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中华医学超声杂志（电子版）

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2025 , Vol. 22 >Issue 05: 470 - 476

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2025.05.013

小儿超声影像学

儿童原发性心脏肿瘤超声表现及预后的单中心回顾分析

  • 刘芳 1 ,
  • 张展 1 ,
  • 刘慧 1 ,
  • 方玲 1 ,
  • 王爱珍 1 ,
  • 丁豆豆 1 ,
  • 崔苗 1 ,
  • 刘百灵 , 1, † ,
  • 王洁 2
展开
  • 1.710002 西安，西安交通大学附属儿童医院超声科
  • 2.710002 西安，西安交通大学附属儿童医院陕西省儿科疾病研究所
刘百灵，Email：
Liu Bailing, Email:

Copy editor: 吴春凤

收稿日期: 2025-01-02

  网络出版日期: 2025-07-17

基金资助

国家自然科学基金资助项目（82200399）陕西省自然科学基础研究计划项目（2025JC-YBMS-991）

版权

版权归中华医学会所有。 未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。 除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
收起

Echocardiographic characteristics and outcomes of primary cardiac tumors in children: a singlecentre retrospective study

  • Fang Liu 1 ,
  • Zhan Zhang 1 ,
  • Hui Liu 1 ,
  • Ling Fang 1 ,
  • Aizhen Wang 1 ,
  • Doudou Ding 1 ,
  • Miao Cui 1 ,
  • Bailing Liu , 1, † ,
  • Jie Wang 2
Expand
  • 1.Department of Ultrasound, Children’s Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Xi’an 710002, China
  • 2.Research Institute of Pediatric Diseases of Shaanxi Province, Children’s Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Xi’an 710002, China

Received date: 2025-01-02

  Online published: 2025-07-17

Copyright

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Fold

摘要

目的

回顾性分析儿童原发性心脏肿瘤（PCT）的超声表现及预后。

方法

回顾性收集2017 年3 月至2024 年5 月由西安交通大学附属儿童医院确诊并经手术病理证实的儿童PCT 患儿15 例，分析患儿基本信息、临床及超声特点，肿瘤位置、形态、大小、活动度、切除方式、病理及预后等情况。

结果

15 例患儿中，心脏良性肿瘤12 例（80.0%），包括横纹肌瘤6 例，纤维瘤2 例，黏液瘤2 例，毛细血管瘤1 例，脂肪瘤1 例；中间型肿瘤2 例（13.3%），均为炎性肌纤维母细胞瘤；心脏恶性肿瘤1 例（6.7%），为CIC 重排肉瘤。横纹肌瘤患儿年龄、体质量及瘤体最大径均小于其他病理类型。15 例患儿中，单发肿瘤12 例，多发肿瘤3 例（多发横纹肌瘤2 例，多发黏液瘤1 例），瘤体数量共计22 个，位于左心室15 个，右心室4 个，左心房1 个，右心房1 个，心包1 个。合并心包积液者3 例。术前超声与病理诊断一致者9 例（60.0%），误诊4 例（2 例单发横纹肌瘤，因随心动周期轻微摆动，误诊为黏液瘤；1 例可轻微摆动的带蒂毛细血管瘤误诊为黏液瘤；1 例伴钙化的炎性肌纤维母细胞瘤误诊为黏液瘤），诊断不明2 例。15 例患儿中，3 例行瘤体部分切除，12 例行瘤体完全清除，围手术期无死亡病例。1 例心脏恶性肿瘤患儿术后5 个月死亡，余14 例患儿术后心功能良好，随访6 个月～7 年均未出现肿瘤复发或二次手术。

结论

儿童PCT 以良性肿瘤为主，部分PCT超声表现具有特异性；少见类型肿瘤术前诊断较困难，确诊需依赖病理学检查。良性及中间型PCT手术治疗预后良好。

关键词： 儿童; 心脏肿瘤，原发性; 超声心动描记术

本文引用格式

刘芳 , 张展 , 刘慧 , 方玲 , 王爱珍 , 丁豆豆 , 崔苗 , 刘百灵 , 王洁 . 儿童原发性心脏肿瘤超声表现及预后的单中心回顾分析[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2025 , 22(05) : 470 -476 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2025.05.013

Abstract

Objective

To retrospectively analyze the ultrasonographic characteristics and outcomes of primary cardiac tumors (PCTs) in children.

Methods

A total of 15 infants or children with PCTs who underwent surgery and pathology examination at Children’s Hospital Affiliated to Xi ’an Jiaotong University from March 2017 to May 2024 were retrospectively included in this study.Gender, clinical symptoms, and echocardiographic results, as well as tumor location, size, pathology, and prognosis, were analyzed.

Results

Among the 15 pediatric patients included, 12 (80.0%) had benign cardiac tumors (rhabdomyoma in 6 cases,fibroma in 2, myxoma in 2, hemangioma in 1, and lipoma in 1), 2 (13.3%) had intermediate-type tumors(inflammatory myofibroblastoma in both), and 1 (6.7%) had malignant cardiac tumor (CIC rearrangement sarcoma).Patients with rhabdomyoma exhibited lower age, body weight, and maximum tumor diameter compared to other pathological subtypes.Tumor distribution analysis showed solitary lesions in 12 cases and multiple lesions in 3.In total, there were 22 lesions, and the locations were as follows: 15 lesions in the left ventricle, 4 in the right ventricle, 1 in the left atrium, 1 in the right atrium, and 1 in the pericardium.Concomitant pericardial effusion was found in 3 cases.Preoperative echocardiography findings were coincident with pathological diagnoses in 9 cases (60.0%), with 4 misdiagnoses (2 solitary rhabdomyomas misdiagnosed as myxomas; 1 pedunculated capillary hemangioma misdiagnosed as myxoma; 1 inflammatory myofibroblastic tumor misdiagnosed as myxoma), and 2 cases remained undiagnosed.Partial tumor resection was performed in 3 cases, and complete resection in 12, with no perioperative mortality.The patient with malignant cardiac tumor died 5 months after operation, and the other 14 cases were alive, with no tumor recurrence or reoperation during 0.5 to 10 years of follow-up.

Conclusion

The majority of PCTs in children are benign, some of them have specific echocardiographic manifestations, and rare types need pathological examination for diagnosis.The prognosis of benign and intermediate PCTs in children undergoing surgical resection is satisfactory.

Key words： Child; Cardiac tumor, primary; Echocardiography

2015 年世界卫生组织心脏肿瘤分类中将原发性心脏肿瘤（primary cardiac tumor，PCT）分为良性、恶性和生物学行为不确定的中间型3 类[1]。儿童心脏肿瘤的发生率明显低于其他组织器官肿瘤，约为0.0017%～0.28%[2]，以良性肿瘤多见，恶性肿瘤仅占不足10%，约1%为中间型[1]。因儿童心脏肿瘤少见，部分病理学分型以个案形式也鲜有报道，相应超声表现更少被提及，本研究旨在回顾性分析本中心经手术及病理证实的儿童PCT 超声表现及预后，为临床诊疗工作提供参考。

资料与方法

一、对象

回顾性分析2017 年3 月至2024 年5 月西安交通大学附属儿童医院心脏外科经手术及病理证实的PCT 患儿15 例，其中，男性10 例（66.7%），女性5 例（33.3%）。所有患儿术前及术后均进行超声心动图检查。本研究经医院伦理委员会审核批准（伦理审批编号：20240823-05）。

二、仪器与方法

1.仪器：采用Philips IE33、IE Elite、EPIQ7C等彩色多普勒超声诊断仪，S5 ～1 探头频率为1 ～5 MHz，S8 ～3 探头频率为3 ～8 MHz。
2.方法：患儿取左侧卧位或仰卧位，多切面采集心脏占位性病变图像。由2 名经验丰富的高年资超声医师回顾分析肿瘤病变的位置、回声、形态、边界、活动性及其与周围组织的毗邻关系，测量病变纵横径，应用彩色及频谱多普勒评估血流动力学改变，观察是否合并心包积液。查阅患儿病史、临床表现、术中所见及组织病理报告，记录并归类分析肿瘤体积、生长部位，手术切除方式、中长期随访结果。对所有患儿随访均进行临床问诊及超声心动图复查。

三、统计学分析

采用SPSS 20.0 统计学软件进行分析。不同病理类型中，≥2 例患儿的年龄、体质量、瘤体最大径采用M（Q1，Q3）表示，1 例患儿的年龄、体质量、瘤体最大径采用单个数据表示；性别、肿瘤类型、位置分布等为计数资料，采用频数（%）表示。超声心动图诊断结果与手术病理结果进行对照分析，计算超声心动图诊断与病理学诊断的符合率。

结 果

一、患儿一般临床资料

15 例患儿年龄范围为3 ～149 个月，中位年龄2 岁2 个月；体质量范围为6.3 ～42.0 kg；瘤体最大径范围为4 ～100 mm。15 例患儿中，临床表现为气促者2 例（13.3%），胸闷2 例（13.3%），发热2 例（13.3%），心脏杂音4 例（26.7%），其中1 例患儿同时伴气促及心脏杂音，意外发现肿瘤者6例。瘤体最大径≥20 mm 者8 例，其中6 例伴心律失常（75.0%，6/8）；瘤体直径＜20 mm 者7 例，其中1 例伴心律失常（14.3%，1/7），心律失常总体发生率为46.7%（7/15）。病理类型：心脏良性肿瘤12 例（80.0%，12/15），包括横纹肌瘤6 例，纤维瘤2 例，黏液瘤2 例，毛细血管瘤1 例，脂肪瘤1 例；中间型2 例（13.3%，2/15），均为炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）；心脏恶性肿瘤1 例（6.7%，1/15），为CIC 重排肉瘤。横纹肌瘤患儿年龄、体质量及瘤体最大径均小于其他病理类型（表1）。15 例患儿中，单发肿瘤12 例，多发肿瘤3 例（多发横纹肌瘤2 例，多发黏液瘤1 例），瘤体数量共计22 个，位于左心室15 个，右心室4 个，左心房1 个，右心房1 个，心包1 个。合并心包积液3 例（20.0%，3/15）。不同病理类型PCT 患儿临床资料详见表1。
表1 15 例不同病理类型儿童原发性心脏肿瘤的临床特点
项 目 横纹肌瘤 黏液瘤 纤维瘤 炎性肌纤维母细胞瘤 脂肪瘤 毛细血管瘤 CIC重排肉瘤
例数(%) 6(40) 2(13.3) 2(13.3) 2(13.3) 1(6.6) 1(6.6) 1(6.6)
男性(例) 6 1 0 2 1 0 0
年龄[岁，M(Q₁,Q₃)] 6.0(3.0,28.0) 119.5(90.0,149.0) 41.5(37.0,46.0) 20.0(14.0,26.0) 106.0 136.0 11.0
体质量[kg,M(Q₁,Q₃)] 7.7(6.3,13.0) 28.5(21.6,36.0) 15.5(15.1,16.0) 11.8(9.5,14.0) 42.0 40.0 8.8
瘤体最大径[mm,M(Q₁,Q₃)] 10(4.0,12.0) 20.0(15.0,65.0) 56.0(52.0,60.0) 35.0(30.0,40.0) 50.0 18.0 100.0
瘤体数(个)瘤体位置(个) 11 4 2 2 1 1 1
左心室 7 3 2 1 1 1 0
左心房 0 1 0 0 0 0 0
右心室 4 0 0 0 0 0 0
右心房 0 0 0 1 0 0 0
心包 0 0 0 0 0 0 1
心包积液 0 0 0 1 0 0 0

二、超声表现

1.良性肿瘤： 心脏横纹肌瘤（cardiac rhabdomyoma，CR）6 例，其中多发2 例、单发4 例；瘤体共计11 个，瘤体最大径为（8.50±2.78）mm，位于左心室腔内5 个，左心室流出道2 个，右心室腔内3 个，右心室流出道1 个，均向心腔内生长。超声表现为实性类圆形或椭圆形结节样稍强回声，边界清晰、内部回声均匀，多为宽基底，与心肌分界清楚，随心动周期无形变；3 个位于心室流出道的瘤体出现不同程度梗阻征象，因流出道血流冲击致瘤体轻微摆动（图1a～1c）。黏液瘤1 例多发，位于左心室，1 例单发，位于左心房，均表现为心腔内活动性中高回声团块，类圆形，浅分叶状，边界清晰，质地疏松，左心房黏液瘤可见斑点状钙化，左心室多发黏液瘤未见钙化，均有蒂附着，瘤体随心动周期在瓣口上下摆动，可发生明显形变（图1d、1e）。2 例纤维瘤均表现为左心室壁内单发中高回声团块，以宽基底与心室壁相连，瘤体较大，位置及形态固定，边界清晰，可见斑点状钙化灶，其余实性部分回声较均匀（图1f）。脂肪瘤表现为左心室前侧壁肌壁间高回声包块，宽基底、透壁生长，内部回声均匀，随心动周期无形变（图1g）。毛细血管瘤表现为左心室心尖部单发类圆形稍强回声团块，有蒂附着于心尖部室壁，中央区回声偏低，外围回声稍强近似环状，包膜完整光滑，随心动周期轻微摆动（图1h）；肿瘤大体所见：瘤体呈粉红色，息肉状，质软，包膜光滑完整（图1i）。
图1 儿童心脏良性肿瘤超声图像。横纹肌瘤瘤体位于主动脉瓣（黄色箭头）下，致左心室流出道狭窄（图a），彩色多普勒示狭窄处血流束变细，色彩明亮（图b），连续多普勒测得左心室流出道狭窄处湍流，收缩期峰值流速为406 cm/s，压差66 mmHg（图c）；黏液瘤瘤体收缩期呈类圆形位于左心房（图d），舒张期摆动至二尖瓣口发生形变，呈扁椭圆形（图e）；图f：纤维瘤瘤体位于左心室侧壁，以宽基底与心室壁相连，内可见斑点状钙化，其余实性部分回声较均匀；图g：脂肪瘤瘤体位于左心室前侧壁肌壁间，呈回声均匀的高回声包块，以宽基底与心室壁相连，透壁生长；图h：毛细血管瘤瘤体位于左心室心尖部，呈单发类圆形稍强回声团块，包膜完整光滑，有蒂附着于室壁，中央部回声偏低，外围回声稍强近似环状，瘤体随心动周期轻微摆动；图i：毛细血管瘤大体所见，瘤体呈粉红色，息肉状，质软，包膜光滑完整
2.中间型肿瘤：IMT 1 例位于左心室、1 例位于右心房，表现为中等偏低回声团块，包膜完整，边界清晰，内部回声混杂，见斑点状钙化，瘤体位置固定，随心动周期无形变；2 例患儿均伴心包积液；病理检查苏木精-伊红（hematoxylin-eosin，HE）染色示：肿瘤细胞大片出血坏死，钙盐沉积，伴炎症细胞浸润（图2）。
图2 儿童心脏炎性肌纤维母细胞瘤超声图像。瘤体位于右心房内，呈中等偏低回声团块，包膜完整，边界清晰，内部回声混杂，见斑点状钙化（图a），瘤体位置固定，舒张期无形变，合并少量心包积液（图b），病理检查示：肿瘤细胞大片出血坏死、钙盐沉积，伴炎症细胞浸润（图c，HE×100）
3.恶性肿瘤：CIC 重排肉瘤位于心外膜，表现为心底部巨大包块合并大量心包积液，瘤体包膜较完整，内为中低混杂回声，包块呈菜花状浸润生长，凸入右心室腔及肺动脉，包裹主动脉及肺动脉，右心室流出道受压变窄，右心房及下腔静脉受压；病理检查HE 染色示：肿瘤细胞大部分呈小圆形，呈浸润性生长，地图状坏死（图3）。
图3 儿童CIC 重排肉瘤超声图像。瘤体位于心外膜，表现为心底部巨大包块，包裹主动脉及肺动脉，右心室流出道受压变窄（图a），包块内部为中等回声及低回声混杂（图b），呈菜花状浸润生长，凸入右心室腔（图c）及肺动脉（图d）。病理检查示：肿瘤细胞大部分为小圆形（图e，HE×400），呈浸润性生长，可见地图状坏死（图f，HE×100）
术前超声与病理诊断符合率：15 例患儿中，术前超声与病理诊断一致者9 例，超声诊断符合率为60.0%。术前误诊4 例，包括2 例单发横纹肌瘤，因其随心动周期轻微摆动，误诊为黏液瘤；1 例可轻微摆动的带蒂毛细血管瘤误诊为黏液瘤；1 例伴钙化的IMT 误诊为黏液瘤。诊断不明2 例，包括1 例CIC 重排肉瘤和1 例IMT。

三、手术方式及预后

15 例患儿中，行瘤体部分切除术3 例（20.0%），行瘤体完全清除术12 例（80.0%）。围手术期无死亡病例，1 例心脏恶性肿瘤患儿术后5 个月死亡，余14 例患儿术后心功能良好，射血分数均在正常范围内（60%～72%），随访6 个月～7 年，均未出现肿瘤复发或二次手术。

讨 论

不同于成人心脏肿瘤以转移性为主，儿童心脏肿瘤以原发性多见。本研究中，儿童PCT 良性肿瘤占80.0%（12/15），横纹肌瘤发生率最高，其次为纤维瘤、黏液瘤，其余病理类型均为个案，包括脂肪瘤、毛细血管瘤；中间型心脏肿瘤占13.3%（2/15）， 为IMT； 恶性肿瘤占6.7%（1/15）， 为CIC 重排肉瘤。由于存在样本选择性偏倚，本研究中各类型占比与以往研究不同[3,4]。PCT 患儿临床症状主要取决于瘤体的部位、大小及生物学特征，多数表现缺乏特异性。本研究中，瘤体最大径≥20 mm 者心律失常发生率为75.0%（6/8），瘤体直径＜20 mm 者心律失常发生率为14.3%（1/7），可见，瘤体较大者更易伴发心律失常，部分原因在于明显占位效应影响了心电传导或压迫了冠状动脉。
超声心动图可及时发现心脏占位性病变，可以评估肿瘤的大小、位置、活动性和心包受累情况，是PCT 首选影像学检查方法。由于对儿童PCT认识不足，本研究中术前超声不能明确诊断时易误诊为黏液瘤，超声诊断与病理学诊断符合率较低（60.0%），与阜外医院一项5 年回顾性分析结果（64%）相似[5]。可见，熟知不同类型PCT 的超声心动图特征及鉴别要点可进一步提升超声诊断符合率。
CR 属于心肌错构瘤，多见于婴幼儿，为儿童最常见的心脏肿瘤，约占儿童PCT 的60%。本研究因存在样本选择性偏倚，占比有所不同，为40.0%（6/15）。本研究中CR 瘤体数共计11 个，平均最大径为（8.50±2.78）mm，小于其他病理类型瘤体最大径。研究显示，近32%的CR 胎儿出生后具有消退趋势[3]，因此，多数患儿无需手术治疗，其预后不良关键因素为瘤体导致的心腔内血流梗阻、心脏瓣膜功能异常及心律失常；以往研究显示，对于新生儿CR 患者，瘤体＞20 mm 是导致死亡的独立危险因素[6]。本研究中6 例CR 患儿均无心律失常发生，但3 例瘤体位于心室流出道，导致出现了梗阻征象。2 例患儿术前均误诊为黏液瘤，回顾分析发现误诊病例年龄分别为3 个月、7个月，均为右心室单发横纹肌瘤，瘤体虽可见轻微摆动，但无形变，最大径分别为11 mm、10 mm，具有发病年龄小、体积小、瘤体无形变的特点；而黏液瘤多位于左心房，年长儿童多见，体积较大，常为浅分叶状，活动度大，可随心动周期发生形变，以此可提供鉴别参考。本研究中1 例患儿为结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）相关CR，以往研究显示约50%～80%的CR 患者合并TSC，TSC 属常染色体显性遗传性神经皮肤综合征，因TSC1 及TSC2 抑癌基因突变导致哺乳动物的雷帕霉素靶蛋白信号通路激活所致[7]，典型病理特征为多器官错构瘤样改变，可累及脑、心、肾、肝、消化道等，临床表现三联征为癫痫、智力低下、面部血管纤维瘤。对于胎儿及新生儿，CR 可能是TSC的主要病变，可早于脑及肾损害数月至数年出现。近年来，国内外学者应用雷帕霉素靶蛋白抑制剂治疗TSC 相关的CR 有一定疗效[8]。梁若冰等[9]报道1 例新生儿TSC 合并CR 患者致左心室流出道梗阻，口服雷帕霉素靶蛋白抑制剂2 个月余，CR 体积明显缩小，左心室流出道梗阻解除。对于瘤体较大但病情平稳的TSC 相关CR 患儿，可尝试药物治疗。
黏液瘤为成人最常见的心脏肿瘤，在儿童中发病率次于横纹肌瘤及纤维瘤[5]，多见于年长儿。目前多认为黏液瘤来源于心内膜处的原始多能间充质干细胞，可向神经内分泌细胞及内皮细胞分化[10]，约75%位于左心房，5%位于心室或瓣膜，20%～45%的患者可因肿瘤组织或其表面的血栓脱落伴发系统性栓塞[11]。本研究中，1 例为左心房黏液瘤，1 例为左心室内多发黏液瘤，均可见特异性超声表现：有蒂与心内膜相连，瘤体活动度大，质地疏松，随心动周期发生形变。黏液瘤蒂部与心脏肌壁间有弹力纤维分隔，弹力纤维层是否存在可作为肿瘤是否完全切除或浸润的标志[10]。约7%的心脏黏液瘤患者合并Carney 综合征[12]，它是一种罕见的常染色体显性遗传性多发肿瘤综合征，特征性表现为心脏和皮肤黏液瘤、黏膜皮肤色素沉着、多发内分泌功能亢进。
脂肪瘤与纤维瘤体积均较大，以宽基底与心室壁相连，位置及形态固定，边界清晰，但脂肪瘤回声均匀，内无钙化，而纤维瘤可见点状或斑片状钙化灶，依此可鉴别。此外，心脏CT 及磁共振检查对钙化或脂肪成分具有较高识别能力，鉴别脂肪瘤与纤维瘤具有明显优势。研究发现，纤维瘤基底部常浸润心室壁，边缘与心肌交错生长，可取代功能性心肌组织，亦能延伸到传导系统干扰心电传导，是最常发生心律失常的PCT 类型，心律失常发生率约为64%[13]。肌壁间脂肪瘤呈透壁式生长，亦影响心电传导。本研究中纤维瘤及脂肪瘤患儿均出现心律失常。而以往文献报道，纤维瘤及肌壁间脂肪瘤均与恶性心律失常相关，可导致心搏骤停或猝死[1]，恶性心律失常发生前通常无前驱症状，因此，有学者认为，即使是无症状的患儿，若肿瘤较大或进行性增大，应尽早行手术切除[14]。
血管瘤在PCT 中占1%～2%[15]，是成熟性血管组成的血管源性良性肿瘤或畸形。最新世界卫生组织心脏肿瘤分类中将血管瘤分为3 种组织变异类型：非特殊类型血管瘤、毛细血管瘤及海绵状血管瘤。后2 种典型者靠近心内膜，有宽基或细柄与心室壁相连，但不浸润心肌，发生于心内膜下者常呈息肉状[16]。本例心脏血管瘤位于左心室心尖部心内膜下，呈息肉状，声像图可见瘤体借细柄连于室壁，随心动周期轻微摆动，因此术前超声误诊为黏液瘤。以往多位学者也曾因认识不足将血管瘤误诊为黏液瘤[5,17]。但回顾发现，毛细血管瘤包膜光滑，中心区回声偏低，外围呈高回声似环状，其他PCT 无此超声表现，这是否为心脏毛细血管瘤特异性征象，需要增加样本量进一步验证。
IMT 以往称“炎性假瘤”，是一种低级别间叶细胞性肿瘤，在慢性炎性背景下伴梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞分化，可发生于任何年龄任何部位，以儿童和青少年多见[16]。世界卫生组织对心脏肿瘤的分类（2015 修订版）中，将IMT 归为生物学行为不确定肿瘤，属于中间型/交界性肿瘤[18]。IMT 的病因尚不清楚，可能是自身免疫性疾病，或是对感染性病原体、创伤、邻近坏死或肿瘤的特异性反应。发生于心脏的IMT 极为罕见，截至2021 年，国内外文献报道仅70 余例，右心系统多见，尤其是右心房[19]。25%～30%的患者常伴有发热、体质量减轻等全身症状。本研究中2例IMT，1 例位于右心房，1 例位于左心室，均有长期发热病史，均伴心包积液。超声表现为较大体积实性包块，类圆形，边界清晰，瘤体实性成分回声强度与中等偏低的心肌相似，但回声混杂不匀，内可见斑片状钙化，与光镜下瘤细胞以梭形细胞为主，瘤体可见大片出血坏死、钙盐沉积相对应。本研究中2 例IMT，1 例误诊为黏液瘤，1 例术前考虑纤维瘤或肉瘤，回顾发现IMT 位置固定无活动度，随心动周期无形变，以此可与黏液瘤相鉴别；纤维瘤多以宽基底与心室壁相连，除钙化外的实性成分回声较均匀，无长期发热症状，与IMT 可鉴别。IMT 属交界性肿瘤，25%的病例出现局部复发或浸润生长，恶性转移风险为2%[20]，但本研究中2例IMT 分别随访3 年、4 年，目前尚未发现复发或转移。对于不能完全切除病变或复发性病变，可选择类固醇皮质激素、非甾体抗炎药治疗[4]。
心脏肉瘤约占所有儿童PCT 的2%，CIC 重排肉瘤属未分化小圆细胞肉瘤，是尤因样肉瘤家族中最常见亚型，约占68%[21]，其中，儿童患者约8%，位于实质脏器者约12%[22]，发生于心脏者罕见。本例光镜下见肿瘤细胞大片状地图状坏死，对应超声图像上肿瘤实质呈低回声及中等回声混杂，但超声表现缺乏特异性。CIC 重排肉瘤恶性程度高，侵袭性强，预后较尤因肉瘤差。虽超声心动图检查无法做出准确的诊断，但可尝试对肿瘤良恶性进行判断，为临床诊疗提供线索。本例患儿瘤体巨大，呈菜花样向心腔内生长，伴大量血性心包积液，呈高度侵袭性恶性肿瘤特点，虽然行手术部分清除，但此类肿瘤恶性程度高，患儿仍于术后5 个月死亡。
儿童PCT 虽然以良性为主，但可能导致心腔梗阻、瘤体部分脱落栓塞、致命性心律失常等严重并发症，除不影响血流动力的横纹肌瘤外，手术切除是PCT 的首选治疗方法。本研究中，良性及中间型儿童PCT 通过外科手术治疗均恢复良好，术后生存率为100%，与阜外医院近期研究结果一致[5]。而恶性PCT 预后差，恶性肿瘤的术后生存率主要与其生物学特性相关，手术治疗可改善症状，延长生存时间。
本研究的局限性：由于所有患者均为儿童，未进行心肌声学造影检查；未进行儿童心脏肿瘤相关基因检测；本研究样本量较小，且部分病例随访时间较短。
综上所述，儿童PCT 以良性肿瘤为主，部分PCT 超声表现具有特异性；少见类型肿瘤术前明确诊断较困难，确诊需依赖病理学检查，需通过更大样本量进一步分析其超声表现特点。良性及中间型PCT 手术治疗预后良好。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序
1
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