阴道斜隔综合征典型表现为双子宫、双宫颈及双阴道，一侧阴道斜隔导致阴道完全或不完全闭锁，其他生殖系统畸形包括完全纵隔子宫、双角子宫等，常伴斜隔侧泌尿系统畸形，以肾缺如多见，也可为多囊性发育不良肾、重复肾、交叉异位融合肾、肾盆腔异位等，部分伴输尿管异位开口。由于青春期可正常月经来潮，患者对此病常常认识不足，导致延误诊断。临床上常以腹胀、腹痛、痛经及排尿困难等发病，经血逆行性进展可引起阴道积血、宫腔积血、输卵管积血、盆腔巧克力样囊肿、盆腔粘连、不孕等各种并发症。本文通过对确诊并经手术治疗的阴道斜隔综合征患者进行分析，探讨超声在阴道斜隔综合征诊断中的临床应用价值。
资料与方法
一、对象
回顾性分析2013 年1 月至2022 年6 月在湖北省妇幼保健院诊断并经手术证实的阴道斜隔综合征患者32 例，记录患者年龄、初潮年龄、发病年龄、初潮至发病时间等临床资料；详细询问患者临床症状，有无痛经病史及痛经程度，是否有经期淋漓不尽或不规则出血、阴道排液或阴道炎、尿路感染等病史。
根据2022 年女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识［1］，将阴道斜隔综合征分为4 种类型，Ⅰ型：无孔斜隔型，一侧阴道下段闭锁，隔后的子宫与对侧子宫完全隔离，两子宫间及两阴道间无通道；Ⅱ型：有孔斜隔型，阴道斜隔上有小孔，宫腔及阴道上段部分积血可通过小孔滴出，但流出不畅；Ⅲ型：无孔斜隔合并子宫颈瘘管型，一侧阴道下段闭锁，在两侧子宫颈管之间或隔后阴道腔与对侧子宫颈管之间有一小瘘管，积血可通过该瘘管从另一侧子宫颈经阴道排出，但流出不畅；Ⅳ型：子宫颈闭锁型，闭锁侧子宫颈发育不良，其下方的阴道斜隔后腔窄小无积血，也可无此隔后腔。
二、仪器与方法
1. 超声检查：采用GE E10 RIC5-9、Samsung WS80A EV3-10B 等型号彩色多普勒超声诊断仪腔内容积探头，探头频率5～10 MHz。
2. 手术观察指标：应用宫腔镜观察正常侧宫颈及宫腔情况，探查患侧宫腔积液及阴道积液膨隆位置、阴道斜隔及宫颈有无小孔或瘘管形成。腹腔镜术中观察子宫畸形分型、子宫大小及发育、宫颈大小及发育、宫腔积液积血、斜隔侧阴道上段积液积血等情况；探查双侧卵巢、输卵管及盆腔，观察有无巧克力样囊肿、输卵管积血积脓、盆腔粘连等；探查泌尿系统情况，观察有无肾缺如、肾囊性发育不良、肾异位、输尿管异位开口等情况。
3. 病理检查：切除标本行常规病理切片。
三、统计学分析
采用SPSS 23.0 统计软件进行统计学分析。计量资料若符合正态分布以
±s 表示，采用独立样本t 检验比较不同类型患者组间差异；若不符合正态分布以M（QR）表示，采用秩和检验比较组间差异。以双侧P＜0.05 为差异有统计学意义。
±s 表示，采用独立样本t 检验比较不同类型患者组间差异；若不符合正态分布以M（QR）表示，采用秩和检验比较组间差异。以双侧P＜0.05 为差异有统计学意义。结 果
一、临床资料
1. 一般资料：阴道斜隔综合征32 例，年龄11.5～39.0 岁，平均年龄为22.6 岁，发病平均年龄为20.3 岁。初潮年龄10～15 岁，平均初潮年龄为12.5 岁。斜隔发生于左侧者14 例，右侧18 例。Ⅰ型与Ⅱ型患者比较发病年龄更小，初潮至发病时间更短，差异具有统计学意义（P＜0.05，表1）。
表1 阴道斜隔综合征不同分型患者发病年龄、初潮至发病时间比较［ |
| 分型 | 例数 | 发病年龄（岁） | 初潮至发病时间（年） |
|---|---|---|---|
| Ⅰ型 | 14 | 17.36±4.67a | 5.29±4.23a |
| Ⅱ型 | 9 | 24.89±6.85 | 11.83±6.33 |
| Ⅲ型 | 7 | 20.14±5.08 | 7.43±4.89 |
| Ⅳ型 | 2 | 21.50（10.50，23.50） | 9.00（1.50，13.75） |
2. 临床表现（表2）：Ⅰ型患者多数有轻度痛经（5/14）或重度痛经（8/14），未见阴道排液和阴道炎及尿路感染病例；Ⅱ型患者多数无痛经（8/9），少数有轻度痛经（1/9），无重度痛经病例；Ⅱ型和Ⅲ型患者常见经期淋漓不尽或不规则出血、阴道排液和阴道炎及尿路感染等临床症状。Ⅳ型患者1 例有轻度痛经，1 例无明显症状。
表2 阴道斜隔综合征各类型患者的主要临床症状（例） |
| 分型 | 例数 | 无痛经 | 轻度痛经 | 重度痛经 | 经期淋漓不尽或不规则出血 | 阴道排液和阴道炎 | 尿路感染 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Ⅰ型 | 14 | 1 | 5 | 8 | 4 | 0 | 0 |
| Ⅱ型 | 9 | 8 | 1 | 0 | 9 | 2 | 1 |
| Ⅲ型 | 7 | 2 | 4 | 1 | 6 | 2 | 1 |
| Ⅳ型 | 2 | 1 | 1 | 0 | 0 | 0 | 0 |
3.既往手术史：1 例于12 岁因阑尾炎行阑尾切除手术。2 例于15 岁、31 岁因肠粘连行腹腔镜盆腔松解术。1 例于31 岁因子宫右侧角部妊娠14周导致子宫破裂行腹腔镜手术。3 例于12 岁、20岁、22 岁行阴道斜隔切除术。1 例于3 岁和8 岁行左侧腹股沟疝修补术；于12 岁因漏尿诊断为左肾发育不良伴输尿管异位开口，行左肾切除及左侧异位输尿管切除术；于13 岁因阴道排脓诊断为双子宫、左侧子宫发育不良、双阴道、左侧阴道积脓，行左侧子宫切除术、左侧阴道脓腔引流封闭术等多次手术（图1）。
图1 阴道斜隔综合征Ⅲ型患者（31 岁，12 岁初潮，开放性左侧子宫切除术后18 年，超声显示左侧宫颈残腔与对侧宫颈管有细小管道相通）影像图像。图a：三维超声显示右侧子宫大小正常，内膜可显示，宫腔呈单角。图b：宫颈与膀胱之间可见形态不规则的液性无回声区（箭头所示）包绕宫颈并向会阴部延伸，范围约75 mm×30 mm，内可见细密点状高回声，呈上宽下窄的漏斗形，并与宫颈管有细小管道相通。图c：液性无回声区与右侧宫颈管有细小瘘管相通（黄色箭头）。图d：宫腔镜检显示阴道前壁膨出明显，阴道壁未见开口。宫腔镜下沿宫颈外口进入，挤压时宫颈管左侧壁可见少许褐色血性黏液（黄色箭头）自细小孔隙流出，宫腔镜头无法进入 |
4. 婚育史：未婚未育20 例，剖宫产3 例，已婚不孕5 例，因社会因素人工流产2 例，因胚胎停育人工流产1 例，1 例因妊娠19+3 周发现胎儿畸形引产（25 岁），1 例因子宫右侧角部妊娠14 周导致子宫破裂行腹腔镜手术（31 岁）。
二、超声声像图与手术及病理对照分析
Ⅰ型患者14 例，超声诊断准确；Ⅱ型患者9例，超声显示阴道斜隔瘘口1 例；Ⅲ型患者7 例，超声显示宫颈瘘管2 例；Ⅳ型患者2 例，超声显示双子宫、双宫颈畸形1 例。
22 例行单纯阴道斜隔切除术，其中3 例为术后半年、4 年、10 年发生瘢痕狭窄、闭合等并发症再次行手术治疗。10 例行宫腔镜及腹腔镜联合斜隔切除术，因斜隔侧宫颈闭锁或发育不良行一侧子宫切除术4 例，因斜隔侧肾盆腔异位并发育不良、输尿管异位开口行患侧肾和输尿管切除术2 例。
图2 阴道斜隔综合征Ⅳ型（双子宫畸形，右侧子宫体积偏小，右侧宫颈下段闭锁，右侧宫腔宫颈管内积液）患者影像及手术图像。患者16 岁，月经初潮11 岁，痛经5 年并进行性加重。图a：2020 年9 月1 日（15 岁），超声显示双子宫、双宫颈畸形，双侧子宫大小相近，右侧宫腔积液、宫颈管内积液。图b：2021年8 月31 日（16 岁），复查超声显示双子宫畸形、左侧子宫大小正常（52 mm×31 mm×29 mm），内膜可显示；图c：右侧子宫体积偏小（35 mm×28 mm×25 mm），宫颈发育不良，右侧宫腔、宫颈管内积液（积液范围较1 年前增大），积液范围距离处女膜位置较高，其下方阴道内未见积液。右侧附件区巧克力囊肿形成（48 mm×42 mm×36 mm）（黄色箭头）；图d：术中见左侧子宫大小正常（绿色箭头），右侧子宫体积偏小（红色箭头） |
表3 生殖系统畸形的超声声像图与手术及病理对照分析 |
| 生殖系统畸形 | 手术及病理 | 超声诊断 |
|---|---|---|
| 双子宫 | 22 | 22 |
| 完全纵隔子宫 | 7 | 7 |
| 双角子宫 | 3 | 3 |
| 斜隔侧宫颈闭锁 | 2 | 1 |
| 斜隔侧宫颈发育不良 | 8 | 2 |
| 隔后腔积液 | 30 | 30 |
| 斜隔侧宫腔积液 | 21 | 21 |
| 斜隔侧输卵管积血 | 17 | 15 |
| 斜隔侧输卵管积脓 | 2 | 0 |
| 卵巢巧克力样囊肿 | 5 | 3 |
| 盆腔粘连 | 10 | 3 |
泌尿系统：32 例均合并泌尿系统发育异常，其中斜隔侧肾缺如29 例，肾囊性发育不良1 例，肾盆腔异位并发育不良、输尿管异位开口2 例。
讨 论
阴道斜隔综合征是一类少见的女性生殖系统畸形，常伴发泌尿系统畸形［2］。
一、发病机制
二、临床表现
阴道斜隔综合征Ⅰ型患者多数以痛经为主诉（13/14），发病年龄更小，初潮至发病时间更短。Ⅱ型和Ⅲ型患者常见经期延长、不规则出血、阴道排液和阴道炎及尿路感染等临床症状。
三、影像学表现
生殖系统畸形：（1）子宫畸形：多为双子宫，也有报道完全纵隔子宫和双角子宫。本组病例双子宫22 例，完全纵隔子宫7 例，双角子宫3 例。（2）斜隔侧宫颈下方可见隔后腔积液，内呈密集细小的点状高回声，逆行进展可伴发宫腔及宫颈管内积液。本组2 例Ⅳ型子宫颈闭锁型阴道斜隔综合征，斜隔侧宫腔及宫颈管内可见积血，积血病灶距离处女膜位置较高，宫颈下段闭锁，与同侧阴道上端不相通，存在隔后腔间隙，但隔后腔内无积血，阴道斜隔与对侧阴道无交通口。（3）附件区可见输卵管迂曲管状无回声，卵巢内可见巧克力样囊肿，内呈密集细小的点状高回声。（4）超声显示阴道斜隔瘘口1 例，宫颈瘘管2 例。（5）盆腔粘连：本组10例行宫腔镜、腹腔镜联合手术，术中均可见盆腔粘连，术前超声检查诊断盆腔粘连3 例。因隔后腔积血及逆行性进展导致的盆腔粘连等各种并发症不容忽视，早治疗可早获益。
超声检查能准确诊断子宫畸形、阴道积液、宫腔积液、盆腔内囊性病灶及肾发育不良等，部分阴道斜隔瘘口及宫颈瘘管可显示，但超声分型仍然困难［10-11］，检查过程中应仔细探查。
四、治疗
手术是治疗阴道斜隔综合征唯一有效的方法［12］。无其他并发症首选阴道斜隔切除术，本组22 例行阴道斜隔切除术，3 例既往行阴道斜隔切除术，术后分别于半年、4 年、10 年发生阴道斜隔瘢痕狭窄、闭合而再次手术。手术的关键是尽可能完全切除斜隔组织，避免粘连、瘢痕再狭窄。当合并输卵管积血、卵巢巧克力样囊肿、盆腔粘连及肾发育不良、输尿管异位开口等合并症时可选择宫腔镜、腹腔镜联合术。
超声检查是诊断阴道斜隔综合征首选的可靠方法，准确的超声诊断可指导临床手术方式的选择，尽可能保留有生育功能的子宫及输卵管、卵巢，避免不必要的手术切除治疗。目前超声检查对于阴道斜隔综合征分型仍然困难，有望应用三维超声等新技术显示阴道斜隔瘘口和宫颈瘘管、阴道斜隔的面积与厚度等，更全面更准确地诊断阴道斜隔综合征。