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Case Report

Ovarian immature teratoma associated with pregnancy: a case report and literature review

  • Jili Long 1 ,
  • Mengyi Liu 2 ,
  • Hao Wang 2
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Received date: 2020-11-17

  Online published: 2023-01-19

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Cite this article

Jili Long , Mengyi Liu , Hao Wang . Ovarian immature teratoma associated with pregnancy: a case report and literature review[J]. Chinese Journal of Medical Ultrasound (Electronic Edition), 2022 , 19(11) : 1296 -1298 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2022.11.025

例1 患者女性,29岁,孕1产0,宫内孕15+5周,因发现盆腔囊性包块近1个月就诊,查体:腹软,轻度隆起,孕15周大小。辅助检查:血清甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)50.03 ng/ml,绒毛膜促性腺激素195 842.07 mIU/ml,其他肿瘤标志物均在正常范围。超声所见:子宫增大,宫腔内可见一成形胎儿,可见胎心搏动。在子宫右后方可见混合回声,大小11.5 cm×8.5 cm×6.4 cm,内见团块状中等回声,大小约6.0 cm×4.0 cm,内见数个分隔,彩色多普勒血流成像示:中等回声内见少许散在短条状血流(图1)。超声提示:宫内中孕,子宫右后方囊实性肿物,考虑妊娠合并卵巢肿瘤。行全身麻醉下腹腔镜右卵巢附件切除术。术中所见:右侧卵巢增大,呈直径11.0 cm囊实性肿物,外表光滑,其中一囊腔已自发破裂,破口1.0 cm。囊内液淡黄色清亮,吸净囊内液后见囊内生乳头,右侧输卵管外观未见明显异常。术后病理诊断:(右附件)卵巢未成熟畸胎瘤(III级)。免疫组织化学染色结果:细胞角蛋白(AE1/AE3)阳性,CD99阴性,上皮细胞膜抗原(EMA)阳性,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性,细胞增殖Ki-67指数50%,生殖细胞肿瘤标志物SALL-4部分阳性,神经纤维来源肿瘤局灶阳性,S-100蛋白阳性。术后未予化疗,后足月妊娠至40周剖宫产一健康活男婴,现已规律随访5年,未见明确转移及复发征象。
图1 例1子宫右后方囊实性肿物超声图像。图a、b二维超声示子宫右后方混合回声,内见团状中等回声及散在分布的小无回声(箭头所示),部分无回声区内见分隔;图c彩色多普勒超声示肿物中等回声内见少许散在短条状血流信号;图d子宫囊实性肿物频谱多普勒超声图示肿物内探及静脉样频谱
例2 患者女性,27岁,孕1产0,宫内孕34+6周,因发现盆腔包块3个月,下腹坠痛3~4 d就诊,查体:子宫高30 cm,腹围110 cm,子宫底剑突下两横指,胎心140次/min,胎心监护无负荷试验阳性。妇科检查:宫颈管1.5 cm,宫口未开,头先露部位位于坐骨棘上3 cm。辅助检查(肿瘤标志物):血清AFP 827.4 ng/ml,糖类抗原199 82.1 U/ml,卵巢癌抗原140.0 U/ml,癌胚抗原3.01 ng/ml。超声所见:子宫增大,宫腔内可见一成形胎儿,可见胎心搏动。左附件区见混合回声区,大小11.0 cm×7.3 cm×9.3 cm,边界尚清,内见中等回声及无回声区,彩色多普勒血流成像:可见数处短条状血流信号(图2a~c)。超声提示:宫内晚孕,左侧附件区囊实性肿物,不除外畸胎瘤(恶性待排除)。急诊剖宫产分娩一健康活女婴。术中探查见左附件区可及直径约20.0 cm的囊实性包块,表面不平,子宫与右附件未发现异常。遂行“开腹探查+左附件切除术+大网膜切除术+阑尾切除术”,术中所见:左侧卵巢巨大囊实性肿物,约20.0 cm大小,表面尚光滑,囊壁厚薄不均,可见约2.0 cm大小的破口。术后大体标本(图2d),病理诊断:(左附件)未成熟畸胎瘤(Ⅰ级);(大网膜、小肠表面肿物、左侧盆腔壁、右侧盆壁、阑尾浆膜面)可见神经胶质细胞浸润及神经胶质结节形成,未见原始神经管形成。给予BEP方案化疗5个疗程后,因肿瘤复发,再次行全身麻醉下开腹探查+肿瘤松解术,术后病理提示:卵巢未成熟畸胎瘤(Ⅰ级)合并腹膜胶质瘤病,现已规律随访5年余,未见明确转移及复发征象。
图2 例2左侧附件区囊实性肿物超声图像及手术大体标本。图a、b二维超声显示左侧附件区混合回声,边界尚清,内见中等回声及无回声区(箭头所示),内见散在分布的点状强回声(箭头所示);图c彩色多普勒显示肿物内及周边见短条状血流信号;图d术后大体标本图示左附件巨大囊实性肿物

讨论

畸胎瘤属生殖细胞肿瘤,来源于三个多能生殖细胞层的成熟或未成熟组织1。卵巢未成熟畸胎瘤是来源于生殖细胞的恶性肿瘤,文献报道的发病率约为(0.07~0.12)/100 0002, 3。其中,妊娠合并卵巢未成熟畸胎瘤罕见,约占所有未成熟畸胎瘤的1%4。妊娠期合并卵巢未成熟畸胎瘤时,孕妇多无明显的临床症状,但当肿瘤发生扭转、破裂时出现急性腹痛的风险较其他人群增加了10%~23%,同时对妊娠有直接和间接的影响5, 6
未成熟畸胎瘤含不同数量的未成熟神经组织。大体检查时,这些由未成熟神经外胚层组织组成的包裹性大肿块内含较多实性成分,因此,未成熟畸胎瘤在影像学上主要表现为形态不规则的实性或以实性成分为主的囊实性肿块,内含散在分布的不规则钙化、脂肪、毛发等结构,瘤体内可伴出血灶。但由于未成熟畸胎瘤内的组织种类、数量及分布呈多样性,其超声表现复杂多变7。尽管未成熟畸胎瘤的超声表现缺乏特异性,但超声作为妊娠期首选的检查方式,在妊娠的任何时期,超声检查均能有效地评估肿瘤大小、浸润程度及淋巴结受累情况,同时也是术前及术后随访肿瘤变化的有效方法8
结合文献总结2例妊娠期卵巢未成熟畸胎瘤主要超声表现:(1)盆腔内囊实性肿块体积较大,形态不规则,边界尚清;(2)囊性成分内透声尚可,囊壁厚薄不均,可见分隔;(3)实性成分回声明显不均,主要以中等回声为主,内见大小不等、分布不均匀的微小囊结构;(4)实性成分内也可见散在分布的点条状强回声,后方声影可不明显;(5)彩色多普勒于肿瘤实性成分内可显示短条状血流信号。
与卵巢常见的成熟型畸胎瘤比较,未成熟畸胎瘤主要声像图特点:(1)肿瘤体积较大:由于未成熟畸胎瘤生长速度较快,肿瘤体积较大,据文献报道,未成熟畸胎瘤平均最大直径为16~18 cm,当妊娠时,患者生殖器官增加的血运和充盈的淋巴管使卵巢未成熟畸胎瘤进一步增大9, 10, 11。(2)实性成分:未成熟畸胎瘤中未成熟组织部分主要为未成熟的神经外胚层组织,有学者认为,实性成分可能是未成熟的标志,当发现形态不规则,实性成分直径>5 cm时应高度怀疑恶性可能性大12。此外,实性成分内可见大小不等的微小囊结构,囊内包括黏液、浆液、出血等成分13。(3)钙化、脂肪成分特点:钙化和脂肪成分主要表现为强回声,与报道一致13, 14,本文2例未成熟畸胎瘤的钙化主要表现为实性成分内弥漫或散在分布大小不等点状强回声,后方声影不明显。(4)血流特征:肿瘤内部可见血流信号,有时血流信号丰富,阻力较小。Emoto等15研究结果表明,约80.0%的肿瘤内部血流信号明显增加,同时,当肿瘤内部血流阻力指数<0.4及动脉搏动指数<0.6时,诊断恶性畸胎瘤的准确性为95.2%。
当超声检查不能明确肿瘤性质时,可结合磁共振检查进一步明确畸胎瘤中的脂肪等成分,通过超声和磁共振表现综合分析有利于明确肿瘤性质,还有助于治疗方案的制订16。此外,超声检查结合其他临床特征有利于鉴别畸胎瘤的良恶性。文献报道,未成熟畸胎瘤患者中约50%同时伴AFP水平升高17。本文两2未成熟畸胎瘤患者均伴不同程度的AFP水平升高。
综上所述,妊娠期合并卵巢未成熟畸胎瘤的孕妇多无明显临床症状,超声检查能发现肿瘤位置、大小及良恶性倾向,超声医师在进行产前检查操作时应仔细扫查患者双侧附件区以及时发现可能存在的病变。此外,妊娠合并卵巢未成熟畸胎瘤较罕见,多学科联合诊治有利于制订更完善系统的诊疗方案。
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