近年应用高分辨率和彩色多普勒超声可在胎儿心脏不同切面上将冠状静脉窦显示出来，其中孕16~40周正常胎儿冠状静脉窦的显示率为97.4%［1］。产前常规超声筛查胎儿心脏易发现扩张的冠状静脉窦是发现胎儿心血管先天畸形的重要线索，对围产预后评估起着重要作用。本文对冠状静脉窦胚胎发育特点、引起胎儿冠状静脉窦扩张的发病原因及其相关预后和产前超声表现进行归纳总结。
一、冠状静脉窦胚胎发育及解剖特点
二、引起胎儿冠状静脉窦扩张的病因及相关预后
胎儿冠状静脉窦扩张主要在容量负荷及压力负荷增大的情况下发生［4］，近年国内外学者对胎儿冠状静脉窦扩张的原因进行了回顾性研究分析、归纳、总结，发现冠状静脉窦扩张常见原因包括永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC）、肺静脉异位引流（anomalous pulmonary venous return，APVR），而少见原因主要有无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome，UCSS）、门-脐-体静脉异常分流（umbilical-portal-systemic venous shunt，UPSVS）、冠状动静脉瘘（coronary arteriovenous fistula，CAVF）、右心负荷增大等［5, 6, 7, 8, 9］。
（一）PLSVC
对于单纯PLSVC，不增加染色体异常的风险，因此除非检测到PLSVC合并其他异常，否则不建议对单纯PLSVC胎儿进行常规染色体核型分析［15］。传统观念认为单纯Ⅰ型PLSVC胎儿的血流动力学没有明显改变，影响不大。但近年有学者提出，Ⅰ型PLSVC引起的扩张性冠状静脉窦可能限制二尖瓣后叶的运动或阻挡二尖瓣瓣口的开放，导致二尖瓣前向血流受阻，从而增加左心梗阻性疾病的风险［16］。Liu等［17］认为，虽然Ⅰ型PLSVC对左心发育有一定的影响，包括左心室和主动脉内径的减小，但与正常胎儿相比，两者血流动力学参数的差异并无统计学意义，且随着妊娠的进展差异会逐渐减弱直至消失，表明单纯Ⅰ型PLSVC不会导致左心永久性的改变。谭燕等［18］也对正常中晚孕胎儿与Ⅰ型PLSVC胎儿的冠状静脉窦内径进行Z评分对比研究，通过冠状静脉窦的Z评分动态定量评估Ⅰ型PLSVC胎儿心脏结构的生长发育，为临床评估预后提供更客观的依据。
（二）APVR
单纯APVR胎儿较有肺静脉梗阻胎儿的预后好；合并肺静脉汇入部梗阻胎儿生后早期即可出现肺淤血、水肿，导致严重的肺动脉高压及右心衰竭，预后极差，应尽早手术［23］。超声诊断APVR时仍应仔细排查是否存在其他畸形，以全面评估胎儿预后。
（三）UCSS
UCSS是胚胎发育过程中左心房静脉皱襞形成不完全，使冠状静脉窦顶部与对应左心房后壁之间的间隔缺损，双侧心房血流通过冠状静脉窦窦壁间隔缺损相交通，属于房间隔缺损中最少见的类型，发生率低于房间隔缺损总数的1%，且75%以上可合并PLSVC［24］，亦可合并继发孔房间隔缺损、室间隔缺损、房室间隔缺损、APVR、主动脉弓狭窄等其他先天性心脏畸形［25］。根据缺损范围及部位不同分为 3型：Ⅰ型（完全型），冠状静脉窦间隔完全缺如，不引起冠状静脉窦扩张；Ⅱ型（中间部分型），冠状静脉窦间隔中间段至上段有缺损，使冠状静脉窦与左心房相通，导致冠状静脉窦扩张；Ⅲ型（终末端部分型），缺损位于冠状静脉窦间隔的终末端，一般不引起冠状静脉窦扩张，甚至冠状静脉窦是缩小的［25］。由于Ⅱ型UCSS可引起冠状静脉窦的扩张，使其在产前较易被检出。单纯Ⅱ型UCSS或仅合并PLSVC的UCSS异常分流量少，不会引起发绀，患者预后较好。
（四）UPSVS
（五）CAVF
与冠状静脉窦相通的CAVF总体预后良好，对血流动力学的影响取决于瘘的大小及合并畸形。如果瘘管较小，新生儿期部分可自愈；若瘘管较大，长时间的异常分流容易引起引流部位负荷加重，瘘管远端心肌缺血，引发细菌性心内膜炎、血栓形成、猝死等并发症，出生后应尽早手术治疗［30］。
（六）右心负荷增大的原因
正常冠状静脉窦开口于右心房，当右心压力增大时冠状静脉窦回流受阻，引起冠状静脉窦扩张，因此胎儿右心负荷增大是导致冠状静脉窦扩张的另一个原因，极为少见［4］。导致右心房压升高的疾病包括右心压力负荷疾病（先天性肺动脉瓣严重狭窄或闭锁、三尖瓣严重狭窄或闭锁、右心室流出道狭窄、动脉导管早闭等）及右心容量负荷疾病（左向右分流的先天性心脏病及右心衰竭、严重的三尖瓣反流等）。对于冠状静脉窦扩张的胎儿，产前超声要考虑其是否存在右心负荷增大的病因，为胎儿预后及临床转归提供依据。
三、冠状静脉窦产前超声图像特征
冠状静脉窦内径随着心动周期的变化而变化，舒张期较小，收缩期较大；冠状静脉窦随着孕周的增加而增加，从孕16~40周，冠状静脉窦内径从1 mm逐渐增大至3.2 mm，冠状静脉窦内径与孕周具有相关性［1］。测量方法上，可以通过四腔心切面或左心室流出道切面二维或M型超声图像直接测量。多位学者进行了冠状静脉窦测量并建立了正常参考值［31, 32］。有学者认为冠状静脉窦内径大于均数加2倍标准差可诊断为冠状静脉窦扩张［32］；有学者研究认为冠状静脉窦的最大内径超过4 mm时可作为诊断冠状静脉窦扩张的标准［33］；也有学者认为，根据产前超声心动图上冠状静脉窦的形态可诊断其扩张［34］。因此，目前对于冠状静脉窦扩张的诊断标准尚不统一。
冠状静脉窦超声声像图表现为在左心房室瓣环外侧圆形的无回声结构；四腔心切面往心房后壁扫查并调整显示角度可获得扩张的冠状静脉窦的长轴切面图，因超声束与冠状静脉窦扩张的管壁垂直，可清晰地显示冠状静脉窦结构，适当放大图像，能观察窦壁的完整性和连续性以及冠状静脉窦是否进入右心房。
四、引起冠状静脉窦扩张不同病因的产前超声特征及鉴别诊断
（一）Ⅰ型PLSVC
Ⅰ型PLSVC为汇入冠状静脉窦的PLSVC，在四腔心切面于左心房室瓣环外侧可显示扩张的冠状静脉窦，在三血管气管切面，正常三血管切面被四血管切面所替代，肺动脉左侧可见一管样圆形无回声结构，动态追踪发现其汇入扩张的冠状静脉窦，最后入右心房（图1 ）。在冠状静脉窦斜冠状切面上可见PLSVC、扩张的冠状静脉窦和左侧颈内静脉三者形成“烟斗征”［35］；彩色及频谱多普勒超声可进一步辅助诊断PLSVC，PLSVC在三血管气管切面上血流方向为回心血流，与上腔静脉血流一致，且呈低速连续的静脉血流样频谱。在三血管气管切面往头侧偏斜可显示左无名静脉横切面，此切面可观察是否存在左无名静脉，如左无名静脉缺失可增加诊断PLSVC的信心［36］。
Ⅰ型PLSVC要与APVR及原发孔型房间隔缺损等相鉴别。汇入冠状静脉窦的APVR可引起冠状静脉窦扩张，在四腔心切面上与汇入冠状静脉窦的PLSVC表现相似；在完全型APVR时左心房后壁肺静脉角消失，无肺静脉汇入左心房，左心房与降主动脉之间可见扩张的肺总静脉，而在部分型APVR只有1~3条肺静脉汇入左心房，因此静脉角及肺静脉血流是否汇入左心房是汇入冠状静脉窦的APVR与Ⅰ型PLSVC的重要鉴别点［6］。心上型APVR时在三血管气管平面上的表现与PLSVC相似，也可表现为四血管征象，追踪观察其起源与走行是主要的鉴别要点。心上型APVR的上行血管（垂直静脉）起源于心房后方的肺总静脉，向上走行在肺动脉的左侧，汇入左无名静脉，经右上腔静脉回流入右心房。彩色多普勒显示在三血管气管平面垂直静脉内血流为背心性血流，与PLSVC的向心性血流方向相反为两者鉴别要点。
同时，Ⅰ型PLSVC在冠状静脉窦长轴切面上显示冠状静脉窦开口于右心房近房室瓣处，造成此处回声中断的现象，与原发孔房间隔缺损相似。但原发孔房间隔缺损是在标准四腔心切面可观察到房间隔下段回声缺失，同时可显示房室瓣瓣膜的启闭运动；而Ⅰ型PLSVC在标准四腔心切面房间隔是完整的，但在冠状静脉窦长轴切面可显示入右心房处的回声失落，此切面因其位置较标准四腔心切面偏后侧，显示的是瓣环运动而不是瓣膜的启闭运动，因此两者可通过不同切面的显示加以鉴别［37］。此外Ⅰ型PLSVC还需与气管、食道相鉴别，借助彩色多普勒超声可简单区分。
（二）引流入冠状静脉窦的APVR
由于胎儿肺静脉较小，二维超声不一定能显示所有肺静脉。存在异常时，其畸形血管的走行方向亦难以追踪显示。而彩色多普勒对肺静脉的显示有帮助，在四腔心切面适当降低血流标尺，选择低的壁滤波，调高彩色增益，并让彩色框度适中，屏幕适当放大，可有效提高肺静脉的显示率。近年来增强型血流显示技术越来越多地运用于临床，显著提高了低速和微小血管显示的敏感性，进一步提高了胎儿肺静脉的显示率，且血流连续，不外溢，易于追踪肺静脉的引流部位［38］。有研究证明，排除经验不足等因素，二维结合彩色多普勒显示1支肺静脉与左心房相通的成功率可达100%［39］。因此通过多切面、多角度并结合新技术全面动态地观察肺静脉的回流情况，能显著提高完全型APVR的产前超声诊断率，避免漏诊的发生。而扩张的冠状静脉窦是诊断汇入冠状静脉窦APVR类型的重要线索。
引流入冠状静脉窦的APVR产前超声表现为在四腔心切面上，发现右心增大，左心房、左心室较小，左心房后方可显示扩张的冠状静脉窦。此时重点观察左心房后壁，如果左心房后壁光滑，无肺静脉汇入，左心房后方可见肺总静脉回声，则可能为完全型APVR（图2a ）；且左心房后间隙（左心房后壁与降主动脉的间距）增宽。在四腔心切面声束略偏胎儿尾侧扫查时显示左、右肺静脉均进入肺总静脉，继而进入冠状静脉窦内，最后汇入右心房时可诊断为完全性心内型APVR（图2b 、c）。如仅显示部分肺静脉开口于左心房，则可能为部分型APVR。部分病例中肺静脉频谱多普勒波形表现异常，没有典型的三向波。彩色多普勒及脉冲多普勒超声可观察汇入部位是否存在梗阻，若存在梗阻，梗阻区域彩色多普勒可表现为明亮湍流的血流信号，脉冲多普勒呈连续单一高速的静脉频谱［40, 41］。Paladini等［19］的研究显示，在完全型APVR的产前诊断中，95.0%的受检者出现心室不对称，左心房后面积增加58.1%，垂直静脉检出率为59.3%。经彩色或能量多普勒超声确诊者占84.9%，95%可信区间为67.3%~93.9%。
引流入冠状静脉窦的APVR要与三房心、Ⅰ型PLSVC及支气管囊肿相鉴别。三房心其胚胎发育与APVR相似。三房心通常左心房被纤维肌肉隔膜分为真心房和副心房，副心房接收肺静脉回流血液，真心房接收来自副心房血液和（或）真心房水平的分流血液。超声表现为左心房内异常隔膜样回声，将左心房分为真心房和副心房，两者中央或边缘有一开口，一般较窄，彩色多普勒显示副心房腔内血流通过开口进入真心房，呈明亮湍流血流信号；而引流入冠状静脉窦的完全性心内型APVR的共同静脉干血流进入扩张的冠状静脉窦的速度较快，也可呈湍流信号，因此两者容易混淆。但三房心的肺静脉均流入左心房，且真心房与副心房间开口较小，流速较快［41］，可作为两者的鉴别诊断要点；而对于Ⅰ型PLSVC与汇入冠状静脉窦的APVR均可引起冠状静脉窦的扩张，因此肺静脉是否汇入左心房是两者的鉴别诊断关键［20］。
支气管囊肿为胚胎期前肠腹侧肺芽或气管及支气管分支发育异常所形成。支气管囊肿可在超声心动图非标准四腔心切面的左心房后方显示，容易被误认为是APVR的共同肺静脉，其超声表现为气管和支气管壁上为单个或多个直径大小不一的囊性回声，大多数与支气管壁不相通，彩色多普勒于囊内未探及明显血流信号，因此可通过彩色多普勒观察血流情况予以鉴别［42］。
（三）Ⅱ型UCSS
Ⅱ型UCSS要与下腔静脉窦型房间隔缺损及Ⅰ型PLSVC相鉴别。下腔型房间隔缺损的位置与冠状静脉窦的右心房开口位置紧临，两者容易混淆，下腔型房间隔缺损在下腔静脉入右心房处对应的房间隔回声缺损，而在后四腔心切面可见冠状静脉窦入右心房时冠状静脉窦间隔是完整的窦壁，而Ⅱ型UCSS的冠状静脉窦间隔是不完整的；而Ⅰ型PLSVC在三血管气管切面可显示肺动脉左侧的左上腔静脉，且其冠状静脉窦扩张是全程扩张，冠状静脉窦间隔是完整的；而Ⅱ型UCSS中冠状静脉窦扩张仅为冠状静脉窦口扩张，不累及全程，且冠状静脉窦间隔不完整，可相互鉴别。
（四）UPSVS连接于冠状静脉窦
正常情况下脐静脉、静脉导管可在胎儿上腹部横切面和矢状切面上观察，上腹部横切面显示脐静脉进入腹腔后向后走行于肝内，与左门静脉相连后分出1支较细血管静脉导管，静脉导管继续向后向右上走行，连接于下腔静脉；在矢状纵面脐静脉进入腹腔后先向上走行，在上腹部水平斜向后上方走行于肝内，一细长管状血管连接于下腔静脉即为静脉导管，彩色血流多普勒显示静脉导管内为明亮湍流血流信号，脉冲多普勒显示为双峰一谷单向连续血流频谱，双峰分别为S峰（心室收缩期）、Ｄ峰（心室舒张早期），一谷为A波（心房收缩期）。脐静脉则呈持续低速血流频谱，方向与脐动脉相反。
（五）与冠状静脉窦直接相通的CAVF
在五腔心切面显示迂曲的冠状动脉与扩张的冠状静脉窦相连，二维超声可以显示冠状动脉瘘管的起源、内径、走行、瘘入部位，彩色多普勒超声可判断引流的部位、血流情况、心腔内的异常血流束及房室瓣进行性加重的反流血流，脉冲多普勒超声显示瘘管内的高速湍流信号，可测得扩张的冠状静脉窦内动静脉瘘血流频谱。有报道称CAVF因血流从高压的冠状动脉流向低压腔，使升主动脉和主动脉弓内的血流出现逆流，造成冠状动脉的“窃血现象”［44］。CAVF起源、走行及引流部位复杂多变，因此，检查时必须仔细全面观察，除常规标准切面外，还需从一些非标准切面追踪其走行。
（六）引起右心负荷增大的不同原因
右心压力增大时冠状静脉窦回流受阻，有可能引起冠状静脉窦扩张。引起右心负荷增大的原因不同，超声表现不同，如三尖瓣闭锁时常合并右心发育不良，二维超声观察不到三尖瓣回声，代之可显示一膜样高回声结构，无瓣膜启闭运动，彩色多普勒未探及三尖瓣血流信号；而在肺动脉闭锁时二维超声同样表现为肺动脉瓣膜无活动度，可见一强回声膜样结构，无前向血流，彩色多普勒显示动脉导管内可见反向血流信号可明确诊断；当三尖瓣及肺动脉瓣严重狭窄时超声显示肺动脉瓣或者三尖瓣增厚，回声增强，开放明显受限，彩色多普勒超声显示花色前向血流信号，频谱多普勒显示狭窄处流速明显增高，三尖瓣明显反流，超声还可显示继发心脏改变，如右心室壁增厚，肺动脉窄后扩张等；当动脉导管早闭时右心明显扩大且压力增高，三尖瓣可见明显反流血流信号，导管内无法检测到血流信号［5］。
五、查找冠状静脉窦扩张病因的超声诊断思路
在胎儿超声心动图检查过程中发现扩张的冠状静脉窦应先考虑常见原因：Ⅰ型PLSVC及汇入冠状静脉窦的APVR。此时应重点观察有无肺静脉进入左心房，静脉角是否存在，左心房后间隙是否增宽，心房后部有无血管汇合，若有汇合血管（即肺共同静脉），则可能为完全型APVR，如仅显示部分肺静脉开口，则可能为部分型APVR；再动态观察异位引流血管是否最后汇入扩张的冠状静脉窦，若最后汇入扩张的冠状静脉窦则可诊断为心内型APVR，同时观察有无汇入部位的梗阻。如果4条肺静脉都汇入左心房，在三血管气管切面上观察发现肺动脉左侧多出1条血管且为向心血流（与上腔静脉血流方向一致），并汇入扩张的冠状静脉窦则可诊断为Ⅰ型PLSVC；排除了以上原因，可增加冠状静脉窦矢状切面观察冠状静脉窦窦壁完整性以排除UCSS［43］；存在UCSS也要进一步排除有无PLSVC；在五腔心切面观察冠状静脉窦是否与冠状动脉窦相交通以排除CAVF。并观察静脉导管、脐静脉、肝静脉走行，判断是否有异常连接于冠状静脉窦的血管。最后观察有无引起右心负荷增高的相关心内畸形及其他并发症。查找冠状静脉窦扩张病因的超声诊断思路见图5 。
六、结论
冠状静脉窦扩张是产前超声心动图检查中的一个重要线索，并找到引起冠状静脉窦扩张的不同病因，如较常见的Ⅰ型PLSVC及汇入冠状静脉窦的APVR；同时也为冠状静脉窦综合征、UPSVS连接于冠状静脉窦、汇入冠状静脉窦的CAVF、引起右心负荷增大等少见病因的查找提供诊断思路。引起冠状静脉窦扩张的病因不同，预后不同，临床处理也不同。本文通过对引起扩张的冠状静脉窦不同病因的特征、产前超声诊断要点及鉴别诊断加以分析，为超声医师提供产前超声诊断胎儿先天性心血管畸形的思路。