儿童先天性右肺动脉异常的超声心动图诊断及漏误诊分析

王秋莲; 张莹; 李春敏; 耿斌

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.12.009

中华医学超声杂志（电子版） >

2023 , Vol. 20 >Issue 12: 1271 - 1275

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.12.009

小儿超声影像学

儿童先天性右肺动脉异常的超声心动图诊断及漏误诊分析

王秋莲 ¹ ,
张莹 ¹ ,
李春敏 ¹ ,
耿斌 ^,²^,^†

展开

^1.030013　太原，山西省儿童医院　山西省妇幼保健院超声科
^2.100029　首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心

通信作者：耿斌，Email：geng_bin1@163.com

Copy editor: 汪荣

收稿日期: 2023-05-30

网络出版日期: 2024-03-05

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收起

Diagnosis of congenital right pulmonary artery anomalies in children by transthoracic echocardiography and causes of missed diagnosis and misdiagnosis

Qiulian Wang ¹ ,
Ying Zhang ¹ ,
Chunmin Li ¹ ,
Bin Geng ^,²^,^†

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^1.Department of Ultrasound, Shanxi Children's Hospital, Shanxi Maternal and Child Healthcare Hospital, Taiyuan 030013, China
^2.Children's Cardiovascular Disease Centre, Beijing Anzhen Hospital Affiliated to Capital Medical University, Beijing 100029, China

Corresponding author: Geng Bin, Email: geng_bin1@163.com

Received date: 2023-05-30

Online published: 2024-03-05

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摘要

目的

探讨经胸超声心动图对儿童先天性右肺动脉异常的诊断价值，总结漏诊与误诊原因。

方法

回顾性选取2020年12月至2023年3月在山西省儿童医院超声科行超声心动图检查，并经CT血管造影（CTA）检查和手术证实的右肺动脉异常患儿5例为研究对象。对5例患儿的手术诊断结果以及超声图像和诊断结果进行总结分析。

结果

5例右肺动脉异常患儿中，右肺动脉缺如（ARPA）1例，右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA）4例。5例右肺动脉异常患儿中首诊超声漏误诊1例，漏诊右肺动脉异常，误诊为粗大动脉导管未闭；漏诊2例，均漏诊AORPA和主-肺动脉间隔缺损（APSD）。单纯性AORPA 2例首诊超声诊断正确；合并心内畸形3例，术前超声心动图结合CTA均正确诊断。

结论

经胸超声心动图可以较准确地诊断右肺动脉异常及其合并心内畸形，但容易漏诊和误诊。加强胸骨旁高位大动脉切面的扫查以及超声医师对此类疾病的认识，有助于提高经胸超声心动图对右肺动脉异常的诊断率。

关键词： 儿童; 先天性心脏病; 肺动脉异常起源或发育异常; 单侧肺动脉缺如; 经胸超声心动图

本文引用格式

王秋莲 , 张莹 , 李春敏 , 耿斌 . 儿童先天性右肺动脉异常的超声心动图诊断及漏误诊分析[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2023 , 20(12) : 1271 -1275 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.12.009

Abstract

Objective

To assess the diagnostic value of transthoracic echocardiography for congenital right pulmonary artery anomalies in children, and to summarise the reasons for their missed diagnosis or misdiagnosis.

Methods

Five children with right pulmonary artery anomalies who underwent transthoracic echocardiography at the Department of Ultrasound of Shanxi Children's Hospital from December 2020 to March 2023 were included in this study. The anomalies of the five children were confirmed by CT angiography (CTA) examination or surgery. The surgical diagnoses, ultrasound images, and diagnostic results were then analysed.

Results

Among the five cases of right pulmonary artery anomalies, one was identified as right pulmonary artery agenesis, while the remaining four were identified as right pulmonary artery anomalies originating from the ascending aorta (AORPA). Out of the five cases of right pulmonary artery anomalies, right pulmonary artery anomaly was misdiagnosed as coarse arterial ductus arteriosus by initial ultrasound in one case AORPA and aortopulmonary artery septal defect were missed in two cases. simple AORPA was correctly diagnosed by initial ultrasound in two cases, and combined intracardiac malformations were correctly diagnosed by preoperative echocardiography combined with CTA in three cases.

Conclusion

Transthoracic echocardiography can more accurately diagnose right pulmonary artery anomalies and the combined intracardiac malformations. However, it is prone to missed diagnosis or misdiagnosis. Scanning in high parasternal aortic views and enhancing the understanding of the anomalies can help improve the diagnosis rate of right pulmonary artery anomalies by transthoracic echocardiography.

Key words： Children; Congenital heart disease; Anomalous origin or developmental abnormality of the pulmonary artery; Unilateral pulmonary artery agenesis; Transthoracic echocardiography

先天性单侧肺动脉异常包括单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）和一支肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aorta，AOPA），临床上右肺动脉缺如（absence of right pulmonary artery，ARPA）和右肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA）多见，多与其他心内畸形并存。AOPA患儿死亡率较高，未经手术治疗的80% 以上自然病程不超过一年^［1］。由于临床表现缺乏特异性，AOPA容易被忽视，所以在儿童早期进行准确诊断和干预是非常重要的。彩色多普勒超声心动图具有便捷、无辐射等优势，常用于先天性心脏结构畸形的诊断。本文回顾性分析5例右肺动脉异常患儿的临床资料，以术中诊断为准，分析超声诊断儿童右肺动脉异常声像图，总结漏误诊原因，以期提高超声检查对儿童右肺动脉异常的首次检出率。

资料与方法

一、对象

回顾性选取2020年12月至2023年3月在山西省儿童医院行经胸超声心动图检查，并经CT血管造影（CT angiography，CTA）检查和手术证实的右肺动脉异常患儿5例为研究对象，其中男性3例，女性2例，年龄2 d~13岁。

二、仪器与方法

采用Philips Epiq 7c型超声诊断仪，S5-1、S8-3探头，探头频率为1~8 MHz。哭闹的患儿给予镇静后检查。患儿取仰卧位或左侧卧位检查，对剑突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窝等部位顺序连续扫描，详细观察心房、心室、大动脉的位置，静脉与心房、房室、心室大动脉的连接关系等。通过左心长轴切面、胸骨旁大动脉短轴切面、高位大动脉短轴切面及肺动脉分支等多切面探查室间隔、主肺动脉间隔及肺动脉分支等情况，胸骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓分支及其发育情况。

结果

5例右肺动脉异常均经外科手术证实，其中ARPA1例，AORPA 4例。1例ARPA合并双动脉导管；2例AORPA均合并主-肺动脉间隔缺损（aortic-pulmonary septal defect，APSD），其中1例合并主动脉弓中断（interruption of aortic arch，IAA）和动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）；2例单纯性AORPA患儿均为新生儿，其卵圆孔未闭合和动脉导管未闭合不计为合并畸形。

5例右肺动脉异常患儿中首诊超声漏误诊1例（病例1），漏诊右肺动脉异常，误诊为粗大动脉导管未闭；漏诊2例（病例2，3），均漏诊AORPA和APSD。单纯性AORPA 2例（病例4，5）首诊超声诊断正确；合并心内畸形3例（病例1，2，3），术前超声心动图结合CTA均做出正确诊断（图1，2）。5例患儿的基本信息、临床表现、超声诊断、其他辅助检查及术中诊断见表1。

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图1 右肺动脉异常患儿超声心动图及CT血管造影（CTA）图像（病例1）。图a~d为超声心动图图像，图a为高位大动脉短轴切面未显示右肺动脉，主肺动脉直接延续为左肺动脉；图b为高位大动脉短轴切面基础上调整扇面重点显示动脉导管未闭，彩色多普勒显示其内血流方向；图c为调整扇面后同时显示左肺动脉、动脉导管未闭；图d为无名动脉根部冠状切面显示一侧支血管连接右肺动脉远端，向右肺供血；图e~f为CTA图像，图e示动脉导管弓和主动脉弓均与降主动脉相连，无名动脉根部可见一侧支血管（即右位动脉导管）与右肺动脉远端相连，该侧支血管有狭窄及窄后扩张；图f示主动脉弓降部连续，无名动脉根部可见狭窄且窄后扩张的右位动脉导管与右肺动脉远端相连

注：AO为主动脉；PA为肺动脉；AAO为升主动脉；MPA为主肺动脉；LPA为左肺动脉；RPA为右肺动脉；PDA为动脉导管未闭；ARH为主动脉弓；INA为无名动脉；LSCA为左锁骨下动脉；LCJA为左颈总动脉；LPDA为左位动脉导管未闭；RPDA为右位动脉导管未闭

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图2 右肺动脉异常患儿超声心动图及CT血管造影（CTA）图像（病例2）。图a~c为超声心动图图像，图a为高位大动脉短轴切面基础上调整扇面显示主-肺动脉间隔缺损，右肺动脉开口向右上移位，起自升主动脉侧并与左肺动脉开口位于同一水平，即“蝴蝶征”；图b为高位大动脉短轴切面仅显示左肺动脉和动脉导管未闭；图c为主动脉弓长轴切面显示升主动脉走行陡直，左锁骨下动脉以远弓降部连续性中断，彩色多普勒显示动脉导管内血流流向降主动脉；图d~f为CTA图像，图d示典型的“蝴蝶征”；图e重点显示主-肺动脉间隔缺损；图f为心脏正面观，显示右肺动脉异常起源于升主动脉后壁向右肺走行、主动脉弓与降主动脉不连续

注：AO为主动脉；AAO为升主动脉；PA为肺动脉；LPA为左肺动脉；RPA为右肺动脉；APSD（APW）为主-肺动脉间隔缺损；ARH为主动脉弓；DAO为降主动脉；INA为无名动脉；LCJA为左颈总动脉；LSCA为左锁骨下动脉；PDA为动脉导管未闭

表1 5例右肺动脉异常患儿基本信息

例序	年龄	性别	临床表现	超声诊断	其他辅助检查	术中诊断
病例1	13岁	女	活动能力及耐力较同龄儿差，活动后心慌气短明显	首诊超声提示PDA、PAH；术前超声提示AORPA（远端型）、PDA、PAH	CTA诊断无名动脉根部见侧支血管连接右肺动脉；PDA	ARPA；左位PDA；右侧动脉导管连接无名动脉与右肺动脉远端；肺动脉压力重度增高
病例2	1岁2个月	男	支气管肺炎	首诊超声提示IAA、PAH；术前超声提示Berry综合征：包括（AORPA、APSD、IAA）；PDA、PAH	CTA诊断AORPA、APSD、IAA、PDA	APSD；AORPA；IAA；PDA；PAH
病例3	生后2 d	男	一般情况可	首次床旁超声提示ASD、PDA；复查超声提示AORPA、APSD、ASD，与胎儿期超声相符	CTA诊断AORPA、APSD、ASD	APSD；AORPA；ASD；PAH
病例4	生后13 d	男	呼吸短促	入院超声提示AORPA；合并PFO	无	AORPA；PFO；PAH
病例5	生后21 d	女	呼吸短促	入院超声提示AORPA；合并PFO、PDA	无	AORPA；PFO；PDA；PAH

注：AORPA为右肺动脉异常起源于升主动脉；ARPA为右肺动脉近端缺如；APSD为主-肺动脉间隔缺损；ASD为房间隔缺损；PDA为动脉导管未闭；PFO为卵圆孔未闭；IAA为主动脉弓中断；PAH为肺动脉高压；CTA为CT血管造影

讨论

UAPA是一种罕见的先天性肺血管畸形，单纯UAPA发病率为1/30万~1/20万^［2-3］，因缺如侧肺动脉远端部分和肺内血管常存在，故也称为近端肺动脉缺如。远端部分通常与同侧动脉导管相连接，出生后随着动脉导管逐渐闭锁，出现单侧肺血减少而对侧进行性肺动脉高压^［4,5,6］。临床上ARPA多见，可占60%^［2-3］，多合并PDA^［1］。早期临床表现缺乏特异性，特别是婴儿和儿童的临床特点不显著，最常见的症状包括反复呼吸道感染、活动耐量下降和用力时轻度呼吸困难，18%~20%的患者有咯血症状^［7-8］。本组病例1即是典型的UAPA，合并双动脉导管，且右侧动脉导管未闭合，有轻度狭窄，左侧动脉导管粗大。该患儿年龄较大，平素呼吸道感染不多，活动能力及耐力较同龄儿差，活动后稍有心慌气短，因临床特点缺乏特异性，故就诊晚。门诊两次超声心动图检查仅提示粗大PDA，肺动脉高压。漏误诊原因分析：（1）患儿属青少年女性，乳腺发育，且肺气干扰、胸廓变形、肋间窄等因素使得超声心动图探查肺动脉分支受限，因而漏诊右肺动脉分支异常；（2）本病例实属罕见，检查者经验不足，未考虑到此类疾病；（3）患儿合并粗大动脉导管，彩色多普勒显示其内血流为双期双向，可以解释其临床症状，导致检查者忽略其他罕见心内畸形而造成漏诊。超声心动图仍是临床诊断心脏疾病的首选方法，虽然该患儿图像质量差，但嘱其左侧卧位，检查者依次扫查胸骨左缘大动脉短轴切面、肺动脉长轴切面等，可仔细观察肺动脉分支及其走行方向和发育情况。若主肺动脉向左直接延续为左肺动脉，右肺动脉未显示，且胸骨上窝主动脉弓短轴切面显示主动脉弓下方无正常走行的右肺动脉，应借助其他切面（胸骨旁左心室长轴切面、升主动脉长轴切面等）及彩色多普勒追踪右肺动脉起源，若升主动脉未找到右肺动脉开口，尝试扫查无名动脉根部冠状切面，探查无名动脉根部有无血管发出，若未探及，须提示临床医师结合其他检查。

AOPA是指一侧肺动脉分支异常起源于升主动脉，而另一支仍与主肺动脉延续，与大动脉共干不同，肺动脉主干与升主动脉分隔明确，各自具有独立的瓣膜。AOPA临床上比较罕见，发病率约为0.12%，以AORPA多见，可合并其他心内畸形^［1，9］。本研究4例AORPA中合并心内畸形2例；单纯性AORPA 2例，其首次心脏超声即明确诊断。目前根据异常起源的右肺动脉与主动脉瓣和无名动脉的距离，将AORPA又分为近端型（靠近主动脉瓣）和远端型（靠近或位于无名动脉起始处），前者的右肺动脉近端由右侧第6弓近端发育而来，多不伴狭窄，约85%属于此型^［10］。本组4例AORPA均为近端型，1例UAPA可归为远端型，病例1（ARPA）也被认为是等同于一侧肺动脉起源于升主动脉的一种极端形式^［11-12］。

随着我国新生儿心脏筛查的普及以及产前超声心动图在各省产前诊断中心的广泛开展，人们对新生儿及胎儿肺动脉分支异常的病例诊断逐渐有了新的认识，本组4例AORPA，1例自然病程超过1年，3例均为新生儿心脏筛查发现。病例3产前胎儿心脏超声已做出诊断，但产后首次床旁超声漏诊。病例2为Berry综合征，产前胎儿心脏超声漏诊，生后临床症状不典型，1岁2个月因支气管肺炎就诊，首次心脏超声检查仅发现IAA和肺动脉高压。与病例2不同，病例3主动脉弓发育良好，临床报道更为少见。漏诊2例AORPA均合并APSD，分析漏诊原因如下：（1）病例3漏诊可能与床旁超声图像质量差，检查者技术、经验及对疾病的认识不足有关；（2）由于2例均存在肺动脉高压，给超声辨认APSD血液分流带来困难，因此导致漏诊；（3）Berry综合征罕见，检查者对其缺乏足够认知。由此可知探查肺动脉分叉结构的重要性，应借助胸骨旁大动脉短轴、高位大动脉等切面，观察肺动脉与主动脉的包绕关系是否存在（与完全型大动脉转位鉴别）以及肺动脉分叉部及分支走行，当仅显示左肺动脉时，需多个切面证实右肺动脉异常起源于升主动脉，典型特征是右肺动脉开口向右上移位，起自升主动脉侧并与左肺动脉开口位于同一水平^［13-14］；Berry综合征中APSD通常在升主动脉远端，在高位大动脉短轴切面基础上向右上倾斜探头获得主肺动脉间隔短轴切面即可发现，这时APSD、右肺动脉起源于升主动脉后壁及主肺动脉直接延续为左肺动脉呈典型“蝴蝶征”^［13-14］声像图；还有必要观察主动脉弓的情况及心内其他结构，以提高诊断的准确性；结合彩色多普勒需注意血流标尺和增益调节等。

综上所述，本研究总结分析了儿童先天性右肺动脉异常的漏误诊原因及解决方案，以期尽可能增强超声医师的诊断意识，必要时结合CTA检查，提高该类心脏畸形的检出率，减少漏误诊的发生。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序

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