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Obstetric and Gynecologic Ultrasound

Sonographic and clinicopathological characteristics of ovarian granulosa cell tumors and thecoma-fibroma group of tumors

  • Xiangying Tian 1 ,
  • Huazhang Miao 2 ,
  • Ling Xu 1 ,
  • Yanping Tu 1 ,
  • Jie Zhang 1 ,
  • Guanghua Xiang 1 ,
  • Xianzhe Zhao 1 ,
  • Ning Shang , 1,
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  • 1.Department of Ultrasound,Guangdong Women and Children Hospital, Guangzhou 511400, China
  • 2.Department of Healthcare, Guangdong Women and Children Hospital, Guangzhou 511400, China

Received date: 2025-03-06

  Online published: 2025-06-09

Copyright

Copyright by Chinese Medical Association No content published by the journals of Chinese Medical Association may be reproduced or abridged without authorization. Please do not use or copy the layout and design of the journals without permission. All articles published represent the opinions of the authors, and do not reflect the official policy of the Chinese Medical Association or the Editorial Board, unless this is clearly specified.

Abstract

Objective

To compare the sonographic and clinicopathological characteristics of ovarian granulosa cell tumors (GCTs) and ovarian thecoma-fibroma group (OTFG) of tumors.

Methods

A retrospective analysis was conducted on 136 patients (42 GCTs and 94 OTFG tumors) with pathologically confirmed diagnoses between January 2015 and September 2024 from Guangdong Women and Children Hospital.Clinical manifestations, sonographic features, and laboratory indicators were compared.Receiver operating characteristic curve was plotted to analyze the sensitivity, specificity, and area under the curve (AUC) of anti-Müllerian hormone(AMH) in diagnosing GCT.Cochran Armitage trend test was used to analyze the correlation between tumor diameter, pelvic and peritoneal fluid accumulation, and carbohydrate antigen 125 (CA125).

Results

The GCT group comprised 36 adult-type GCTs (85.71%, 36/42) and 6 juvenile-type GCTs (14.29%, 6/42).The OTFG group included 59 fibrothecomas (62.77%, 59/94), 32 fibromas (34.04%, 32/94), and 3 thecomas (3.19%, 3/94).OTFG tumors predominantly presented as solid hypoechoic masses (90.43%, 85/94) with posterior acoustic attenuation(86.17%, 81/94) and low vascularity (grades 1-2: 94.68%, 89/94).In contrast, GCTs mainly manifested as cysticsolid (57.14%, 24/42) or heterogeneous solid masses (35.71%, 15/42) without posterior attenuation, with abundant vascularity (grades 3-4: 88.09%, 37/42).In the OTFG group, tumor diameter showed a significant positive correlation with ascites and elevated CA125 levels (P<0.001); all three cases with Meigs syndrome had tumors >10 cm and elevated CA125.In the GCT group, tumor diameter was only associated with elevated CA125 (P<0.05).The incidences of clinical symptoms (83.33% vs 57.45%), hormonal abnormalities (50.00% vs 12.20%), and elevated AMH levels(80.00% vs 0) were significantly higher in the GCT group compared to the OTFG group (P=0.003, <0.001, and <0.001,respectively).AMH demonstrated a sensitivity of 0.80, specificity of 1.00, and an AUC of 0.90 for diagnosing GCT(P<0.001).

Conclusion

OTFG tumors and GCTs exhibit distinct sonographic, clinical, and laboratory characteristics.Ultrasonography combined with AMH testing provides a reliable preoperative diagnostic framework for ovarian sex cord-stromal tumors.

Cite this article

Xiangying Tian , Huazhang Miao , Ling Xu , Yanping Tu , Jie Zhang , Guanghua Xiang , Xianzhe Zhao , Ning Shang . Sonographic and clinicopathological characteristics of ovarian granulosa cell tumors and thecoma-fibroma group of tumors[J]. Chinese Journal of Medical Ultrasound (Electronic Edition), 2025 , 22(04) : 311 -320 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2025.04.006

卵巢性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumours,SCSTs)是一类较为罕见的卵巢肿瘤,年发病率约为2.1/100 万,占所有卵巢肿瘤的7%左右,占卵巢恶性肿瘤的3%~5%1,2。SCSTs 起源于卵巢原始性腺中的性索及间质组织,包括颗粒细胞、成纤维细胞、卵泡膜细胞等。SCSTs 可由单一或多种细胞类型组成,部分细胞参与卵巢类固醇激素的产生,由卵巢细胞(如颗粒细胞和卵泡膜细胞)形成的肿瘤通常表现为高雌激素性,而由睾丸细胞(如支持细胞和间质细胞)组成的肿瘤则多表现为高雄激素性。根据世界卫生组织(World Health Organization,WHO)2020 年女性生殖系统肿瘤分类标准3,SCSTs 可分为纯间质肿瘤、纯性索肿瘤及混合性肿瘤。在SCSTs 中,最常见的类型是卵泡膜-纤维瘤组(ovarian thecoma-fibroma groups,OTFG),包括纤维瘤、卵泡膜细胞瘤和卵泡膜纤维瘤,这些肿瘤属于纯间质肿瘤,绝大多数为良性。其次是颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor,GCT),属于纯性索肿瘤,包括成人型颗粒细胞瘤(adult type granulosa cell tumor,AGCT)和幼年型颗粒细胞 瘤(juvenile type granulosa cell tumor,JGCT)。其中,AGCT 占GCT 的95%, 属低度恶性肿瘤,而JGCT 占GCT 的5%,属交界性肿瘤4,5。SCSTs 的组织学异质性导致其超声表现复杂多变。尽管超声检查是术前评估的主要手段,但其诊断准确性易受操作者经验及设备分辨率等因素影响。本研究旨在通过比较OTFG 与GCT 的超声特征、临床表现、病理特征及预后差异,为术前诊断、鉴别诊断以及临床治疗和随访提供重要依据。

资料与方法

一、对象

收集2015 年1 月至2024 年9 月广东省妇幼保健院经超声检查并经手术病理证实GCT 与OTFG的患者共136 例,其中GCT 42 例,OTFG 94 例,排除含有颗粒细胞成分的混合性肿瘤(包括颗粒卵泡膜细胞瘤)。本研究经广东省妇幼保健院伦理委员会批准(批件号:20251026),本研究为回顾性研究,经审批可免除患者知情同意。

二、仪器和方法

1.资料收集:收集患者一般资料、血清肿瘤标志物及激素检测结果,肿瘤标志物包括糖类抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125)(参考值0 ~35 U/ml)、 糖类抗原19-9(carbohydrate antigen 19-9,CA199)(参考值0 ~37 U/ml)、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)(参考值0 ~3.0 ng/ml)等;激素检测包括雌二醇(Estradiol)、睾酮(Testosterone)、抗苗勒管激素(anti-Müllerian hormone,AMH)等。
2.仪器:采用迈瑞Resona 8、GE Voluson E8等超声诊断仪。所有患者均接受经腹、经阴道或联合超声检查,使用腹部探头(频率2 ~5 MHz)及腔内探头(频率5 ~9 MHz)。
3.方法:超声检查内容包括子宫、双附件及盆腔,重点观察肿块的位置、与周围脏器的关系、大小、边界、形状、内部回声、后方回声、彩色多普勒血流及盆腔积液等情况。依据卵巢附件报告和数据系统(ovarian-adnexal reporting and data system,O-RADS)对肿瘤内部回声进行分组6:(1)囊性组:内不含实性成分;(2)囊实性组:内含囊性及实性成分,实性成分回声<80%;(3)实性组:内部实性回声≥80%。根据国际卵巢肿瘤分析组织(International Ovarian Tumor Analysis,IOTA)的彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging,CDFI)分级标准7,将肿块血流分为4级:1 级,无彩色血流信号;2 级,少量彩色血流信号;3 级,中等程度彩色血流信号;4 级,丰富彩色血流信号。

三、统计学分析

采用SPSS 26.0 软件和R 4.4.2 软件对数据进行统计学分析,采用R 4.4.2 软件和GraphPad Prism 6.0 软件作图。计量资料服从正态分布采用±s 表示;计数资料采用例(%)表示,组间比较采用Fisher 精确概率法。绘制ROC 曲线分析AMH 诊断GCT 的敏感度、特异度和曲线下面积(area under curve,AUC)。采用Cochran-Armitage趋势检验分析肿瘤直径与盆腹腔积液及CA125 的相关变化趋势。单组率的点估计和95%置信区间采用Clopper-Pearson 精确法。以P<0.05 为差异具有统计学意义。

结 果

一、一般资料

1.年龄:本研究136 例患者,年龄范围2 ~80 岁,平均年龄(41.60±15.49)岁。GCT 组平均年龄(39.31±16.56)岁,其中JGCT 患者6 例,占比14.29%(6/42),年龄均≤30 岁(年龄范围2 ~18岁);AGCT 患者中97.22%(35/36)为30 岁以上患者(年龄范围12 ~77 岁)。OTFG 组平均年龄(42.63±14.97)岁,其中79.78%(75/94)为30 岁以上患者(年龄范围11 ~80 岁)。
2.临床症状:本组病例中65.44%(89/136)出现临床症状,34.56%(47/136)无明显症状。GCT 组临床症状发生率(83.33%,35/42)显著高于OTFG 组(57.45%,54/94), 差异有统计学意义(P=0.003)。临床症状中以月经不规则最为常见(33.82%,46/136),其次分别为腹痛腹胀(22.06%,30/136)、异常阴道出血(13.24%,18/136)、性早熟(2.94%,4/136)及泌尿系统症状(2.94%,4/136)。
3.合并症:OTFG 组中,53 例(53/94,56.38%)伴盆腔积液,15 例(15/94,15.96%)伴腹腔积液,3例(3/94,3.19%)伴大量胸腔积液和腹腔积液者诊断为Meigs 综合征,积液量最高达12 500 ml,术后1 ~3 月复查积液消失。GCT 组中,18 例(18/42,42.86%)伴盆腔积液,7 例(7/42,16.67%)伴腹腔积液,1 例(1/42,2.38%)伴胸腔积液,积液量最高达4000 ml。本组136 例患者中,99 例行子宫内膜病理检测,28 例(28.28%,28/99)合并子宫内膜异常。其中OTFG 组20 例(29.85%,20/67),GCT 组8 例(25.00%,8/32),两组间差异无统计学意义(P=0.779)。子宫内膜异常类型包括:子宫内膜息肉18 例、单纯性增生6 例、复杂性增生1 例、息肉并单纯及复杂性增生1 例,不典型增生1 例、子宫内膜癌1 例。其他合并症中,子宫肌瘤最为常见(41 例),其他包括子宫腺肌症9例、浆液性囊腺瘤3 例、黏液性囊腺瘤2 例、卵巢子宫内膜异位囊肿1 例、乳腺癌3 例。

二、实验室指标检测结果

本组136 例患者中,133 例(133/136,97.79%)术前接受了血清肿瘤标志物检测,其中37 例(37/133,27.82%)发现异常。OTFG 组中异常检出率为26.88%(25/93),GCT 组中异常检出率为30.00%(12/40),2 组肿瘤标志物异常检出率差异无统计学意义(P=0.833)。异常标志物以CA125升高最常见(30/37,81.08%),其次为CA199 异常3 例、鳞状细胞癌抗原(squamous cell carcinoma antigen,SCC)异常4 例、人附睾蛋白4(human epididymis protein 4,HE4)异常3 例及CEA 异常1 例。
122 例(122/136,89.71%)患者术前检测性激素水平,30 例(30/122,24.59%)显示异常。GCT 组性激素异常检出率(50.00%,20/40)显著高于OTFG 组(12.20%,10/82),2 组比较差异有统计学意义(P<0.001)。性激素异常主要表现为雌激素升高(19/30,63.33%)及睾酮升高(11/30,36.67%)。
在OTFG 组中,24 例患者检测AMH 均未见升高;而GCT 组10 例检测AMH,其中8 例(8/10,80.00%)显著升高,2 组间差异具有统计学意义(P<0.001)。以病理诊断作为金标准对照,ROC 曲线分析显示,基于AMH 诊断GCT 的敏感度、特异度和AUC 分别为0.80(95%CI:0.55 ~1.00)、1.00(95%CI:1.00 ~1.00)和0.90(95%CI:0.77 ~1.00,P<0.001,图1)。
图1 抗苗勒管激素诊断颗粒细胞瘤的ROC 曲线

三、术后病理及超声表现

OTFG 组94 例中卵泡膜纤维瘤59 例、纤维瘤32 例(包括富于细胞性纤维瘤6 例)、卵泡膜细胞瘤3 例;GCT 组42 例中AGCT 36 例、JGCT 6 例。OTFG 组术后病理多为实性,切面灰白或灰黄,质硬/韧;GCT 组术后病理多为囊实性或实性,切面灰白、灰黄或灰红,质地较软、糟脆。
136 例SCSTs 中,肿瘤最大直径为1.4 ~22 cm,单侧多见(133/136,97.79%),双侧少见(3/136,2.21%),肿瘤均边界清晰。形态不规则者,OTFG组6 例(6/94,6.38%),GCT 组14 例(14/42,33.33%)。OTFG 组以实性低回声为主(85/94,90.43%),后方回声衰减显著(81/94,86.17%),血流分级多为1 ~2 级(89/94,94.68%); 而GCT 组以囊实性(24/42,57.14%)及不均质实性回声(15/42,35.71%)为主,血流丰富,分级多为3 ~4 级(37/42,88.09%),且73.81%(31/42)伴囊性变。2 组在肿瘤大小、位置上差异无统计学意义(P>0.05),但在形态上差异有统计学意义(P<0.05)。在肿瘤内部回声、囊性变、血流特征及后方回声衰减方面差异均有统计学意义(P均<0.001)。
在OTFG 组中,随着肿瘤直径增大,盆腹腔积液及CA125 水平升高的发生率均呈现递增趋势(趋势检验P<0.001),当肿瘤直径>10 cm 时,CA125 升高的发生率为62.50%(10/16),且所有合并Meigs 综合征的3 例肿瘤直径均>10 cm 且伴有CA125 升高。而GCT 组中,随着肿瘤直径增大,仅CA125 升高的发生率呈递增趋势(趋势检验P<0.05),与盆腹腔积液发生率无显著趋势相关性(趋势检验P=0.156),肿瘤直径>10 cm 时,CA125 升高的发生率为54.55%(6/11)。

四、手术情况

136 例均行手术治疗(腹腔镜113 例,经腹23 例),85 例保留生育功能,25 例GCT 患者行全面分期手术。根据卵巢肿瘤国际妇产科联 盟(International Federation of Gynecology and Obstetrics, FIGO) 分 期8,I 期19 例(19/25,76.00%),Ⅱ期5 例(5/25,20.00%),Ⅲ期1 例(1/25,4.00%)。OTFG 组7 例(7/94,7.45%)伴肿瘤蒂扭转,GCT 组无;GCT 组肿瘤自发破裂发生率(5/42,11.90%)显著高于OTFG 组(1/94,1.06%),2 组差异有统计学意义(P=0.011,表1)。
表1 OTFG 组与GCT 组的临床与超声特征比较[例(%)]
临床与超声特征 合计(n=136) OTFG 组(n=94) GCT 组(n=42) P
年龄 0.344
< 30 岁 26(19.12) 19(20.21) 7(16.67)
30 ~ 50 岁 68(50.00) 43(45.74) 25(59.52)
> 50 岁 42(30.88) 32(34.04) 10(23.81)
出现临床症状 89(65.44) 54(57.45) 35(83.33) 0.003
合并子宫内膜病变 28(28.28) 20(29.85) 8(25.00) 0.779
肿瘤标志物指标异常 37(27.82) 25(26.88) 12(30.00) 0.833
性激素指标异常 30(24.59) 10(12.20) 20(50.00) < 0.001
AMH 指标异常 8(25.00) 0(0) 8(80.00) < 0.001
肿块直径 0.059
< 5 cm 52(38.24) 42(44.68) 10(23.81)
5 ~ 10 cm 57(41.91) 36(38.30) 21(50.00)
> 10 cm 27(19.85) 16(17.02) 11(26.19)
肿块位置 0.754
左侧 60(44.12) 41(43.62) 19(45.24)
右侧 73(53.68) 50(53.19) 23(54.76)
双侧 3(2.21) 3(3.19) 0(0)
内部回声 < 0.001
囊性 5(3.68) 2(2.13) 3(7.14)
实性 100(73.53) 85(90.43) 15(35.71)
囊实性 31(22.79) 7(7.45) 24(57.14)
形态 < 0.001
规则 116(85.29) 88(93.62) 28(66.67)
不规则 20(14.71) 6(6.38) 14(33.33)
肿瘤内部囊性变 48(35.29) 17(18.09) 31(73.81) < 0.001
后方回声衰减 81(59.56) 81(86.17) 0(0) < 0.001
血流等级 < 0.001
1 28(20.59) 28(29.79) 0(0)
2 66(48.53) 61(64.89) 5(11.90)
3 29(21.32) 5(5.32) 24(57.14)
4 13(9.56) 0(0) 13(30.95)
肿瘤自发破裂 6(4.41) 1(1.06) 5(11.90) 0.011

注:OTFG 为卵泡膜-纤维瘤组;GCT 为颗粒细胞瘤

五、超声诊断及误诊情况

OTFG 组超声诊断正确率为67.02%(95%CI:56.56% ~76.38%), 误 诊 率24.47%(95%CI:16.19%~34.42%),未定性8 例(8/94,8.51%),主要误诊为子宫浆膜下肌瘤(图2 ~3);GCT 组诊断正确率52.38%(95%CI:36.42%~68.00%),误诊率23.81%(95%CI:12.05%~39.45%),未定性10 例(10/42,23.81%),主要误诊为上皮源性肿瘤(图4 ~5)。
图2 患者,50 岁,卵巢纤维瘤误诊为子宫肌瘤超声及病理图像。图a 为超声图像示子宫右旁低回声包块,大小69 mm×40 mm,后伴栅栏状衰减,与子宫右侧壁关系密切,未探及子宫来源血供,血流等级2 级,超声误诊为子宫肌瘤;图b 为病理图像见梭形细胞呈编织状排列,诊断为右卵巢纤维瘤
图3 患者,47 岁,卵巢卵泡膜细胞瘤误诊为上皮源性肿瘤超声及病理图像。图a 为超声图像示子宫左上方囊性包块,大小147 mm×128 mm,内见多发分隔,部分囊内见均匀细密点状回声,血流等级2 级,超声误诊为上皮源性肿瘤;图b 为病理图像见梭形细胞组成,伴钙化、出血及囊性变,诊断为左卵巢卵泡膜细胞瘤
图4 患者,51 岁,卵巢成人型颗粒细胞瘤误诊为上皮源性肿瘤超声及病理图像。图a 为超声图像示右卵巢囊实性包块,大小97 mm×44 mm,血流等级3 ~4 级,超声误诊为上皮源性肿瘤;图b 为病理图像见肿瘤细胞呈灶状或片状分布,细胞圆形及卵圆形,诊断为成人型颗粒细胞瘤
图5 患者,61 岁,卵巢成人型颗粒细胞瘤误诊为上皮源性肿瘤超声及病理图像。图a 为超声图像示右卵巢囊性包块,大小122 mm×81 mm,内见多发分隔,血流等级2 级,超声误诊为上皮源性肿瘤;图b 为病理图像见瘤细胞排列成实性巢团状,瘤细胞类圆形,诊断为成人型颗粒细胞瘤

讨 论

SCSTs 是由原始性索或间质细胞产生的不同细胞形成的异质性肿瘤,以OTFG 最常见,占卵巢肿瘤的1%~4%9,GCT 次之,约占恶性SCSTs的70%,占卵巢恶性肿瘤的2%~5%10。SCSTs发病年龄分布广泛,OTFG 与AGCT 在任何年龄均可发生,好发于围绝经/绝经期女性;JGCT 好发于月经初潮前女性或年轻女性,90%发生于30岁前5,11。这一年龄分布特点与本研究的观察结果一致:OTFG 及AGCT 患者中,30 岁以上者占比分别为79.78%及97.22%,而JGCT 患者年龄均小于30 岁。此外,OTFG 组与AGCT 组中围绝经/绝经期患者的比例分别为40.43%(38/94)及47.22%(17/36)。

一、肿瘤生物学行为、临床特征及预后

本研究进一步验证了SCSTs 的激素分泌特性与临床表现的关联性。GCT 组因颗粒细胞的高雌激素活性,临床症状(83.33% vs 57.45%)及性激素异常(50.00% vs 12.20%)发生率显著高于OTFG 组(P<0.05),且AMH 在GCT 诊断中展现出独特价值(敏感度80%,特异度100%),显著优于传统性激素检测。其机制与颗粒细胞分泌AMH 的特性直接相关,而OTFG 因缺乏颗粒细胞成分,AMH 均未见升高。本研究提示AMH 可作为诊断GCT 的特异性标志物,AMH 水平不受月经周期影响,因此在性激素波动较大的患者中具有更高的诊断稳定性,与Haltia 等12的研究一致,AMH 可作为GCT 诊断及术后复发评估的可靠指标。笔者认为,AMH 检测应纳入卵巢肿瘤的常规检查及GCT 患者随访体系,尤其对于疑似SCSTs病例可作为首选的实验室筛查指标,但其普适性需进一步验证。
OTFG 和GCT 部分患者可伴随血清CA125 升高。Chen 等9研究显示OTFG 组肿瘤直径与血清CA125 和腹腔积液量显著相关,本研究进一步证实盆腹腔积液及CA125 升高发生率随肿瘤直径增加呈显著递增趋势(趋势检验P<0.001),尤其是合并Meigs 综合征的病例,肿瘤直径均>10 cm 且CA125 升高。因此推测,OTFG 组CA125 升高可能与肿瘤体积增大导致的机械刺激或炎性反应有关,而非恶性生物学行为。而GCT 组随肿瘤直径增加仅CA125 升高发生率呈递增趋势(趋势检验P<0.05),提示可能与肿瘤的侵袭性行为有关。
OTFG 多为良性, 预后良好。GCT 分为AGCT 及JGCT,JGCT 为交界性肿瘤,AGCT为低级别恶性肿瘤,早期预后良好。肿瘤分期是影响GCT 预后最重要的因素,I 期最常见(50%~90%),5 年生存率75%~95%。Ⅱ期的5 年生存率为55%~75%、Ⅲ期和Ⅳ期的5 年生存率为22%~50%13,14。GCT 生物学行为较为惰性,复发或转移病变常在原发肿瘤切除多年后出现,具有迟发性复发倾向(本组1 例复发间隔达6 年),因此需长期随访。本研究绝大部分GCT 病例的FIGO 分期为I 期,约占76.00%(19/25),与文献报道相符,其中5 例因肿瘤自发破裂分期IC期,虽然I 期患者预后良好,但IC 期被认为是影响预后的一项重要危险因素15。本研究中GCT组肿瘤自发破裂率显著高于OTFG 组(11.90% vs 1.06%),这可能与GCT 的囊性成分较多、质地较脆有关。

二、超声特征与病理机制的关联性

本研究证实,OTFG 与GCT 的超声表现差异显著,且与肿瘤的组织学构成密切相关。
OTFG 组以实性低回声为主(90.43%),后方回声衰减比例高(86.17%),血流分级多为1 ~2级(94.68%)。这一表现与肿瘤内致密纤维成分密切相关:纤维瘤因胶原纤维排列紧密,声波散射显著,多表现为完全后方衰减(图6);卵泡膜纤维瘤因纤维与卵泡膜细胞交错,多呈栅栏状衰减(图7);而卵泡膜细胞瘤含纤维成分少因此衰减较少(图8)。低血流分级则反映了其良性生物学行为及间质细胞为主的病理特点,如超声表现为边界清晰的低回声实性肿块,伴后方回声衰减及稀少血流信号时,应高度怀疑OTFG。
图6 患者,38 岁,卵巢纤维瘤超声及病理图像。图a 为超声图像示右卵巢实性低回声,大小33 mm×19 mm,后方回声衰减明显,血流等级1级,超声诊断纤维瘤;图b 为病理图像见肿瘤由纤维细胞和成纤维细胞构成,呈编织状排列,诊断为纤维瘤
图7 患者,51 岁,卵泡膜纤维瘤超声及病理图像。图a 为超声图像示左卵巢实性低回声,大小85 mm×58 mm,后伴栅栏状衰减,血流等级2级,超声诊断性索间质来源肿瘤;图b 为病理图像见卵泡膜细胞与纤维成分交错分布,呈编织状排列,诊断为卵泡膜纤维瘤
图8 患者,63 岁,卵泡膜细胞瘤超声及病理图像。图a 为超声图像示左卵巢实性低回声,大小33 mm×23 mm,后不伴衰减,血流等级2 级,超声诊断性索间质来源肿瘤;图b 为病理图像见梭形细胞呈束状、交织状结构生长,诊断为卵泡膜细胞瘤
GCT 组以囊实性(57.14%)或实性不均质回声(35.71%)为主,后方无衰减,血流丰富(3 ~4 级占88.09%)。超声主要表现为以下两种模式:(1)实性不均质低回声(图9),可见高回声纤维分隔呈网格状分布;(2)囊实性包块,肿瘤内囊性与实性成分交错分布,囊性区域呈蜂窝状排列,形似“瑞士奶酪”的多孔结构16,根据囊实性成分的比例,可进一步分为以囊性成分为主(图10)或以实性为主(图11)。考虑GCT 组囊性变发生率高(73.81%)可能与坏死、出血或Call-Exner 小体聚集相关,血流丰富则与颗粒细胞的高增殖活性相关。GCT 的声像图特征多样,仅凭超声难以明确诊断,需联合AMH 等实验室指标及临床表现进行综合分析。此外,由OTFG 组与GCT组的声像图特征可知,超声检查中后方回声衰减及血流分级是区分OTFG 与GCT 的重要指标。
图9 患者,11 岁,幼年型颗粒细胞瘤超声及病理图像。图a 为超声图像示左卵巢实性低回声,内见高回声纤维分隔呈网格状(白色箭头),大小118 mm×60 mm,血流等级3 ~4 级,超声诊断性索间质来源肿瘤;图b 为病理图像见肿瘤细胞呈巢状分布,诊断为幼年型颗粒细胞瘤
图10 患者,33 岁,成年型颗粒细胞瘤超声及病理图像(超声未定性)。图a 为超声图像示右卵巢囊实性包块,囊性为主,大小92 mm×61 mm,内见蜂窝状无回声,血流等级3 ~4 级,超声未定性;图b 为病理图像见肿瘤细胞呈弥漫片状生长,细胞呈卵圆形,诊断为成年型颗粒细胞瘤
图11 患者,42 岁,成年型颗粒细胞瘤超声及病理图像(超声未定性)。图a 为超声图像示左卵巢囊实性包块,实性为主,大小197 mm×91 mm,内见多发细小无回声,血流等级3 ~4 级,超声未定性;图b 为病理图像见肿瘤组织呈巢团状、片状生长,细胞石榴籽样,诊断为成年型颗粒细胞瘤

三、O-RADS 分级系统的局限性

O-RADS 分级系统作为卵巢肿瘤超声风险分层的重要工具,通过形态学特征(囊性/实性成分比例、乳头状突起、血流信号等)将肿瘤划分为恶性风险递增的1 ~5 类,其中O-RADS 3 ~5 类的恶性风险逐级升高。在最新版O-RADS 中,新增“后方回声衰减”指标提升了对实性SCSTs 的评估价值,降低了OTFG 的误分类风险。然而,其对SCSTs 的评估仍存在以下局限性:(1)缺乏SCSTs 特异性指标整合:未整合AMH 等SCSTs 相关的实验室标志物。可能遗漏重要诊断线索;(2)OTFG 与子宫肌瘤存在鉴别盲区:O-RADS 未明确OTFG 与肌瘤的鉴别要点(如血供来源、动态扫查特征),本研究部分OTFG 病例误判为浆膜下/阔韧带肌瘤而无法适用O-RADS 分级;(3)SCSTs 的病理类型复杂,超声表现多样,标准化指标可能无法完全涵盖这些异质性特征而增加误分类风险。本研究通过联合超声特征(内部回声、血流特征)、临床表现(内分泌症状)及AMH 等实验室指标,构建了针对SCSTs 的多维度诊断框架,弥补了O-RADS 在SCSTs 诊断中的不足。未来需纳入更多SCSTs 数据,通过多学科协作与技术创新,开发特异性评估指标,以提高诊断的准确性,减少误诊率。

四、鉴别诊断

本研究中,尽管OTFG 与GCT 的超声特征存在显著统计学差异,但二者的超声诊断正确率分别为67.02%和52.38%,提示单纯依靠两者的声像图差异仍存在一定误诊风险。临床实践中需结合影像特征、实验室指标及临床表现进行综合鉴别。
OTFG 多表现为实性低回声伴后方栅栏状衰减,声像图与肌瘤高度相似,常误诊为浆膜下或阔韧带肌瘤。但超声可通过以下特征加以区分:(1)血供来源:肌瘤多显示与子宫相连的血流信号,而OTFG 的血流多独立于子宫。(2)动态扫查:加压试验中,肌瘤与子宫呈同向运动,而OTFG 因卵巢来源多表现为相对独立运动。
当OTFG 较大引起Meigs 综合征时,需与卵巢其他恶性肿瘤引起的假性Meigs 综合征进行鉴别,前者肿块形态多规则,后方多伴衰减,血流稀疏,术后胸腹腔积液迅速消退,而后者肿块形态多不规则、血流丰富,阻力指数较低,且积液持续存在。
GCT 超声表现多样,诊断上存在一定难度,实性肿块需与性索间质及其他类型肿瘤进行鉴别:(1)卵泡膜细胞瘤实性成分回声常较均匀,血流等级多为1 ~2 级,GCT 实性成分回声不均,血供更丰富,多为3 ~4 级;(2)无性细胞瘤实性低回声多呈分叶状,血流丰富,乳酸脱氢酶升高显著,好发于青少年,无内分泌症状,AMH 及雌激素水平无异常;(3)库肯勃瘤多表现为双侧以实性为主的肿块,内可见中心向四周放射状血流分布,多伴胃肠道原发灶、消化道症状及CEA 升高,AMH阴性;GCT 多为单侧,实性成分多呈网格状,多伴内分泌症状及AMH 升高。囊实性包块主要需与上皮来源肿瘤进行鉴别,囊腺癌多表现为多房囊性包块伴乳头状突起,而GCT 的囊实性成分多呈“瑞士奶酪”样蜂窝状结构,上皮源性囊腺癌多不伴激素异常及内分泌紊乱,CA125 及HE4 上升水平较GCT 显著。
综上所述,SCSTs 病理类型复杂且超声表现存在异质性,单纯依赖超声检查诊断存在一定困难。本研究聚焦于SCSTs 中最常见的两类肿瘤(OTFG与GCT),发现其超声特征、临床表现及生物学行为存在显著差异。超声检查结合实验室检测(性激素、AMH 等)及临床信息,可为SCSTs 的术前鉴别提供可靠依据。
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