超声在儿童周围神经病变中的研究进展

梁春蕊; 郭稳; 陈涛

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.05.017

中华医学超声杂志（电子版） >

2023 , Vol. 20 >Issue 05: 561 - 565

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.05.017

综述

超声在儿童周围神经病变中的研究进展

梁春蕊 ,
郭稳 ,
陈涛 ^,^†

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100035　北京，首都医科大学附属北京积水潭医院超声科

通信作者：陈涛，Email：chentao7199@126.com

Copy editor: 吴春凤

收稿日期: 2022-03-12

网络出版日期: 2023-10-06

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Research progress of high-frequency ultrasound in diagnosis of peripheral neuropathy in children

Chunrui Liang ,
Wen Guo ,
Tao Chen ^,^†

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Received date: 2022-03-12

Online published: 2023-10-06

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梁春蕊 , 郭稳 , 陈涛 . 超声在儿童周围神经病变中的研究进展[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023 , 20(05) : 561 -565 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.05.017

儿童周围神经病变临床表现主要是感觉、运动、自主神经功能及反射的异常，临床上主要依赖于症状、神经电生理检查、实验室检查，甚至通过神经肌肉活检确诊，但其具有一定的创伤性。超声具有便携、无创、动态、可重复性，可一次多部位、双侧对比检查等优点，已在成人周围神经病变的诊断及鉴别诊断中被广泛应用。然而，这一成熟检查方法在儿童周围神经病变中的应用价值还未得到充分肯定。超声不仅可以明确神经走行、变异、创伤的具体部位，发现局灶性神经病变、肿瘤及其周围组织结构，还能间接反映神经内部病理状态，对病变程度、治疗评价及预后随访具有一定的临床指导价值^{［1, 2, 3, 4, 5］}。本文就超声在儿童周围神经病变，包括创伤性神经损伤、先天性神经发育不良、遗传性多神经病、神经炎性、神经卡压病、肿瘤等疾病的应用进行综述。

一、正常儿童周围神经超声表现

周围神经是中枢神经系统与感受器、效应器之间的联系，包括神经节、神经干、神经丛及神经终末装置。每条周围神经由平行的神经纤维聚集的神经束组成，外周由纤维束膜包裹。周围神经的超声检查频率推荐为16~20 MHz，对于肥胖儿童及深部结构应适当降低频率。神经束超声表现为低回声，外周高回声薄带为束膜结缔组织，短轴切面呈蜂窝状。超声主要观察神经的走行、大小、形态、回声、活动性及血流情况，还应包括对神经支配的骨骼肌以及周围结构的评估。

儿童神经测量与成人方法相同，主要包括纵轴切面上直径及短轴切面横截面积的测量。儿童神经测量正常参考值尚未统一，随着年龄增长神经横截面积逐渐增大。儿童周围神经横截面积在3岁前为成人的2/5~1/2；4~6岁约为成人的3/4；11岁时可能达到成人的4/5；15岁左右达到成人水平；其与性别、体质量指数存在一定相关性^{［1，6, 7］}。

二、超声在创伤性神经损伤中的应用

（一）新生儿臂丛神经损伤

新生儿臂丛神经损伤也称新生儿臂丛神经麻痹（neonatal brachial plexuses palsy，NBPP），是新生儿最常见的外周神经损伤，妊娠糖尿病、巨大儿、产钳辅助分娩和肩难产可增加NBPP的发生风险，发病率为0.5‰~4‰^{［8, 9, 10, 11］}。患儿的预后与神经丛损伤程度相关，包括神经损伤的严重程度和受累神经根的数量。超声可作为首选检查方式，5~12 MHz小超声探头更适合于新生儿短而小的颈部。

臂丛神经根由C5、C6、C7、C8前支及T1前支组成，自椎间孔发出向外下走行不断分支，分为根、干、股、束，在腋窝水平分为上肢主要的神经支。可在神经根、肌间沟、锁骨上等切面观察臂丛神经的走行、内部结构，斜角肌间隙、锁骨下动脉可作为臂丛神经的重要解剖标志。由于新生儿肌肉、神经结缔组织相对较少，大量棕色脂肪沉积，臂丛神经表现为高回声。Pillen等^［10］对12例新生儿行臂丛神经扫查有较高的显示率，椎间孔出口神经根直径为0.7~2.7 mm（中位数为1.5 mm），锁骨上横截面积为1.4~4.2 mm²（中位数为2.1 mm²）。超声能较好显示节前、节后神经损伤，帮助临床制定不同的治疗方式。节前损伤表现为神经根发出处变细，神经束部分连续性中断或消失，远端神经增粗、水肿，内部回声模糊或消失，周围软组织粘连或瘢痕形成，可伴或不伴假性脊膜膨出；节后损伤表现为臂丛神经根部形态大小正常，走行连续，远端神经干及束平面表现为不同程度增粗、水肿、粘连，部分可形成创伤性神经瘤^［12］。Gunes等^［13］研究指出超声对节后神经损伤的诊断准确性高达89%，可作为MRI检查的有力补充。值得注意的是，在检查臂丛神经的同时，还要观察神经丛各分支支配的肌肉厚度及其内部回声，进一步确定病变范围及程度。另外，肩关节松弛脱位是NBPP常见的并发症，可通过肱骨与肩胛盂的相对位置来评估，及时识别该并发症有助于临床实施最佳的诊疗方案。

（二）外伤性/医源性周围神经损伤

外伤性/医源性周围神经损伤是由于骨折或术后引起相应神经损伤症状，其中外伤性损伤在儿童较为常见（图1）。近年有体外膜肺氧合的使用造成儿童周围神经损伤的报道，其原因可能是局部血肿或骨筋膜室综合征压迫所致^［14］，故在使用医学器械时也要注意观察患儿的神经支配情况。超声可以评估损伤神经部位及程度，还可探查与邻近组织关系，及时发现有无神经瘤的形成以及压迫性异物、碎骨片等，为临床手术方式选择提供重要依据。长期神经损伤后，其对应肌肉通常表现为回声增强和厚度减少。

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图1 患儿，8岁，肱骨干骨折后出现垂腕，超声声像图显示桡神经主干被压至骨折处骨皮质深方（粗箭头），近端神经水肿增粗（细箭头）

三、超声在先天性神经发育不良中的应用

先天性周围神经发育不良（congenital peripheral nerve hypoplasia，CPNH）较罕见，表现为神经发育不全或缺失，引发神经麻痹、肌肉萎缩以及关节挛缩等临床症状。病因不详，部分患儿可能与羊膜带综合征形成肢体的收缩环相关。超声可显示多处或孤立性的周围神经异常，如神经缺如，受累神经直径明显变窄等。神经受累及的长度往往较广泛，并不局限于缩窄带部位，与沙漏样局灶性缩窄不同，研究发现正中神经和尺神经比桡神经更容易受累，可能与神经的早期迁移和生长不同有关^［15］（图2）。

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图2 患儿3岁，出生时右腕部羊膜系带，右上肢发育不良，超声显示右侧正中神经及尺神经发育不良，横截面积明显小于对侧。图a、b：右上肢正中神经及尺神经（箭头所示）；图c、d：左上肢正中神经及尺神经（箭头所示）

四、超声在遗传性多神经病中的应用

遗传性运动感觉神经病（hereditary motor-sensory neuropathies，HMSN），又称进行性神经性腓骨肌萎缩症或Charcot Marie-Tooth（CMT），是最常见的遗传性周围神经病，发病率为（10~80）/10万^［16］。临床表现主要包括进行性四肢肌无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失、足部畸形、感觉功能减退等，根据临床和电生理特征可分为多种类型，最常见为ⅠA型，为常染色体显性遗传，多数患儿10岁前发病，且与pmp22基因重复相关，病理改变主要是神经纤维数量明显减少，束内胶原增生，髓鞘反复脱失及再生，施万细胞围绕轴索“树轮”样增生，呈“洋葱球”状结构。研究表明ⅠA型CMT患儿的正中神经、尺神经和腓神经的横截面积均明显增大，为对照组正常儿童的1.9~3.5倍，且神经的大小与ⅠA型CMT的临床评分显著相关^{［2，5，17, 18］}。

五、超声在周围神经炎性病变中的应用

（一）吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）又称畸形感染性多发性神经根神经炎，是感染后免疫介导的神经病变，是目前我国小儿最常见的急性周围神经病。临床表现为肢体对称性迟缓性瘫痪，主要通过临床病史、体格检查、脑脊液分析和神经功能异常确诊。最新研究指出，GBS可能与严重急性呼吸综合征冠状病毒-2（SARS-CoV-2）之间存在关联^［19］，但需要广泛的流行病学进行证实。目前超声在儿童GBS应用方面均为个案报道，超声可表现为多处外周神经增粗、肿胀，部分节段呈“香肠样”外观，随患儿病情好转，病变神经水肿程度逐渐减轻，治疗6个月后大部分神经恢复正常^{［20, 21］}。超声内部回声能反映神经病理变化，可作为临床治疗及随访的可靠工具^［3，22］。

（二）慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）是一种获得性与自身免疫异常相关的慢性炎性疾病，发病机制为周围神经根、丛、干等节段性脱髓鞘、髓鞘再生，轴索脂肪样变性以及炎细胞浸润。CIDP较少见，儿童发病多有前期感染史，其发病率约占所有CIDP患者的10%。临床表现为肢体无力伴对称性感觉障碍。超声对成人CIDP的诊断敏感度高达97.4%，特异度为69.4%^［23］。儿童CIDP声像图特点与成人大致相同，表现为病变神经横截面积增大，内部回声减低，也可呈高低混合回声，回声明显减低及血流信号的增多提示疾病的活动性，相对于ⅠA型CMT，CIDP患者病变神经多为轻度、节段性肿大^{［6，24, 25, 26, 27, 28］}。

（三）麻风病

麻风病是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病，主要病变在皮肤和周围神经。临床表现为麻木性皮肤损害，神经粗大，严重者可致肢体残疾，是全球最常见的神经传染性疾病。我国积极防治，该病已得到有效控制，发病率显著下降。麻风杆菌对神经施万细胞有特别亲和力，从而引起炎性，破坏神经。如果早期发现并及时使用类固醇和神经松解手术治疗，可以明显减轻神经的损伤，降低致残率。超声可以显示病变神经肿大，血流信号增多，提示其活动性，部分患儿可伴有脓肿形成^［29］。Jain等^［30］发现成人麻风病在超声上具有一定特异性，即神经外膜增厚和神经纤维回声减低，但这一影像特征还未在儿童中得到充分证实。Lugão等^［4］认为超声不仅能帮助临床诊断，其内部回声变化还可以评估病变神经对药物治疗后的效果。

（四）原发性周围神经沙漏样狭窄

原发性周围神经沙漏样狭窄为神经干或神经束不明原因炎性的环状沙漏样狭窄，呈单处或多处缩窄，以桡神经多见，儿童罕见。发病机制不明，认为可能与神经炎性病变后神经束的旋转有关^［31］。超声可明确显示病变神经的部位及数量，影像学特征表现为神经外膜局部回声增强、凹陷或狭窄，缩窄明显处两端神经增粗、回声减低，呈沙漏样，多处狭窄者可呈腊肠样或结节状^［32］（图3）。

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图3 患儿6岁，无明显诱因出现左上臂疼痛，伴垂腕。超声图像显示桡神经主干局部沙漏样缩窄，箭头示桡神经缩窄处，两侧神经干水肿增粗

六、超声在儿童卡压性周围神经病变中的应用

腕管综合征（carpal tunnel syndrome，CTS）也可发生在儿童，最常见的病因为黏多糖贮积病（mucopolysaccharidosis，MPS），因溶酶体水解酶缺陷使大量黏多糖（氨基葡聚糖）蓄积，从而造成骨骼、神经、消化、呼吸等多系统异常。CTS是其常见并发症，在Ⅱ型MPS中发生率高达96%^［33］。MPS患儿正中神经形态改变，呈束状增厚，横截面积增加，回声减低，与正常儿童有明显差异（P＜0.001）^{［6，34, 35］}。儿童CTS还可由多发性神经病变、1型糖尿病、手部发育异常、特发性关节炎、创伤、周围肿瘤压迫等引起。超声不仅能分辨CTS的病因，还能观察神经与周围组织关系，活动是否受限、脱位等，可作为儿童CTS的首选筛查工具。

七、超声在儿童周围神经肿瘤中的应用

周围神经肿瘤多为良性，以神经纤维瘤和神经鞘瘤常见。神经纤维瘤生长在神经内膜上，没有包膜，沿神经走行，瘤体可见神经束通过，超声上呈椭圆形均质的低回声结节。神经鞘瘤起源于外周神经鞘，呈偏心性生长，有包膜，超声表现为偏心性椭圆形低回声结节，两端分别与神经干相连，可呈典型的“鼠尾征”。当儿童合并多系统异常，尤其伴皮肤多发咖啡牛奶斑时，应考虑到Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1，NF1）的可能。NF1发病年龄可从出生到成年后，发病率为1/3500，为常染色体显性遗传病，基因定位于17q11.2染色体。病理为沿末梢神经走行的神经肿瘤，肿瘤成分主要是增生的神经纤维细胞和施万细胞，分为多发结节型、丛状型及弥漫型3种类型。其中多发结节型最常见，可发生在神经末梢或沿神经干的任何部位，超声表现为沿神经走行分布的多发神经纤维瘤，呈串珠状；丛状型主要侵犯大、中型神经干，使之增粗、变形、扭曲，呈蠕袋状或蚯蚓状改变；弥漫型为神经肿瘤在真皮与浅筋膜之间沿结缔组织间隔弥漫生长，超声表现为病变区域皮下与脂肪层明显增厚，其间可见细条索样、结节样低回声，无明显边界^［36］（图4）。约10%的NF1可恶变为恶性神经鞘膜瘤，超声表现为肿瘤内部回声明显不均，血流信号丰富。

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图4 Ⅰ型神经纤维瘤病超声声像图。图a为结节型，图b为丛状型，图c为弥漫型

神经脂肪瘤病为罕见的神经组织的良性肿瘤。病理特点为受累神经增粗，成熟的脂肪组织及纤维组织在神经束之间浸润生长并形成分隔，神经束可伴有不同程度变性、萎缩。临床表现为四肢远端肿块，伴或不伴神经分布区的感觉、运动异常，患儿常伴巨指（趾）症。超声特征在神经纵切面上表现为条状低回声束与高回声脂肪组织呈“索状”交替出现，短轴为点状低回声束以“莲藕状”的形态嵌入高回声脂肪组织，部分伴有周围脂肪组织、肌腱增厚^［37］（图5）。

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图5 患儿5岁，右手多发巨指，超声声像图显示正中神经脂肪瘤病表现，横断面低回声为神经束增粗，神经束膜间见高回声脂肪组织，呈“莲藕”样改变

八、展望

超声作为一种理想的检查工具，因其自身的优势非常适合于儿童，在周围神经病变的诊断及临床治疗、儿科超声研究和临床实践的重要领域中会受到更多的关注。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序

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一、正常儿童周围神经超声表现

二、超声在创伤性神经损伤中的应用

（一）新生儿臂丛神经损伤

（二）外伤性/医源性周围神经损伤

图1 患儿，8岁，肱骨干骨折后出现垂腕，超声声像图显示桡神经主干被压至骨折处骨皮质深方（粗箭头），近端神经水肿增粗（细箭头）

三、超声在先天性神经发育不良中的应用

图2 患儿3岁，出生时右腕部羊膜系带，右上肢发育不良，超声显示右侧正中神经及尺神经发育不良，横截面积明显小于对侧。图a、b：右上肢正中神经及尺神经（箭头所示）；图c、d：左上肢正中神经及尺神经（箭头所示）

四、超声在遗传性多神经病中的应用

五、超声在周围神经炎性病变中的应用

（一）吉兰-巴雷综合征

（二）慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

（三）麻风病

（四）原发性周围神经沙漏样狭窄

图3 患儿6岁，无明显诱因出现左上臂疼痛，伴垂腕。超声图像显示桡神经主干局部沙漏样缩窄，箭头示桡神经缩窄处，两侧神经干水肿增粗

六、超声在儿童卡压性周围神经病变中的应用

七、超声在儿童周围神经肿瘤中的应用

图4 Ⅰ型神经纤维瘤病超声声像图。图a为结节型，图b为丛状型，图c为弥漫型

图5 患儿5岁，右手多发巨指，超声声像图显示正中神经脂肪瘤病表现，横断面低回声为神经束增粗，神经束膜间见高回声脂肪组织，呈“莲藕”样改变

八、展望

参考文献