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中华医学超声杂志（电子版）

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2024 , Vol. 21 >Issue 07: 718 - 725

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.07.013

妇产科超声影像学

胎儿主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的产前超声诊断及漏误诊分析

  • 王秋莲 1 ,
  • 张莹 1 ,
  • 李春敏 1 ,
  • 徐树明 1 ,
  • 张玉奇 , 2, †
展开
  • 1.030013　太原，山西省儿童医院　山西省妇幼保健院影像中心
  • 2.200127　上海，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科
通信作者：张玉奇，Email：

Copy editor: 吴春凤

收稿日期: 2024-05-05

  网络出版日期: 2024-07-09

版权

未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计，除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。本刊为电子期刊，以网刊形式出版。
收起

Prenatal ultrasound diagnosis of fetal aortic arch obstruction with complex intracardiac structural malformations: causes of missed diangosis and misdiagnosis

  • Qiulian Wang 1 ,
  • Ying Zhang 1 ,
  • Chunmin Li 1 ,
  • Shuming Xu 1 ,
  • Yuqi Zhang , 2, †
Expand
  • 1.Department of Ultrasound, Shanxi Children's Hospital, Shanxi Maternal and Child Healthcare Hospital, Taiyuan 030013, China
  • 2.Department of Pediatric Cardiology, Shanghai Children’s Medical Center, Shanghai Jiaotong University School of Medicine, Shanghai 200127, China
Corresponding author: Zhang Yuqi, Email:

Received date: 2024-05-05

  Online published: 2024-07-09

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Fold

摘要

目的

探讨产前超声诊断主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的价值及漏误诊原因。

方法

回顾性选取2020年9月至2023年12月在山西省儿童医院、妇幼保健院出生，经产前、生后超声心动图和生后CT血管造影（CTA）证实为主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形患儿14例为研究对象，分析并总结其产前超声心动图表现，探寻诊断规律。

结果

胎儿期共同超声特征：二维超声显示主动脉发育偏细或主动脉弓缩窄，彩色血流显示缩窄处血流束细小；出生后主动脉缩窄10例，主动脉弓离断4例。总结不同心内结构超声表现共发现14种畸形（组合）和综合征：圆锥动脉干畸形5例，其中右心室双出口2例、共同动脉干1例、完全性大动脉转位1例、法洛四联症1例；综合征4例，其中Berry综合征1例、Shone综合征2例、Williams综合征1例；左心室小2例，其中不均衡型房室间隔缺损1例、左心室发育不良1例；血管异常3例，其中完全性肺静脉异位引流1例、多血管畸形组合1例、肺动脉吊带1例。与产前超声诊断基本一致8例（占57%），漏误诊6例（占43%）；手术4例（术前均行CTA检查），死亡3例，目前仍追踪随访7例（随访至出生后1年）。

结论

主动脉弓部梗阻伴发复杂心脏缺陷种类繁多，通过漏误诊分析，加深对疾病的认识，可提高产前全面诊断准确率。产前明确诊断对出生决策、产后手术时机和方式的选择以及预后判断十分重要。

关键词： 胎儿; 主动脉弓缩窄; 主动脉弓离断; 心脏缺陷; 超声心动图

本文引用格式

王秋莲 , 张莹 , 李春敏 , 徐树明 , 张玉奇 . 胎儿主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形的产前超声诊断及漏误诊分析[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2024 , 21(07) : 718 -725 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.07.013

Abstract

Objective

To assess the value of prenatal ultrasound in the diagnosis of fetal intracardiac malformations combined with aortic arch obstruction and analyze the causes of missed diagnosis and misdiagnosis.

Methods

This study retrospectively analyzed the data of 14 confirmed cases of fetal intracardiac malformations combined with aortic arch obstruction born at Shanxi Children's Hospital between September 2020 and December 2023, summarized the prenatal echocardiographic manifestations, and analyzed the causes of missed diagnosis and misdiagnosis.

Results

These cases exhibited relatively comparable features in ultrasound imaging studies: developmental strictures of the aorta or aortic arch stenosis on two-dimensional ultrasound, and a narrow stream of blood flow within the stenotic region revealed by color Doppler ultrasound. After birth, aortic arch atresia was present in ten cases, and aortic arch disruption was noted in four. Among these cases, five had conic trunk malformation, including two cases of double-outlet right ventricle, and one case each of common arterial trunk, complete transposition of great arteries, and tetralogy of Fallot; four had syndromes, including two cases of Shone syndrome, one case each of Berry syndrome and Williams syndrome; two had small left ventricles, including one case each of unbalanced atrial septal defect and left ventricular dysplasia; and three had vascular abnormalities, including one case each of complete ectopic pulmonary venous drainage, multivessel distortion and malformation, and pulmonary artery sling. The final diagnoses were essentially the same as prenatal ultrasound diagnoses in 8 cases (57%) and there were six cases (43%) of missed diagnosis or misdiagnosis. Three children died prematurely, four were treated surgically (all underwent preoperative CTA), and seven are still being followed up (until one year after birth).

Conclusion

Aortic arch obstruction accompanied by complex cardiac defects has a wide variety of types. Through missed and misdiagnosis analysis, we can deepen our understanding of the disease and improve the accuracy of prenatal comprehensive diagnosis. A clear prenatal diagnosis is crucial for making birth decisions, selecting the timing and methods of postpartum surgery, and predicting prognosis.

Key words： Fetus; Narrowing of aortic arch; Aortic arch disruption; Heart defects; Echocardiography

先天性主动脉弓部梗阻主要包括主动脉弓缩窄（coarctation of the aorta，COA）和主动脉弓离断（interruption of the aorta arch，IAA）两大类，多在婴儿期甚至新生儿期出现急性心力衰竭和酸中毒，诊断明确后应尽早手术[1]。随着外科技术的发展，主动脉弓部修复手术预后良好[2]，而主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形对手术治疗及预后影响很大[3]，因此，产前全面准确诊断可以给孕妇及其家庭提供更详尽的医学咨询，对改善心脏畸形组合和综合征治疗、预后及提高生育质量意义重大。胎儿超声心动图是首选诊断方法[4]，由于合并心内畸形复杂、多样，胎儿期受心率快、胎位、羊水等因素影响，产前全面诊断有一定难度。本研究回顾性纳入出生后经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）检查和计算机断层扫描血管造影（computed tomography angiography，CTA）证实主动脉弓部梗阻及其合并复杂心内畸形的14例患儿的产前超声检查资料，旨在通过总结产前超声心动图表现及漏误诊分析，加深对合并畸形（组合）及综合征的认识，以期提高产前诊断正确率。

资料与方法

一、对象

回顾性选取2020年9月至2023年12月在山西省儿童医院（山西省妇幼保健院）产前检查并分娩，生后经TTE和CTA证实的主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形（组合）和综合征的14例患儿作为研究对象，患儿无明显心外畸形伴发。胎儿超声心动图检查前孕妇均签署知情同意书。本研究经山西省儿童医院（山西省妇幼保健院）伦理委员会审核通过（批准号：IRB-KYSB-2024-033），所有程序符合机构和（或）国家研究委员会的伦理标准以及《赫尔辛基宣言》。

二、仪器与方法

采用GE Voluson E8、E10彩色多普勒超声仪，C1-6-D或RM6-C探头，频率4～8 MHz；二维显像模式为Fetal Heart。孕妇采用仰卧位，必要时可改为侧卧位，对可疑胎儿心脏异常者，参照2018年《中国胎儿心脏超声检查指南》[5]以及2023年国际妇产超声学会发布的胎儿心脏超声检查指南[6]进行筛查。胎儿期主动脉弓梗阻情况参照2022年中华医学会超声医学分会妇产超声学组发布的《胎儿主动脉缩窄超声检查中国专家共识》[7]进行诊断。合并心内畸形参照2018年《中国心脏缺陷围产期诊断和临床评估处置专家共识》[8]进行诊断。通过医院电子病历系统或电话进行随访，随访至出生后1年，重点了解活产儿病情演变情况。

结果

一、一般情况

孕妇年龄为（29.14±2.68）岁（范围23~34岁），孕周（25.42±2.68）周（范围22~33周）；14例孕妇孕期均无服用药物史及家族遗传史，7例采用辅助生殖技术受孕，其中双胎之一3例，另3例胎儿无异常；7例自然受孕。

二、主动脉弓部梗阻超声心动图表现

胎儿期共同超声特征：二维超声显示主动脉发育偏细或主动脉弓缩窄，彩色血流显示缩窄处血流束细小；其中主动脉弓偏细（诊断依据为峡部内径与动脉导管内径比≥0.74，但<1）6例，主动脉弓缩窄（诊断依据为峡部内径与动脉导管内径比≤0.74，并结合主动脉弓的形态与血流）8例。出生后主动脉弓严重缩窄发展为主动脉弓离断4例；主动脉弓缩窄10例[诊断依据为主动脉弓峡部和（或）降主动脉血流速度增快>2 m/s]，其中永存第五主动脉弓缩窄1例，合并主动脉弓发育不良（诊断依据为近弓、远弓及峡部小于升主动脉直径的60%、50%、40%）2例。

三、合并心内异常情况

共发现14种畸形（组合）和综合征，圆锥动脉干畸形5例，分别为右心室双出口2例，共同动脉干1例（图1），完全性大动脉转位1例，法洛四联症1例（图2）；综合征4例，包括Berry综合征1例（图3），Shone综合征2例，Williams综合征1例；左心室小2例，分别为左右室不均衡型房室间隔缺损1例，左心室发育不良1例；血管异常3例：分别为完全性肺静脉异位引流1例，多血管畸形组合1例，肺动脉吊带1例。
图1 共同动脉干Ⅳ型患儿超声及CT血管造影图像（病例3）。图a~f为超声心动图图像，图a为胎儿心室流出道切面显示一小段共同动脉干，随后分出升主动脉、肺动脉；图b为胎儿三血管切面显示三支血管空间排列关系；图c为胎儿三血管气管切面显示主动脉弓峡部细窄；图d为胎儿主动脉弓长轴切面显示主动脉横弓发育不良；图e为出生后心底流出道切面，同图a所示；图f为出生后主动脉弓长轴切面显示峡部为盲端；图g~i为CT血管造影图像，证实超声所见

注：TA为共同动脉干；AO为主动脉；PA为肺动脉；AAO为升主动脉；RPA为右肺动脉；LV为左心室；RV为右心室；RA为右心房；DA为动脉导管；PDA为动脉导管未闭；ARH为主动脉弓；INA为无名动脉；LCJA为左颈总动脉；LSCA为左锁骨下动脉；AI为主动脉弓峡部；SVC为上腔静脉，DAO为降主动脉

图2 法洛四联症患儿超声及CT血管造影图像（病例5）。图a~f为超声心动图图像，图a为胎儿心室流出道切面显示主动脉增宽骑跨于室间隔缺损之上；图b为胎儿大动脉短轴切面显示右心室流出道及肺动脉狭窄；图c为胎儿升主动脉长轴切面显示第五主动脉弓起自升主动脉远端，与降主动脉连接，且发育细小；图d为出生后心室流出道长轴切面结合彩色多普勒显示第五主动脉弓内高速花彩血流信号；图e为出生后大动脉短轴切面，同图b所示；图f为出生后主动脉弓长轴切面结合彩色多普勒显示第四主动脉弓血流通畅，第五主动脉弓内高速花彩血流信号；图g~i为CT血管造影图像，证实超声所见

注：AO为主动脉；PA为肺动脉；LPA为左肺动脉；RPA为右肺动脉；LA为左心房；RA为右心房；LV为左心室；RV为右心室；AAO为升主动脉；ARH为主动脉弓；INA为无名动脉；LSCA为左锁骨下动脉；LCJA为左颈总动脉；PFAA为永存第五主动脉弓；DAO为降主动脉；RVOT为右心室流出道；VSD为室间隔缺损

图3 Berry综合征患儿超声心动图及CT血管造影图像（病例6）。图a～g为超声心动图图像，图a为胎儿高位大动脉短轴切面基础上调整扇面显示APW，RPA开口向右上移位，起自升主动脉侧；图b在图a切面基础上结合彩色多普勒显示主-肺动脉之间右向左分流；图c为胎儿三血管气管切面结合彩色多普勒显示主动脉弓峡部血流束细小；图d为主动脉弓长轴切面结合彩色多普勒显示峡部与降主动脉连接处形态异常，呈"缩窄环"及该处明亮血流；图e为出生后高位大动脉短轴切面，显示内容同图a，图f为高位大动脉短轴切面基础上调整扇面仅显示LPA和PDA；图g为主动脉弓长轴切面结合彩色多普勒显示LSCA以远弓降部连续性中断，DA内血流流向降主动脉；图h～j为CT血管造影图像，证实超声所见

注：APSD为主-肺动脉间隔缺损；APW为主肺动脉窗；RA为右心房；LV为左心室；RV为右心室；AO为主动脉；AAO为升主动脉；PA为肺动脉；MPA为主肺动脉；RPA为右肺动脉；LPA为左肺动脉；ARH为主动脉弓；INA为无名动脉；LCJA为左颈总动脉；LSCA为左锁骨下动脉；DA为动脉导管；AI为主动脉弓峡部；SVC为上腔静脉

四、漏误诊情况及随访结果

产前漏误诊6例（占43%），其中误诊1例（病例3），共同动脉干误诊为主-肺动脉间隔缺损；漏诊5例（病例6、7、8、9、13），分别漏诊主-肺动脉间隔缺损、右肺动脉异常起源于升主动脉；二尖瓣腱索分化不良、二叶式主动脉瓣；降落伞型二尖瓣、主动脉瓣上狭窄；肺动脉瓣及左右肺动脉分支近端狭窄、主动脉窦管交界窄；右上肺静脉异位引流入右心房、右肺动脉中段狭窄、主动脉瓣副瓣结构。产前与生后诊断基本一致者8例（占57%）。
手术治疗4例（术前均行CTA检查），其中Ⅳ型共同动脉干术后并发症明显（病例3），余3例近期疗效好（病例1、4、6）；死亡3例，目前仍追踪随访7例。14例患者的基本信息、超声诊断、其他辅助检查及随访结果见表1。
表1 14例主动脉弓部梗阻伴发复杂心内畸形胎儿影像资料及随访结果
例序 孕妇年龄（岁） 首诊孕周（周） 受孕方式 主动脉弓情况 心内畸形（组合） 生后TTE、CTA诊断 随访结果
1 34 22+6（双胎之一） 辅助生殖 PA/AO=1.77；I/D=0.57 DORV；VSD位于肺动脉瓣下 心内畸形同胎儿期；IAA；PDA；PFO 外院行一期ASO+IAA矫治术
2 28 23+5（双胎之一） 辅助生殖 PA/AO=1.70；I/D=0.54 DORV；VSD远离两大动脉 心内畸形同胎儿期；COA；PDA；ASD 目前未治疗
3 30 24+1（双胎之一） 辅助生殖 PA/AO=1.90；I/D=0.35 PTA误诊为APW IV型PTA；IAA；PDA；PFO 外院行PTA+IAA矫治，VSD+PFO修补，PDA结扎，肺动脉成形术；术后随访2次，PS，COA
4 23 25+1 自然受孕 PA/AO=1.72；I/D=0.58 TGA 心内畸形同胎儿期；COA；PDA；PFO 外院行一期ASO+COA矫治术
5 30 23+4 辅助生殖 第四主动脉弓发育好；永存第五主动脉弓偏细 TOF 心内畸形同胎儿期；PFAA缩窄；ASD 目前未治疗
6 29 25 辅助生殖 PA/AO=1.20；I/D=0.80 漏诊AORPA、APSD AORPA，APSD，IAA，PDA；又称Berry综合征 外院行重建主动脉弓，关闭主、肺动脉间隔缺损，以及处理右肺动脉起源异常等一期根治手术；术后随访1次，疗效好
7 30 32+6 自然受孕 PA/AO=1.35；I/D=0.73 漏诊UCMV、BAV TTE诊断：UCMV，BAV，COA，PFO 目前未治疗
8 28 26+2 自然受孕 PA/AO=1.40；I/D=0.78 漏诊PMV、SVAS TTE诊断：PMV，SVAS，COA，PFO 目前未治疗
9 31 28+1 自然受孕 PA/AO=1.33；I/D=0.84 漏诊PS、SVAS TTE诊断：SVAS，PS，COA，PFO 目前未治疗
10 29 23+5 辅助生殖 PA/AO=1.90；I/D=0.67 TECD（心室不均衡）；CAVS 心内畸形同胎儿期；COA，PFO 死亡
11 27 24+2 辅助生殖 PA/AO=1.50；I/D=0.33 MS；左心室发育不良；DORV；主动脉瓣下VSD；LSVC 心内畸形同胎儿期；COA，PDA，ASD，LSVC 死亡
12 27 28+2 自然受孕 PA/AO=1.43；I/D=0.82 TAPVC（心上型）；共同肺静脉腔小 心内畸形同胎儿期；IAA，PDA，ASD 死亡
13 33 26+3 自然受孕 PA/AO=1.48；I/D=0.81 LSVC；漏诊PAPVC、RPAS、主动脉瓣副瓣 TTE诊断：PAPVC；RPAS；主动脉瓣副瓣；COA，PDA，PFO，LSVC 目前未治疗
14 29 27+6 自然受孕 PA/AO=1.47；I/D=0.90 PAS；LSVC 心内畸形同胎儿期；COA，LSVC，PFO 目前未治疗

注：PA为肺动脉；AO为主动脉；DORV为右心室双出口；VSD为室间隔缺损；IAA为主动脉弓离断；PDA为动脉导管未闭；PFO为卵圆孔未闭；ASO为大动脉调转术；CTA为CT血管造影；TTE为经胸超声心动图；ASD为房间隔缺损；PTA为共同动脉干；TGA为完全性大动脉转位；TOF为法洛四联症；PFAA为永存第五对主动脉弓；APW为主-肺动脉窗；AOPRA为右肺动脉异常起源于主动脉；UCMV为二尖瓣腱索分化不良；BAV为二叶式主动脉瓣；PMV为降落伞型二尖瓣；SVAS为主动脉瓣上狭窄；TECD为完全性心内膜垫缺损；CAVS为共同房室瓣骑跨；MS为二尖瓣狭窄，LSVC为左上腔静脉；TAPVC为完全性肺静脉异位引流；PAPVC为部分性肺静脉异位引流；RPAS为右肺动脉狭窄；PAS为肺动脉吊带；I为峡部；D为动脉导管

讨论

主动脉缩窄的胚胎发育机制目前不明确，主要包括动脉导管组织理论、血流动力学理论[9]。本研究结合孕周对14例患儿心室发育情况、大血管及主动脉弓峡部发育情况进行定量测量，并观察主动脉弓一些特征征象做出初步诊断，与以往文献报道的指标及观察重点大体一致[10,11,12]。由于COA是进展性疾病，出生后仍处于病情变化的过程中，部分病例病情进展迅速，甚至发展为IAA，本组4例胎儿出生后发现升主动脉与降主动脉不连续，所以追踪随访尤为重要；亦有部分病例胎儿期超声表现不典型，出生后逐渐表现为COA，因此产前超声诊断主动脉弓部梗阻准确性是有限的[13,14]。
主动脉缩窄可分为两型：单纯型，不合并重大的心内畸形；复杂型，合并严重的心内畸形。以往研究中多罗列简单病种[15]，常合并室间隔缺损，很少对主动脉弓部梗阻合并复杂心内畸形进行报道，本研究收集了14种畸形（组合）和综合征的胎儿超声心动图资料进行归纳总结：（1）圆锥动脉干畸形占比最高（5/14），产前与生后诊断基本一致4例，误诊1例。右心室双出口2例，1例室间隔缺损位于增宽的肺动脉下，即Taussig-Bing畸形，1例室间隔缺损远离两大动脉，相对靠近肺动脉，与文献报道右心室双出口合并主动脉弓部病变类型相似[16]；完全性大动脉转位1例，临床上完全性大动脉转位/室间隔完整常合并肺动脉狭窄，该病例合并COA实属罕见；法洛四联症1例，合并永存第五主动脉弓Ⅰ型临床报道甚少；Ⅳ型共同动脉干胎儿期误诊为近端型主-肺动脉窗，分析认为该病罕见，认识不足，加之双胎之一，受胎儿体位、孕妇腹壁厚度、羊水多少等因素影响，误认为是两组半月瓣，短的共同动脉干当作主肺动脉窗。（2）综合征4例（4/14），产前漏诊率极高。1例Berry综合征，胎儿期漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉、主-肺动脉间隔缺损，基于对该综合征认识不足及胎儿期特殊血流动力学致主-肺动脉之间分流不明显而未被发现，同时忽略右肺动脉起始位置的变化。2例Shone综合征，漏诊二尖瓣复合体、主动脉瓣及瓣上的问题。1例出生后超声发现二尖瓣腱索分化不良、二叶式主动脉瓣；另1例发现降落伞型二尖瓣、主动脉瓣上狭窄。2例生后均有COA，但产前仅显示主动脉弓峡部细小。以往文献曾报道Shone综合征伴发COA最多见[17]，于是胎儿期可疑孤立性COA时，尽可能仔细观察左心室流入部与流出部结构，且需动态随访。此外胎儿期受诸多因素影响，主动脉瓣叶数目及二尖瓣复合体微小异常很难判断；由于胎儿血液循环特殊性，经过左心流入道及流出道血流色彩及速度不足以证明问题存在，故易漏诊。Williams综合征1例，胎儿期可疑COA，漏诊主动脉窦管交界、肺动脉及其分支狭窄，新生儿期床旁超声也未明确诊断，生后4个月超声复查发现主动脉窦管交界管径窄，流速快，但管壁增厚不明显，肺动脉及其分支流速超过2 m/s。剖析认为胎儿期肺未膨胀及生后3个月肺动脉压逐渐下降，无法对肺部血管发育做出明确诊断；另外胎儿期流经主动脉窦管交界血流未见加速，单凭二维超声不可以主观判断。（3）左心室小2例（2/14），产前与生后诊断基本一致。1例共同房室瓣坐跨于室间隔之上，大部分开向右心室侧，导致左心室小，血液流经升主动脉血量亦减少，致使主动脉弓管状缩窄；1例二尖瓣狭窄导致左心室小，主动脉骑跨于室间隔缺损之上，同时伴有主动脉弓发育不良，出生后超声发现二尖瓣闭锁，由此可知部分病变是进展性加重。（4）血管异常3例（3/14），主要病变为肺静脉异位引流、肺动脉分支狭窄及走行异常。完全性肺静脉异位引流1例，以往文献报道完全性肺静脉异位引流极少合并主动脉弓部梗阻，本病例只在孕中期做了1次胎儿超声心动图检查，忽视了峡部内径小于动脉导管内径存在COA风险，出生后超声发现主动脉弓部接近闭锁。因而对胎儿期超声表现不典型的COA病例，需要动态观察。多血管畸形组合1例，胎儿期只发现永存左上腔静脉和主动脉弓偏细。刘晓伟和何怡华[18]研究发现，单纯左上腔静脉胎儿的主动脉及主动脉峡部内径明显小于正常胎儿，因此胎儿期存在左上腔静脉，不容忽视COA发生。该畸形组合在胎儿期漏诊右上肺静脉异位引流入右心房、右肺动脉中远段狭窄、主动脉瓣副瓣结构等，出生后肺部拍片显示纵隔略右移位，似乎可以解释右肺动脉狭窄、一支右肺静脉异位引流的存在；主动脉副瓣结构可能影响左心室流出道血流减少，从而进一步加重主动脉弓部梗阻。此外胎儿孕周大小、骨骼声影、心率快、超声仪器分辨率等限制了对较小改变的心脏结构的准确判断。肺动脉吊带1例：胎儿期明确诊断左肺动脉起自右肺动脉中远段，绕到气管后方走行，当发现峡部内径<动脉导管内径时，指导孕妇做好围产期管理，生后及时复查超声心动图。
随着超声检查水平的提高，大部分心脏缺陷可以在产前大排畸筛查中被发现，同时，随着外科技术水平的进步，许多心脏异常胎儿出生后适时手术治疗，获得较好的预后。本研究14例复杂心脏缺陷中4例接受手术治疗，3例目前疗效满意，1例有术后并发症，与其畸形的复杂程度息息相关。3例死亡，一方面与其病情严重程度密切相关，另一方面需加强产前多学科协作，为孕妇提供更多的产前咨询，有利于患儿母亲围产期的转运及多学科临床合作，也有利于患儿家属进行个体化选择。7例目前未接受手术治疗，需随后动态观察COA严重程度以及心内结构畸形引起的临床症状。
通过以上回顾性分析得知，合并主动脉弓部梗阻的复杂心脏缺陷种类繁多，圆锥动脉干畸形较多见，产前大多可以明确诊断；通过对综合征漏诊分析，可提高产前全面诊断准确率；左心室发育不良这类畸形，产前需分层细化诊断和评估，做好个体化咨询；多血管畸形组合花样很多，产前漏诊不可避免，且主动脉弓部病变需动态随访。出生后主动脉弓部梗阻通常是动脉导管依赖的心脏缺陷，应尽量做好产前产后一体化管理。本研究为单中心回顾性分析，病例数有限，有待进一步积累样本量深入分析。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序
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