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中华医学超声杂志(电子版) ›› 2015, Vol. 12 ›› Issue (04) : 296 -300. doi: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2015.04.009

所属专题: 文献

腹部超声影像学

肠系膜纤维瘤病的超声与病理特征对照研究
李文波1, 张波1, 杨筱1, 孙健2, 姜玉新1,(), 朱庆莉1, 张青1   
  1. 1. 100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院超声医学科
    2. 100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院病理科
  • 收稿日期:2015-01-12 出版日期:2015-04-01
  • 通信作者: 姜玉新

Ultrasonographic features of mesenteric fibrotosis with pathologic correlation

Wenbo Li1, Bo Zhang1, Xiao Yang1, Jian Sun2, Yuxin Jiang1,(), Qingli Zhu1, Qing Zhang1   

  1. 1. Department of Ultrasound, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, Beijing 100730, China
    2. Department of Pathology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, Beijing 100730, China
  • Received:2015-01-12 Published:2015-04-01
  • Corresponding author: Yuxin Jiang
  • About author:
    Corresponding author: Jiang Yuxin, Email:
引用本文:

李文波, 张波, 杨筱, 孙健, 姜玉新, 朱庆莉, 张青. 肠系膜纤维瘤病的超声与病理特征对照研究[J]. 中华医学超声杂志(电子版), 2015, 12(04): 296-300.

Wenbo Li, Bo Zhang, Xiao Yang, Jian Sun, Yuxin Jiang, Qingli Zhu, Qing Zhang. Ultrasonographic features of mesenteric fibrotosis with pathologic correlation[J]. Chinese Journal of Medical Ultrasound (Electronic Edition), 2015, 12(04): 296-300.

目的

探讨肠系膜纤维瘤病的超声表现和病理特征的对应关系。

方法

回顾性分析北京协和医院1991年3月至2014年3月经手术病理证实的10例肠系膜纤维瘤病的超声表现及组织病理学特征,探索两者的对应关系。

结果

10例患者中男性7例,女性3例,年龄32~74岁,平均(50.5±13.1)岁。5例位于小肠系膜,4例位于结肠系膜。1例位于十二指肠与空肠交界肠系膜,大小4.3~22.0 cm,平均(8.8±5.2)cm。6例形态规则,4例形态不规则;9例边界清晰,1例边界不清;其中6例可见包膜回声;10例均为低回声,未见钙化;9例为实性,1例内部可见无回声区。大体病理显示肿物多形态规则或不规则,切面实性、灰黄,质地多均匀;镜下为形态较一致的梭形成纤维细胞和肌成纤维细胞均匀分布。1例内部无回声区为局部粘液及囊性变。

结论

肠系膜纤维瘤病是一种少见疾病,超声声像图表现有一定特征性,与其病理基础相关。超声检查可对临床诊断提供重要信息。

Objective

To investigate the correlation of ultrasonographic features of mesenteric fibromatosis and its pathological findings.

Methods

Ten mesenteric fibromatosis confirmed histopatho1ogica1ly in Peking Union Medical College Hospital were retrospectively reviewed.

Results

There were 7 females and 3 males. Their ages ranged 32~74 years (mean age 50.5±13.1 years). Of the 10 cases, 5 occurred in mesentery of the small bowels, 4 in the mesocolons, and 1 in junction portion of duodenum and jejunum. On ultrasound image, the diameters of the masses were 4.3~22.0 cm (mean 8.8±5.2 cm). 6 were regular and 4 were irregular. 9 of 10 cases were well-defined and 1 was poor defined. 6 has capsule echoic. All the 10 cases were hypoechoic. 9 presented as solid mass and 1 was solid-cystic leision. On gross pathology, they were solid, firm, grey and yellowish. Histopathology, there were boundles of fibroblasts in collagenous stroma with scarce degeneration. The cystic changes noted on sonograms corresponded histopathologically to areas of myxoid and cystic degeneration.

Conclusions

Mesenteric fibromatosis is a rare disease with characteristic ultrasonographic features, which were well correlated with their pathology findings. They mostly presents as well-circumscribed masses with hypoecho, regular shape and little vascularity. Ultrasound was important in the diagnosis of this disease.

图1 肠系膜纤维瘤病患者超声声像图。女性,60岁,发现腹部肿物7个月余,术前超声检查提示上腹部偏左见11.3 cm×8.3 cm×8.2 cm的低回声,呈分叶状,边界清,内回声欠均,随体位变化移动范围较大(a);超声彩色多普勒血流成像提示周边及内部可见散在条状血流信号(b)。超声提示:左上腹实性占位病变,考虑肠道来源可能性大
表1 肠系膜纤维瘤病的超声声像图特征
图2 肠系膜纤维瘤病术后病理图(HE ×200)
表2 肠系膜纤维瘤病的病理特征
例序 部位 单发/多发 最大径(cm)* 表面 包膜 切面 是否侵犯周围组织 免疫组化结果
1 十二指肠空肠交界肠系膜(左上腹) 单发 12.5 光滑 完整 灰粉实性质中较细腻 横结肠 CD117(-)、CD34血管(+)、SMA散在(+)、S-100散在(+)、DOG-1(-)、Desmin(-)、CD68(-)、Ki-67指数约5%
2 小肠系膜(空肠) 单发 8.5 光滑 完整 灰白实性质硬 空肠 CD34(-)、SMA(+/-)、S-100(-)
3 结肠系膜(横结肠) 单发 6.0 不光滑 不完整 灰粉实性质韧编织状 横结肠/十二指肠水平段 CD117(-)、CD34(血管+)、SMA(-)、S-100(-)、DOG-1(+/-)、Desmin(-)、Ki-67指数(<2%)
4 小肠系膜(空肠) 单发 9.0 光滑 完整 灰白间粉间褐编织状
5 结肠系膜(肝曲) 单发 10.5 不光滑 不完整 灰粉实性结节状 横结肠
6 小肠系膜(回肠) 单发 4.5 光滑 完整 灰粉质硬韧编织状
7 小肠系膜(回肠) 单发 7.0 光滑 完整 灰粉质韧编织状 回肠 SMA(+/-)、Vimentin(+)
8 小肠系膜、腹膜后 多发 15.0 不光滑 不完整 大者实性鱼肉状,小者实性灰粉间暗红色,可能为出血 膀胱直肠窝/升结肠
9 结肠系膜(横结肠及降结肠) 多发 7.5 不光滑 不完整 灰白实性质韧编织状 横结肠/降结肠 CD117(-)、CD34血管(+)、SMA(+)、S-100(+/—)、Desmin(-)、SMA(+)、AE1/AE3(-)
10 结肠系膜(升结肠近肝曲) 单发 4.8 光滑 完整 灰粉实性质中 结肠 CD34血管(+)、CD117(-)、S-100(-)、SMA(-)、Desmin(-)
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