冠状窦是心脏静脉系统的重要组成部分，无顶冠状静脉窦（unroofed coronary sinus，UCS）是指冠状窦与左心房之间的共同顶壁完全缺失，致使二者直接相通，其成因是胚胎时期左侧心房静脉皱襞形成不完全。在胚胎发育过程中，若左前主静脉和左总主静脉持续存在，会形成一条大血管连接于静脉窦左角，最终形成左上腔静脉并经冠状窦引入右心房。当左侧心房静脉形成不完全时，会造成冠状窦间隔的局部缺损；若完全未发育，则会导致冠状窦间隔缺如，这种情况被称为Raghib综合征。UCS发病率极低，不足1%［1-2］，约75%的UCS会合并永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC）［1］。根据其解剖特点和是否伴有PLSVC，UCS可分为三型：Ⅰ型（完全型）表现为冠状窦间隔完全缺如，也称作冠状窦缺如，此时冠状静脉直接引流入左心房；Ⅱ型（中间部分型）是冠状窦窦壁中部存在一个或多个缺损，使冠状窦与左心房连通，而冠状窦的末端部分通过正常窦口进入右心房；Ⅲ型（终端部分型）则是冠状窦开口附近的间隔缺损，导致左、右心房相通，常伴有冠状窦型房间隔缺损。此外，依据是否伴有PLSVC，每型又可进一步分为a（伴PLSVC）、b（无PLSVC）2个亚型。胎儿UCS在产前及出生后的诊断率较低，容易出现漏诊情况。自1965年Raghib等［3］首次报道UCS以来，陆续有相关的病例报道以及影像诊断和预后分析，但这些报道多集中于新生儿或成人UCS，关于胎儿UCS的报道较少［4-5］。
由于出生后UCS的诊断会受肋骨、胸骨的影响，多数采用成人及儿童超声心动图检查所用的切面及获取方法，而胎儿不存在肺气干扰，中孕期胸骨和肋骨声影也不明显，因此所用的切面及获取方法与成人超声心动图技术有所不同。产前超声是诊断胎儿UCS的重要且唯一的检查方法。产前明确诊断有助于UCS患儿在出生后及时就诊，从而避免严重并发症的发生。本研究回顾性分析已经建立的胎儿PLSVC伴冠状窦扩张的解剖数据库，建立显示冠状窦切面及获取方法并应用于临床诊断，旨在通过解剖数据库建立多切面超声诊断方法，以提高胎儿UCS产前诊断率，具体报道如下。
资料与方法
一、对象
选择2018年1月至2025年3月在北京大学人民医院建档或外院转诊的UCS胎儿10例，孕妇年龄为（31.8±5.4）岁（范围24~41岁），孕周为（25.2±3.2）周（范围22~31周）。该研究经伦理委员会审核批准（审批编号：2018PH072-01），均签署知情同意书。
二、仪器与方法
1. 建立显示冠状窦切面的解剖数据库：前期研究利用1例PLSVC伴冠状窦扩张的胎儿心脏解剖横切面构建PLSVC伴冠状窦扩张解剖数据库。胎儿心脏解剖数据库为包含部分左右肺组织、膈下及胸腺的横切面图像684张，解剖切片厚度为60 μm，相机拍摄图像像素为8688×5792，分别以JPEG、BMP、PNG 3种格式保存［6］。将解剖数据库图像消除摄影失真后导入Amira6.01软件，通过连续、多方位显示及任意角度旋转，追踪再现冠状窦的走行，建立冠状窦显示切面。
2. 冠状窦的产前超声切面和获取方法：使用GE Voluson E8、E10超声诊断仪器，采用经腹三维超声探头（频率为4~8 MHz）对胎儿进行Ⅱ级超声心动图检查［5］。选用胎儿心脏条件，功率<100 MW/cm2，80~100帧/s，热指数为0.2~0.4，机械指数<1，动态范围≥320 Db，设有低通滤波和高通滤波。断层超声显像（tomographic ultrasound imaging，TUI）通常图像采集帧数为7幅，层厚为2 mm。存储胎儿心脏二维、彩色多普勒血流和TUI图像及视频资料［6］，将采集到的数据资料传至工作站，统一分析和整理。由2名具有产前诊断资质的胎儿超声心动图专家进行诊断。
结果
一、通过已有胎儿心脏解剖数据库建立显示胎儿冠状窦的切面及方法
将已有胎儿PLSVC伴冠状窦扩张解剖数据库导入Amira 6.01软件，以原始横切面解剖数据库（图1a）为基础，通过多方位连续显示及任意角度旋转，同时显示重建的矢状切面和冠状切面，最终获得显示冠状窦的典型切面为：经冠状窦长轴的心脏横切面（图1b）、四腔心切面（图1a）、经左房室沟的旁矢状切面（图1c）和经两心房的冠状切面（图1d）。经冠状窦长轴的横切面位于四腔心下方，依据胎儿心脏横切面解剖数据库，自膈下向上显示，当出现右心房而左心房不显示时即可获得，可见冠状窦长轴与右心房相通（图1b）；沿此切面继续向上，可以获得四腔心切面、三血管切面，可见扩张的冠状窦短轴位于左侧房室沟、PLSVC短轴位于动脉导管左侧（图1a，1e）。依据房室沟左侧矢状切面的解剖数据库，可见PLSVC向下汇入冠状窦，显示冠状窦的短轴（图1c）。依据冠状切面解剖数据库，自胎体背侧向腹侧进行冠状显示，至同时显示双心房和冠状窦，即经冠状窦双心房切面，此切面见PLSVC沿左心房外侧缘下行汇入冠状窦，并于左心房下方自左向右汇入右心房（图1d）。
二、建立快速扫查冠状窦的产前超声检查方法
三、产前超声准确诊断10例UCS
研究期间利用以上建立的产前超声扫查冠状窦方法共诊断10例胎儿UCS病例（表1），其中Ⅰ型1例，Ⅱ型8例，Ⅲ型1例。结果显示10例产前诊断UCS病例中，5例引产后经病理解剖证实为UCS，4例出生后经新生儿超声心动图、外科手术证实为UCS，1例孕期在心脏专科医院证实。10例胎儿中除1例合并内脏反位外，其余病例均未发现心脏外畸形。5例引产胎儿中，3例因单纯UCS和（或）合并PLSVC而引产，1例因合并主动脉弓缩窄和室间隔缺损而引产，1例因合并内脏反位和法洛四联症而引产。10例UCS产前超声在经冠状窦长轴的心脏横切面、四腔心切面、经左房室沟旁矢状切面、冠状切面等不同切面显示窦壁连续性中断，彩色多普勒血流成像可见左心房与冠状窦之间异常血流束。
表1 10例胎儿UCS病例临床资料 |
| 病例 | 年龄（岁） | 孕周（周） | 产前超声 | 随访和预后 |
|---|---|---|---|---|
| 1 | 32 | 23 | UCS、PLSVC、室间隔缺损 | 出生后超声心动图证实UCS（Ⅰ型）伴PLSVC，2岁11个月手术 |
| 2 | 41 | 22 | UCS、PLSVC、室间隔缺损 | 出生后超声心动图证实UCS（Ⅱ型）伴PLSVC，窦口小，未处理 |
| 3 | 27 | 28 | UCS、PLSVC、室间隔缺损、主动脉弓缩窄 | 引产，病理证实（Ⅱ型） |
| 4 | 34 | 26 | UCS | 引产，病理证实（Ⅱ型） |
| 5 | 29 | 25 | UCS、PLSVC | 引产，病理证实（Ⅱ型） |
| 6 | 32 | 22 | UCS、PLSVC、法洛四联症、内脏反位 | 引产，病理证实（Ⅱ型） |
| 7 | 40 | 23 | UCS | 出生后超声心动图证实UCS（Ⅱ型） |
| 8 | 29 | 29 | UCS | 新生儿超声心动图证实UCS（Ⅱ型），出生后8 d死亡，母亲染色体异常 |
| 9 | 28 | 31 | UCS | 引产，病理证实（Ⅲ型） |
| 10 | 24 | 23 | UCS、PLSVC | 心脏专科医院复查证实（Ⅱ型），妊娠中 |
注：UCS为无顶冠状静脉窦，PLSVC为永存左上腔静脉 |
四、不同类型UCS产前超声特征
Ⅰ型产前超声特征：四腔心切面及经左房室沟旁矢状切面冠状窦无明显扩张，经冠状窦长轴心脏横切面及经双心房冠状切面均不能探及冠状窦窦壁回声，房间隔后下部分回声中断，彩色多普勒探及心房水平低位分流信号。
Ⅱ型产前超声特征（图3）：四腔心切面、经左房室沟旁矢状切面及冠状切面可探及扩张的冠状窦短轴，显示冠状窦窦壁有一处或多处回声中断，彩色多普勒探及冠状窦与左心房之间的异常血流束。
Ⅲ型产前超声特征：经四腔心切面在房室沟左侧可以看到扩张的冠状窦，经冠状窦长轴的心脏横切面显示冠状窦到达正常开口部位之前终末端部分顶壁连续性中断，冠状窦开口于左心房，彩色多普勒探及由冠状窦向左心房的异常血流束。
讨论
冠状窦是长2~3 cm、内径<4 mm且间隔连续完整的管状结构。正常情况下产前超声心动图不易显示冠状窦，只有当冠状窦扩张时，在左心房左侧可显示扩张的冠状窦短轴。冠状窦长轴切面通常较难显示，不能对冠状窦进行全面扫查，因此UCS容易漏诊。
本研究通过1例PLSVC伴冠状窦扩张胎儿的心脏解剖数据库建立冠状窦显示切面及方法，提出从胎儿心脏横切面、矢状切面及冠状切面不同角度显示冠状窦的长轴和短轴，为方法学研究，以此指导产前超声对冠状窦短轴及长轴进行全面扫查，提高冠状窦的显示率及UCS的产前诊断率，对产前准确诊断UCS具有重要临床指导价值。具体而言：对于冠状窦增宽并可疑UCS的胎儿，基于胎儿心脏连续横向扫查方法［7］，首先自腹腔横切面向头侧连续横向扫查，于四腔心下方经冠状窦的心脏横切面可见冠状窦长轴与右心房相通，此切面不显示左心房，观察血流是否由左向右汇入右心房、窦壁是否连续完整；在经冠状窦心脏横切面基础上，探头继续向头侧滑行，获得的四腔心切面，于左房室沟处可见冠状窦短轴，观察冠状窦是否扩张、窦壁是否连续；经左房室沟的旁矢状切面，观察冠状窦窦壁连续性有无中断；沿胎儿胸腔进行冠状扫查直至同时显示双心房和冠状窦，获得双心房冠状切面，此切面冠状窦走行于左心房后下方并汇入右心房，观察冠状窦窦壁是否完整、连续性有无中断。通过上述扫查方法，本研究产前共诊断出10例UCS胎儿。UCS发病率低，其中Ⅱ较常见，Ⅰ型和Ⅲ型少见，可能由于Ⅰ型和Ⅲ型冠状窦不扩张或扩张不明显时UCS容易漏诊导致临床检出率低。
本研究10例UCS胎儿中，5例胎儿最终引产。UCS的预后主要取决于缺损大小。缺损较小者可能没有任何症状，成年时会偶然发现UCS。也有报道称新生儿期UCS可能出现收缩期杂音、室上性心动过速等［8,9,10］，有些可能伴有左向右分流的症状，如呼吸困难、疲劳、生长发育迟缓、营养不良等，缺损较大者可出现右心增大、肺动脉高压及右心衰竭。当UCS伴有PLSVC，既有左向右分流又有右向左分流时，患者会出现严重的中枢性发绀、脑脓肿或肺栓塞等症状。因此产前明确诊断UCS，尤其是当PLSVC伴冠状窦扩张时，排除是否存在UCS，对提高胎儿生存率、改善预后具有重要意义。本研究10例UCS胎儿中6例（60%）合并PLSVC，比文献报道稍低（75%）［1］。
原发孔型房间隔缺损与UCS声像图表现类似，不同之处在于标准四腔心切面表现不同，原发孔房间隔缺损可探及原发隔连续性中断，而UCS的原发隔连续性是完整的；经冠状窦心脏横切面和经双心房冠状切面上，显示冠状窦长轴切面时，UCS的窦壁连续性中断，而原发孔房间隔缺损的冠状窦窦壁连续性是完整的。
本研究为单中心方法学研究，且由于UCS发病率低，8年间共诊断10例UCS病例，样本量少，可能存在选择偏倚。
综上所述，产前超声是诊断胎儿UCS的唯一检查方式，基于冠状窦解剖数据库建立的超声切面及显示方法，可有效指导产前超声医师快速准确地扫查冠状窦，有助于提高UCS的产前诊断率和准确率。产前超声医师熟练掌握正常冠状窦及UCS的扫除方法和超声特征，对提高胎儿生存率、改善预后有重要意义。