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中华医学超声杂志（电子版）

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2023 , Vol. 20 >Issue 08: 801 - 804

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.08.003

小儿超声影像学

小儿永存第五主动脉弓的解剖特征和超声心动图诊断特点

  • 范铭 ,
  • 俞劲 ,
  • 施旭聪 ,
  • 马晓辉 ,
  • 叶菁菁 ,
  • 钱晶晶 ,
  • 杜立中 , †
展开
  • 310052　杭州，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心　浙江大学医学院附属儿童医院超声科
  • 310052　杭州，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心　浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科
  • 310052　杭州，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心　浙江大学医学院附属儿童医院放射科
  • 310052　杭州，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心　浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科
通信作者：杜立中，Email：

Copy editor: 汪荣

收稿日期: 2022-05-24

  网络出版日期: 2023-10-31

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摘要

永存第五主动脉弓（persistent fifth aortic arch，PFAA）是一种临床极为罕见的先天性主动脉弓畸形，是由于胚胎时期第五对主动脉弓未正常退化吸收所致，常合并其他心血管畸形。PFAA的解剖形态多变，临床表现多样，若不全面了解掌握其解剖特征，极易漏诊误诊，影响后续治疗策略及患儿预后。超声心动图是心血管畸形的首选检查方法，本文通过回顾分析8例PFAA患儿的临床、影像和手术资料，探讨其解剖特征和分型，总结超声心动图的诊断思路及要点，以期提高超声医师对PFAA的诊断准确性。

本文引用格式

范铭 , 俞劲 , 施旭聪 , 马晓辉 , 叶菁菁 , 钱晶晶 , 杜立中 . 小儿永存第五主动脉弓的解剖特征和超声心动图诊断特点[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023 , 20(08) : 801 -804 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.08.003

永存第五主动脉弓（persistent fifth aortic arch，PFAA）是一种临床极为罕见的先天性主动脉弓畸形，是由于胚胎时期第五对主动脉弓未正常退化吸收所致［1］，常合并其他心血管畸形。PFAA的解剖形态多变，临床表现多样，若不全面了解掌握其解剖特征，极易漏诊误诊，影响后续治疗策略及患儿预后。超声心动图是心血管畸形的首选检查方法，本文通过回顾分析8例PFAA患儿的临床、影像和手术资料，探讨其解剖特征和分型，总结超声心动图的诊断思路及要点，以期提高超声医师对PFAA的诊断准确性。

一、 资料与方法

1.对象：回顾性选取2014年6月至2022年2月浙江大学医学院附属儿童医院收治的经CT血管造影（CT angiography，CTA）和（或）手术确诊为PFAA的患儿8例，其中男性5例，女性3例，年龄为出生后1 d~7个月12 d，体重1.7~8.3 kg。临床表现主要为咳嗽、气促、紫绀等。体格检查：患儿上肢血压高于下肢，胸骨左缘第二、三肋间可闻及杂音。
2.仪器与方法：（1）仪器：采用Philips iE 33彩色多普勒超声诊断仪，探头型号为S8-3、S5-1，频率分别为3~8 MHz、1~5 MHz。（2）方法：患儿处于安静状态，取仰卧位或左侧卧位，常规超声心动图检查，扫查切面包括胸骨旁、胸骨上窝、心尖及剑突下等切面，观察心脏各结构和血流动力学变化，明确有无合并其他心脏畸形，重点扫查胸骨上窝和胸骨旁高位切面，观察主动脉弓形态、位置及其各分支发育情况，若发现异常血管，追踪其起源、路径及终点，并结合彩色多普勒及频谱多普勒判断有无狭窄及狭窄程度，获取详细的解剖结构及血流动力学信息。（3）PFAA解剖定义：在心包外，起自升主动脉远端头臂动脉开口对侧，止于降主动脉近端或一侧肺动脉干，形态呈弓状［2］。（4）诊断分型：本研究采用Freedom分型［3］，将PFAA分为4种类型。Ⅰ型（体-体连接）：可合并主动脉弓中断或缩窄；Ⅱ型（体-肺连接）：可合并右心系统梗阻性病变；Ⅲ型（肺-体连接）：多合并左心系统梗阻性病变；Ⅳ型（双侧型）：任何类型的双侧PFAA。

二、结果

8例PFAA患儿中，Ⅰ型体-体连接4例，其中1例为双腔主动脉弓（图1），其余3例均为单腔主动脉弓（图2）；Ⅱ型体-肺连接4例，其中1例合并肺动脉闭锁（图3），其余3例均不合并肺动脉闭锁（图4）。8例均行超声心动图检查，4例体-体型均检出，4例体-肺型误诊，其中合并肺动脉闭锁1例误诊为侧支血管，3例不合并肺动脉闭锁误诊为主肺动脉窗；8例均行CTA检查，4例体-体型与超声诊断一致，1例体-肺型检出，3例体-肺型与超声诊断一样，误诊为主肺动脉窗，后经手术确诊。8例PFAA患儿具体情况见表1。
图1 病例4，女性，21 d。图a为胸骨上窝长轴切面二维及彩色多普勒超声图像，上弓第四弓与下弓第五弓均与降主动脉相连，第四弓与降主动脉连接处细小（箭头所示），第五弓与降主动脉连接处亦存在狭窄；图b为频谱多普勒显示狭窄处的高速血流；图c为CT血管造影图像，与超声表现相同，箭头所示为第四弓与降主动脉细小连接处

注：INA为无名动脉；LCCA为左颈总动脉；LSA为左锁骨下动脉；DAO为降主动脉；PFAA为永存第五主动脉弓

图2 病例2，男性，8 d。图a为胸骨上窝长轴切面二维超声图像，上弓第四弓发出三支分支后离断（A型），下弓第五弓起自升主动脉远端，与降主动脉相连且连接处狭窄；图b为频谱多普勒显示狭窄处的高速血流；图c为CT血管造影图像，与超声表现相同

注：INA为无名动脉；LCCA为左颈总动脉；LSA为左锁骨下动脉；DAO为降主动脉；PFAA为永存第五主动脉弓

图3 病例5，男性，7个月12 d。图a为胸骨上窝长轴切面彩色多普勒超声图像，见一支额外血管自升主动脉远端发出（箭头所示）；图b为CT血管造影图像与超声表现相同，星号示第五弓，起自升主动脉远端，止于肺动脉分叉处

注：INA为无名动脉；LCCA为左颈总动脉；LSA为左锁骨下动脉；AAO为升主动脉；DAO为降主动脉；PFAA为永存第五主动脉弓；RPA为右肺动脉；LPA为左肺动脉；4th Arch为第4主动脉弓

图4 病例8，男性，1个月15 d。图a为剑突下大动脉长轴切面二维超声图像，见升主动脉远端与肺动脉远端之间有一较宽的管状结构相连（箭头所示）；图b为胸骨旁大动脉短轴切面彩色多普勒超声图像，见升主动脉与肺动脉之间血流交通（星号所示）；图c，d为CT血管造影显示升主动脉远端与肺动脉远端之间呈“管状”形态的第五弓

注：AAO为升主动脉；PFAA为永存第五主动脉弓；MPA为主肺动脉；RPA为右肺动脉；LPA为左肺动脉

表1 8例永存第五主动脉弓患儿分型及超声表现
病例序号 性别 年龄 Freedom分型 超声表现 其他心脏畸形
1 女 5 d Ⅰ型 第四弓A型离断+第五弓缩窄 ASD，PDA
2 男 8 d Ⅰ型 第四弓A型离断+第五弓缩窄 ASD，PDA，LVEF 46%，右冠状动脉起源于升主动脉
3 女 7 d Ⅰ型 右位第四弓A型离断+右位第五弓缩窄 ASD，LVEF 44%，迷走左锁骨下动脉
4 女 21 d Ⅰ型 第四、五弓缩窄 ASD，PFO，LVEF 37%
5 男 7个月12 d Ⅱ型 第五弓连与升主动脉远端与肺动脉分叉处 PA，VSD，ASD，降主动脉旁多发侧支血管
6 男 3个月24 d Ⅱ型 右位主动脉弓，左第五弓连与升主动脉远端与肺动脉主干远端 无
7 男 1 d Ⅱ型 第五弓连与升主动脉远端与肺动脉主干远端 ASD，冠状静脉窦扩大，LSVC残存
8 男 1个月15 d Ⅱ型 第五弓连与升主动脉远端与肺动脉主干远端 ASD，左心增大

注：ASD为房间隔缺损；VSD为室间隔缺损；PFO为卵圆孔未闭；LSVC为左上腔静脉；PA为肺动脉闭锁；LVEF为左心室射血分数；PDA为动脉导管未闭

讨论　永存第五主动脉弓是一种极罕见的先天性心血管畸形，自1969年Van Praagh［4］在尸检中首次报道以来，文献中陆续有了相关的个案报道［5,6,7,8］。PFAA的临床诊断率极低，但Gerlis等［9］对Brompton和Killingbeck医院心脏病理标本记录的分析显示，PFAA在2000例先天性心脏畸形中的发生率为1/330，明显高于临床报道，这考虑与PFAA解剖形态多变，临床表现多样，部分病例漏诊误诊有关。
永存第五主动脉弓可单独发生，但通常合并其他先天性心脏病，如主动脉弓离断、主动脉弓缩窄、室间隔缺损、大动脉转位、肺动脉闭锁、永存动脉干等复杂心血管畸形［8］。因此PFAA的临床表现多样，其多取决于相关先天性心脏畸形及血流动力学变化。Gerlis认为PFAA并不罕见，只是经常被误诊，最常被误诊为动脉导管未闭或主肺动脉窗［9］，尤其是体-肺连接型。故在超声检查过程中，如若发现升主动脉远端有异常血管发出，须跟踪扫查，明确其是否成管样结构，是否止于降主动脉近端或肺动脉。
根据Freedom［3］分型，本组病例1~4为Ⅰ型体-体连接，其中病例1~3为单腔主动脉弓，解剖上表现为上弓第四弓A型离断，下弓第五弓与降主动脉相连并合并缩窄，理论上主动脉弓离断可以发生于左锁骨下动脉远端（A型）、左颈总动脉与左锁骨下动脉之间（B型）、头臂动脉与左颈总动脉之间（C型），但A型最多见，例如本组病例1~3均为A型离断；病例4为本组病例中唯一1例双腔主动脉弓，这与文献［10］中报道双腔主动脉弓较单腔更常见不相符，考虑与本研究临床诊断病例数少有关，病例4解剖上表现为上弓第四弓重度缩窄，下弓第五弓亦合并弓降部局限性缩窄，两弓均与降主动脉相连。体-体型PFAA需要与以下疾病相鉴别：（1）与主动脉弓缩窄鉴别：单腔主动脉弓型PFAA的第五弓与降主动脉连接处常常存在狭窄，易与主动脉弓（第四弓）缩窄相混淆，鉴别要点在于弓的起点和形态，在胸骨上窝切面仔细观察可见第五弓起自升主动脉远端，头臂动脉近端的对侧，位置较第四弓更低。（2）与牛型主动脉弓鉴别：常见的所谓“牛型主动脉弓”是指左颈总动脉与无名动脉自同一处发出，这需要与B型主动脉弓离断的PFAA相鉴别，鉴别要点亦是观察弓的起点和形态。（3）与双主动脉弓鉴别：双腔主动脉弓型PFAA需与双主动脉弓相鉴别，双主动脉弓为双侧第四弓形成环绕气管和食管的“O”形血管环，而双腔主动脉弓型PFAA通常与主动脉弓发生在身体同一侧，多不形成血管环，但亦有 PFAA 位于主动脉弓对侧者，此时可能会构成不完全血管环结构［2］。
通过病例1~4总结体-体型PFAA的超声心动图特点为：（1）胸骨上窝切面见2个平行走行的主动脉弓，上方为第四主动脉弓、下方为第五主动脉弓；（2）若为双腔主动脉弓，则上、下两弓均与降主动脉相连；（3）若为单腔主动脉弓则位于上方的第四主动脉弓在发出分支后离断，不与降主动脉相连，而位于下方的第五主动脉弓与降主动脉相连。体-体型PFAA常合并主动脉弓缩窄或中断，若对永存第五主动脉弓认识不足，加之患者的上、下肢血压存在差异，检查者往往仅关注主动脉弓的缩窄或中断，而忽略了其他潜在的畸形。因此，在超声检查时要特别注意主动脉弓的形态和位置，避免漏诊。
病例5~8为Ⅱ型体-肺连接，若合并肺动脉闭锁，如病例5，则PFAA的存在提供了关键的肺血来源，对维持生命具有重要意义［10］。但此型易被误诊为侧支血管或动脉导管未闭，鉴别要点为其起始位置不同，侧支血管可起始于主动脉弓部、降部或头臂动脉，走行迂曲，动脉导管通常起始于降主动脉峡部或头臂动脉起始处［2，10］，这与PFAA起始于升主动脉远端明显不同。若未合并右心系统梗阻，如病例6~8，只是单纯存在左向右的分流，则较早即出现肺动脉高压或心力衰竭，此型需要与主肺动脉窗相鉴别。主肺动脉窗是指在胚胎期动脉干的发育过程中，主动脉与肺动脉之间的分隔发育不全，使得主动脉与肺动脉之间存在异常交通的先天性心血管畸形［11］。两者的鉴别要点在于：主肺动脉窗是分隔不全，是壁的缺损，表现为升主动脉左后壁与主肺动脉干至右肺动脉起始处之间的回声失落，彩色多普勒表现为大动脉水平的分流信号［12］；而永存第五主动脉弓是一种管状结构，其起于升主动脉远端，止于肺动脉分叉处或一侧肺动脉，是一条心包外血管。
通过病例5~8总结体-肺型PFAA的超声心动图特点为：胸骨旁高位切面见一支额外血管自升主动脉远端发出，追踪其走行，可见其止于肺动脉主干或一侧肺动脉。笔者认为在诊断此型PFAA时，应仔细观察主动脉与肺动脉之间有无“管状”结构。
除本组病例包含的Ⅰ型和Ⅱ型外，还有Ⅲ型和Ⅳ型。Ⅲ型与Ⅱ型在解剖上相似，只是血流方向相反，当存在左心系统梗阻时，如主动脉闭锁，则血流方向为右向左分流，即为Ⅲ型，文献中关于Ⅲ型报道的病例数极少［3］。Ⅳ型双侧永存第五主动脉弓就更为罕见，文献中仅见过一例报道［13］，表现为右侧双腔主动脉弓和左肺动脉异常起源于升主动脉远端。
综上所述，超声医师要对PFAA的胚胎发育、解剖特征及分型有全面系统的认识，在此基础上增强诊断意识，仔细扫查，排除相似结构，以提高超声心动图对本病的诊断价值。虽然超声心动图是首选的心血管畸形检查方法，但其图像质量受声窗影响，并与操作者经验有关，对大血管的全面评价存在一定的局限性，因此必要时仍需通过CTA、MRI等进一步检查明确诊断。

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