患儿，女性，1岁3个月，腹胀3个月，进行性加重，伴有呕吐，生长发育迟缓，落后一年，于2021年6月在宜宾市第二人民医院就诊，血常规及电解质检查提示白细胞增多（20.87×109/L），低钠低氯血症，但未予处理。2021年7月出现腹泻及黏液便，仅予止泻等对症治疗。后因腹胀加重，伴呕吐、血便于2021年8月来重庆医科大学附属儿童医院就诊。入院时为重度营养不良貌，腹部膨隆、可见胃肠型、有腹壁静脉显露，无腹痛。患儿起病后食欲下降，近2个月体重下降1.5 kg。足月产，出生体重2.6 kg，家长自诉母孕期、出生史、既往史等无异常。初步诊断为消化道畸形、代谢性疾病等。
入院当天超声提示部分小肠异常扩张，肠壁增厚，蠕动异常，提示不全性低位肠梗阻（图1a）。X线摄片仅提示肠道动力性改变（图2a）。实验室检查：白细胞计数17.04×109/L，C反应蛋白＜8 mg/L，降钙素原（procalcitonin，PCT）0.11 ng/ml。入院第3天，钡灌肠造影未发现结肠痉挛段及狭窄段，未见先天性巨结肠征象（图2b），入院第5天，胃肠减压后，复查超声显示左侧腹异常扩张肠管，提示不全性空肠梗阻，梗阻程度较5天前减轻，梗阻点位于空肠可能，左中腹异常缩窄肠袢，形态及走行僵硬，管径1.3 cm，长约3.3 cm，肠壁回声减低、层次模糊，提示狭窄段可能，周围系膜组织回声增强（图1b）。同时，全消化道造影提示小肠部分梗阻，先天性肠扭转不良可能（图3a）。增强CT发现胃、十二指肠及上段空肠明显扩张，提示不全性肠梗阻，梗阻点位于上段空肠，梗阻点以远一段空肠狭小且增强后强化过度（图3b）。
入院诊断：（1）消化道畸形待排；（2）重度营养不良伴消瘦；（3）代谢性疾病待排；（4）中度脱水。根据影像学实验室检查结果，低位肠梗阻提示的消化道畸形相关鉴别诊断包括：（1）先天性巨结肠；（2）先天性肠狭窄；（3）继发性肠狭窄；（4）先天性肠旋转不良。
经外科会诊考虑有腹腔镜探查指征，在全身麻醉下完成手术（腹腔镜辅助下行腹腔探查+空肠狭窄段切除术+阑尾切除术+肠粘连松解术）。术中发现梗阻点位于屈氏韧带30 cm处，该处肠管纤维化、明显狭窄，大网膜包裹此处伴索带形成（图4）。狭窄处近端空肠、十二指肠明显扩张，直径约7 cm，狭窄段直径约1.5 cm，回盲部位置正常，阑尾少许充血。术后病理活检显示空肠狭窄，狭窄段神经节细胞发育不良。术后第7天临床治疗好转出院。出院最终诊断为：（1）空肠狭窄；（2）粘连性肠梗阻；（3）急性单纯性阑尾炎；（4）重度营养不良；（5）低钾血症；（6）低钠血症；（7）低氯血症。
讨论
儿童肠狭窄分为先天性和后天性（继发性），新生儿先天性肠狭窄和肠闭锁多有新生儿期肠梗阻表现，且大部分有羊水过多史，胎儿期超声检查可见双泡征或部分肠腔扩张。在先天性肠狭窄和肠闭锁中，呕吐、腹胀出现时间均较早［1］。而在婴儿期和幼儿期出现的肠狭窄多为继发性，多由新生儿坏死性小肠结肠炎（necrotizing enterocolitis，NEC）急性期后所并发，常发生在内科保守治疗后或剖腹探查肠造瘘术后，多有新生儿期明确的病史，肠狭窄段多位于结肠、回肠末端。现报告1例1岁3个月的幼儿，超声诊断为狭窄肠段位于空肠，但其新生儿期无特殊，因此推测该患儿肠狭窄较大可能为继发性。
目前，婴幼儿继发性肠狭窄多见于NEC保守治疗后，发生率为14％~57％［4, 5］，继发于肠套叠、胎粪性腹膜炎及腹部手术后的其他肠狭窄甚至肠闭锁极为罕见［6］。本例患儿病史及手术证实并未有上述罕见病因。因此，本例患儿NEC后肠狭窄的可能性大。究其原因为：（1）NEC后肠狭窄患儿的主要临床表现为经口进食后反复出现喂养不耐受，如腹胀、呕吐、胃潴留、反复便血或者大便次数减少等。因肠狭窄严重程度及梗阻部位的不同，患儿出现上述临床症状的时间也具有很大差异性，明确诊断的时间也有较大差异。有文献报道［7］，53例明确NEC的患儿，NEC后肠狭窄出现的时间最短为12 d，最长为182 d，平均时间为46.5 d，中位时间为41 d，甚至有报道于NEC后11年才出现继发性肠狭窄［8］。本例患儿生长发育迟缓，有腹胀、呕吐等NEC常见症状。因此判断NEC后肠狭窄的可能性大。但NEC后肠狭窄最常见的部位为结肠（80%），其次为回肠末端［9］，空肠狭窄并不常见。本例发生部位为空肠，并非常见好发部位。（2）NEC是新生儿期特有的肠道炎症坏死性疾病，保守治疗后狭窄肠段炎症会持续存在，NEC后肠狭窄段主要表现为肠管变细、变小，肠管壁增厚、僵硬，狭窄部分的肠管有浆膜外明显的纤维渗出甚至索带形成及肠壁与周围粘连［7］。本例超声、CT、术中、血液分析及病理结果与此并发症表现相符，超声发现僵硬狭窄肠段，肠管周围组织回声增强，此属炎性渗出反应，增强CT也发现肠狭窄区域过度强化，这可能与炎症所致血供增多密切相关，入院时血液分析显示白细胞显著增高，PCT也有升高，提示体内炎症存在，术中发现狭窄段肠管纤维化、明显狭窄，大网膜包裹此处伴索带形成，提示狭窄处有炎症及炎性渗出形成的索带，病理证实了狭窄肠段充血水肿，黏膜层少量慢性炎症细胞浸润。NEC术后狭窄的病理可见肠壁黏膜下层发育不良的神经细胞［10］。此例患儿肠狭窄段的病理结果也发现了神经节细胞发育不良。
肠狭窄术前诊断困难，上消化道造影及钡灌肠造影是被临床认可的影像学检查。本例患儿全消化道造影提示了不全性肠梗阻，但因空肠狭窄后肠粘连出现的空肠位置异常而误诊了先天性肠旋转不良，钡灌肠排除了先天性巨结肠痉挛段及结肠肠狭窄。但放射造影有辐射，钡剂亦可能加重狭窄程度，且仅能反映肠腔内的病变情况，对肠腔外观、肠壁层次缺乏细致的整体评估，CT仅能判断肠狭窄的大致范围，而胃肠超声能较准确判断梗阻点的位置，可显示肠管从外至内的整体结构，肠壁的血供以及肠管的蠕动功能。文献报道［11, 12］，超声能显示狭窄段肠壁增厚，回声减低，血流信号丰富；管腔明显细小，肠管形态僵硬，狭窄近端肠管扩张，远端肠管空虚。多段狭窄可表现为哑铃状，即近端扩张，狭窄段形成瓶颈，远端（下一处狭窄的近端）扩张等。本例超声首次检查因梗阻程度重、扩张肠管干扰大且患儿哭闹，仅显示了低位小肠梗阻，胃肠减压后复查，根据左侧腹扩张空肠肠管，将梗阻点定位于空肠，并于左中腹空肠区发现了位置固定的形态及走行僵硬的狭窄肠段。因此，减压后胃肠超声有助于梗阻定位及对狭窄肠段的检出，对确定狭窄肠段的具体波及范围优于增强CT。
本例患儿虽在婴儿期未出现明确的NEC病史，但从患儿的临床症状及X线表现，可排除其他先天性和继发性肠狭窄病因，且患儿临床表现有明确的腹胀、呕吐、1次肉眼血便（2次大便隐血阳性），X线表现有局部肠充气、小肠及结肠部分扩张，以及肠梗阻的表现。根据修正版Bell分期［13］及Duke评分［14］，此患儿诊断为IIA期，即为确诊的NEC，影像学评分为3分。本例患儿婴儿期仅以喂养不耐受（吃奶欠佳、生长发育缓慢）为主要临床表现。腹胀、呕吐等临床症状出现时间晚，因此延误了NEC急性期治疗，而入重庆医科大学附属儿童医院时患儿已处于幼儿期，因新生儿期并无明确的NEC病史，因此虽有腹胀、呕吐，白细胞计数增高等表现，但亦会忽视NEC后肠狭窄并发症的可能。本例确诊经过波折，带来的启示如下：对这类不明原因出现生长发育缓慢且有腹胀、呕吐等症状的婴幼儿，可进行多次胃肠超声检查，当超声检查发现不全性肠梗阻，特别是严重小肠梗阻的时候，应于胃肠减压后再次筛查各段肠道，警惕漏诊肠狭窄段。本病例中，胃肠超声检查对病变肠道进行了较全面、准确的评估，超声作为一种无创且简便的检查手段，其对小肠狭窄肠段的检出及定位优于消化道造影及CT等检查方式。本例通过超声检出NEC后极罕见的空肠狭窄，为超声科医师诊断婴幼儿肠狭窄提供了宝贵经验，也为临床医师判断婴幼儿肠狭窄病因提供更多思路和参考。