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中华医学超声杂志（电子版）

中华医学超声杂志（电子版） ›› 2017, Vol. 14 ›› Issue (05) : 321 -333. doi: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2017.05.001

所属专题： 总编推荐； 妇产科超声影像学； 产前超声； 文献； 妇产科超声；

专家论坛

胎儿主动脉弓及其分支异常分型的再认识（连载一）
李胜利1,†(), 文华轩1, 罗丹丹1   
  1. 1. 518028　南方医科大学附属深圳市妇幼保健院超声科
  • 收稿日期:2017-03-02 出版日期:2017-05-01
  • 通信作者: 李胜利
  • 基金资助:
    国家自然科学基金(81571758); 深圳市科技计划项目(JSGG20160428154812749); 深圳市卫生计生系统科研项目(201506059)

The recognition of classification on fetal aortic arch and its branches anomalies (1)

Shengli Li1(), Huaxue Wen1, Dandan Luo1   

  • Received:2017-03-02 Published:2017-05-01
  • Corresponding author: Shengli Li
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引用本文：

李胜利, 文华轩, 罗丹丹. 胎儿主动脉弓及其分支异常分型的再认识（连载一）[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2017, 14(05): 321-333.

Shengli Li, Huaxue Wen, Dandan Luo. The recognition of classification on fetal aortic arch and its branches anomalies (1)[J]. Chinese Journal of Medical Ultrasound (Electronic Edition), 2017, 14(05): 321-333.

表1 主动脉弓及其分支异常分类及新增补的异常分类
异常分组 分型 左动脉导管（1） 右动脉导管（2） 双动脉导管（3） 双动脉导管缺如（4）
第Ⅰ组（双主动脉弓） A双弓开放 ⅠA1 ⅠA2 ⅠA3 ⅠA4*
B左弓闭锁 ⅠB1 ⅠB2 ⅠB3 ⅠB4*
C右弓闭锁 ⅠC1 ⅠC2 ⅠC3 ⅠC4*
第Ⅱ组（左位主动脉弓） A正常分支 ⅡA1（正常） ⅡA2 ⅡA3 ⅡA4*
B迷走右锁骨下动脉 ⅡB1 ⅡB2 ⅡB3 ⅡB4*
C 迷走右无名动脉* ⅡC1* ⅡC2* ⅡC3* ⅡC4*
D孤立右锁骨下动脉 — ⅡD2 ⅡD3 —
E孤立右无名动脉* — ⅡE2* ⅡE3* —
F 孤立右颈总动脉伴迷走右锁骨下动脉（B）* — ⅡFB2* ⅡFB3* —
第Ⅲ组（右位主动脉弓） A镜面分支 ⅢA1 ⅢA2 ⅢA3 ⅢA4*
B迷走左锁骨下动脉 ⅢB1 ⅢB2 ⅢB3 ⅢB4*
C迷走左无名动脉* ⅢC1* ⅢC2* ⅢC3* ⅢC4*
D孤立左锁骨下动脉 ⅢD1 — ⅢD3 —
E孤立左无名动脉* ⅢE1* — ⅢE3* —
F孤立左颈总动脉伴迷走左锁骨下动脉（B）* ⅢFB1* — ⅢFB3* —
第Ⅳ组（其他类型） 绕食管后方主动脉弓* —
主动脉弓缩窄 —
主动脉弓中断 —
永存第5主动脉弓* —
颈位主动脉弓 —
迷走左肺动脉（肺动脉吊带） —
肺动脉异常起源于主动脉及其分支* —
图3~5 正常主动脉弓（ⅡA1）发育模式图。图3 胚胎第6周开始（胚胎10 mm）时的主动脉弓简化模式图；图4 正常主动脉弓的退化位置（虚线标示）；图5 胎儿时期主动脉弓和动脉导管模式图
表2 双主动脉弓异常分型
类型 双弓情况 动脉导管 胚胎发育 是否形成血管环
ⅠA1 双弓开放（A） 左动脉导管（1） 右侧第6弓远端退化 完全血管环
ⅠA2 双弓开放（A） 右动脉导管（2） 左侧第6弓远端退化 完全血管环
ⅠA3 双弓开放（A） 双动脉导管（3） 无 完全血管环
ⅠA4 双弓开放（A） 双动脉导管缺如（4） 双侧第6弓远端退化 完全血管环
ⅠB1 左弓闭锁（B） 左动脉导管（1） 右侧第6弓远端退化，左侧背主动脉远端或背主动脉近端或第4弓或弓根部闭锁 完全血管环
ⅠB2 左弓闭锁（B） 右动脉导管（2） 左侧第6弓远端退化，左侧背主动脉远端或背主动脉近端或第4弓或弓根部闭锁 完全血管环
ⅠB3 左弓闭锁（B） 双动脉导管（3） 左侧背主动脉远端或背主动脉近端或第4弓或弓根部闭锁 完全血管环
ⅠB4 左弓闭锁（B） 双动脉导管缺如（4） 双侧第6弓远端退化，左侧背主动脉远端或背主动脉近端或第4弓或弓根部闭锁 完全血管环
ⅠC1 右弓闭锁（C） 左动脉导管（1） 右侧第6弓远端退化，右侧背主动脉远端或背主动脉近端或第4弓或弓根部闭锁 完全血管环
ⅠC2 右弓闭锁（C） 右动脉导管（2） 左侧第6弓远端退化，右侧背主动脉远端或背主动脉近端或第4弓或弓根部闭锁 完全血管环
ⅠC3 右弓闭锁（C） 双动脉导管（3） 右侧背主动脉远端或背主动脉近端或第4弓或弓根部闭锁 完全血管环
ⅠC4 右弓闭锁（C） 双动脉导管缺如（4） 双侧第6弓远端退化，右侧背主动脉远端或背主动脉近端或第4弓或弓根部闭锁 完全血管环
图12~14 双主动脉弓伴双位动脉导管（ⅠA3型）发育模式图。图12 双主动脉弓伴双位动脉导管发育模式图（主动脉弓发育相对较晚期）；图13 胎儿时期双主动脉弓伴双位动脉导管模式图（去除气管和食管）；图14 胎儿时期双主动脉弓伴双位动脉导管模式图（保留气管和食管）
图15~20 双主动脉弓左弓闭锁伴左位动脉导管（ⅠB1型）发育模式图。图15 双主动脉弓左弓远端闭锁伴左位动脉导管发育模式图，显示右侧动脉导管退化（虚线标示），左侧背主动脉远端闭锁；图16 胎儿时期双主动脉弓左弓远端闭锁伴左位动脉导管模式图（去除气管和食管）；图17 胎儿时期双主动脉弓左弓远端闭锁伴左位动脉导管模式图（保留气管和食管）；图18 双主动脉弓左弓中段闭锁伴左位动脉导管发育模式图，显示右侧动脉导管退化（虚线标示），左弓中段（第4弓）闭锁；图19 胎儿时期双主动脉弓左弓中段闭锁伴左位动脉导管模式图（去除气管和食管）；图20 胎儿时期双主动脉弓左弓中段闭锁伴左位动脉导管模式图（保留气管和食管）
图21~26 双主动脉弓右弓闭锁伴右位动脉导管（ⅠC2型）发育模式图。图21 双主动脉弓右弓远端闭锁伴右位动脉导管发育模式图，显示左侧动脉导管退化（虚线标示），右侧背主动脉远端闭锁；图22 胎儿时期双主动脉弓右弓远端闭锁伴右位动脉导管模式图（去除气管和食管）；图23 胎儿时期双主动脉弓右弓远端闭锁伴右位动脉导管模式图（保留气管和食管）；图24 双主动脉弓右弓中段闭锁伴右位动脉导管发育模式图，显示左侧动脉导管退化（虚线标示），右弓中段（第4弓）闭锁；图25 胎儿时期双主动脉弓右弓中段闭锁伴右位动脉导管模式图（去除气管和食管）；图26 胎儿时期双主动脉弓右弓中段闭锁伴右位动脉导管模式图（保留气管和食管）
表3 左位主动脉弓及其分支异常分型表
类型 分支 动脉导管 胚胎发育 是否形成血管环
ⅡA1 正常分支（A）（正常） 左动脉导管（1） 右侧背主动脉退化，右侧第6弓远端退化 否
ⅡA2a 正常分支（A） 右动脉导管（2） 右侧背主动脉远端退化（a），左侧第6弓远端退化 否
ⅡA2b 正常分支（A） 右动脉导管（2） 右侧背主动脉近端退化（b），左侧第6弓远端退化 完全血管环
ⅡA3a 正常分支（A） 双动脉导管（3） 右侧背主动脉远端退化（a） 否
ⅡA3b 正常分支（A） 双动脉导管（3） 右侧背主动脉近端退化（b） 完全血管环
ⅡA4 正常分支（A） 双动脉导管缺如（4） 右侧背主动脉退化，双侧第6弓远端退化 否
ⅡB1 迷走右锁骨下动脉（B） 左动脉导管（1） 右侧第4弓退化，右侧第6弓远端退化 不完全血管环
ⅡB2 迷走右锁骨下动脉（B） 右动脉导管（2） 右侧第4弓退化，左侧第6弓远端退化 完全血管环
ⅡB3 迷走右锁骨下动脉（B） 双动脉导管（3） 右侧第4弓退化 完全血管环
ⅡB4 迷走右锁骨下动脉（B） 双动脉导管缺如（4） 右侧第4弓退化，双侧第6弓远端退化 不完全血管环
ⅡC1 迷走右无名动脉（C） 左动脉导管（1） 右侧弓根部退化，右侧第6弓远端退化 不完全血管环
ⅡC2 迷走右无名动脉（C） 右动脉导管（2） 右侧弓根部退化，左侧第6弓远端退化 完全血管环
ⅡC3 迷走右无名动脉（C） 双动脉导管（3） 右侧弓根部退化 完全血管环
ⅡC4 迷走右无名动脉（C） 双动脉导管缺如（4） 右侧弓根部退化，双侧第6弓远端退化 不完全血管环
ⅡD2 孤立右锁骨下动脉（D） 右动脉导管（2） 右侧第4弓、右侧背主动脉远端退化，左侧第6弓远端退化 否
ⅡD3 孤立右锁骨下动脉（D） 双动脉导管（3） 右侧第4弓、右侧背主动脉远端退化 否
ⅡE2 孤立右无名动脉（E） 右动脉导管（2） 右侧弓根部、右侧背主动脉远端退化，左侧第6弓远端退化 否
ⅡE3 孤立右无名动脉（E） 双动脉导管（3） 右侧弓根部、右侧背主动脉远端退化 否
ⅡFB2 孤立右颈总动脉（F）伴迷走右锁骨下动脉（B） 右动脉导管（2） 右侧弓根部、右侧背主动脉近端退化，左侧第6弓远端退化 不完全血管环
ⅡFB3 孤立右颈总动脉（F）伴迷走右锁骨下动脉（B） 双动脉导管（3） 右侧弓根部、右侧背主动脉近端退化 不完全血管环
图27~32 左位主动脉弓、右位动脉导管（ⅡA2型）发育模式图。图27~29 左位主动脉弓、右位动脉导管（右侧背主动脉远端退化，ⅡA2a）发育模式图。图27 主动脉弓发育相对较晚期发育模式图，右侧背主动脉远端及左侧动脉导管退化（虚线标示）；图28 胎儿时期左位主动脉弓、右位动脉导管（右侧背主动脉远端退化）模式图（去除气管和食管）；图29胎儿时期左位主动脉弓、右位动脉导管（右侧背主动脉远端退化）的模式图（保留气管和食管）；图30~32 左位主动脉弓、右位动脉导管（右侧背主动脉近端退化，ⅡA2b）发育模式图；图30主动脉弓发育相对较晚期发育模式图，右侧背主动脉近端及左侧动脉导管退化（虚线标示）；图31 胎儿时期左位主动脉弓、右位动脉导管（右侧背主动脉近端退化）模式图（去除气管和食管）；图32 胎儿时期左位主动脉弓、右位动脉导管（右侧背主动脉近端退化）模式图（保留气管和食管）
图33~38 左位主动脉弓、双动脉导管（ⅡA3型）发育模式图。图33~35 左位主动脉弓、双位动脉导管退化（右侧背主动脉远端退化，ⅡA3a）发育模式图。图33 主动脉弓发育相对较晚模式期发育模式图。右侧背主动脉远端（虚线标示）；图34 胎儿时期左位主动脉弓、双动脉导管（右侧背主动脉远端退化）发育模式图（去除气管和食管）；图35 胎儿时期左位主动脉弓、双动脉导管（右侧背主动脉远端退化）的模式图（保留气管和食管）；图36~38 左位主动脉弓、双位动脉导管（右侧背主动脉近端退化，ⅡA3b）发育模式图。图36 主动脉弓发育相对较晚期发育模式图。右侧背主动脉近端退化（虚线标示）；图37 胎儿时期左位主动脉弓、双位动脉导管（右侧背主动脉近端退化）发育模式图（去除气管和食管）；图38 胎儿时期左位主动脉弓、双位动脉导管（右侧背主动脉近端退化）模式图（保留气管和食管）
图45~47 左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走、双位动脉导管（ⅡB3型）发育模式图。图45 主动脉弓相对较晚期发育模式图，右侧第4弓退化（虚线标示）；图46 胎儿时期左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走、双位动脉导管的模式图（去除气管和食管）；图47胎儿时期左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走、双位动脉导管的模式图（保留气管和食管）
图54~56 左位主动脉弓伴右无名动脉迷走、双位动脉导管（ⅡC3型）发育模式图。图54 主动脉弓相对较晚期发育模式图，右侧弓根部退化（虚线标示）；图55 胎儿时期左位主动脉弓伴右无名动脉迷走、双动脉导管的模式图（去除气管和食管）；图56胎儿时期左位主动脉弓伴右无名动脉迷走、双动脉导管模式图（保留气管和食管）
图63~65 孤立右颈总动脉伴右锁骨下动脉迷走、双动脉导管（ⅡFB3型）发育模式图。图63 主动脉弓相对较晚期发育模式图，右侧背主动脉近端和右侧弓根部退化（虚线标示），右锁骨下动脉上移受阻；图64 胎儿时期孤立右颈总动脉伴右锁骨下动脉迷走、双动脉导管的模式图（去除气管和食管）；图65胎儿时期孤立右颈总动脉伴右锁骨下动脉迷走、双动脉导管的模式图（保留气管和食管）
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