在(图d);考虑子宫附腔可能。进一步行盆腔MRI示:子宫形态可,宫腔形态未见异常,子宫右侧壁见类圆形长T1短T2信号影,内见结节状短T1长T2信号影,直径约25 mm;考虑子宫右侧壁异常信号(发育异常?子宫内膜异位症?)(图e,f)。患者行腹腔镜下肿块切除术,腹腔镜下见子宫右前壁突起直径约2.5 cm的肿块(图g),上缘紧贴右侧圆韧带,手术过程中于子宫右前壁切开肌壁,暴露肌层内肿物,直径约2 cm,切开肿物内少许为褐色血性液体(图h),囊内可见内膜样组织,小心将囊肿完整剥离,检查周围仍为肌壁,与宫腔不相通,术后病理结果为:(子宫附腔)送检腔隙样组织,镜下腔隙部分区域及平滑肌内见子宫内膜间质及腺体,部分子宫内膜间质蜕膜样变。术后随访5个月余,患者痛经症状消失无复发。

本文引用格式

周茂平 , 张芳芳 , 李军 , 周涵霄 , 王宏桥 . 超声诊断子宫附腔畸形一例[J]. 中华医学超声杂志(电子版), 2024 , 21(08) : 826 -828 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.08.014

患者,女性,17岁,因"痛经3年,进行性加重1年"就诊。患者13岁初潮,月经规则,量适中,开始无明显痛经,初潮后1年出现痛经,症状逐渐加重,近1年痛经难以忍受,需要口服止痛药,每次持续2~3 d,严重时不能上学,伴呕吐,患者既往体健。遂2024年1月于青岛大学附属医院就诊,行经腹壁、经直肠妇科超声检查示:子宫上段偏右肌层内见2.8 cm×2.2 cm×2.4 cm的低回声结节,形态尚规则,边界清,内见1.4 cm×0.7 cm×1.1 cm类囊性回声,透声欠佳,边缘回声增高(图a,b),彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging,CDFI)示:周边见环形血流信号(图c),该结节与宫腔不通,行子宫冠状切面三维超声检查示宫腔形态正常,两个子宫角存在(图d);考虑子宫附腔可能。进一步行盆腔MRI示:子宫形态可,宫腔形态未见异常,子宫右侧壁见类圆形长T1短T2信号影,内见结节状短T1长T2信号影,直径约25 mm;考虑子宫右侧壁异常信号(发育异常?子宫内膜异位症?)(图e,f)。患者行腹腔镜下肿块切除术,腹腔镜下见子宫右前壁突起直径约2.5 cm的肿块(图g),上缘紧贴右侧圆韧带,手术过程中于子宫右前壁切开肌壁,暴露肌层内肿物,直径约2 cm,切开肿物内少许为褐色血性液体(图h),囊内可见内膜样组织,小心将囊肿完整剥离,检查周围仍为肌壁,与宫腔不相通,术后病理结果为:(子宫附腔)送检腔隙样组织,镜下腔隙部分区域及平滑肌内见子宫内膜间质及腺体,部分子宫内膜间质蜕膜样变。术后随访5个月余,患者痛经症状消失无复发。
图1 患者,女性,17岁,痛经并进行性加重。图a,b为经直肠二维超声检查,图a为子宫横切面,显示子宫上段偏右肌层内低回声结节,边界清,略外突,图b显示结节内见透声差的空腔样回声,壁上见薄环样高回声,周边可见肌层包绕;图c为彩色多普勒超声图像示空腔内未见明显血流信号,周边见环形血流信号;图d为子宫冠状切面三维超声图像示宫腔形态正常,两个子宫角存在;图e,f为盆腔MRI示子宫宫腔形态未见异常,子宫右侧壁见类圆形长T1短T2信号影,内见结节状短T1长T2信号影;图g为腹腔镜下可见子宫右侧圆韧带下方结节样肿物突出;图h为切开子宫肌层暴露肌层内肿物,可见褐色血性液体流出,囊内可见内膜样组织

注:E为子宫内膜;UT为子宫

讨论

子宫附腔畸形(accessory cavitated uterine mass,ACUM)最早由Oliver于1912年提出[1]。随着成像技术的进步,对子宫结构可以进行更详细的检查,2012年,Acién等[2]采用"ACUM"一词来描述这一引起年轻女性严重痛经的罕见但重要的子宫肌层病变。
初潮后早期出现的疼痛症状表明ACUM是先天性畸形而非后天性[3],本文报道的患者初潮后1年出现痛经且进行性加重。虽然ACUM的确切起源尚不明确,但多数研究者认为这是由于苗勒管发育异常[2]。关于起源有两种理论:一种是孤立的苗勒管畸形,即可能与胚胎发育过程中圆韧带附着处苗勒管组织的持续存在有关;另一种认为与引带的功能障碍有关,所有已发表的ACUM病例均描述为肿块位于圆韧带附着的位置,因此Acién等认为引带与苗勒管的附着会影响子宫的融合和正常发育[4],引带发育不良是引起ACUM的原因[2,3]
ACUM的诊断标准如下[5]:(1)位置:肿块为单发,位于圆韧带插入点下方的子宫肌层前侧壁内或阔韧带内,与子宫腔或输卵管不通;(2)组织构成:含有功能性子宫内膜的空腔病变,周围环绕着子宫肌层,腔内充满出血内容物;(3)病理:空腔面衬覆子宫内膜上皮,外层为排列规则的厚壁平滑肌组织。
严重痛经是患有ACUM的女性最常见的症状[2,3,6]。疼痛可能位于ACUM的中央或同侧,并可能伴有慢性盆腔疼痛[6,7,8]。其原因可能是ACUM内的功能性子宫内膜在封闭空间内积聚经液,腔内的压力增加引发疼痛[2,9]
经阴道超声是妇科的一线影像学检查方法,提高对ACUM超声特征的认识尤为重要。ACUM在超声上表现为边界清楚的球形空洞样病变,周边具有肌层组织,腔内有液体回声[7,10,11]。病变常位于低于圆韧带插入点的子宫肌层侧面[7]。腔内液体透声较差,呈细密点状或高回声,类似子宫内膜异位囊肿的超声表现[7,12]。多普勒超声检查示腔内容物没有明显血流信号,周边肌层中的血流与正常子宫肌层的相似。子宫冠状切面三维超声检查可以显示正常宫腔形态,即显示连接输卵管的两个正常子宫角以明确诊断。本例患者没有性生活史,因此采用经直肠二维及三维超声检查。二维超声提示子宫上段偏右肌层内低回声结节,边界清,内见透声欠佳的囊性回声,囊壁边缘回声增高,CDFI:周边见环形血流信号,该结节与宫腔不通,行三维超声示连接输卵管的两个子宫角正常。
在MRI检查中,ACUM都有一个中间空腔,空腔被一个轮廓分明的环包围,可能为含铁血黄素沉积[6],周边的肌层较厚[13]。此外,空腔存在薄的内衬,在钆造影后中度增强,在T2加权像表现为高信号,与子宫内膜相似[6]。空腔的内容物为出血性内容物[6,9,13]。部分病灶还表现出与卵巢的子宫内膜异位囊肿相似的T2信号,再次证实了腔内为出血成分。ACUM患者盆腔MRI显示均有正常宫腔,无合并其他子宫或肾脏异常[6,14]。这与本例患者的MRI结果一致。但相比于MRI检查,子宫冠状切面三维超声检查也可用于明确ACUM的诊断及排除其他苗勒管发育畸形,且更加经济、便捷[15]
子宫输卵管造影可见正常的宫腔和两侧输卵管显影,从而排除单角子宫合并功能性内膜的残角子宫的可能。因子宫冠状切面三维超声及MRI检查即可清晰显示子宫形态,HSG的应用价值逐渐减弱[5]
ACUM需与以下疾病鉴别:(1)梗阻性和非梗阻性先天性子宫畸形,如单角子宫合并功能性内膜的残角子宫或Robert子宫(不对称性纵隔子宫)。两者的鉴别点为ACUM的子宫腔形态正常[2,16];(2)子宫肌瘤囊性变。其内容物很少为血性,而且肌瘤一般多发,可能出现在子宫的任何部分,不一定位于圆韧带与子宫的连接处;(3)囊性腺肌瘤。其在子宫肌层内位置多变,常位于子宫内膜与肌层的交界处,囊腔内部子宫内膜内衬缺失。
由于疼痛是ACUM的主要症状,可以使用如非甾体类药物进行镇痛[3,17],也有报道激素治疗成功的案例,但容易出现复发[18,19]。多数已发表的ACUM病例进行了手术治疗,术后疼痛几乎完全消失[2,16,17]
综上所述,ACUM是一种罕见的苗勒管畸形,对于初潮后痛经逐渐加重的年轻女性患者,应考虑ACUM的可能性,影像学特征及固定的解剖位置对于ACUM的诊断极为重要,二维超声联合冠状切面三维超声可显著提高诊断的准确性,必要时可结合MRI进一步明确诊断。
1
Oliver J. An accessory uterus distended with menstrual fluid enucleated from the substance of the right broad ligament [J]. The Lancet, 1912, 179(4633): 1609.

2
Acién P, Bataller A, Fernández F, et al. New cases of accessory and cavitated uterine masses (ACUM): a significant cause of severe dysmenorrhea and recurrent pelvic pain in young women [J]. Hum Reprod, 2012, 27(3): 683-694.

3
Takeda A, Sakai K, Mitsui T, et al. Laparoscopic management of juvenile cystic adenomyoma of the uterus: report of two cases and review of the literature [J]. J Minim Invasive Gynecol, 2007, 14(3): 370-374.

4
Acién P, Sánchez del Campo F, Mayol MJ, et al. The female gubernaculum: role in the embryology and development of the genital tract and in the possible genesis of malformations [J]. Eur J Obstet Gyneclo Reprod Biol, 2011, 159(2): 426-432.

5
Setty T, Naftalin J, Jurkovic D. Accessory cavitated uterine malformations (ACUMs): an unfamiliar cause of dysmenorrhoea [J]. Obstet Gynaecol, 2022, 24(1): 40-49.

6
Peyron N, Jacquemier E, Charlot M, et al. Accessory cavitated uterine mass: MRI features and surgical correlations of a rare but under-recognised entity [J]. Eur Radiol, 2019, 29(3): 1144-1152.

7
Naftalin J, Bean E, Saridogan E, et al. Imaging in gynecological disease (21): clinical and ultrasound characteristics of accessory cavitated uterine malformations [J]. Ultrasound Obstet Gynecol, 2021, 57(5): 821-828.

8
Dadhwal V, Sharma A, Khoiwal K. Juvenile cystic adenomyoma mimicking a uterine anomaly: a report of two cases [J]. Eurasian J Med, 2017, 49(1): 59-61.

9
Branquinho MM, Marques AL, Leite HB, et al. Juvenile cystic adenomyoma [J]. BMJ Case Rep, 2012, 2012: bcr2012007006.

10
Strelec M, Banović M, Banović V, et al. Juvenile cystic adenomyoma mimicking a Mullerian uterine anomaly successfully treated by laparoscopic excision [J]. Int J Gynecol Obstet, 2019, 146(2): 265-266.

11
戴晴. 浅谈子宫附腔畸形的临床特征及超声影像学应用进展 [J/OL]. 中华医学超声杂志(电子版), 2022, 19(10): 5.

12
Supermaniam S, Thye WL. Diagnosis and laparoscopic excision of accessory cavitated uterine mass in young women: two case reports [J]. Case Rep Womens Health, 2020, 26: e00187.

13
Ho M-L, Raptis C, Hulett R, et al. Adenomyotic cyst of the uterus in an adolescent [J]. Pediatr Radiol, 2008, 38(11): 1239-1242.

14
Jain N, Verma R. Imaging diagnosis of accessory and cavitated uterine mass, a rare mullerian anomaly [J]. Indian J Radiol Imaging, 2014, 24(2): 178-181.

15
Kumakiri J, Kikuchi I, Sogawa Y, et al. Single-incision laparoscopic surgery using an articulating monopolar for juvenile cystic adenomyoma [J]. Minim Invasive Ther Allied Technol, 2013, 22(5): 312-315.

16
Acién P, Acién M, Fernández F, et al. The cavitated accessory uterine mass: a Müllerian anomaly in women with an otherwise normal uterus [J]. Obstet Gynecol, 2010, 116(5): 1101-1109.

17
Takeuchi H, Kitade M, Kikuchi I, et al. Diagnosis, laparoscopic management, and histopathologic findings of juvenile cystic adenomyoma: a review of nine cases [J]. Fertil Steril, 2010, 94(3): 862-868.

18
Kriplani A, Mahey R, Agarwal N, et al. Laparoscopic management of juvenile cystic adenomyoma: four cases [J]. J Minim Invasive Gynecol, 2011, 18(3): 343-348.

19
Nabeshima H, Murakami T, Terada Y, et al. Total laparoscopic surgery of cystic adenomyoma under hydroultrasonographic monitoring [J]. J Am Assoc Gynecol Laparosc, 2003, 10(2): 195-199.

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