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中华医学超声杂志（电子版）

中华医学超声杂志（电子版） ›› 2016, Vol. 13 ›› Issue (11) : 849 -854. doi: 10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2016.11.011

所属专题： 文献；

妇产科超声影像学

Berry综合征的产前超声心动图及病理解剖诊断研究
杨水华1, 田晓先1,†(), 黎新艳1, 李圆圆1, 杨祚建1, 唐娟松1, 陈媚1   
  1. 1. 530003　南宁，广西壮族自治区妇幼保健院超声科
  • 收稿日期:2016-06-11 出版日期:2016-11-01
  • 通信作者: 田晓先
  • 基金资助:
    广西医疗卫生适宜技术研究与开发课题(S2013-0902); 广西壮族自治区卫生和计划生育委员会自筹经费课题(Z2016106)

The diagnosis of Berry syndrome by prenatal echocardiography and postmortem pathology

Shuihua Yang1, Xiaoxian Tian1,†(), Xinyan Li1, Yuanyuan Li1, Zuojian Yang1, Juansong Tang1, Mei Chen1   

  1. 1. Department of Ultrasound, Guangxi Maternal and Child Health Hospital, Nanning 530003, China
  • Received:2016-06-11 Published:2016-11-01
  • Corresponding author: Xiaoxian Tian
  • About author:
    Corresponding author: Tian Xiaoxian, Email:
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引用本文：

杨水华, 田晓先, 黎新艳, 李圆圆, 杨祚建, 唐娟松, 陈媚. Berry综合征的产前超声心动图及病理解剖诊断研究[J]. 中华医学超声杂志（电子版）, 2016, 13(11): 849-854.

Shuihua Yang, Xiaoxian Tian, Xinyan Li, Yuanyuan Li, Zuojian Yang, Juansong Tang, Mei Chen. The diagnosis of Berry syndrome by prenatal echocardiography and postmortem pathology[J]. Chinese Journal of Medical Ultrasound (Electronic Edition), 2016, 13(11): 849-854.

目的

探讨Berry综合征产前超声心动图及病理解剖异常特征。

方法

对2012年8月至2015年10月在广西壮族自治区妇幼保健院产前超声诊断的3例Berry综合征胎儿声像图特征进行分析，结合文献对引产后胎儿标本心脏解剖异常所见与产前超声心动图特点进行对照研究。

结果

3例Berry综合征均因三血管气管观（3VT）首先发现主动脉弓异常和主动脉弓缩窄1例，主动脉弓离断2例。三血管肺动脉分支观（3VP）均显示主-肺动脉间隔远端缺损，右肺动脉起源于升主动脉，左肺动脉起源于主肺动脉，在此切面上升主动脉、主肺动脉、左肺动脉及右肺动脉可呈"羊角征"特征性声像改变；彩色多普勒显示主-肺动脉间隔缺损处均可测及主动脉至肺动脉分流信号。2例胎儿产前超声心动图诊断与引产标本心脏解剖病理诊断结果相符合，1例胎儿引产后未行病理解剖检查。

结论

Berry综合征在三血管肺动脉分支具有特征性声像表现，三血管肺动脉分支观结合三血管气管观可对Berry综合征进行诊断。

关键词: 超声心动图, 胎儿, 心脏缺损，先天性, Berry综合征
Objective

To investigate the prenatal features of Berry syndrome by fetal echocardiography and pathological anatomy.

Methods

In this study, three cases were identified as Berry syndrome by fetal echocardiography from August 2012 to October 2015 in our hospital. Echocardiographic characteristics of Berry syndrome were compared with autopsy findings.

Results

Three cases suggested the presence of coarctation in one case and interruption in two cases from the aortic isthmus in three vessels and trachea view (3VT). The most typical findings were aorta-pulmonary distal septal defect, aortic origin from right pulmonary artery and main pulmonary artery origin from left pulmonary artery in three vessels and pulmonary arterial branches view (3VP). The 3VT suggested the presence of interruption or coarctation of the aortic isthmus. Three cases showed that the ascending aorta, main pulmonary artery, left pulmonary artery, and right pulmonary artery were present as a vascular complex and were ram horn-shaped in 3VP. Color Doppler showed the ascending aorta to the main pulmonary artery shunt across the aorto-pulmonary window. Two cases (2/3) were confirmed by autopsy examinations, one case refused pathological autopsy.

Conclusions

The fetal Berry syndrome can be prenatally diagnosed by showing the characteristics in 3VP and 3VT.

Key words: Echocardiography, Fetus, Heart defects, congenital, Berry syndrome
图1~4 孕22周胎儿（例1）产前超声心动图。图1三血管气管观示主动脉弓连续性中断，主肺动脉及动脉导管增宽；图2　主动脉弓长轴观示主动脉发出头臂动脉及左颈总动脉后连续中断；图3　三血管肺动脉分支观呈"羊角征"表现；图4　彩色多普勒可测及升主动脉至主肺动脉分流信号
图5~12 孕24周胎儿（例2）产前超声心动图与引产胎儿尸体标本心脏大体解剖切面对照图。图5三血管气管观示主动脉弓连续性中断，主肺动脉及动脉导管增宽，主肺动脉旁测及左上腔静脉；图6　主动脉弓长轴观示主动脉走行陡直，逐渐变细，发出头臂动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉后连续性中断；图7　三血管肺动脉分支观示主肺动脉与左右肺动脉分支呈"羊角征"表现；图8　彩色多普勒可测及升主动脉至主肺动脉分流信号；图9~12　为引产胎儿心脏解剖切面图。图9示无名静脉缺如，见左上腔静脉及右上腔静脉；图10　示升主动脉狭窄，走形陡直，左锁骨下动脉远端主动脉弓连续性中断；图11　示切开主肺动脉剖面可见主-肺动脉间隔缺损，左肺动脉起源于主肺动脉；图12　升主动脉剖面可见右肺动脉起源于升主动脉后壁，肺动脉融合部骑跨于缺损处
图13~19 孕32周胎儿（例3）产前超声心动图与引产胎儿尸体标本心脏大体解剖切面对照图。图13超声声像图示心脏位置及四腔观未见明显异常；图14　三血管气管观示主肺动脉及动脉导管增宽，主动脉弓缩窄；图15　三血管肺动脉分支观呈"羊角征"表现；图16　彩色多普勒可测及升主动脉至主肺动脉分流信号；图17~19　为引产胎儿心脏解剖切面图。图17示肺动脉及动脉导管增宽，主动脉弓狭窄，以峡部显著；图18　示升主动脉与主肺动脉间隔处可见缺损；图19　示右肺动脉起源于升主动脉后壁
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