出生后不同狭窄程度及是否手术干预的孤立性肺动脉狭窄胎儿产前超声图像特征

孙慧洁; 冯新嫄; 刘天赐; 刘彦昭; 锁仁静; 罗平; 李亮

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2025.03.003

中华医学超声杂志（电子版） >

2025 , Vol. 22 >Issue 03: 203 - 208

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2025.03.003

妇产科超声影像学

出生后不同狭窄程度及是否手术干预的孤立性肺动脉狭窄胎儿产前超声图像特征

孙慧洁 ¹ ,
冯新嫄 ¹ ,
刘天赐 ¹ ,
刘彦昭 ¹ ,
锁仁静 ² ,
罗平 ³ ,
李亮 ^,¹^,^†

展开

^1.230022 合肥，安徽医科大学第一附属医院超声医学科
^2.230011 合肥，安徽省妇幼保健院超声医学科
^3.230601 合肥，安徽医科大学第二附属医院超声医学科

李亮，Email：brightplum@163.com

Li Liang， Email： brightplum@163.com

Copy editor: 吴春凤

收稿日期: 2024-12-19

网络出版日期: 2025-06-10

版权

版权归中华医学会所有。

未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。

除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。

收起

Prenatal ultrasound characteristics of isolated pulmonary stenosis in fetuses according to postnatal stenosis severity and surgical intervention

Huijie Sun ¹ ,
Xinyuan Feng ¹ ,
Tianci Liu ¹ ,
Yanzhao Liu ¹ ,
Renjing Suo ² ,
Ping Luo ³ ,
Liang Li ^,¹^,^†

Expand

^1.Department of Ultrasound Medicine， the First Afflliated Hospital of Anhui Medical University， Hefei 230022， China
^2.Department of Ultrasound Medicine， Anhui Provincial Maternal and Child Health Care Hospital， Hefei 230011， China
^3.Department of Ultrasound Medicine， the Second Afflliated Hospital of Anhui Medical University， Hefei 230601， China

Received date: 2024-12-19

Online published: 2025-06-10

Copyright

No content published by the journals of Chinese Medical Association may be reproduced or abridged without authorization. Please do not use or copy the layout and design of the journals without permission.

All articles published represent the opinions of the authors, and do not reflect the official policy of the Chinese Medical Association or the Editorial Board, unless this is clearly specified.

Fold

摘要

目的

探讨出生后不同狭窄程度及是否手术干预的孤立性肺动脉狭窄（IPS）胎儿的产前超声图像特征。

方法

回顾性分析2018年4月至2023年4月安徽医科大学第一附属医院、安徽省妇幼保健院、安徽医科大学第二附属医院3家产前诊断中心确诊的59例IPS胎儿的临床资料及产前超声资料。根据出生后1周内超声心动图结果，将病例分为中-重度肺动脉狭窄组和轻度肺动脉狭窄组；根据是否行手术治疗分为手术组和非手术组。采用单因素分析（Fisher精确检验、t检验或Mann-Whitney U检验）比较组间产前超声参数的差异。

结果

59例产前诊断IPS病例中，18例选择终止妊娠，41例继续妊娠至分娩且胎儿均存活。与轻度肺动脉狭窄组（n=32）比较，中-重度肺动脉狭窄组（n=9）产前超声提示肺动脉瓣内径/肺动脉主干内径比值＜0.5、右心异常及存在异常指标数≥3个患儿比例更高［67% vs 22%；67% vs 6%；78% vs 19%］，卵圆孔内径更大［6.40（4.90，8.05）mm vs 4.90（4.43，5.30）mm］，差异具有统计学意义（P=0.018；P＜0.001；P=0.002；Z=-2.175，P=0.029）。与非手术组（n=33）比较，手术组（n=8）产前超声提示存在肺动脉瓣环内径/肺动脉主干内径比值＜0.5、存在肺动脉狭窄后扩张、三尖瓣反流流速＞100 cm/s、右心异常、异常指标数目≥3个患儿比例更高［75% vs 21%；87% vs 36%；62% vs 21%；75% vs 6%；75% vs 21%］，卵圆孔内径更大［6.40（4.90，8.05）mm vs 4.90（4.43，5.30）mm］，差异具有统计学意义（P=0.007；P=0.016；P=0.034；P＜0.001；P=0.007；Z=-2.881，P=0.003）。

结论

中-重度肺动脉狭窄及进行手术干预的IPS胎儿肺动脉瓣环内径/肺动脉主干内径比值、右心异常、卵圆孔内径及异常参数数目≥3个等指标的患儿比例或数值更高。

关键词： 肺动脉狭窄; 胎儿; 超声心动图; 预后

本文引用格式

孙慧洁 , 冯新嫄 , 刘天赐 , 刘彦昭 , 锁仁静 , 罗平 , 李亮 . 出生后不同狭窄程度及是否手术干预的孤立性肺动脉狭窄胎儿产前超声图像特征[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2025 , 22(03) : 203 -208 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2025.03.003

Abstract

Objective

To investigate the prenatal ultrasound characteristics of isolated pulmonary stenosis （IPS） in fetuses associated with postnatal stenosis severity and surgical intervention outcomes.

Methods

A retrospective analysis was conducted on 59 cases of fetal IPS diagnosed from April 2018 to April 2023 at three prenatal diagnosis centers： the First Affiliated Hospital of Anhui Medical University， Anhui Maternal and Child Health Hospital， and the Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University. Clinical data and prenatal ultrasound findings were collected and analyzed. Based on echocardiographic findings within the first week after birth， the cases were categorized into two groups： moderate-to-severe pulmonary stenosis and mild pulmonary stenosis. Additionally， the cases were further stratified into surgical and non-surgical groups based on whether they underwent surgical intervention. Differences in prenatal ultrasound parameters between groups were compared using univariate analysis， including Fisher’s exact test， Student’s t-test， or Mann-Whitney U test， as appropriate.

Results

Among the 59 prenatally diagnosed cases， 18 opted for pregnancy termination， while 41 continued the pregnancy to delivery， with all fetuses surviving. Compared with the mild pulmonary valve stenosis group （n=32）， the moderate-to-severe pulmonary valve stenosis group（n=9） had a higher proportion of patients with a pulmonary valve diameter/main pulmonary artery diameter ratio ＜0.5 on prenatal ultrasound， right ventricular abnormalities， and ≥3 abnormal indicators ［67% vs 22%；67% vs 6%； 78% vs 19%］， as well as a larger foramen ovale diameter ［6.40 （4.90， 8.05） mm vs 4.90 （4.43， 5.30）mm］； these differences were statistically significant （P=0.018， P＜0.001， P=0.002， Z=-2.175， and P=0.029，respectively）. Compared with the non-surgical group （n=33）， the surgical group （n=8） had a higher proportion of patients with a pulmonary valve annulus diameter/main pulmonary artery diameter ratio ＜0.5， post-stenotic dilation of the pulmonary artery， tricuspid regurgitation velocity ＞100 cm/s， right ventricular abnormalities，and ≥3 abnormal indicators ［75% vs 21%； 87% vs 36%； 62% vs 21%； 75% vs 6%； 75% vs 21%］， as well as a larger foramen ovale diameter； these differences were statistically significant （P=0.007， P=0.016， P=0.034，P＜0.001， P=0.007， Z=-2.881， and P=0.003， respectively）.

Conclusion

In fetuses with moderate-to-severe pulmonary valve stenosis and those requiring surgical intervention， the ratio of pulmonary valve annulus diameter to main pulmonary artery diameter， the incidence of right ventricular abnormalities， the size of the foramen ovale， and the number of abnormal parameters ≥3 are higher.

Key words： Isolated pulmonary stenosis; Fetus; Echocardiogram; Prognosis

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）在中国属于一类高发性的出生缺陷疾病，是婴幼儿死亡和残疾的主要原因之一^［1］，得益于产前胎儿畸形筛查技术的普及以及超声心动图检查的无创性和广泛应用，大多数CHD病例在胎儿期即能得以确诊^［2］。孤立性肺动脉狭窄（isolated pulmonary stenosis，IPS）是除室间隔缺损外最常见的CHD，可引发新生儿发绀及心功能衰竭，在CHD新生儿中的发病率大概为12%^［3］，在活产婴儿中的发病率为6‰～8‰^［4］，产前筛查的敏感度较低^［5］。IPS依据狭窄部位的不同可分为肺动脉瓣狭窄、右心室流出道狭窄（即瓣膜下狭窄）和肺动脉主干及其分支狭窄（即瓣膜上狭窄）^［6］。严重肺动脉狭窄乃至闭锁的患儿，出生后通常会迅速面临严重的血流动力学挑战，包括重度低氧血症、因大量三尖瓣反流而引发的心肺衰竭、或与右心室依赖性冠状动脉循环相关的心肌功能障碍等问题^［7］。有研究表明：肺动脉狭窄具有进展性，部分病例在出生前可能会恶化至肺动脉闭锁^［8］。随着胎儿产前超声技术的不断进步与完善，IPS的检出率显著增高^［9］，尽管如此，关于胎儿期IPS诊断与预后关联的研究仍相对匮乏^［5,7,10］，导致为IPS胎儿的家长提供的产前咨询信息相对有限。鉴于此，本研究通过回顾性分析3家产前诊断中心的IPS病例，旨在深入探讨IPS胎儿的产前超声检查相关参数，为产前咨询提供更准确的信息。

资料与方法

一、对象

收集2018年4月至2023年4月在安徽医科大学第一附属医院、安徽省妇幼保健院、安徽医科大学第二附属医院3家产前诊断中心明确为IPS的胎儿共59例，孕妇年龄为（29.9±4.3）岁（范围20～41岁），诊断时的胎龄为（24.7±3.0）周（范围为22.9～32.0周）。纳入标准：超声提示胎儿肺动脉狭窄，伴有（或不伴有）三尖瓣反流、肺动脉瓣反流、动脉导管逆灌和卵圆孔增大等由肺动脉狭窄引起的继发症状；排除标准：超声提示胎儿心脏结构畸形（如房间隔缺损、室间隔缺损等）及其他系统畸形、失访；但不排除诊断包含心室强光点、永存左上腔、单脐动脉。所有孕妇均知情同意，本研究经安徽医科大学第一附属医院机构审查委员会批准（PJ2022-08-46）。

二、仪器与方法

1. 仪器与检查步骤：采用GE VOLUSON彩色多普勒超声诊断仪，探头型号C1-5，探头频率2～5 MHz。根据2023年美国心脏病学会《胎儿超声心动图操作指南与建议》^［11］，对胎儿进行超声心动图规范化检查。检查过程中发现胎儿肺动脉狭窄时应注意检查是否合并其他心内或心外畸形。

2. 肺动脉狭窄相关参数的测量：肺动脉瓣环内径、肺动脉主干内径、肺动脉瓣处血液流速及肺动脉是否反流在右心室流出道切面获得，主动脉内径在左心室流出道切面获得，三尖瓣反流及反流流速、右心大小、右心室壁厚度及卵圆孔内径在心尖四腔心切面获得^［12］，检查均由经验丰富的产前超声诊断专家完成。

3. IPS的诊断标准：（1）肺动脉主干或肺动脉瓣环内径变细，小于主动脉内径；（2）肺动脉瓣增厚、回声增强、开放受限；（3）彩色多普勒在狭窄处管腔内探及五彩血流频谱，频谱多普勒显示该处血流流速＞1.4 m/s^［11］；除此之外，还可以通过肺动脉前向血流最大流速、动脉导管逆灌、三尖瓣反流、胎儿右心异常、右心房内径/左心房内径比值、卵圆孔直径、肺动脉与主动脉流速比等辅助诊断^［12］。根据超声心动图特征将胎儿IPS进行分级^［13］：（1）轻度：肺动脉瓣膜稍增厚、回声稍增强伴肺动脉总干狭窄后扩张或血液流速增快（＞1.4 m/s）；（2）中度：肺动脉瓣膜增厚、回声增强伴开放活动受限，同时瓣口为五彩血流；（3）危重型：在中度狭窄的基础上伴有动脉导管未闭血流逆灌注。本研究通过简化的伯努利方程（ΔP=4V2）对新生儿产后肺动脉狭窄的严重程度进行分级。重度狭窄：峰值梯度＞64 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）或需前列地尔维持动脉导管开放的肺动脉狭窄；中度狭窄：峰值梯度在36～64 mmHg之间；轻度狭窄：峰值梯度＜36 mmHg^［14］。选取所有妊娠至出生胎儿，根据出生后1周内新生儿肺动脉狭窄程度将其分为2组：轻度肺动脉狭窄组、中-重度肺动脉狭窄组；根据出生后是否手术将其分为手术组和未手术组。

4. 病例随访：对产前诊断的IPS病例，采用电话咨询、病例系统查询等方式进行随访。着重了解妊娠期是否出现其他异常情况、妊娠结局以及IPS活产儿的发育情况（如患儿出生时体质量、Apgar评分、出生后的精神体格运动发育情况、是否行心脏矫正手术及手术后的治疗效果）。

三、统计学分析

采用SPSS 26.0软件进行统计学分析。一般临床资料及部分产前超声参数（如肺动脉瓣环内径/主干内径比值＜0.5的患者、是否存在肺动脉瓣关闭不全、是否存在肺动脉狭窄伴狭窄后扩张等）为计数资料，以例数（%）表示，采用Fisher精确检验比较轻度肺动脉狭窄组与中-重度肺动脉狭窄组、手术组与未手术组的组间差异；使用Shapiro-Wilk及直方图检验计量资料是否符合正态分布，肺动脉主干内径为符合正态分布的计量资料，以

表示，采用独立样本t检验比较组间差异，肺动脉瓣环内径、肺动脉瓣处血液流速、肺动脉主干内径/主动脉主干内径比值、卵圆孔内径为非正态分布的计量资料，以M（Q₁，Q₃）表示，采用秩和检验比较组间差异。P＜0.05为差异具有统计学意义。

结果

一、研究对象一般临床资料

孕妇年龄以＜35岁为主（84.7%，50/59），确诊孕周分布均匀，中孕期占52.5%（31/59），晚孕期占47.5%（28/59）。所有接受染色体检测（15例）和无创DNA检测（21例）的胎儿结果均正常。69.5%（41/59）的孕妇选择继续妊娠，30.5%（18/59）的孕妇选择终止妊娠（孕妇及家属无法接受选择终止妊娠，均未进行尸检）。所有病例均无CHD家族史。在继续妊娠的41例病例中，80.5%（33/41）为顺产，19.5%（8/41）为剖宫产，87.8%（36/41）为足月生产。出生后，92.7%（38/41）的病例为单纯性IPS，仅7.3%（3/41）的病例合并其他心内畸形。33例（80.5%，33/41）新生儿无需手术治疗，8例（19.5%，8/41）需要手术治疗，其中介入治疗占37.5%（3/8），开胸手术占62.5%（5/8），所有手术病例均治愈。

二、产前诊断结果

59例IPS胎儿中瓣膜上或瓣膜下狭窄者有13例（22.0%），肺动脉瓣狭窄者有46例（78.0%）。产前确诊为IPS时发现的异常征象包括：三尖瓣反流、肺动脉瓣反流、肺动脉狭窄伴狭窄后扩张、卵圆孔增大、心腔比例变化（右心增大）、右心室壁增厚、静脉导管a波加深或倒置、动脉导管逆灌等。

三、随访结果

在随访的41例出生胎儿中，出生后1周内进行超声心动图检查，证实均存在不同程度的肺动脉狭窄，其中轻度肺动脉狭窄32例（包含肺动脉瓣二叶畸形1例，均未手术），中度肺动脉狭窄4例（3例经手术治疗），重度肺动脉狭窄5例（均经手术治疗）。8例行手术治疗患儿中，3例行介入性手术（球囊扩张术），5例进行了开放性手术（经肺动脉或右心室切口行肺动脉瓣交界切开或经右心室切口疏通狭窄的右心室流出道），33例仍在观察随访中。

中-重度肺动脉狭窄组与轻度肺动脉狭窄组确诊时孕妇年龄及孕周比较，差异均无统计学意义（P均＞0.05，表1）；手术组与未手术组确诊时孕妇年龄及孕周比较，差异均无统计学意义（P均＞0.05，表1）。

表1 孤立性肺动脉狭窄胎儿中-重度与轻度肺动脉狭窄组及手术组与未手术组孕妇年龄及孕周分布比较（例）

组别	例数	孕妇年龄			孕周
组别	例数	≥ 35 岁		＜35 岁	中孕期		晚孕期
中- 重度肺动脉狭窄组	9	3		6	3		6
轻度肺动脉狭窄组	32	3		29	19		13
P值			0.107			0.260
手术组	8	3		5	3		5
未手术组	33	3		30	19		14
P值			0.077			0.436

四、不同组间产前超声参数的比较

单因素分析结果显示，与轻度肺动脉狭窄组比较，中-重度肺动脉狭窄组产前超声提示肺动脉瓣内径/肺动脉主干内径比值是否＜0.5、右心异常及存在异常指标数≥3个患者比例更高，卵圆孔内径更大，差异具有统计学意义（P＜0.05，表2）。与未手术组比较，手术组产前超声提示存在右心异常、肺动脉瓣环内径/肺动脉主干内径比值＜0.5、存在肺动脉狭窄伴狭窄后扩张、三尖瓣反流流速＞100 cm/s、异常指标数目≥3个患者比例更高，卵圆孔内径更大，差异具有统计学意义（P＜0.05，表3）。

表2 不同肺动脉狭窄程度的孤立性肺动脉狭窄患儿产前超声参数的差异性分析

变量	中- 重度肺动脉狭窄组（n=9）	轻度肺动脉狭窄组（n=32）	统计值	P值
肺动脉瓣环内径［mm，M ( Q₁,　 Q₃ )］	4.20（3320，4.40）	4.20（3.15，5.98）	Z=-0.457	0.653
肺动脉瓣处流速［cm/s，M ( Q₁,　 Q₃ )］	134.00（91.50，318.50）	150.00（121.50，183.75）	Z=-0.252	0.816
肺动脉主干内径（mm， $\overset{ˉ}{x}$ ± s ）	7.53±1.87	7.03±1.89	t=0.033	0.488
肺动脉瓣环内径/ 主干内径比值＜0.5［例（%）］	6（67）	7（22）	-	0.018
存在肺动脉瓣关闭不全［例（%）］	3（33）	7（22）	-	0.622
肺动脉主干内径/ 主动脉主干内径比值［M ( Q₁,　 Q₃ )］	1.76（1.31，1.88）	1.57（1.15，1.75）	Z=-1.575	0.120
存在肺动脉狭窄伴狭窄后扩张［例（%）］	7（78）	12（38）	-	0.057
三尖瓣反流［例（%）］	4（45）	13（41）	-	1.000
三尖瓣反流流速＞100 cm/s［例（%）］	5（55）	7（22）	-	0.093
右心异常［例（%）］	6（67）	2（6）	-	＜0.001
卵圆孔内径［mm，M ( Q₁,　 Q₃ )］	6.40（4.90，8.05）	4.90（4.43，5.30）	Z=-2.175	0.029
存在异常指标数目≥ 3 个［例（%）］	7（78）	6（19）	-	0.002

注：（1）右心异常包括右心室壁增厚、右心增大；（2）异常指标包括肺动脉狭窄、肺动脉流速＞1.4 m/s、肺动脉关闭不全、肺动脉狭窄伴狭窄后扩张、三尖瓣反流、三尖瓣反流最大流速＞1 m/s、卵圆孔增大、右心异常、动脉导管逆灌、肺动脉瓣环内径/肺动脉主干内径比值＜0.5。-表示采用Fisher确切检验，无相应统计值

表3 孤立性肺动脉狭窄患儿是否手术组产前超声参数的差异性分析

变量	手术组（n=8）	未手术组（n=33）	统计值	P值
肺动脉瓣环内径［mm，M ( Q₁,　 Q₃ )］	［4.15（3.20，4.30）］	［4.20（3.20，5.95）］	Z=-0.741	0.467
肺动脉瓣处流速［cm/s，M ( Q₁,　 Q₃ )］	［132.50（87.25，333.25）］	［150.00（122.00，190.00）］	Z=-0.181	0.895
肺动脉主干内径（mm， $\overset{ˉ}{x}$ ± s ）	7.61±1.98	7.03±1.87	t=0.255	0.438
肺动脉瓣环内径/ 主干内径比值＜ 0.5［例（%）］	6（75）	7（21）	-	0.007
存在肺动脉瓣关闭不全［例（%）］	2（25）	8（24）	-	1.000
肺动脉主干内径/ 主动脉主干内径比值［M ( Q₁,　 Q₃ )］	［1.73（1.25，1.87）］	［1.58（1.17，1.76）］	Z=-0.987	0.339
存在肺动脉狭窄伴狭窄后扩张［例（%）］	8（87）	12（36）	-	0.016
三尖瓣反流［例（%）］	4（50）	13（39）	-	0.698
三尖瓣反流流速＞ 100 cm/s［例（%）］	5（62）	7（21）	-	0.034
右心异常［例（%）］	6（75）	2（6）	-	＜ 0.001
卵圆孔内径［mm，M ( Q₁,　 Q₃ )］	6.55（5.23，8.38）	4.90（4.35，5.30）	Z=-2.881	0.003
存在异常指标数目≥ 3 个［例（%）］	6（75）	7（21）	-	0.007

注：（1）右心异常包括右心室壁增厚、右心增大；（2）异常指标包括肺动脉狭窄、肺动脉流速＞1.4 m/s、肺动脉关闭不全、肺动脉狭窄伴窄后扩张、三尖瓣反流、三尖瓣反流最大流速＞1 m/s、卵圆孔增大、右心异常、动脉导管逆灌、肺动脉瓣环内径/肺动脉主干内径比值＜0.5。-表示采用Fisher确切检验，无相应统计值

讨论

本研究中肺动脉瓣狭窄发生率为78%，与CHD影像诊断学中的比例相符^［15］。以往认为IPS的预后较好，但患儿出生后仍面临诸多风险。IPS新生儿的治疗方法主要包括定期复查和手术治疗，手术方式分为介入手术（经皮肺动脉瓣球囊扩张术）和开胸手术（经肺动脉或右心室切口行肺动脉瓣交界切开及经右心室切口疏通狭窄的右心室流出道）^［16］。目前，经皮肺动脉瓣球囊扩张术是新生儿重度肺动脉瓣疾病的标准治疗方法，但其并发症如三尖瓣腱索断裂（导致三尖瓣关闭不全）、周围血管损伤、心律失常、心脏压塞及心脏穿孔等不容忽视，严重并发症甚至可能导致新生儿术中或术后死亡^［17］。开胸手术因创伤较大，也存在一定的并发症风险，给患儿家庭带来沉重的经济和心理负担^［18］。此外，有研究表明，严重的胎儿IPS可在宫内发展为肺动脉闭锁，这是一种预后较差的CHD^［19］。因此，产前超声确诊IPS时，应依据其超声图像对疾病进展及胎儿出生后严重程度及手术需求进行评估，为产前咨询、围产期处理及出生后的管理等提供重要参考。

IPS胎儿很少伴有染色体异常^［20］，其预后通常仅与胎儿的心功能和循环模式有关^［14］。本研究中15例IPS胎儿经羊水穿刺检查均未发现染色体异常。

在出生后心脏超声检查中，肺动脉狭窄程度可以通过狭窄处峰值血流速度及跨瓣压差来评估。然而，在胎儿期，由于肺发育不成熟、肺动脉阻力较高以及卵圆孔和动脉导管的存在，肺动脉狭窄程度的评估往往较为困难^［14］。胎儿轻、中度肺动脉狭窄可能缺乏明显的超声心动图图像特征^［21］。根据美国心脏协会/美国心脏病学会指南，IPS胎儿是否需要手术主要取决于肺动脉狭窄程度及其伴随症状^［22,23］。但本研究发现IPS胎儿出生后的狭窄严重程度及手术干预需求与肺动脉血液流速无直接关联。

肺动脉狭窄时，狭窄处的湍流会导致跨瓣压差增加，进而引起狭窄后肺动脉扩张。本研究采用肺动脉瓣内径与肺动脉主干内径比值作为评估指标，结果显示中-重度肺动脉狭窄组及手术组IPS胎儿出生后该比值＜0.5的患儿比例更高。当胎儿存在肺动脉狭窄时，右心后负荷增加，右心室血液流出受阻，导致右心系统压力增大，可能出现右心房增大、卵圆孔内径增大、持续开放、右向左分流增多及卵圆瓣活动度减低等现象，严重时引起右心室壁增厚^［23］。本研究还显示，中-重度肺动脉狭窄组及手术组IPS胎儿存在右心异常（如右心增大、右心室壁增厚）的比例更高，卵圆孔内径更大。此外，当肺动脉狭窄导致胎儿右心负荷过大时，静脉导管的血流频谱会发生变化^［24］，本研究仅发现1例静脉导管频谱异常胎儿，无法对其与IPS胎儿出生后肺动脉狭窄严重程度及手术需求的相关性进行统计学分析。

同时，本研究分析了纳入的异常参数数量与出生后狭窄严重程度及手术需求的关系，发现出生后中-重度肺动脉狭窄组和手术组胎儿超声异常参数数量≥3个的比例更高，表明检出的异常参数越多，患儿预后可能越差。肺动脉狭窄可引起心脏产生一系列结构及功能改变，而胎儿期心脏具有较强的代偿功能，通过血流动力学的重构，可以有效避免整体功能和结构上产生不可逆的病理变化。因此推测当异常参数数量≥3个时，可能提示心脏的代偿功能减弱，出现不可逆改变，导致出生后肺动脉狭窄程度加重，手术概率增加。

虽然大多IPS胎儿出生后无症状且不需要手术治疗，但部分患儿的预后情况仍低于预期。通过综合评估产前超声各参数及遗传学检查等资料，可以为患儿家属提供更准确有效的产前咨询建议。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序

1	Liu Y， Chen S， Zühlke L， et al. Global birth prevalence of congenital heart defects 1970-2017： updated systematic review and meta-analysis of 260 studies ［J］. Int J Epidemiol， 2019， 48（2）： 455-463.

2	Zhao QM， Liu F， Wu L， et al. Prevalence of congenital heart disease at live birth in China ［J］. J Pediatr， 2018， 204： 53-58.

3	罗刚，刘娜，王葵亮，等. 婴儿肺动脉瓣狭窄的介入治疗［J］. 中国实用儿科杂志， 2019， 34（8）： 680-684.

4	Mishra S， Lele P. Echocardiography to evaluate pulmonary stenosis ［J］.J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging， 2020， 4（3）： 276.

5	Marchini F， Meossi S， Passarini G， et al. Pulmonary valve stenosis：from diagnosis to current management techniques and future prospects［J］. Vasc Health Risk Manag， 2023， 19： 379-390.

6	Heaton J， Horenstein MS， Kyriakopoulos C. Pulmonary stenosis［M/OL］. Treasure Island （FL）： StatPearls Publishing， 2025 ［2024-10-06］. https：//www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560750/.

7	李博，彭芳华，孔德璇，等. 超声心动图诊断胎儿单纯肺动脉瓣狭窄的价值［J/OL］. 中华医学超声杂志（电子版）， 2024， 21（2）： 158-162.

8	Gorla SR， Singh AP. Pulmonary atresia with intact ventricular septum［M/OL］. Treasure Island （FL）： StatPearls Publishing， 2025 ［2024-07-27］. https：//doi.org/10.1007/978-3-031-70973-9_16.

9	孙利华，马明明，陈冉，等. 人工智能在胎儿超声心动图中的应用与进展［J/OL］. 中华医学超声杂志（电子版）， 2024， 21（7）： 741-744.

10	Drose JA. Fetal echocardiography ［M］. 2nd ed. Philadelphia： Saunders Elsevier， 2009： 169-183.

11	Moon-Grady AJ， Donofrio MT， Gelehrter S， et al. Guidelines and recommendations for performance of the fetal echocardiogram： an update from the American Society of Echocardiography ［J］. J Am Soc Echocardiogr， 2023， 36（7）： 679-723.

12	马敏亚，刘浏，康毛，等. 产前超声心动图在胎儿肺动脉狭窄诊断中的临床应用价值及产后随访分析［J］. 哈尔滨医药， 2023， 43（2）：32-35.

13	王锟，张晓花，赵亚宁，等. 胎儿超声心动图在单纯肺动脉瓣狭窄分度诊断和预后评估中的应用价值［J］. 中国超声医学杂志， 2023，39（10）： 1142-1145.

14	梁永州，赵莉晴，张敏杰，等. 胎儿肺动脉瓣狭窄的超声心动图特征及生后管理分析［J］. 中华儿科杂志， 2024， 62（2）： 138-144.

15	陈树宝. 先天性心脏病影像诊断学［M］. 北京：人民卫生出版社，2004： 246.

16	Hoetama E， Prakoso R， Roebiono PS， et al. Balloon pulmonary valvuloplasty in neonates with critical pulmonary stenosis： jugular or femoral ［J］. Ann Pediatr Cardiol， 2020， 13（1）： 11-15.

17	Huang KA， Dai X， Liao D， et al. Balloon valvuloplasty via the pulmonary artery trunk for treating neonates with severe pulmonary valve disease ［J］. Heart Surg Forum， 2021， 24（1）： E185-E187.

18	吕小东，杨克明，李守军，等. 阜外医院71例Rastelli手术的近中期结果［J］. 中华胸心血管外科杂志， 2020， 36（1）： 5-9.

19	张小敏，赵博文，潘美，等. 胎儿心脏定量分析技术对肺动脉狭窄及肺动脉闭锁胎儿心脏形态及功能的初步研究［J］. 中华超声影像学杂志， 2024， 33（6）： 489-496.

20	Cai M， Guo N， Fu M， et al. Prenatal diagnosis of genetic aberrations in fetuses with pulmonary stenosis in southern China： a retrospective analysis ［J］. BMC Med Genomics， 2023， 16（1）： 119.

21	Dherange P， Telles N， Modi K. Flow-driven right-to-left cardiac shunting in a patient with carcinoid heart disease and patent foramen ovale without elevated right atrial pressure： a case report and literature review ［J］. Eur Heart J Case Rep， 2020， 4（6）： 1-5.

Otto CM， Nishimura RA， Bonow RO， et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease： executive summary： a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines ［J］.J Am Coll Cardiol， 2021， 77（4）： 450-500.

23	Radu D， Dobrovie M， Capa R， et al. Neurofibromatosis 1-noonan syndrome associated with pulmonary stenosis and hypertrophic cardiomyopathy ［J］. Rom J Cardiol， 2021， 31： 903-910.

24	刘一，石华，胡佳琪，等. 早孕期胎儿静脉导管筛查的临床价值［J］.武汉大学学报（医学版）， 2020， 41（3）： 472-475.

Options

文章导航

模态框（Modal）标题

摘要