孤立型主动脉缩窄的超声心动图诊断及术后随访研究

吴群; 张鑫; 李培; 王芳韵; 郑淋; 卫海燕; 马宁

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.06.012

中华医学超声杂志（电子版） >

2023 , Vol. 20 >Issue 06: 642 - 646

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.06.012

小儿超声影像学

孤立型主动脉缩窄的超声心动图诊断及术后随访研究

吴群 ,
张鑫 ,
李培 ,
王芳韵 ,
郑淋 ,
卫海燕 ,
马宁 ^,^†

展开

100045　北京，国家儿童医学中心　首都医科大学附属北京儿童医院心脏超声科

通信作者：马宁，Email：echo_mn@163.com

Copy editor: 汪荣

收稿日期: 2022-02-25

网络出版日期: 2023-10-31

版权

未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计，除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。本刊为电子期刊，以网刊形式出版。

收起

Echocardiographic diagnosis and postoperative follow-up study of isolated aortic coarctation

Qun Wu ,
Xin Zhang ,
Pei Li ,
Fangyun Wang ,
Lin Zheng ,
Haiyan Wei ,
Ning Ma ^,^†

Expand

Department of Echocardiography, Beijing Children's Hospital, Capital Medical University, National Center for Children's Health, Beijing 100045, China

Corresponding author: Ma Ning, Email: echo_mn@163.com

Received date: 2022-02-25

Online published: 2023-10-31

Copyright

No content published by the journals of Chinese Medical Association may be reproduced or abridged without authorization. Please do not use or copy the layout and design of the journals without permission.

All articles published represent the opinions of the authors, and do not reflect the official policy of the Chinese Medical Association or the Editorial Board, unless this is clearly specified.

Fold

摘要

目的

探讨孤立型主动脉缩窄（COA）的超声心动图特点以及超声心动图在COA诊断治疗及随访中的价值。

方法

纳入2009年3月至2019年10月确诊的121例孤立型COA患儿为研究对象，根据主动脉狭窄程度将患儿分为轻度狭窄（37例）、中度狭窄（34例）、重度狭窄（50例）3组。回顾性分析其超声心动图特点，包括左心室舒张末期内径（LVEDd）、左心室射血分数（LVEF）、室间隔及左心室壁厚度、冠状动脉内径等，并记录进行手术治疗且术后超声随访时间超过1年的20例患儿的超声心动图参数，与术前进行对比分析。

结果

121例患儿中，超声心动图检查首诊误诊3例，误诊率为2.5%（3/121）。部分患儿存在LVEDd增大（67/121，55.4%）、LVEF减低（40/121，33.1%）、左心室心内膜回声增粗增厚（58/121，47.9%）、室间隔和（或）左心室壁增厚（41/121，33.9%）、左冠状动脉内径增宽（12/121，9.9%）等心内继发病变。其中LVEDd增大、左心室心内膜回声增粗增厚、LVEF减低占比在不同狭窄程度组间差异有统计学意义（P均＜0.05）。20例随访患儿，与术前比较，手术后1 d、6个月、1年修复处管腔内径增宽、跨狭窄处压差下降、LVEDd减小，差异有统计学意义（P均＜0.05）；术后1 d的LVEF较术前无显著变化（P＞0.05），术后6个月、1年LVEF逐渐恢复，与术前及术后1 d相比差异均有统计学意义（P均＜0.05）。20例随访患儿中，2例分别于术后第2年、第8年随访中出现主动脉术后再缩窄。

结论

超声心动图诊断孤立型COA的准确性较高，掌握其超声特点可减少误诊的发生。该疾病手术治疗近中期预后较好，超声心动图在术后定期随访中可发挥重要作用。

关键词： 主动脉缩窄; 超声心动图; 先天性心脏病

本文引用格式

吴群 , 张鑫 , 李培 , 王芳韵 , 郑淋 , 卫海燕 , 马宁 . 孤立型主动脉缩窄的超声心动图诊断及术后随访研究[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023 , 20(06) : 642 -646 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.06.012

Abstract

Objective

To explore the echocardiographic characteristics of isolated coarctation of the aorta (COA) and evaluate the value of echocardiography in its diagnosis and follow-up.

Methods

A total of 121 patients who were diagnosed with isolated COA from March 2009 to October 2019 were analyzed retrospectively to identify the echocardiographic characteristics of this disease. The echocardiographic parameters included left ventricular end-diastolic diameter (LVEDd), left ventricular ejection fraction (LVEF), ventricular septum and left ventricular wall thickness, coronary artery diameter, etc. According to the degree of COA, the patients were divided into three groups: mild stenosis (37 cases), moderate stenosis (34 cases), and severe stenosis (50 cases). Among them, 20 patients who underwent surgical repair and were followed for more than 1 year after surgery were analyzed to evaluate the effect of operation by comparing the preoperative and postoperative ultrasound data.

Results

All 121 cases were diagnosed by echocardiography while 3 cases of them were misdiagnosed initially. Other ultrasound findings in our group included increased LVEDd (67/121, 55.4%), decreased LVEF (40/121, 33.1%), left ventricular endocardial thickening (58/121, 47.9%), ventricular septum and/or left ventricular wall thickening (41/121, 33.9%), and left coronary artery diameter widening (12/121, 9.9%). Among them, LVEDd increase, left ventricular endocardial thickening, and LVEF decrease had significant differences between the groups that were divided by stenosis degree (P＜0.05). Twenty patients were followed by echocardiography at 1 day, 6 months, and 1 year after the operation, and compared with preoperative data, the diameter of the repaired lumen was widened, the pressure difference across the stenosis decreased, and the LVEDd decreased at 1 day, 6 months, and 1 year after surgery, with statistically significant differences (P＜0.05). There was no significant change in LVEF 1 day after surgery compared to that before surgery (P＞0.05), but LVEF gradually recovered 6 months and 1 year after surgery, with statistically significant differences compared to that before and 1 day after surgery (P<0.05). Two patients had recoarctation in the 2nd and 8th years after surgery, respectively.

Conclusion

The accuracy of echocardiography in the diagnosis of isolated COA is high. Understanding the echocardiographic characteristics can reduce the occurrence of misdiagnosis. The prognosis of isolated COA is satisfactory after surgical treatment. Echocardiography plays an important role in regular postoperative follow-up of patients with this disease.

Key words： Aortic constriction; Echocardiography; Congenital heart disease

主动脉缩窄（coarctation of aorta，COA）指主动脉管腔不同程度的狭窄，可发生于主动脉弓至髂动脉分叉处之间的任何部位，98%的狭窄发生于动脉导管或动脉韧带区域，即主动脉峡部，COA是儿童先天性主动脉畸形，发病率占活产儿的2.5‰~4‰^［1］。根据是否合并其他先天性心血管畸形，可将COA分为孤立型与非孤立型，其中孤立型较少见^{［2, 3］}，在临床中容易误诊。本研究旨在通过回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院COA患儿的临床资料，总结孤立型COA的超声特点，探讨超声心动图在其诊断及术后随访中的价值。

资料与方法

一、对象

首都医科大学附属北京儿童医院2009年3月至2019年10月确诊COA患儿869例，纳入其中121例孤立型COA患儿为研究对象。排除标准：（1）合并其他类型的先天性心血管畸形。（2）既往有心肌炎、心肌病、川崎病、原发性高血压等心血管系统疾病病史。（3）合并多发性大动脉炎、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病。其中男75例，女46例；首诊年龄生后7 d至14岁5个月，中位年龄9个月。临床主要以气促、喘憋、生长发育迟缓及心脏杂音就诊，查体发现上肢血压高于或等于下肢血压。全部病例均行超声心动图检查。本研究为一项回顾性研究。

二、仪器与方法

1.仪器：应用Philips iE33、iE Elite、EPIQ 7C、Vivid iq超声诊断仪，选用S5-1、S8-3、M5Sc、12S探头，频率1~8 MHz。

2.超声心动图检查：患儿安静状态下取平卧位或左侧卧位，对心脏进行多切面扫查，重点探查胸骨上窝切面，观察主动脉弓降部形态、血流情况及频谱特征，测量主动脉狭窄处内径、狭窄处速度及压差。同时测量左心室舒张末期内径（left ventricular end diastolic diameter，LVEDd）、左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）、室间隔及左心室壁厚度、冠状动脉内径。观察左心室心内膜回声、有无合并其他心血管畸形。根据主动脉狭窄程度将患儿分为3组：（1）轻度狭窄：跨狭窄处压差为25~49 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；（2）中度狭窄：跨狭窄处压差为50~74 mmHg；（3）重度狭窄：跨狭窄处压差为≥75 mmHg^［4］。根据身高和体重计算患儿体表面积（body surface area，BSA），计算公式：BSA（m²）=0.024 265×身高（cm）^0.3964×体重（kg）^0.5378。依据2006年北京地区超声心动图协作组《超声心动图规范化检测心脏功能与正常值》^［5］评价是否存在LVEDd增大、室间隔和（或）左心室壁增厚。LVEF减低的标准为＜55%^［6］。根据冠状动脉Z值曲线图^［7］判断有无冠状动脉内径增宽。

3.随访：手术患者分别于术后1 d、6个月、1年进行超声随访，测量手术修复处的管腔内径、速度及压差、LVEDd、LVEF、室间隔及左心室壁厚度。对术后超过1年的患儿每年进行超声心动图检查，重点观察有无主动脉术后再缩窄的发生。

三、统计学分析

应用SPSS 25.0软件对数据进行统计分析。计数资料以例（%）表示，应用χ²检验对不同狭窄程度组间LVEDd增大、左心室心内膜回声增粗增厚、室间隔和（或）左心室壁增厚、LVEF减低、左冠状动脉内径增宽的占比进行对比分析。符合正态分布的计量资料以

x ¯

±s表示，手术前后超声心动图参数总体比较采用方差分析，两两间比较采用SNK-q检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

结果

一、超声心动图检查的误诊率

869例COA病例中，121例（13.9%，121/869）为孤立型COA，超声心动图首诊误诊3例，均误诊为原发性心内膜弹力纤维增多症，误诊率为2.5%（3/121，图1、2）。

显示原图|下载原图ZIP|生成PPT

图1 主动脉缩窄误诊为原发性心内膜弹力纤维增多症超声图像示主动脉缩窄处无明显五彩镶嵌血流信号

显示原图|下载原图ZIP|生成PPT

图2 主动脉缩窄误诊为原发性心内膜弹力纤维增多症超声图像示左心室收缩功能减低

二、超声心动图表现

121例孤立型COA超声心动图直接征象均表现为主动脉弓降部管腔内径狭窄，主动脉缩窄段的血流速度增快、呈五彩镶嵌血流；不合并其他先天性心血管结构畸形。本组121例孤立型COA病例中超声心动图间接征象有LVEDd增大（55.4%，67/121）、左心室心内膜回声增粗增厚（47.9%，58/121）、室间隔和（或）左心室壁增厚（33.9%，41/121）、LVEF减低（33.1%，40/121）、左冠状动脉内径增宽（9.9%，12/121）。

依据不同狭窄程度，将孤立型COA分为轻度狭窄37例、中度狭窄34例、重度狭窄50例。3组间LVEDd增大、左心室心内膜回声增粗增厚、LVEF减低占比差异有统计学意义（P均＜0.05，表1）。

表1 孤立型COA不同狭窄程度组间的超声心动图表现比较［例（%）］

组别	例数	LVEDd增大	左心室心内膜增粗增厚	左心室壁增厚	LVEF减低	左冠状动脉内径增宽
轻度狭窄	37	6（16.2）	6（16.2）	8（21.6）	2（5.4）	1（2.7）
中度狭窄	34	20（58.8）	15（44.1）	11（32.4）	6（17.6）	5（14.7）
重度狭窄	50	41（82.0）	37（74.0）	22（44.0）	32（64.0）	6（12.0）
χ²值		37.466	28.725	4.803	38.066	3.217
P值		＜0.001	＜0.001	0.091	＜0.001	0.195

注：COA为主动脉缩窄；LVEDd为左心室舒张末期内径；LVEF为左心室射血分数

三、随访结果

43例患儿于首都医科大学附属北京儿童医院行COA缩窄段切除、端端吻合手术治疗，其中20例术后随访时间超过1年，最长随访时间为8年。与术前比较，手术后1 d、6个月、1年修复处管腔内径增宽、跨狭窄处压差下降、LVEDd缩小，差异有统计学意义（P均＜0.05）；术后1 d的LVEF较术前无显著变化（P＞0.05），术后6个月、1年LVEF逐渐恢复，与术前及术后1d相比差异均有统计学意义（P均＜0.05，表2）。20例随访患儿中，2例分别于术后第2年、第8年随访中出现主动脉术后再缩窄。

表2 20例孤立型COA患儿手术前后超声心动图参数比较（
$x ¯$
±s）

时间	D（n=20，mm）	PG（n=20，mmHg）	LVEDd（n=17，mm）	LVEF（n=10，%）	室间隔和（或）室壁增厚（n=11，mm）
术前	2.93±0.88	64.85±15.41	38.52±5.68	44.60±5.54	4.52±0.37
术后1 d	6.31±1.60^a	27.55±8.70^a	34.62±6.92^a	48.50±7.43	4.16±0.35
术后6个月	6.45±1.72^a	27.05±8.80^a	32.99±5.29^a	60.40±14.69^ab	3.95±0.62
术后1年	6.94±1.44^a	29.64±11.28^a	33.48±3.89^a	69.60±5.95^abc	4.04±0.52
F值	32.165	52.961	3.575	16.968	1.479
P值	＜0.001	＜0.001	0.019	＜0.001	0.235

注：1 mmHg=0.133 kPa；COA为主动脉缩窄；D为缩窄处内径；PG为跨狭窄处压差；LVEDd为左心室舒张末期内径；LVEF为左心室射血分数；与术前相比，^aP＜0.05；与术后1 d相比，^bP＜0.05；与术后6个月相比，^cP＜0.05

讨论

COA是一种相对少见的先天性心脏病，其发病率约占先天性心脏病的5%~8%，常合并其他心血管畸形，如二尖瓣及主动脉瓣畸形、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉弓发育不良等，孤立型COA较少见^{［2, 3，8］}。高血压且上肢血压明显高于下肢血压是孤立型COA的临床特征之一，与其不存在心内分流，导致主动脉近心段前向压力明显升高、头臂动脉压力升高，进而引起肱动脉管腔内压力升高有关。孤立型COA可导致充血性心力衰竭、心肌梗死、中风、感染性心内膜炎和主动脉瘤、主动脉夹层等并发症，50%的未经治疗者可于30岁之前死亡^{［9, 10］}。

超声心动图检查具有无创、便携、可重复性好等特点，是孤立型COA的首选诊断方法。该病主要的超声心动图表现为主动脉弓降部狭窄及LVEDd增大、室间隔和（或）左心室壁增厚等心内继发改变^［11］。本组研究中，半数以上患儿出现LVEDd增大，近半数患儿出现左心室心内膜回声增粗增厚，约1/3患儿出现室间隔和左心室壁增厚或LVEF减低，其病理过程为：左心室后负荷增加，引起室间隔及左心室壁代偿性增厚、左心室收缩功能初步减低，随病程进展，可出现心肌缺血及心室重构等，从而出现左心室功能失代偿，引起左心室扩大。本组研究中，不同狭窄程度组间LVEDd增大、左心室心内膜回声增粗增厚、LVEF减低占比比较差异有统计学意义。张鑫等^［4］认为COA程度越重，心脏继发病变越显著；小鼠动物模型研究也表明COA狭窄程度越重，室壁增厚、LVEDd增大和LVEF减低等心脏病变越常见^［12］，与本研究结论相符。在轻度狭窄和中度狭窄组中都有LVEDd增大和LVEF减低，是由于孤立型COA不合并心内分流，左心室后负荷增加明显，所以可以较早期出现上述病理改变，动物实验证实8周即可出现LVEDd增大趋势，12周可出现LVEF减低^［12］。

本组研究中，3例误诊病例的超声心动图首诊均提示LVEDd重度增大、LVEF明显减低、左心室心内膜回声增粗增厚，均误诊为原发性心内膜弹力纤维增多症，经内科治疗后临床症状无明显好转，随后复查超声心动图确诊为孤立型COA。分析误诊原因为：1例因主动脉重度缩窄、左心室收缩功能减低，且狭窄段较长，主动脉弓降部未探及明显五彩镶嵌血流信号；余2例因未仔细探查胸骨上窝切面。原发性心内膜弹力纤维增多症病因目前尚不完全清楚，病变累及的心内膜范围大，心内膜增厚明显，一般呈弥漫性，主要累及左心室，也可四个心腔同时受累。孤立型COA病因明确，即主动脉弓降部形态异常，继发病变主要为左心室心内膜增粗增厚，且范围、厚度相对较局限，可与之鉴别。此外，孤立型COA还需与扩张型心肌病、左冠状动脉起源异常、肥厚型心肌病等表现为心脏扩大或心肌肥厚的疾病相鉴别，超声心动图检查过程中应重点探查主动脉弓降部，尤其是在临床诊疗过程中难以纠正的左心室心腔重度增大、左心室收缩功能减低、室间隔及左心室壁增厚的病例，除常规探查胸骨旁及心尖切面外，胸骨上窝主动脉长轴切面及剑突下降主动脉长轴切面更应重点关注，避免误诊。

孤立型COA治疗方法主要有手术切除狭窄段和狭窄段球囊扩张术，手术切除狭窄段是儿童首选的治疗方法，治疗效果良好^［9］。本研究术后超声随访发现，手术可有效解除主动脉梗阻，LVEDd增大、LVEF减低、左心室心内膜回声增粗增厚、室间隔和（或）左心室壁增厚等心内继发病变亦可较快好转，提示及时准确的诊断对本病的治疗及改善患者预后有重要意义。本组20例患儿术后1年均未发生再缩窄，其中2例分别在术后第2年、第8年后出现主动脉再缩窄。国外一项长期随访研究中30%的手术患者因主动脉术后再缩窄需要再次进行介入治疗^［13］，Róg等^［14］、Eichhorn等^［15］学者亦提出约1/4的COA手术患者出现主动脉术后再缩窄，考虑与术后手术部位形成瘢痕进而引起相对狭窄有关。因此术后定期超声随访，可监测术后效果，及时发现主动脉术后再缩窄，并对缩窄程度进行评估，从而为临床医师进一步干预提供可靠依据。

综上所述，超声心动图诊断孤立型COA的准确性较高，但因左心室心腔增大、左心室心内膜回声增粗增厚、室间隔及左心室壁增厚等心内继发表现可能造成误诊，因此对于相关病例，应仔细探查主动脉弓降部以减少误诊的发生。该疾病手术治疗近中期预后较好，超声心动图在术后定期随访中可发挥重要作用。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序

[1]	Hoffman JI. The challenge in diagnosing coarctation of the aorta [J]. Cardiovasc J Afr, 2018, 29(4): 252-255.

[2]	Dijkema EJ, Leiner T, Grotenhuis HB. Diagnosis, imaging and clinical management of aortic coarctation [J]. Heart, 2017, 103(15): 1148-1155.

[3]	Karaosmanoglu AD, Khawaja RD, Onur MR, et al. CT and MRI of aortic coarctation: pre-and postsurgical findings [J]. AJR Am J Roentgenol, 2015, 204(3): W224-W233.

[4]	张鑫, 马桂琴, 金兰中, 等. 超声心动图对主动脉缩窄伴左心室收缩功能降低患者的诊断及术后随访价值 [J/CD]. 中华医学超声杂志(电子版), 2014, 11(8): 625-629.

[5]	北京地区超声心动图协作组. 超声心动图规范化检测心脏功能与正常值 [M]. 北京: 科学技术文献出版社, 2006.

[6]	中华医学会儿科学分会心血管学组, 中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会, 中华儿科杂志编辑委员会. 儿童心力衰竭诊断和治疗建议(2020年修订版) [J]. 中华儿科杂志, 2021, 59(2): 84-94.

[7]	郑淋, 杜忠东, 金兰中, 等. 超声心动图评价儿童冠状动脉内径正常参考值范围及其临床意义 [J]. 中华儿科杂志, 2013, 51(5): 371-376.

[8]	Rogers C, Clawson RE. Coarctation of the aorta [J]. JAAPA, 2019, 32(6): 46-47.

[9]	Cangussú LR, Lopes MR, Barbosa RHA. The importance of the early diagnosis of aorta coarctation [J]. Rev Assoc Med Bras (1992), 2019, 65(2): 240-245.

[10]	Sidney Ong CL, Ch'ng LS, Aida Bt AA. Discovery of coarctation of the aorta following renal doppler sonography [J]. Med J Malaysia, 2018, 73(5): 330-331.

[11]	Nguyen L, Cook SC. Coarctation of the aorta: strategies for improving outcomes [J]. Cardiol Clin, 2015, 33(4): 521-530, vii.

[12]	王迎超, 赵菁, 张玲, 等. 不同程度缩窄主动脉弓致小鼠心肌肥厚及心力衰竭的评价与比较 [J]. 中华急诊医学杂志, 2016, 25(8): 1027-1030.

[13]	Lee MGY, Babu-Narayan SV, Kempny A, et al. Long-term mortality and cardiovascular burden for adult survivors of coarctation of the aorta [J]. Heart, 2019, 105(15): 1190-1196.

[14]	Róg B, Okólska M, Weryński P, et al. Long-term observation of adults after successful repair of aortic coarctation [J]. Postepy Kardiol Interwencyjnej, 2019, 15(4): 455-464.

[15]	Eichhorn JE, Ley S, Kropp F, et al. Aortic coarctation a systemic vessel disease-insights from magnetic resonance imaging [J]. Thorac Cardiovasc Surg, 2019, 67(Suppl S4): e1–e10.

Options

文章导航

模态框（Modal）标题

摘要