内寄生胎是指发育完整的宿主胎儿体内寄生有另一个或几个体积较小的、不完整的、发育不良的胎质肿块。1800年，Meckel首次在胎儿尸检中发现并描述这一疾病，是一类较罕见的先天发育异常，约75.6%发生于腹膜后［1］。腹膜后内寄生胎肿块增大压迫、推挤腹腔内脏器，可导致宿主出生后出现腹胀、呕吐、黄疸等临床症状，通过手术治疗可获康复。本研究旨在分析腹膜后内寄生胎的产前及新生儿期超声影像特征，以期应用超声检查技术于产前准确诊断腹膜后内寄生胎，以利于宿主胎儿出生后尽早获得临床支持、选择合适的诊疗方法和治疗时机。
资料与方法
一、对象
回顾性收集湖北省妇幼保健院2016年1月至2020年1月产前超声检查发现宿主胎儿腹腔内肿块、出生后手术并经病理证实的8例腹膜后内寄生胎。
二、仪器与方法
1. 超声仪器：应用Samsung WS80A、GE E10、Siemens S2000、Philips等超声诊断仪，经腹部探头，频率2~6 MHz。
2.超声检查：产前超声常规测量胎儿双顶径、头围、腹围、股骨长等生长发育指标及羊水指数、脐动脉收缩期峰值流速/舒张末期流速比值，观察胎儿颅脑、脊柱、心脏、胃泡、肾脏、膀胱、四肢、胸腔内及腹腔内等结构。发现胎儿腹腔内肿块后应用二维超声测量肿块最大切面的上下径（L）、横径（H）、前后径（W），利用经典的椭圆体公式体积=0.523×L×H×W计算肿块体积，记录肿块部位、性质、内部回声、边界以及与周围脏器关系，观察内部回声有无骨性组织并分辨发育不良的颅骨环、脊柱轴、长骨结构，观察实质性成分是否具有胎儿雏形及肢芽、增厚的皮肤、血管蒂等组织结构，应用彩色多普勒检测肿块内血流信号，并观察肿块内血流与宿主胎儿血管分支的连接关系。每隔2~4周复查超声并收集临床随诊资料，出生后复查超声。
3.病理检查：手术切除的肿块标本肉眼观察是否具有胎儿雏形及大体结构如皮肤、毛发、肢芽等，行X线检查观察是否含骨性组织，取检标本均行病理常规制片显微镜下观察。
4.综合分析及诊断：收集宿主胎儿期、新生儿期的临床资料及超声、磁共振成像、计算机断层扫描等影像资料，记录宿主出生时情况及出生后手术病理检查结果。以大体结构或显微镜下病理识别肿块内发育不良的脊柱轴、颅骨、长骨、肢芽、皮肤、外生殖器、肝、脑、肾、肠等脏器组织结构且组织排序基本规则为病理诊断标准，结合宿主出生前超声检查、超声复诊结果及出生后超声、磁共振成像、计算机断层扫描等影像结果作出最终诊断。
结果
一、临床资料
8例胎儿母亲年龄25~40岁，平均年龄30.4岁；7例为自然受孕，1例为促排卵后妊娠；2例胎儿母亲为初次孕产，6例有多次孕产史。8例胎儿母亲均无双胎家族史、无高血压及糖尿病史；中孕期唐氏综合征筛查或血清胎儿游离DNA染色体非整倍体检测正常。其中7例胎儿母亲孕期行系统规范的超声检查，孕11周至13+6周超声检查胎儿生长发育指标、颈项透明层厚度、胎儿结构未见异常；1例为孕龄38+1周外院超声发现胎儿腹腔内囊实性肿块转至湖北省妇幼保健院会诊。
二、超声声像图特征
1. 首例病例超声误诊：病例1于孕龄38+1周外院发现胎儿腹腔内囊实性肿块转至湖北省妇幼保健院超声科会诊，超声显示胎儿腹腔偏右侧囊实性肿块，大小为9.6 cm×7.9 cm×5.4 cm，囊壁薄，囊液少，实质性成分内可见骨性组织，及至出生后第14天复查超声均误诊为畸胎瘤。术后病理证实为内寄生胎，骨性组织含发育不良的脊柱轴。
2. 首诊超声表现：除病例1外，其余7例于孕龄22+2~34+1周超声首次发现胎儿腹腔内囊实性肿块，大小范围为1.1 cm×1.0 cm×1.1 cm至4.0 cm×3.7 cm×2.5 cm。首诊超声表现为肿块以囊性为主，少许实质性成分紧邻囊壁，实质性成分呈中等回声，形态欠规则，内部回声欠均匀，未见明显骨化成分。
3. 晚孕期（孕龄28~41周）及新生儿期超声声像图表现：（1）除病例1外，其余7例产前超声均准确诊断为内寄生胎，最早确诊孕龄为孕28+4周。病例7最早于28+4周超声识别肿块内长骨结构而诊断为内寄生胎。（2）6例以实质性成分为主，囊液少；2例囊液较多。（3）实质性成分形态不规则，内部回声不均，可分辨脊柱轴、颅骨环、长骨等骨性结构，外覆盖增厚的皮肤。（4）新生儿期肿块大小范围为5.4 cm×4.5 cm×3.8 cm至12.5 cm×11.2 cm×8.3 cm（表1 ）。
表1 8例内寄生胎宿主胎儿一般资料及超声特征 |
| 病例序号 | 超声特征 | 超声确诊时间（周） | 手术时间（d） | 手术方式 | 病理结果 | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 囊液少，含骨性组织 | - | 24 | 开腹 | 含骨性组织 | |
| 2 | 囊液少，含脊柱、长骨 | 35+6 | 12 | 腹腔镜转开腹 | 含脊柱、长骨 | |
| 3 | 囊液少，含颅骨、脊柱、长骨 | 30+5 | 10 | 开腹 | 含颅骨、脊柱、长骨 | |
| 4 | 囊液多，含脊柱、长骨 | 33+1 | 11 | 腹腔镜 | 含脊柱、长骨 | |
| 5 | 囊液少，含脊柱、长骨 | 36+6 | 16 | 开腹 | 含脊柱、长骨 | |
| 6 | 囊液少，含颅骨、脊柱、长骨 | 33+5 | 5 | 开腹 | 含颅骨、脊柱、长骨 | |
| 7 | 囊液多，不含骨性组织 | 28+4 | 11 | 腹腔镜 | 含肢芽、脑膜膨出，合并成熟囊性畸胎瘤 | |
| 8 | 囊液少，含骨性组织 | 31+3 | 27 | 腹腔镜 | 含脊柱 | |
| 病例序号 | 宿主 性别 | 寄生胎 数目 | 首诊超声检查 | 新生儿期超声检查 | ||
| 孕龄（周） | 肿块大小（cm3） | 出生龄（d） | 肿块大小（cm3） | |||
| 1 | F | 1 | 38+1 | 9.6×7.9×5.4 | 24 | 11.4×10.2×6.4 |
| 2 | M | 1 | 25+2 | 1.1×1.0×1.1 | 5 | 6.7×5.8×6.4 |
| 3 | F | 2 | 24 | 1.9×1.7×1.6 | 6 | 10.6×9.2×7.9 |
| 4 | M | 2 | 22+2 | 2.7×2.0×1.9 | 6 | 12.5×11.2×8.3 |
| 5 | M | 1 | 34+1 | 4.0×3.7×2.5 | 8 | 5.4×4.5×3.8 |
| 6 | M | 1 | 25 | 2.5×2.0×2.5 | 12 | 8.2×7.2×7.6 |
| 7 | F | 1 | 26+4 | 2.7×1.9×2.6 | 1 | 8.6×5.6×8.4 |
| 8 | F | 1 | 29+2 | 3.0×2.5×2.1 | 15 | 10.3×9.4×8.1 |
注：F为女性；M为男性；-表示产前及新生儿期超声未正确诊断 |
4. 8例腹膜后内寄生胎产前和新生儿期超声声像图特征总结：（1）宿主胎儿腹膜后见囊实性肿块，早期以囊性为主；（2）肿块边界清楚，壁薄（寄生胎羊膜）；（3）胎儿腹腔内囊实性肿块内实质性成分（寄生胎）随孕龄增长而增大，并渐具胎儿雏形，超声可识别发育不良的脊柱轴、颅骨环、长骨、肢芽、增厚的皮肤等结构，实质性成分周围包绕囊液（寄生胎羊水）；（4）肿块内均有血流信号，可见脐带样血管蒂与宿主血管分支相连；（5）肿块多数位于腹腔中轴线稍偏左或偏右、脊柱和腹主动脉前方、双肾之间，仅1例远离腹腔中轴线，位于右侧腹膜后肾脏上方、右膈下方。
三、肿块体积与孕龄相关性
利用SPSS软件分析肿块体积与孕龄之间的关系，其散点图曲线拟合分析显示，在多种拟合曲线中，S型曲线表现出最大的R2值（R2=0.731，P＜0.001），肿块体积与孕龄之间相关方程为：肿块体积（cm3）=exp（11.3-1706.9/孕龄）。
四、临床结局
宿主胎儿6例为足月顺产娩出；2例为足月剖宫产娩出，其中病例4因胎儿宫内窘迫于孕龄38+6周剖宫产娩出，病例8因羊水过少于孕龄39+5周剖宫产娩出。8例均于新生儿期手术切除内寄生胎肿块。4例行开腹手术；1例因肿块纤维膜囊与肠系膜血管粘连紧密，腹腔镜下操作困难，转为开腹手术；3例行腹腔镜手术。术中均可见脐带样血管蒂与宿主血管分支相连（图1 ），6个寄生胎血供来源于宿主腹腔动脉，4个来源于宿主肠系膜上动脉。随访至2021年6月，8例均未见复发。
五、10个寄生胎病理结果与超声影像对照分析
8例腹膜后内寄生胎，其中宿主胎儿男性4例，女性4例；单寄生胎6例，双寄生胎2例，共10个寄生胎。病理显示，10个寄生胎均有皮肤覆盖和血管蒂（10/10），9个有骨性组织和肢芽（9/10），8个有脊柱（8/10），7个有长骨结构（7/10），2个有颅骨（2/10）。与病理对照分析，超声检出率最高的是骨性组织（9/9）、颅骨（2/2）；其次是长骨（6/7）、脊柱轴（6/8）、肢芽（6/9）、血管蒂（6/10）和皮肤（4/10）。
六、双寄生胎的腹膜后内寄生胎超声影像与病理分析
一例双寄生胎（病例3，图2 ）的胎儿腹腔内肿块囊液少，超声显示肿块以实性成分为主，两寄生胎之间分隔不明显，超声误认为小寄生胎为大寄生胎之骨性结构而漏诊。病理显示，小寄生胎脊柱轴为发育不全的椎骨融合而成。宿主出生后第10天手术，术中见腹膜后肿块纤维膜囊内包裹2个寄生胎大体结构，重量分别为265 g和120 g，血管蒂分别与宿主胎儿腹腔动脉和肠系膜上动脉相连，术后病理均可见长骨结构及肢芽，大寄生胎另可见颅骨、脑组织、脊柱裂、脊髓脊膜膨出及脐膨出，小寄生胎另可见软骨、肠管。
另一例双寄生胎（病例4，图3 ）的胎儿腹腔内肿块囊液较多，超声显示2个独立的寄生胎结构，明确诊断为双寄生胎。术后大体标本可见2个寄生胎，病理显示均可见脊柱轴、长骨结构、不完整的皮肤及肢芽。
七、合并症
病例6腹膜后内寄生胎术中探查可见距回盲部约30 cm处回肠肠壁系膜对侧缘梅克尔憩室，大小约2.0 cm×1.5 cm，基底部较宽，未见水肿。
病例7为腹膜后内寄生胎合并成熟囊性畸胎瘤（图4 ）。孕龄26+4周超声显示宿主胎儿右肾上方见囊实性肿块（大小为2.7 cm×1.9 cm×2.6 cm），孕龄28+4周复查囊实性肿块增大，肿块旁另见一小的无回声结构，大小为1.1 cm×0.7 cm。孕龄31周、39+3周及出生后第2天复查超声显示囊实性肿块及肿块旁无回声结构均增大。出生后第7天在湖北省妇幼保健院新生儿外科行经脐单孔腹腔镜手术，手术及术后病理证实：宿主胎儿腹膜后见完整纤维膜囊（羊膜）内包裹一寄生胎，重27.1 g，皮肤增厚不完整，见脑组织、脑膜膨出，有发育不良的肢芽，无脊柱轴。纤维膜囊外另见紫色囊样软组织肿块，大小3.0 cm×2.6 cm×2.0 cm，病理显示为含脉络丛上皮、增生脑组织的成熟囊性畸胎瘤。最终病理诊断为腹膜后内寄生胎合并成熟囊性畸胎瘤。
讨论
内寄生胎是一类较罕见的先天性发育异常，活产婴儿中发病率约为1/50万［2］，主要发现于婴幼儿期，亦有少数成人病例报告，目前产前发现宿主胎儿腹膜后内寄生胎的病例数量仍然较少。
一、内寄生胎的发生机制及病理特点
内寄生胎的发生机制目前仍未完全阐明，最普遍接受的理论认为［3］，内寄生胎由单绒、双羊双胎的胚胎异常发育导致，胚泡的不均等分裂导致大小失衡的单卵、单绒、双羊双胎出现，较小的胚胎通过未知的机制被正常发育的胚胎包裹。
内寄生胎具有以下病理特征［4］：（1）封闭在一个独特的纤维膜囊内；（2）部分或完全被增厚的皮肤覆盖；（3）具有可识别的脏器组织结构，且组织结构排列规则，但不一定包含脊柱；（4）通过相对大的血管蒂连接于宿主胎儿。本组8例腹膜后内寄生胎均具有以上4个特征，寄生胎的胎儿雏形大体结构发育较完整，这可能与腹腔内周围结构组织疏松、扩展空间范围大、血供好等因素有关。
二、超声影像特征
文献报道，内寄生胎超声最早在孕龄21周明确诊断，本研究中8例最早在孕龄28+4周明确诊断。本研究中首例病例为晚孕期就诊，肿块较大，囊液极少，加之影像和临床医师对内寄生胎认识不足，多因素导致未能准确诊断，其余7例行系统规范的超声检查，产前均准确诊断为内寄生胎。早期寄生胎小，但超声声像图显示囊性回声内可见类胚芽样实质性回声，实质性成分紧邻囊壁，可为诊断提供线索。随孕龄增长，囊实性肿块增大，实质性回声分化形成胎儿样大体结构，产前超声对骨性组织辨识度高，影像学检查见脊柱轴、长骨、颅骨、血管蒂等结构即可准确诊断［5］。因此，系统规范的超声筛查十分重要。
超声声像图显示7例腹膜后内寄生胎肿块位于腹腔中轴线稍偏左或偏右、脊柱和腹主动脉前方、双肾之间，肿块增大压迫、推挤宿主腹腔周围脏器如胃肠道、肝脏或肾脏等，可见肠管、胃泡、肾脏等腹腔内脏器移位，肿块增大可见占位效应，但对周围组织无浸润，其中1例压迫胆总管，出生后超声显示宿主肝内胆管扩张，术后自行恢复正常。
本研究只有1例（病例7）内寄生胎肿块远离腹腔中轴线，位于右侧腹膜后肾脏上方、右膈下方，右侧肾上腺显示不清，其产前及出生后第1天复查超声双肾大小基本一致，出生后第11天手术。2021年3月（年龄1岁7个月）复查超声显示右肾测值较左肾缩小（左肾大小6.6 cm×2.8 cm，右肾大小5.7 cm×2.1 cm），肾功能正常，有待继续观察双肾大小及肾功能等。此病例提示肿块的占位效应可能造成腹腔脏器发育受限，尽早手术十分必要。
此外，内寄生胎以单胎多见，但双寄生胎及多寄生胎亦不少见。本研究中1例双寄生胎含囊液少，分隔不明显，超声误诊为单寄生胎；1例含囊液多，分隔明显，超声准确诊断为双寄生胎。内寄生胎囊液有助于实性成分的分辨，提高超声诊断率。
三、鉴别诊断
此外，超声对寄生胎的脊柱轴、颅骨环、长骨等骨性结构辨识度高，但部分内寄生胎病例无脊柱或长骨结构，仅见散在骨性组织的钙化强回声。而宿主胎儿腹部内的钙化强回声也可见于畸胎瘤、胎粪性腹膜炎、神经母细胞瘤、病毒感染和肾上腺出血等，因此不易鉴别。畸胎瘤［8］为起源于多功能原始生殖细胞的真性肿瘤，一般来源于3个胚层，除分化良好的毛发、牙齿及部分肠管，其他分化良好的脏器非常少见，且组织结构排列混乱，无胎儿样大体结构。畸胎瘤常包裹在结缔组织中，广泛附着于周围组织，通过许多小血管滋养，无脐带样血管蒂，无纤维膜形成的囊腔包裹。胎粪性腹膜炎是由宫内肠穿孔引起的无菌性化学性腹膜炎，最常见的影像学表现为蛋壳状钙化。神经母细胞瘤肿块内可见点片状或斑片状钙化及坏死、液化的无回声区，并可见肿块包绕腹膜后大血管。肾上腺出血随时间转归有特征性的发展规律，出血早期为无回声区，开始形成血凝块为稍低回声，血凝块形成后为不均质团块状高回声，部分病例血肿最终形成钙化。
四、治疗及预后
腹膜后内寄生胎预后良好，治疗方式首选手术切除肿块［9］。本组8例均于新生儿期手术切除内寄生胎肿块，预后良好。值得注意的是，内寄生胎肿块切除术需完全清除肿块及纤维膜囊，以防止术后复发。
五、小结
内寄生胎的超声声像图有特征性表现及发展规律，并与临床手术及病理表现相对应。超声检查首次发现胎儿体内囊实性肿块，应动态观察肿块的变化，随孕龄增长，超声影像可分辨发育不良的脊柱轴、长骨、颅骨环、增厚的皮肤及血管蒂等结构，从而做出诊断。系统规范的超声检查可尽早正确诊断内寄生胎，对于宿主胎儿出生后选择合适的诊疗方法和治疗时机、提高患儿生存质量具有十分重要的意义。