切换至 "中华医学电子期刊资源库"
高级检索
中华医学超声杂志（电子版）

中华医学超声杂志（电子版） >

2024 , Vol. 21 >Issue 11: 1011 - 1016

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.11.002

妇产科超声影像学

女性盆腔内神经鞘肿瘤超声声像图及临床特征分析

  • 赵静 1 ,
  • 荆秀娟 1 ,
  • 戴晨燕 , 1, †
展开
  • 1.210000 南京大学医学院附属鼓楼医院妇产医学中心
戴晨燕，Email：
Dai Chenyan, Email:

Copy editor: 吴春凤

收稿日期: 2024-10-04

  网络出版日期: 2025-01-24

基金资助

国家重点研发计划子课题骨干2022（2022YFB3804605）

版权

版权归中华医学会所有。 未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。 除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
收起

Ultrasonographic imaging and clinical features of pelvic nerve sheath tumors in female patients

  • Jing Zhao 1 ,
  • Xiujuan Jing 1 ,
  • Chenyan Dai , 1, †
Expand
  • 1.Gynecologic Center Ultrasound Department, Nanjing Drum Tower Hospital Affiliated to Nanjing University, Nanjing 210000, China

Received date: 2024-10-04

  Online published: 2025-01-24

Copyright

Copyright by Chinese Medical Association No content published by the journals of Chinese Medical Association may be reproduced or abridged without authorization. Please do not use or copy the layout and design of the journals without permission. All articles published represent the opinions of the authors, and do not reflect the official policy of the Chinese Medical Association or the Editorial Board, unless this is clearly specified.
Fold

摘要

目的

探讨女性盆腔内神经鞘肿瘤的超声声像图及临床特征，以提高对神经鞘肿瘤的认识。

方法

选取2019年3月至2023年10月于南京大学医学院附属鼓楼医院妇产医学中心接受妇科超声检查、经手术治疗并经病理诊断为盆腔内神经鞘肿瘤的患者11例为研究对象，分析患者术前超声图像特征及临床资料，并进行随访。

结果

11例盆腔内神经鞘肿瘤中神经纤维瘤病1例，神经纤维瘤1例，神经鞘瘤9例，发病年龄29～68岁，多以无症状或体检偶然发现就诊，肿块大小差异大（最大直径为29～105 mm），内部回声以囊实性为主（5/9），形态多为规则（6/9），边界清晰（9/9），其中神经鞘瘤多见高回声包膜（7/9），彩色多普勒超声提示病灶内血流以I级为主（5/9）。

结论

女性盆腔内神经鞘肿瘤多表现为良性肿瘤的超声声像图特征，缺乏特异性征象，超声医师应提高对盆腔内神经鞘肿瘤的认识以提高术前诊断率。

关键词： 女性; 盆腔; 神经鞘; 神经鞘瘤; 超声

本文引用格式

赵静 , 荆秀娟 , 戴晨燕 . 女性盆腔内神经鞘肿瘤超声声像图及临床特征分析[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2024 , 21(11) : 1011 -1016 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.11.002

Abstract

Objective

To investigate the ultrasonographic imaging and clinical features of pelvic nerve sheath tumors in female patients, in order to improve their recognition.

Methods

From March 2019 to October 2023, patients with pelvic nerve sheath tumors who underwent gynecological ultrasound, surgical treatment, and pathological examination at the Gynecologic Center Ultrasound Department of Nanjing Drum Tower Hospital Affiliated to Nanjing University were included. Their ultrasound findings and clinical data were reviewed retrospectively.

Results

A total of 11 cases were included, including 9 cases of schwannom and 1 case each of neurofibroma and neurofibromatosis, age of onset: 29-68 years old. Most of them were asymptomatic or found by physical examination. The size of the tumors varied (maximum diameter 29-105 mm), the masses were well-defined, the internal echo was mainly solid-cystic, the shape was mainly regular, and the presence of a hyperechogenic rim was mainly detected in schwannoa. Color Doppler showed that the blood flow in the lesions was mainly grade I.

Conclusion

Pelvic never sheath tumors in female patients have the characteristics of benign tumors on ultrasonographic images and lack typical imaging features. Sonographers should improve their understanding of pelvic never sheath tumors to further improve the accuracy of preoperative diagnosis.

Key words： Female; Pelvic; Nerve sheath; Neurilemmoma; Ultrasound

周围神经鞘肿瘤指起源于中枢神经系统外的神经鞘细胞肿瘤，2020年世界卫生组织将周围神经鞘肿瘤分为神经鞘瘤、神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、神经鞘黏液瘤及恶性周围神经鞘瘤等[1]。周围神经鞘肿瘤常见于头颈部、四肢浅表及纵隔内，位于盆腔者少见[2]。由于女性盆腔内结构相对男性复杂且好发各类起源的良、恶性肿瘤，因此目前术前超声对女性神经鞘肿瘤的定性诊断困难，本文旨在加深对女性盆腔内神经鞘肿瘤的认识，以提高对神经鞘肿瘤的认识及超声诊断能力。

资料与方法

一、对象

本研究为横断面研究。收集2019年3月至2023年10月，于南京大学医学院附属鼓楼医院妇产医学中心住院行手术治疗并经病理检查证实为神经鞘肿瘤患者的术前临床及超声检查资料，最终获取有效病例11例，其中包括神经鞘瘤9例，神经纤维瘤1例，神经纤维瘤病1例。同时对11例患者进行了随访，最短随访期为3个月。本研究经南京大学医学院附属鼓楼医院伦理委员会审核批准。

二、仪器与方法

应用GE E10、E8彩色多普勒超声诊断仪，探头选择RIC5-9-D腔内容积探头（频率：5.5～7.5 MHz）及C1-6-D腹部凸阵探头（频率：3.5～5.5 MHz），常规应用二维灰阶超声及彩色多普勒超声扫查子宫、双侧卵巢、输卵管及周围盆腔内结构，发现异常时，重点观察病灶部位、大小、形态、内部回声、有无包膜，及其与毗邻组织结构的关系，应用彩色多普勒超声观测病灶周围及内部彩色血流信号的分布。

三、图像分析

图像分析均由具有10年以上工作经验的主治医师或副主任医师辅助分析，声像图描述参考国际卵巢肿瘤分析（international ovarian tumors analysis，IOTA）术语词典[3-5]，记录肿块声像图特征，包括肿块形态（规则/不规则，形态规则为肿瘤呈圆形、类圆形、椭圆形，不规则为分叶状/毛刺状）、肿块边界（清晰/不清晰）、病灶回声（无回声/低回声/中等回声/高回声）、内部回声（均匀/不均匀），囊性变为病灶内出现规则或不规则的无回声，钙化灶为病灶内出现点条状或团状强回声，病灶内血流采用Adler半定量法[6]进行评估分级，0级：无血流信号，I级：零星点状血流信号，Ⅱ级：中等量血流信号，Ⅲ级：丰富血流信号。

四、统计学分析

采用SPSS 18.0统计软件进行统计分析。患者年龄、肿块大小为符合近似正态分布的计量资料，以x±s表示，超声图像特征及临床特征以例数或构成比表示。

结 果

一、临床资料特征

本组患者发病年龄为（48±14）岁（范围29～68岁），其中以下腹坠胀感就诊者3例，以外阴不适感就诊者1例，另外7例患者无明显自觉症状，仅体检偶然发现；术前实验室检查：1例患者人附睾蛋白轻微升高，1例患者血清糖类抗原轻微升高，其余无异常。
所有病例均经手术完整切除病灶，1例神经纤维瘤病患者病灶为多发，分别位于腰大肌后外侧及骶前间隙；1例神经纤维瘤患者病灶为单发，位于闭孔区；9例神经鞘瘤病灶则分布在以下区域：髂血管区3例，闭孔窝内2例，阴道后上方1例，乙状结肠后方1例，子宫后方1例，左侧盆壁1例。术后追踪随访结果：1例神经纤维瘤病患者术后20个月出现恶性周围神经鞘膜瘤的转变；1例神经鞘瘤患者术后15个月于髋周皮下软组织内复发；1例神经鞘瘤患者术后出现下肢痛伴麻木感，考虑坐骨神经损伤；1例神经鞘瘤患者术后出现一过性下肢疼痛，余7例患者随访无异常。

二、超声声像图特征

本组病例共计12个病灶，病灶最大直径为（65±26）mm（范围29～105 mm），神经纤维瘤病患者术前超声于左侧盆腔及子宫后方探及实性回声病灶，形态规则，有包膜（图1）。神经纤维瘤患者肿块超声表现为孤立、实性、低回声，略呈分叶状，内见小囊性灶，血流分级Ⅲ级（图2），9例神经鞘瘤患者病灶形态规则圆形6例，不规则分叶状3例，边界清晰9例，内部回声呈囊实性5例、实性4例，存在钙化灶2例，存在强回声包膜7例，血流分级：I级5例，Ⅱ级2例，III级2例（图3）。本组病例的超声声像图及临床特征总结见表1
表1 盆腔内神经鞘肿瘤患者病灶声像图特性及临床特征总结
序号 年龄（岁） 病史 超声表现 肿块位置 病理诊断 随访
最大直径（mm） 形态 内部回声 包膜 血流分级 术前超声 术中所见
1 29 无 105 圆形 实性为主 可见 I 左侧盆腔 骶骨左侧，腰大肌后外侧 神经纤维瘤病 术后22个月多处皮下软组织内复发，病理检查恶性外周神经鞘膜瘤
92 椭圆形 实性，伴声影 可见 0 子宫后方 骶前间隙
2 38 无 37 分叶状 实性，小囊性 无 III 左侧髂血管后方贴近盆壁 左侧髂内静脉下方 神经纤维瘤 无异常
3 68 下腹坠胀伴排尿困难 100 圆形 囊实性 可见 III 阴道后方 阴道后上方 神经鞘瘤 无异常
4 51 下腹坠胀 76 圆形 囊实性 可见 III 右侧附件区 右侧闭孔区 神经鞘瘤 术后15个月后于左侧髋周软组织内复发
5 37 无 81 分叶状 实性，小囊性灶 不明显 II 盆腔底部 右侧髂血管区 神经鞘瘤 无异常
6 34 下腹坠胀 63 圆形 实性，钙化斑 不明显 I 子宫右后方 右侧髂血管分叉处 神经鞘瘤 无异常
7 46 无 60 圆形 囊实性 可见 I 左侧附件区 左髂窝内 神经鞘瘤 无异常
8 54 无 29 圆形 实性 可见 I 左侧盆腔 左侧闭孔窝 神经鞘瘤 术后出现左下肢皮肤刺痛麻木，目前仍在康复中
9 68 无 55 圆形 囊实性 可见 II 左侧附件区 乙状结肠后方 神经鞘瘤 无异常
10 45 外阴不适 55 分叶状 囊实性 可见 I 子宫后方 子宫后方 神经鞘瘤 术后一过性左下肢疼痛
11 66 无 32 圆形 实性为主 可见 I 盆腔左后方 左侧盆壁 神经鞘瘤 无异常
图1 神经纤维瘤病患者超声声像图表现。图a为经腹部超声探查获取位于骶骨左侧肿块声像图表现，肿块内回声以实性为主，形态规则，边界清晰，见包膜，血流分级I级；图b为经腹部超声探查获取位于子宫后方、骶前间隙肿块的声像图表现，肿块内回声以实性为主，呈椭圆形，见包膜，血流分级为0级

注：LMASS为左侧盆腔肿块，MASS为肿块

图2 神经纤维瘤患者超声声像图表现。图a为经腹部探查获取的肿块声像图，图b为经阴道探查获取的肿块声像图，肿块形态略呈分叶状，肿块内回声以实性为主，见多个小囊性病灶，边界清晰，血流分级为Ⅲ级，肿块贴近左侧髂血管

注：LMASS为左侧盆腔肿块

图3 神经鞘瘤患者超声声像图表现。图a：患者51岁，肿瘤内部回声呈囊实性，见大小不等的无回声区，见强回声包膜（黑箭头），血流分级为Ⅲ级；图b：患者37岁，肿瘤形态不规则，呈分叶状，内回声以实性为主，见小囊性病灶（黑箭头）及点、条状的高回声钙化灶（白箭头），包膜不明显，紧贴盆壁，血流分级为Ⅱ级；图c：患者34岁，肿瘤内回声以实性为主，见小囊性病灶（白箭头）及钙化灶（黑箭头），包膜不明显，血流分级为I级

注：RMASS为右侧附件区肿块，MASS为肿块

三、其他影像学检查

4例神经鞘瘤患者术前行CT检查，CT显示肿块呈分叶状，边界清晰，肿块内密度欠均匀，增强后不均匀中度强化（图4）；1例神经纤维瘤及3例神经鞘瘤患者术前行MRI检查。9例神经鞘瘤患者中5例行CT/MRI检查，2例提示神经来源，1例提示间叶组织来源，1例误诊为间质瘤，1例误诊为卵巢囊腺瘤。
图4 神经鞘瘤患者复发后CT表现。图a为增强CT显示肿块（红色箭头所指）呈分叶状，边界清晰，肿块内密度欠均匀，增强后不均匀中度强化；图b CT血管成像三维重建显示肿块（绿色部分）位于盆底右侧、右侧股骨上段内侧，与周围血管分界清晰

四、手术及病理结果

11例患者中仅有1例术前行经阴道穿刺活检术，病理结果提示梭形细胞瘤，余10例均未行穿刺活检。病例全部经腹腔镜或开腹手术完整切除肿块，术后均行病理检查。术中见肿块位于盆腔腹膜后；1例神经纤维瘤病病灶大体病理：肿块表面似有包膜或有部分包膜，切面灰黄灰白，实性，质地中等，似有黏液样感；神经纤维瘤病灶大体病理：切面呈实性质中，切面灰黄，未见明显包膜；神经鞘瘤大体病理：肿块有完整包膜或有部分包膜，切面灰红灰白灰黄，实性或囊实性，质地中等或坚韧，囊性变2例，部分骨化形成1例，部分区组织细胞沉积1例。神经鞘瘤镜下观见梭形细胞疏密相间分布，细胞非典型不显著，核分裂不显著，核分裂象少见。免疫组织化学检测：神经纤维瘤病肿瘤细胞表达SMA（-）、CD34（++）、S100（+++）、SOX10（+++）、Ki67（约1%+）；神经纤维瘤及神经鞘瘤以S100（+++），SOX10（+++）为主（图5）。
图5 神经鞘瘤病理图（HE×40）。镜下显示：富于细胞性神经鞘瘤伴骨化形成，肿瘤细胞稍丰富，肿瘤组织表达SMA（+），S100（+++），SOX10（+++），Ki67（8%+），HMB45（散在+）

讨 论

一、周围神经鞘肿瘤的病理特点

周围神经鞘肿瘤中大部分良性神经鞘瘤、神经纤维瘤常为单发，临床表现为生长缓慢的无痛性肿块，因此患者多为无意发现或因肿瘤增大所致压迫症状而就诊，如肿瘤呈多发，需排除神经鞘瘤病及神经纤维瘤病[2]。典型神经鞘瘤由分化好的施万细胞构成，病理特点为梭形细胞双相排列，即由梭形细胞密集的Antoni A区和梭形细胞稀疏的Antoni B区组成，既往研究表明这种典型病理特征是神经鞘瘤的声像图中“靶环征”形成的病理学基础，病变中常伴明显的厚壁血管，出血及囊性变常见[7]。神经纤维瘤多由混合细胞成分构成，主要为施万细胞及纤维细胞，间质中可有少量黏液性物质或呈黏液样改变，黏液样改变为最常见的退行性变，约10%多发。恶性外周神经鞘膜瘤为周围神经鞘分化的肉瘤，具有典型侵袭性行为，临床罕见，与I型神经纤维瘤病及放疗暴露史相关。本组病例中的盆腔内神经纤维瘤病患者，术后22个月全身多处软组织内肿瘤复发，病理结果提示为恶性外周神经鞘膜病。

二、女性盆腔内神经鞘肿瘤的超声特征分析

本研究结果表明女性盆腔内神经鞘肿瘤的超声声像图缺乏典型特征，大体表现为良性肿瘤声像图特征，归纳为以下几点：肿瘤形态体积通常较大，多表现为规则圆形，边界清晰，内部回声呈均匀或不均匀，可伴发囊性或钙化灶；肿瘤内血流分级I级为主，其中神经鞘瘤多包被强回声的包膜。
此外神经鞘瘤与神经纤维瘤之间也缺乏特异性诊断要点，有文献报道神经鞘瘤与神经纤维瘤可凭借“靶环征”予以鉴别[8]。本组病例的神经鞘瘤病灶内部回声以囊实性为主，分析其原因可能是盆腔内神经鞘肿瘤体积偏大，血管功能不全，更容易发生囊性变、间质水肿、出血、钙化等退行性改变；此外以实性为主的肿块内亦未见典型“靶环征”，可能与本组病例盆腔内肿块的位置较深、超声波衰减明显的声束特性相关。

三、超声在女性盆腔内神经鞘肿瘤中的应用

近年来越来越多发生于盆腔内的胃肠间质瘤、神经鞘肿瘤及肉瘤患者被推荐至妇科中心进一步诊治，对传统妇科超声发起了一定的挑战，这类间叶组织起源肿瘤病例声像图特征多存在重叠，因此术前对肿块良恶性的定性诊断存在一定误差；此外由于女性盆腔内神经鞘肿瘤较为罕见，临床表现亦无特异性，多于体检时偶然发现，就诊时往往体积相对较大，盆腔内空间局限，超声声图像特征与生殖系统起源肿瘤的声图像特征有所重叠，术前超声对肿块来源把握度较低，误诊率较高。本组研究中，术前超声均未对女性盆腔内神经鞘肿瘤做出明确的定性诊断；而在定位诊断方面，本组病例中有6例（54%）术前定位提示与术中检查基本相符，定位诊断符合率相对低于武奎宁等[9]文献研究报道的85%，分析其原因可能与本研究对象相对局限，盆腔内间隙狭窄，肿瘤体积较大有一定关系。
因此，超声医师在日常工作中应提高对盆腔内神经鞘肿瘤的认识，盆腔内神经鞘肿瘤好发于骶前区神经组织丰富区域，与髂血管、腰大肌及髂腰肌关系密切，在扫查肿块时应仔细辨别肿块的位置、与其他妇科器官的关系，以区分肿块是否为子宫、附件来源；当肿块与腹膜后结构（包括血管、肌肉及骨骼）有密切关系时，或者肿块与子宫/附件之间缺乏同步运动时，应怀疑其是否为腹膜后起源肿瘤。杨帆等[8，10]在对浅表区神经鞘瘤及神经纤维瘤的研究中认为“靶环征”及受累神经的检出对诊断有决定性意义，而脊柱两侧的神经位于体腔深处，如能对受累神经做出相关追踪溯源，可增强诊断信心，因此，对肿块细节的识别需要进一步提高。
另外，本研究还收集了病例术前CT、MRI等其他影像学检查资料，神经纤维瘤患者术前未行其他影像学检查，神经纤维瘤病患者于外院行MRI检查提示肿瘤神经来源可能，9例神经鞘瘤患者中5例行CT/MRI检查，2例提示神经来源，1例提示间叶组织来源，1例误诊为间质瘤，1例误诊为卵巢囊腺瘤，表明结合其他影像学检查可为临床提供更多的诊疗线索。同时超声检查具备实时、安全、便捷等优点，如能结合术前超声引导下穿刺尽早诊断为良性神经鞘肿瘤，后续也可考虑应用超声复查并监测肿瘤变化。

四、不足与展望

首先本研究病例总样本量较少，且大部分为单一病灶，仅1例为多发病灶，未对多发性病灶进行深入分析。部分病例的超声表现与其他研究结果存在差异，可能与病例选择偏倚和观察角度不同有关。在未来的研究中，可以扩大样本量，对比分析多发与单一病灶、不同病理分型间神经鞘肿瘤的超声声像图特征。此外，还可以结合其他影像学检查方法，如MRI、CT或者核素显像，对神经鞘肿瘤进行多角度、多模态的研究，以期为临床诊断提供更准确的依据。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序
1
Murphey MD, Kransdorf MJ. Staging and classification of primary musculoskeletal bone and soft-tissue tumors according to the 2020 WHO update, from the AJR special series on cancer staging [J]. AJR,2021, 217(5): 1038-1052.

2
Fischerova D, Santos G, Wong L, et al. Imaging in gynecological disease:clinical and ultrasound characteristics of benign retroperitoneal pelvic never sherth tumors [J]. Ultrasound Obstet Gynecol, 2023,62(5): 727-738.

3
Timmerman D, Valentin L, Bourne TH, et al. Terms, definitions and measurements to describe the sonographic features of adnexal tumors:a consensus opinion from the International Ovarian Tumor Analysis(IOTA) Group [J]. Ultrasound Obstet Gynecol, 2000, 16(5): 500-505.

4
张丹, 王茜, 王佳颖. IOTA共识与O-RADS共识指南的解读与分析 [J/OL]. 中华医学超声杂志(电子版), 2022, 19(2): 105-113.

5
许彩, 周苑, 赵胜, 等. 美国放射学会卵巢-附件报告和数据系统解读 [J/OL]. 中华医学超声杂志(电子版), 2022, 19(5): 391-395.

6
Adler DD, Carson PL, Rubin JM, et al. Doppler ultrasound color flow imaging in the study of breast caner:preliminary findings [J].Ultrasound Med Biol, 1990, 16(6): 553-559.

7
张敏, 范小波, 孙玉清, 等, 胃肠道及腹膜后神经鞘瘤的影像诊断及误诊分析 [J]. 医学影像学杂志, 2022, 32(9): 1539-1542

8
杨帆, 吴火林, 陈贤翔, 等. 神经鞘瘤内靶征的超声诊断价值及形成机制探讨 [J]. 中国超声医学杂志, 2015, 31(9): 824-826.

9
武奎宁, 张培培, 齐振红, 等. 腹膜后神经鞘瘤的超声诊断质量及其影响因素分析 [J/OL]. 中华医学超声杂志(电子版), 2023, 20(7):701-704.

10
杨帆, 陈贤翔, 吴灼金, 等. 周围神经鞘瘤的超声特征分析 [J]. 中华超声影像学杂志, 2015, 24(2): 151-154.

Options
文章导航

/

〈 〉

版权所有 中华医学会 中华医学电子音像出版社有限责任公司  京ICP备14006079号-1  网络出版服务许可证：(署)网出证(京)字第075号

AI
小
编
AI小编
你好！我是《中华医学电子期刊资源库》AI小编，有什么可以帮您的吗？