阴道斜隔综合征的超声诊断与临床分析

包艳娟; 杨小红; 张涛; 赵胜; 张莉

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.09.006

中华医学超声杂志（电子版） >

2024 , Vol. 21 >Issue 09: 859 - 864

DOI: https://doi.org/10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.09.006

妇产科超声影像学

阴道斜隔综合征的超声诊断与临床分析

包艳娟 ¹ ,
杨小红 ^,¹^,^† ,
张涛 ¹ ,
赵胜 ¹ ,
张莉 ¹

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^1.430070　武汉，湖北省妇幼保健院超声诊断科

通信作者：杨小红，Email：yangxiaohong123@163.com

Copy editor: 吴春凤

收稿日期: 2024-01-01

网络出版日期: 2024-10-16

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Ultrasound diagnosis and clinical analysis of obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome

Yanjuan Bao ¹ ,
Xiaohong Yang ^,¹^,^† ,
Tao Zhang ¹ ,
Sheng Zhao ¹ ,
Li Zhang ¹

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^1.Department of Ultrasonography，Maternal and Child Health Hospital of Hubei Province，Wuhan 430070，China

Received date: 2024-01-01

Online published: 2024-10-16

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摘要

目的

探讨阴道斜隔综合征的超声声像图特点与临床特征。

方法

2013 年1 月至2022年6 月在湖北省妇幼保健院由超声诊断并经手术、病理证实的阴道斜隔综合征患者32 例，回顾性分析其临床表现，总结超声声像图资料，并与手术、病理结果对照。

结果

斜隔发生于左侧者14 例，右侧18 例。手术方式：22 例行单纯阴道斜隔切除术。10 例行宫腔镜及腹腔镜联合斜隔切除术，其中因宫颈闭锁或发育不良行患侧子宫切除术4 例，因肾盆腔异位并发育不良、输尿管异位开口行患侧肾和输尿管切除术2 例。超声声像图与手术、病理综合分析：（1）生殖系统：子宫畸形为双子宫22 例，完全纵隔子宫7 例，双角子宫3 例；并发斜隔侧宫颈闭锁2 例，宫颈发育不良8 例；并发隔后腔积液30 例，宫腔积液21 例，输卵管积血17 例，输卵管积脓2 例，卵巢巧克力样囊肿5 例，盆腔粘连10例。（2）泌尿系统：32 例均合并泌尿系统发育异常，其中肾缺如29 例，肾囊性发育不良1 例，肾盆腔异位并发育不良、输尿管异位开口2 例。分型：Ⅰ型无孔斜隔型14 例，超声诊断准确；Ⅱ型有孔斜隔型9 例，超声显示阴道斜隔瘘口1 例；Ⅲ型无孔斜隔合并子宫颈瘘管型7 例，超声显示宫颈瘘管2 例；Ⅳ型子宫颈闭锁型2 例，超声显示双子宫、双宫颈畸形1 例。超声能准确诊断子宫畸形、阴道积液、宫腔积液、盆腔内病灶及肾缺如、囊性发育不良、肾盆腔异位等，部分阴道斜隔瘘口及宫颈瘘管可显示，但超声分型仍然困难。

结论

超声检查为诊断阴道斜隔综合征首选且可靠的方法。

关键词： 超声; 子宫畸形; 阴道斜隔综合征

本文引用格式

包艳娟 , 杨小红 , 张涛 , 赵胜 , 张莉 . 阴道斜隔综合征的超声诊断与临床分析[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2024 , 21(09) : 859 -864 . DOI: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2024.09.006

Abstract

Objective

To investigate the clinical features of obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly （OHVIRA） syndrome and analyze the value of ultrasonography in the diagnosis of this condition.

Methods

From January 2013 to June 2022， 32 cases of OHVIRA syndrome diagnosed and surgically treated at Maternal and Child Health Hospital of Hubei Province were retrospectively analyzed.

Results

Oblique septum occurred on the left side in 14 cases and on the right side in 18. Twenty-two cases underwent oblique vaginal septum resection， and ten underwent combined hysteroscopic and laparoscopic oblique septum resection. Four cases underwent unilateral hysterectomy due to cervical atresia or dysplasia，and two underwent nephroureterectomy due to pelvic renal ectopia with dysplasia and ectopic ureteral orifice.With regard to reproductive system involvement， there were 22 cases of duplex uterus， 7 cases of complete septate uterus， and 3 cases of bicornuate uterus； there were 2 cases of cervical atresia and 8 cases of cervical dysplasia； there were 30 cases of hematocolpos， 21 cases of hematometra， 17 cases of hematosalpinx， 2 cases of pyosalpinx， 5 cases of hemoperitoneum， and 10 cases of pelvic adhesion. Regarding urinary system involvement， all 32 cases were complicated with abnormal development of the urinary system. One of the kidneys was absent in 29 cases， and there was one case of renal cystic dysplasia and two cases of pelvic renal ectopia and renal dysplasia with ectopic ureteral orifice. Among the 32 cases of OHVIRA syndrome， there were 14 cases of type I， 9 cases of type II， 7 cases of type III， and 2 cases of type Ⅳ. Ultrasonography can accurately diagnose uterine malformation， hematocolpos， hematometra， hemoperitoneum， and renal dysplasia.

Conclusion

Ultrasonography is the preferred and reliable method for diagnosing OHVIRA syndrome.

Key words： Ultrasonography; Uterovaginal anomaly; OHVIRA syndrome

阴道斜隔综合征典型表现为双子宫、双宫颈及双阴道，一侧阴道斜隔导致阴道完全或不完全闭锁，其他生殖系统畸形包括完全纵隔子宫、双角子宫等，常伴斜隔侧泌尿系统畸形，以肾缺如多见，也可为多囊性发育不良肾、重复肾、交叉异位融合肾、肾盆腔异位等，部分伴输尿管异位开口。由于青春期可正常月经来潮，患者对此病常常认识不足，导致延误诊断。临床上常以腹胀、腹痛、痛经及排尿困难等发病，经血逆行性进展可引起阴道积血、宫腔积血、输卵管积血、盆腔巧克力样囊肿、盆腔粘连、不孕等各种并发症。本文通过对确诊并经手术治疗的阴道斜隔综合征患者进行分析，探讨超声在阴道斜隔综合征诊断中的临床应用价值。

资料与方法

一、对象

回顾性分析2013 年1 月至2022 年6 月在湖北省妇幼保健院诊断并经手术证实的阴道斜隔综合征患者32 例，记录患者年龄、初潮年龄、发病年龄、初潮至发病时间等临床资料；详细询问患者临床症状，有无痛经病史及痛经程度，是否有经期淋漓不尽或不规则出血、阴道排液或阴道炎、尿路感染等病史。

根据2022 年女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识^［1］，将阴道斜隔综合征分为4 种类型，Ⅰ型：无孔斜隔型，一侧阴道下段闭锁，隔后的子宫与对侧子宫完全隔离，两子宫间及两阴道间无通道；Ⅱ型：有孔斜隔型，阴道斜隔上有小孔，宫腔及阴道上段部分积血可通过小孔滴出，但流出不畅；Ⅲ型：无孔斜隔合并子宫颈瘘管型，一侧阴道下段闭锁，在两侧子宫颈管之间或隔后阴道腔与对侧子宫颈管之间有一小瘘管，积血可通过该瘘管从另一侧子宫颈经阴道排出，但流出不畅；Ⅳ型：子宫颈闭锁型，闭锁侧子宫颈发育不良，其下方的阴道斜隔后腔窄小无积血，也可无此隔后腔。

二、仪器与方法

1. 超声检查：采用GE E10 RIC5-9、Samsung WS80A EV3-10B 等型号彩色多普勒超声诊断仪腔内容积探头，探头频率5～10 MHz。

2. 手术观察指标：应用宫腔镜观察正常侧宫颈及宫腔情况，探查患侧宫腔积液及阴道积液膨隆位置、阴道斜隔及宫颈有无小孔或瘘管形成。腹腔镜术中观察子宫畸形分型、子宫大小及发育、宫颈大小及发育、宫腔积液积血、斜隔侧阴道上段积液积血等情况；探查双侧卵巢、输卵管及盆腔，观察有无巧克力样囊肿、输卵管积血积脓、盆腔粘连等；探查泌尿系统情况，观察有无肾缺如、肾囊性发育不良、肾异位、输尿管异位开口等情况。

3. 病理检查：切除标本行常规病理切片。

三、统计学分析

采用SPSS 23.0 统计软件进行统计学分析。计量资料若符合正态分布以

±s 表示，采用独立样本t 检验比较不同类型患者组间差异；若不符合正态分布以M（Q_R）表示，采用秩和检验比较组间差异。以双侧P＜0.05 为差异有统计学意义。

结果

一、临床资料

1. 一般资料：阴道斜隔综合征32 例，年龄11.5～39.0 岁，平均年龄为22.6 岁，发病平均年龄为20.3 岁。初潮年龄10～15 岁，平均初潮年龄为12.5 岁。斜隔发生于左侧者14 例，右侧18 例。Ⅰ型与Ⅱ型患者比较发病年龄更小，初潮至发病时间更短，差异具有统计学意义（P＜0.05，表1）。

表1 阴道斜隔综合征不同分型患者发病年龄、初潮至发病时间比较［±s/M（Q_R）］

分型	例数	发病年龄（岁）	初潮至发病时间（年）
Ⅰ型	14	17.36±4.67^a	5.29±4.23^a
Ⅱ型	9	24.89±6.85	11.83±6.33
Ⅲ型	7	20.14±5.08	7.43±4.89
Ⅳ型	2	21.50（10.50，23.50）	9.00（1.50，13.75）

2. 临床表现（表2）：Ⅰ型患者多数有轻度痛经（5/14）或重度痛经（8/14），未见阴道排液和阴道炎及尿路感染病例；Ⅱ型患者多数无痛经（8/9），少数有轻度痛经（1/9），无重度痛经病例；Ⅱ型和Ⅲ型患者常见经期淋漓不尽或不规则出血、阴道排液和阴道炎及尿路感染等临床症状。Ⅳ型患者1 例有轻度痛经，1 例无明显症状。

表2 阴道斜隔综合征各类型患者的主要临床症状（例）

分型	例数	无痛经	轻度痛经	重度痛经	经期淋漓不尽或不规则出血	阴道排液和阴道炎	尿路感染
Ⅰ型	14	1	5	8	4	0	0
Ⅱ型	9	8	1	0	9	2	1
Ⅲ型	7	2	4	1	6	2	1
Ⅳ型	2	1	1	0	0	0	0

3.既往手术史：1 例于12 岁因阑尾炎行阑尾切除手术。2 例于15 岁、31 岁因肠粘连行腹腔镜盆腔松解术。1 例于31 岁因子宫右侧角部妊娠14周导致子宫破裂行腹腔镜手术。3 例于12 岁、20岁、22 岁行阴道斜隔切除术。1 例于3 岁和8 岁行左侧腹股沟疝修补术；于12 岁因漏尿诊断为左肾发育不良伴输尿管异位开口，行左肾切除及左侧异位输尿管切除术；于13 岁因阴道排脓诊断为双子宫、左侧子宫发育不良、双阴道、左侧阴道积脓，行左侧子宫切除术、左侧阴道脓腔引流封闭术等多次手术（图1）。

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图1 阴道斜隔综合征Ⅲ型患者（31 岁，12 岁初潮，开放性左侧子宫切除术后18 年，超声显示左侧宫颈残腔与对侧宫颈管有细小管道相通）影像图像。图a：三维超声显示右侧子宫大小正常，内膜可显示，宫腔呈单角。图b：宫颈与膀胱之间可见形态不规则的液性无回声区（箭头所示）包绕宫颈并向会阴部延伸，范围约75 mm×30 mm，内可见细密点状高回声，呈上宽下窄的漏斗形，并与宫颈管有细小管道相通。图c：液性无回声区与右侧宫颈管有细小瘘管相通（黄色箭头）。图d：宫腔镜检显示阴道前壁膨出明显，阴道壁未见开口。宫腔镜下沿宫颈外口进入，挤压时宫颈管左侧壁可见少许褐色血性黏液（黄色箭头）自细小孔隙流出，宫腔镜头无法进入

4. 婚育史：未婚未育20 例，剖宫产3 例，已婚不孕5 例，因社会因素人工流产2 例，因胚胎停育人工流产1 例，1 例因妊娠19⁺³ 周发现胎儿畸形引产（25 岁），1 例因子宫右侧角部妊娠14 周导致子宫破裂行腹腔镜手术（31 岁）。

二、超声声像图与手术及病理对照分析

Ⅰ型患者14 例，超声诊断准确；Ⅱ型患者9例，超声显示阴道斜隔瘘口1 例；Ⅲ型患者7 例，超声显示宫颈瘘管2 例；Ⅳ型患者2 例，超声显示双子宫、双宫颈畸形1 例。

22 例行单纯阴道斜隔切除术，其中3 例为术后半年、4 年、10 年发生瘢痕狭窄、闭合等并发症再次行手术治疗。10 例行宫腔镜及腹腔镜联合斜隔切除术，因斜隔侧宫颈闭锁或发育不良行一侧子宫切除术4 例，因斜隔侧肾盆腔异位并发育不良、输尿管异位开口行患侧肾和输尿管切除术2 例。

生殖系统：术中诊断子宫畸形为双子宫22 例，完全纵隔子宫7 例，双角子宫3 例。15 例由于发育异常或积血压迫等因素影响，斜隔侧子宫体积比对侧偏小。并发斜隔侧宫颈闭锁2 例（图2），宫颈发育不良8 例。并发隔后腔积液30 例，宫腔积液21 例，输卵管积血17 例，输卵管积脓2 例，卵巢巧克力样囊肿5 例，盆腔粘连10 例。超声诊断生殖系统畸形情况详见表3

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图2 阴道斜隔综合征Ⅳ型（双子宫畸形，右侧子宫体积偏小，右侧宫颈下段闭锁，右侧宫腔宫颈管内积液）患者影像及手术图像。患者16 岁，月经初潮11 岁，痛经5 年并进行性加重。图a：2020 年9 月1 日（15 岁），超声显示双子宫、双宫颈畸形，双侧子宫大小相近，右侧宫腔积液、宫颈管内积液。图b：2021年8 月31 日（16 岁），复查超声显示双子宫畸形、左侧子宫大小正常（52 mm×31 mm×29 mm），内膜可显示；图c：右侧子宫体积偏小（35 mm×28 mm×25 mm），宫颈发育不良，右侧宫腔、宫颈管内积液（积液范围较1 年前增大），积液范围距离处女膜位置较高，其下方阴道内未见积液。右侧附件区巧克力囊肿形成（48 mm×42 mm×36 mm）（黄色箭头）；图d：术中见左侧子宫大小正常（绿色箭头），右侧子宫体积偏小（红色箭头）

表3 生殖系统畸形的超声声像图与手术及病理对照分析

生殖系统畸形	手术及病理	超声诊断
双子宫	22	22
完全纵隔子宫	7	7
双角子宫	3	3
斜隔侧宫颈闭锁	2	1
斜隔侧宫颈发育不良	8	2
隔后腔积液	30	30
斜隔侧宫腔积液	21	21
斜隔侧输卵管积血	17	15
斜隔侧输卵管积脓	2	0
卵巢巧克力样囊肿	5	3
盆腔粘连	10	3

泌尿系统：32 例均合并泌尿系统发育异常，其中斜隔侧肾缺如29 例，肾囊性发育不良1 例，肾盆腔异位并发育不良、输尿管异位开口2 例。

讨论

阴道斜隔综合征是一类少见的女性生殖系统畸形，常伴发泌尿系统畸形^［2］。

一、发病机制

阴道斜隔综合征的发病机制尚未明确，有学者提出可能为胚胎期米勒管及中肾管发育异常^［3-4］导致的一种非对称性畸形。在胚胎发育的第4 周，中肾管与输尿管芽发育不全，阻止了副中肾管在第8周时横穿至中线，两侧副中肾管融合失败形成双子宫、双宫颈、双阴道畸形。当一侧副中肾管发育异常时，向下延伸未到达并与泌尿生殖窦融合则于阴道上段形成盲端，向上延伸未达到正常位置导致肾盆腔异位并发育不良。胚胎中肾管与米勒管的关系可以解释泌尿生殖系统畸形异常共存的原因。

二、临床表现

阴道斜隔综合征临床表现多样。由于患者一侧的宫颈、阴道通畅，青春期月经初潮和周期正常，常因未关注而漏诊，多数在行经后因积血引起进行性加重的痛经、经期淋漓不尽或不规则出血、阴道排液、阴道炎、阴道疼痛及尿路感染等就诊，部分患者病程迁延可导致逆行性子宫内膜异位症、输卵管积血积脓、盆腔炎、不孕症等并发症^［5-6］。

阴道斜隔综合征Ⅰ型患者多数以痛经为主诉（13/14），发病年龄更小，初潮至发病时间更短。Ⅱ型和Ⅲ型患者常见经期延长、不规则出血、阴道排液和阴道炎及尿路感染等临床症状。

三、影像学表现

生殖系统畸形：（1）子宫畸形：多为双子宫，也有报道完全纵隔子宫和双角子宫。本组病例双子宫22 例，完全纵隔子宫7 例，双角子宫3 例。（2）斜隔侧宫颈下方可见隔后腔积液，内呈密集细小的点状高回声，逆行进展可伴发宫腔及宫颈管内积液。本组2 例Ⅳ型子宫颈闭锁型阴道斜隔综合征，斜隔侧宫腔及宫颈管内可见积血，积血病灶距离处女膜位置较高，宫颈下段闭锁，与同侧阴道上端不相通，存在隔后腔间隙，但隔后腔内无积血，阴道斜隔与对侧阴道无交通口。（3）附件区可见输卵管迂曲管状无回声，卵巢内可见巧克力样囊肿，内呈密集细小的点状高回声。（4）超声显示阴道斜隔瘘口1 例，宫颈瘘管2 例。（5）盆腔粘连：本组10例行宫腔镜、腹腔镜联合手术，术中均可见盆腔粘连，术前超声检查诊断盆腔粘连3 例。因隔后腔积血及逆行性进展导致的盆腔粘连等各种并发症不容忽视，早治疗可早获益。

泌尿系统畸形：常见畸形为一侧肾缺如、肾盆腔异位、多囊性发育不良、重复肾或输尿管异位等^［7-9］。以往认为肾缺如多见，但越来越多的证据表明，影像学肾缺如可能是由于肾发育不良或萎缩。本组2 例因输尿管异位开口，持续引流至斜隔侧阴道内导致漏尿，因此，临床治疗时应引起对泌尿系统发育异常的重视，对病变肾及异位输尿管予以合适的手术方式。

超声检查能准确诊断子宫畸形、阴道积液、宫腔积液、盆腔内囊性病灶及肾发育不良等，部分阴道斜隔瘘口及宫颈瘘管可显示，但超声分型仍然困难^［10-11］，检查过程中应仔细探查。

四、治疗

手术是治疗阴道斜隔综合征唯一有效的方法^［12］。无其他并发症首选阴道斜隔切除术，本组22 例行阴道斜隔切除术，3 例既往行阴道斜隔切除术，术后分别于半年、4 年、10 年发生阴道斜隔瘢痕狭窄、闭合而再次手术。手术的关键是尽可能完全切除斜隔组织，避免粘连、瘢痕再狭窄。当合并输卵管积血、卵巢巧克力样囊肿、盆腔粘连及肾发育不良、输尿管异位开口等合并症时可选择宫腔镜、腹腔镜联合术。

超声检查是诊断阴道斜隔综合征首选的可靠方法，准确的超声诊断可指导临床手术方式的选择，尽可能保留有生育功能的子宫及输卵管、卵巢，避免不必要的手术切除治疗。目前超声检查对于阴道斜隔综合征分型仍然困难，有望应用三维超声等新技术显示阴道斜隔瘘口和宫颈瘘管、阴道斜隔的面积与厚度等，更全面更准确地诊断阴道斜隔综合征。

参考文献

原文顺序 | 文献年度倒序 | 文中引用次数倒序

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