发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）的发生率很高，在荷兰，6个月以下儿童的发病率达到3.7%[1]。然而，在世界范围内，DDH的治疗方法却呈现多样化。关于最佳的治疗和随访方式一直存在争议。一些小儿骨科医师在患儿诊断为中心性DDH后立即使用支具或挽具进行治疗，而另一些医师则坚持"观望"政策进行初步观察。支具或挽具的选择以及临床随访的时间和频率也大不相同。并且目前尚存在令人困惑的问题，即一旦髋关节恢复正常，应该直接"立即"停止佩戴还是"逐步"停止佩戴支具或挽具。自1980年奥地利Reinhard Graf教授引入髋关节超声分类以来[2]，超声检查在诊断和筛查中的作用逐步加强[3,4]，因为临床检查并不能检测出所有患有DDH的婴儿[5,6]。目前，对DDH进行普遍的超声筛查在中欧国家非常流行。
一、指南关注的焦点和目的
2019年，美国放射学院（American College of Radiology，ACR）发布了《ACR适宜性标准：髋关节发育不良》[9]，ACR的适宜性标准更侧重于影像学检查在DDH临床筛查、诊断和监测中的适当使用，以减少晚期诊断的发生率并预防医源性并发症的发生。而2022年荷兰制定的指南与前述指南的焦点和目的不同，其为1岁以下的中心性DDH提供基于证据的治疗建议，包括观察、外展支具治疗、随访频率和停止治疗等相关问题。
二、指南的评估工具
指南的制定遵循当前公认的指南评价工具AGREEⅡ（Appraisal of Guidelines for Research and Evaluation Ⅱ，AGREEⅡ）。AGREE Ⅱ是一个国际性的指南评估、开发和报告工具，被广泛认为是评估临床实践指南质量的金标准之一。
三、指南制定的方法
指南进行了系统的文献综述，以评价纳入1岁以内中心性DDH患儿的随机对照试验和比较队列研究。对纳入的研究进行以下几个方面的比较，包括：（1）治疗与观察；（2）不同的外展支具治疗方式；（3）随访频率；（4）停止/结束治疗的方式。指南基于循证医学证据质量分级与推荐系统GRADE（Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation，GRADE）评估方法，考虑了科学证据、临床经验和共识、患者和家长的舒适度以及成本。系统回顾了从1980年到2019年9月25日的Medline和Embase数据库，在430篇可能相关的文章中，纳入了5项比较研究。
四、关键问题和结果指标
（一）关键问题
根据问题的优先级，指南提出关于1岁以下中心性DDH儿童治疗的几个关键问题，具体如下：
1．支具或挽具治疗与仅仅"观察"相比，在残余发育不良、并发症和后续手术方面的疗效结局差异如何？
2．使用其他外展支具与使用Pavlik吊带相比，在残余发育不良、并发症和后续手术方面的疗效结局差异如何？
3．监测频率是否会影响中心性DDH在残余发育不良、并发症和后续手术方面的结局？
4．逐步停止与立即停止矫正DDH的支具或挽具治疗在残余发育不良、并发症和后续手术方面的疗效结局差异如何？
（二）结果指标
包括残余髋臼发育不良[根据Tönnis和Brunken的髋臼指数（acetabular index，AI）]、并发症（如缺血性坏死、股神经病变）和任何DDH手术。
五、研究结果和指南建议
（一）随访观察与外展支具治疗比较
1．指南检索文献：
（1）Wood等[10]对44例出生2~6周的稳定性DDH进行了一项前瞻性队列研究，这些儿童分为接受Pavlik吊带治疗组（干预组）和通过临床和超声检查观察组（对照组）。随访2年后，干预组的平均AI为21.6°，对照组结果为23.5°，两组之间差异无统计学意义（P = 0.2）。（2）Rosendahl等[11]对患有轻度DDH（α角=43°~50°）的新生儿进行了一项随机对照试验。干预组为使用Frejka枕头夹板立即进行至少6周的外展治疗，并进行超声随访。对照组为超声监测，但在6周龄前不给予治疗，如果观察6周后，持续性DDH，再接受外展支具。随访1年时，两组的AI差异无统计学意义（P=0.7）。（3）Brurås等[12]描述了上述Rosendahl等研究的长期结果。在6年的随访后，干预组与对照组之间差异无统计学意义。（4）Kim等[13]对诊断为稳定性DDH的婴儿进行了一项前瞻性队列研究。随访2年后，使用Pavlik吊带治疗的平均AI为20.9°（标准差4.7°），对照组结果平均AI为22.1°（标准差3.5°），两组之间差异无统计学意义（P=0.2）。
2．结果：
研究表明，对于1岁以下的中心性DDH患者，使用外展支具治疗与随访观察相比，在1~6年的随访中，残余发育不良、并发症或后续手术的数量差异没有统计学意义。
3．指南建议：
初步观察3个月大的中心性DDH患者，如果6~12周后髋关节未正常化，则开始外展支具治疗。该建议基于具有GRADE中等水平证据的系统文献评估，以及委员会的经验，表明中心性DDH可能在非常小的患者中无需治疗即可恢复正常。
（二）Pavlik吊带与其他外展支具比较
1．指南检索文献：
未检索到比较不同外展支具的研究。
2．指南建议：
对于反复超声检查持续DDH的6个月以下的患儿，推荐使用Pavlik吊带，对于6个月以上的患儿，考虑使用替代外展支具。
（三）监测频率
1．指南检索文献：
未检索到关于监测频率对治疗结果影响的研究。
2．指南建议：
每6周对患者进行一次评估。这似乎是髋关节超声改善和延长治疗持续时间之间的合理平衡。超声是首选的影像学评估方法，但一旦超声在技术上不可行（通常在患儿9~12个月时，股骨头的骨化中心不断生长），则改为X线检查。
（四）立即停止与逐步停止外展治疗比较
1．指南检索文献：
Westacott等[14]对6个月以下诊断为DDH的儿童进行了一项回顾性多中心研究，以调查超声随访髋关节正常化后不同外展支具停治方案的临床和放射学结果以及并发症发生率。干预组为在4周内逐步停戴处理（停戴时间：第一周每天减少1 h，第二周每天减少2 h，第三周每天减少4 h，最后一周每天减少8 h），之后停止佩戴。对照组立即停止佩戴，即没有逐步过程。经过1年和2年的随访，两组AI差异没有统计学意义（P=0.5）。
2．结果：
研究未发现在髋关节正常化后，逐步停用Pavlik吊带与立即停止相比，在2年随访中，残余发育不良、并发症或后续手术的数量差异有统计学意义。
3．指南建议：
当髋关节正常化或儿童满12个月时，停止使用外展支具。
六、指南中涉及的其他内容
（一）影像学诊断方式
（二）指南相关内容的关系
1．联系：
两部分指南均由荷兰骨科协会推荐，旨在提供关于1岁以下儿童DDH治疗的统一和基于证据的建议。第一部分和第二部分是相互补充的，第一部分聚焦中心性DDH的治疗，而第二部分则关注偏心性DDH和脱位髋关节的治疗。
2．区别：
（1）第一部分：专注于中心性DDH（GrafⅡa、Ⅱb及Ⅱc型），这类DDH在医学影像上显示股骨头位于髋臼内，但存在不同程度的发育异常。治疗方法包括观察等待、使用Pavlik吊带等外展治疗、定期随访。（2）第二部分：专注于非中心性DDH，包括不稳定和脱位的髋关节（Graf分类中的D型和Ⅲ/Ⅳ型），这类情况通常需要更积极的治疗措施，如闭合复位，必要时进行外科手术，以及在闭合或开放复位后使用髋关节固定夹板。
总体而言，指南的这两部分内容虽然关注的是DDH的不同亚型，但它们共同构成了一个全面的治疗框架，旨在为1岁以下儿童的DDH提供最佳的治疗建议。
七、与其他指南及研究的比较
指南制定者指出，这是首次提出的官方的基于证据的DDH指南（https://g-i-n.net；https://guideline.gov）。指南的推荐基于系统文献评估以及委员会的经验，结果表明中心性DDH在非常年幼时可能无需治疗即可正常化。指南制定者表示，纳入的研究群体相对较小，未来需要进行大型随机试验以支持或反驳所提出的治疗策略。
目前，国际公认超声检查是诊断DDH的首选影像学方法，尤其是对于1岁以下的婴儿。本指南与中华医学会骨科学分会关节外科学组制定的《中国发育性髋关节发育不良诊疗指南（2023版）》[17] （以下简称：《中国指南》）相比：《中国指南》针对所有年龄段的患者，而本指南专注于1岁以下的儿童；《中国指南》可能更适合中国患者和医疗环境，这也体现在本指南的局限性中"指南选定的临床实践问题集有限，以及仅包括以英语和荷兰语发表的比较研究"；《中国指南》对于3月龄以内的患儿，推荐使用Pavlik挽具或其他支具治疗，每日佩戴23 h，直至髋关节稳定，本指南建议对于3月龄的中心性DDH患者，首先进行观察，如果6~12周后髋关节未正常化，则开始外展治疗。两篇指南均建议每6周对患儿进行一次评估，首选使用超声检查，如果超声检查技术上不可行，则改用X线检查，均强调早期诊断和治疗的重要性，但在治疗的起始时机、外展支具的选择以及治疗停止的标准上存在差异。这些差异可能反映了不同地区在临床实践和研究证据基础上的不同医疗决策。
既往研究多针对DDH的诊断方法、超声检查的进展、不同治疗方法的比较以及新技术的应用等某一方面的问题进行比较分析，与之相比，本指南针对特定患儿提出了具体诊疗问题并提供了具体的治疗策略和推荐，具有很重要的临床意义。
八、指南的优点与局限性
（一）优点
指南的优点包括委员会成员的多学科背景、所有相关协会的参与、全面的系统文献回顾，以及根据GRADE方法制定的明确建议。
（二）局限性
指南的局限性包括：（1）作者声明未提及可能影响研究报告公正性的利益冲突。（2）指南的监测和审计由荷兰骨科协会进行管理。（3）选定的临床实践问题集有限，以及仅包括以英语和荷兰语发表的比较研究。
九、结论
指南为1岁以下中心性DDH儿童的统一和循证治疗提供了指导：推荐对3月龄的中心性DDH患者进行初步观察，如果髋关节在6~12周未正常化，则开始外展支具治疗。推荐对6个月以下的儿童使用Pavlik吊带，对于6个月以上的儿童考虑使用其他外展支具治疗。建议每6周对患者进行一次评估。建议在髋关节正常化时或儿童满1岁时停止使用外展支具。