小儿永存第五主动脉弓的解剖特征和超声心动图诊断特点

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.08.003

永存第五主动脉弓（persistent fifth aortic arch，PFAA）是一种临床极为罕见的先天性主动脉弓畸形，是由于胚胎时期第五对主动脉弓未正常退化吸收所致，常合并其他心血管畸形。PFAA的解剖形态多变，临床表现多样，若不全面了解掌握其解剖特征，极易漏诊误诊，影响后续治疗策略及患儿预后。超声心动图是心血管畸形的首选检查方法，本文通过回顾分析8例PFAA患儿的临床、影像和手术资料，探讨其解剖特征和分型，总结超声心动图的诊断思路及要点，以期提高超声医师对PFAA的诊断准确性。

图1 病例4，女性，21 d。图a为胸骨上窝长轴切面二维及彩色多普勒超声图像，上弓第四弓与下弓第五弓均与降主动脉相连，第四弓与降主动脉连接处细小（箭头所示），第五弓与降主动脉连接处亦存在狭窄；图b为频谱多普勒显示狭窄处的高速血流；图c为CT血管造影图像，与超声表现相同，箭头所示为第四弓与降主动脉细小连接处注：INA为无名动脉；LCCA为左颈总动脉；LSA为左锁骨下动脉；DAO为降主动脉；PFAA为永存第五主动脉弓

图2 病例2，男性，8 d。图a为胸骨上窝长轴切面二维超声图像，上弓第四弓发出三支分支后离断（A型），下弓第五弓起自升主动脉远端，与降主动脉相连且连接处狭窄；图b为频谱多普勒显示狭窄处的高速血流；图c为CT血管造影图像，与超声表现相同注：INA为无名动脉；LCCA为左颈总动脉；LSA为左锁骨下动脉；DAO为降主动脉；PFAA为永存第五主动脉弓

图3 病例5，男性，7个月12 d。图a为胸骨上窝长轴切面彩色多普勒超声图像，见一支额外血管自升主动脉远端发出（箭头所示）；图b为CT血管造影图像与超声表现相同，星号示第五弓，起自升主动脉远端，止于肺动脉分叉处注：INA为无名动脉；LCCA为左颈总动脉；LSA为左锁骨下动脉；AAO为升主动脉；DAO为降主动脉；PFAA为永存第五主动脉弓；RPA为右肺动脉；LPA为左肺动脉；4th Arch为第4主动脉弓

图4 病例8，男性，1个月15 d。图a为剑突下大动脉长轴切面二维超声图像，见升主动脉远端与肺动脉远端之间有一较宽的管状结构相连（箭头所示）；图b为胸骨旁大动脉短轴切面彩色多普勒超声图像，见升主动脉与肺动脉之间血流交通（星号所示）；图c，d为CT血管造影显示升主动脉远端与肺动脉远端之间呈“管状”形态的第五弓注：AAO为升主动脉；PFAA为永存第五主动脉弓；MPA为主肺动脉；RPA为右肺动脉；LPA为左肺动脉

表1 8例永存第五主动脉弓患儿分型及超声表现

病例序号	性别	年龄	Freedom分型	超声表现	其他心脏畸形
1	女	5 d	Ⅰ型	第四弓A型离断+第五弓缩窄	ASD，PDA
2	男	8 d	Ⅰ型	第四弓A型离断+第五弓缩窄	ASD，PDA，LVEF 46%，右冠状动脉起源于升主动脉
3	女	7 d	Ⅰ型	右位第四弓A型离断+右位第五弓缩窄	ASD，LVEF 44%，迷走左锁骨下动脉
4	女	21 d	Ⅰ型	第四、五弓缩窄	ASD，PFO，LVEF 37%
5	男	7个月12 d	Ⅱ型	第五弓连与升主动脉远端与肺动脉分叉处	PA，VSD，ASD，降主动脉旁多发侧支血管
6	男	3个月24 d	Ⅱ型	右位主动脉弓，左第五弓连与升主动脉远端与肺动脉主干远端	无
7	男	1 d	Ⅱ型	第五弓连与升主动脉远端与肺动脉主干远端	ASD，冠状静脉窦扩大，LSVC残存
8	男	1个月15 d	Ⅱ型	第五弓连与升主动脉远端与肺动脉主干远端	ASD，左心增大

表1 8例永存第五主动脉弓患儿分型及超声表现

病例序号	性别	年龄	Freedom分型	超声表现	其他心脏畸形
1	女	5 d	Ⅰ型	第四弓A型离断+第五弓缩窄	ASD，PDA
2	男	8 d	Ⅰ型	第四弓A型离断+第五弓缩窄	ASD，PDA，LVEF 46%，右冠状动脉起源于升主动脉
3	女	7 d	Ⅰ型	右位第四弓A型离断+右位第五弓缩窄	ASD，LVEF 44%，迷走左锁骨下动脉
4	女	21 d	Ⅰ型	第四、五弓缩窄	ASD，PFO，LVEF 37%
5	男	7个月12 d	Ⅱ型	第五弓连与升主动脉远端与肺动脉分叉处	PA，VSD，ASD，降主动脉旁多发侧支血管
6	男	3个月24 d	Ⅱ型	右位主动脉弓，左第五弓连与升主动脉远端与肺动脉主干远端	无
7	男	1 d	Ⅱ型	第五弓连与升主动脉远端与肺动脉主干远端	ASD，冠状静脉窦扩大，LSVC残存
8	男	1个月15 d	Ⅱ型	第五弓连与升主动脉远端与肺动脉主干远端	ASD，左心增大

1	洪雯静, 张玉奇, 孙爱敏, 等. 永存第五对主动脉弓的超声心动图特征[J]. 医学影像学杂志, 2019, 29(6): 925-928.
2	禹纪红, 支爱华, 李楠, 等. 永存第五对主动脉弓的影像诊断[J]. 中国循环杂志, 2021, 36(10): 1020-1026.
3	Lloyd DFA, Ho SY, Pushparajah K, et al. Persistent fifth aortic arch: the "great pretender" in clinical practice[J]. Cardiol Young, 2018, 28(2): 175-181.
4	Praagh RV, Praagh SV. Persistent fifth arterial arch in man. Congenital Double-Lumen aortic arch[J]. Am J Cardiol, 1969, 24(2): 279-282.
5	Izukawa T, Scott ME, Durrani F, et al. Persistent left fifth aortic arch in man. Report of two cases[J]. Br Heart J, 1973, 35(11): 1190-1195.
6	Liu Y, Zhang H, Ren J, et al. Persistent fifth aortic arch: a single-center experience, case series[J]. Transl Pediatr, 2021, 10(6): 1566-1572.
7	Zheng L, Cao YL, Wu RC, et al. Persistent fifth aortic arch stenosis associated with type A interruption of the aortic arch: a report of six cases[J]. Chin Med J (Engl), 2019, 132(12): 1482-1484.
8	Yang H, Zhu X, Wu C, et al. Assessment of persistent fifth aortic arch by echocardiography and computed tomography angiography[J]. Medicine (Baltimore), 2020, 99(9): e19297.
9	Gerlis LM, Ho SY, Anderson RH, et al. Persistent 5th aortic arch--a great pretender: three new covert cases[J]. Int J Cardiol, 1989, 23(2): 239-247.
10	郑淋, 王芳韵, 张鑫, 等. 永存第五主动脉弓的超声心动图诊断价值及其分型探讨[J]. 中华超声影像学杂志, 2020, 29(10): 857-863.
11	耿斌, 张桂珍. 临床儿童及胎儿超声心动图学[M]. 天津: 天津科技翻译出版有限公司, 2016: 65-75.
12	罗长锐, 谷孝艳, 王斯宇, 等. 胎儿主肺动脉窗产前超声心动图特征[J]. 中国医学影像技术, 2018, 34(12): 1848-1851.
13	Wang JN, Wu JM, Yang YJ. Double-lumen aortic arch with anomalous left pulmonary artery origin from the main pulmonary artery--bilateral persistent fifth aortic arch--a case report[J]. Int J Cardiol, 1999, 69(1): 105-108.

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