心脏血管肉瘤的临床及超声心动图特征

doi:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2023.04.004

目的

探讨原发性心脏血管肉瘤的临床资料及超声心动图特点，以期为临床诊疗提供策略和依据。

方法

收集首都医科大学附属北京安贞医院2009年1月至2021年1月经病理证实的12例原发性心脏血管肉瘤患者的临床资料和超声心动图表现，包括一般资料、临床症状、超声心动图特点、临床检验结果、病理学特征以及治疗和预后，并进行回顾性分析。

结果

12例心脏血管肉瘤患者，男性8例，女性4例，平均年龄（44±15）岁，6例为局限性血管肉瘤，6例存在远处转移。其中10例超声心动图描述为心脏占位，均位于右心腔，基底较宽；其余2例，诊断为心包血管肉瘤，超声心动图表现为孤立性大量心包积液，未发现明确占位。心包受累是常见并发症，6例（6/12，50%）出现心包积液，1例患者心包积液细胞学检查为阴性。12例左、右心室功能均正常。部分患者血流动力学异常，三尖瓣口梗阻3例（3/12，25%），上腔静脉口阻塞2例（2/12，17%），另2例因肿瘤压迫出现三尖瓣后叶无力；右心室基底部运动不良1例。

结论

超声心动图对心腔内肿物检出较敏感，心脏血管肉瘤好发于右侧心腔，易侵犯邻近结构，以心包积液最常见。心脏血管肉瘤的超声心动图特征仍需进一步探索和明确。

关键词: 心脏血管肉瘤, 超声心动图, 临床特征

Objective

To investigate the clinical and echocardiographic manifestations of primary cardiac angiosarcoma (CA) in order to provide a basis for its clinical diagnosis and treatment.

Methods

The clinical data and echocardiographic features, including the tumor location and adjacent infiltration, of 12 cases of CA pathologically diagnosed at Anzhen Hospital from 2009 to 2021 were reviewed retrospectively.

Results

Twelve patients with CA were identified, including eight males and four females, with an average age of (44±15) years old. Of the 12 individuals included, six had distant metastases and six had localized CA. Ten of them were described by echocardiography as having cardiac space-occupying lesions, all located in the right heart cavity with a wide base; the remaining two cases were diagnosed with pericardial angiosarcoma, which showed an isolated massive pericardial effusion on echocardiography and no clear space-occupying lesion was found. Pericardial involvement was a common complication; six cases (6/12, 50%) presented with pericardial effusion, and one patient had a negative pericardial effusion cytology. Both the left and right ventricles were functioning normally in all the 12 cases. Some patients had abnormal hemodynamics, three cases (3/12, 25%) had tricuspid orifice obstruction, two (2/12, 17%) had superior vena cava orifice obstruction, and another two had poor motion of posterior leaflet of tricuspid valve due to tumor compression. One case had right ventricular basal dyskinesia.

Conclusion

Echocardiography is sensitive in detecting intra-cardiac masses. CA tends to occur in the right side of the heart chambers and is prone to invade adjacent structures, with pericardial effusion being the most common. The echocardiographic features of CA remain to be further explored and determined.

Key words: Caridac angiosarcoma, Echocardiography, Clinical feature

表1 12例心脏血管肉瘤患者一般临床特点

病例	性别	年龄（岁）	病史	附着部位	转移	临床表现	症状出现至确诊时间（月）
1	女	23	-	右房室沟中部	-	胸闷、憋气、咳嗽、咳痰	1
2	女	41	-	心包内（广泛心脏表面）	-	胸闷、下肢水肿、心脏压塞	1
3	男	49	-	右心房侧房间隔	肺	胸闷、憋气	1.5
4	女	33	-	右心房侧壁，达三尖瓣环	-	胸闷、憋气、下肢水肿	3
5	男	62	肺结核	心包内（右心房表面）	肺	胸闷、喘憋、咳嗽、咳痰、下肢水肿、心脏压塞	1
6	男	50	-	右心房侧壁	-	胸闷	12
7	男	24	-	右心房侧壁，达房室沟	-	胸闷、憋气、意识丧失	1
8	男	61	高血压	右心房内房间隔中上部	肺	晕厥，心悸，胸闷	6
9	男	74	糖尿病、脑梗死	右心房侧壁	肺	晕厥、意识丧失	1
10	女	47	-	右心房侧壁，达房室沟	-	胸闷、心悸	0.75
11	男	26	-	右心房侧壁，达房室沟	肺	胸闷、气短	7
12	男	33	-	右心房侧壁累及部分下腔静脉开口	胸膜	胸痛、气短、胸痛	4

表1 12例心脏血管肉瘤患者一般临床特点

病例	性别	年龄（岁）	病史	附着部位	转移	临床表现	症状出现至确诊时间（月）
1	女	23	-	右房室沟中部	-	胸闷、憋气、咳嗽、咳痰	1
2	女	41	-	心包内（广泛心脏表面）	-	胸闷、下肢水肿、心脏压塞	1
3	男	49	-	右心房侧房间隔	肺	胸闷、憋气	1.5
4	女	33	-	右心房侧壁，达三尖瓣环	-	胸闷、憋气、下肢水肿	3
5	男	62	肺结核	心包内（右心房表面）	肺	胸闷、喘憋、咳嗽、咳痰、下肢水肿、心脏压塞	1
6	男	50	-	右心房侧壁	-	胸闷	12
7	男	24	-	右心房侧壁，达房室沟	-	胸闷、憋气、意识丧失	1
8	男	61	高血压	右心房内房间隔中上部	肺	晕厥，心悸，胸闷	6
9	男	74	糖尿病、脑梗死	右心房侧壁	肺	晕厥、意识丧失	1
10	女	47	-	右心房侧壁，达房室沟	-	胸闷、心悸	0.75
11	男	26	-	右心房侧壁，达房室沟	肺	胸闷、气短	7
12	男	33	-	右心房侧壁累及部分下腔静脉开口	胸膜	胸痛、气短、胸痛	4

图1 原发性心脏血管肉瘤超声心动图图像。图1a，1b为病例9，四腔心切面示近房顶右心房侧壁见一偏低回声肿块，附着面基底径广，未累及三尖瓣根部（图a白色箭头所示），肿块内见血流信号进入右心房（图a黄色箭头所示）；剑突下切面示右心房内见一偏低回声肿块（图b白色箭头所示），下腔静脉入右心房血流受阻（图b黄色箭头所示）。图1c，1d为病例11，斜四腔心切面示右心房侧壁见一偏中等回声肿块，附着面基底径广，累及三尖瓣根部（图c白色箭头所示），心包腔内见大量液性暗区（图d黄色箭头所示，白色箭头所示为肿块）。图1e，1f为病例8，斜四腔心切面示右心房侧壁见一中等回声肿块，附着于房间隔中上部（图e白色箭头所示）；剑突下切面示右心房内房间隔中上部见一等回声肿块（图f白色箭头所示），上腔静脉入右心房血流受阻（图f黄色箭头所示）注：RV为右心室；RA为右心房；LV为左心室；LA为左心房；IVC为下腔静脉；SVC为上腔静脉

表2 12例心脏血管肉瘤患者超声心动图特点

病例	附着部位	最大径（mm）	受累部位	三尖瓣功能	室壁运动	心功能
1	右房室沟中部	62	三尖瓣环受压，三尖瓣后叶受累运动减低，三尖瓣口梗阻；浸润心肌，少量心包积液	轻度梗阻	正常	正常
2	心包内（广泛心脏表面）	-	大量心包积液	轻度关闭不全	正常	正常
3	右心房内房间隔	70	-	正常	正常	正常
4	右心房侧壁，达三尖瓣环	103	三尖瓣口梗阻；上腔静脉入右心房口受压	轻度梗阻	正常	正常
5	心包内（右心房表面）	-	大量心包积液	轻度关闭不全	室间隔运动低平	正常
6	右心房侧壁	29	-	正常	正常	正常
7	右心房侧壁，达房室沟	55	中量心包积液	轻度关闭不全	正常	正常
8	右心房内房间隔	41	上腔静脉入右心房口受压	轻度关闭不全	正常	正常
9	右心房侧壁	58	侵及右心房侧心包	轻度关闭不全	正常	正常
10	右心房侧壁，达房室沟	60	-	正常	正常	正常
11	右心房侧壁，达房室沟	82	大量心包积液；三尖瓣环受压，三尖瓣后叶受累运动减低，三尖瓣口梗阻	轻度梗阻	右心室基底段运动减低	正常
12	右心房侧壁累及部分下腔静脉开口	48	少量心包积液	正常	正常	正常

表2 12例心脏血管肉瘤患者超声心动图特点

病例	附着部位	最大径（mm）	受累部位	三尖瓣功能	室壁运动	心功能
1	右房室沟中部	62	三尖瓣环受压，三尖瓣后叶受累运动减低，三尖瓣口梗阻；浸润心肌，少量心包积液	轻度梗阻	正常	正常
2	心包内（广泛心脏表面）	-	大量心包积液	轻度关闭不全	正常	正常
3	右心房内房间隔	70	-	正常	正常	正常
4	右心房侧壁，达三尖瓣环	103	三尖瓣口梗阻；上腔静脉入右心房口受压	轻度梗阻	正常	正常
5	心包内（右心房表面）	-	大量心包积液	轻度关闭不全	室间隔运动低平	正常
6	右心房侧壁	29	-	正常	正常	正常
7	右心房侧壁，达房室沟	55	中量心包积液	轻度关闭不全	正常	正常
8	右心房内房间隔	41	上腔静脉入右心房口受压	轻度关闭不全	正常	正常
9	右心房侧壁	58	侵及右心房侧心包	轻度关闭不全	正常	正常
10	右心房侧壁，达房室沟	60	-	正常	正常	正常
11	右心房侧壁，达房室沟	82	大量心包积液；三尖瓣环受压，三尖瓣后叶受累运动减低，三尖瓣口梗阻	轻度梗阻	右心室基底段运动减低	正常
12	右心房侧壁累及部分下腔静脉开口	48	少量心包积液	正常	正常	正常

表3 12例心脏血管肉瘤临床检验及病理免疫组化结果

病例	血清肿瘤标志物			D-二聚体（μg/L）	PT（s）	INR	CRP（mg/L）	CD31	CD34	Ki-67	SMA	Vimentin
病例	CA-125（U/ml）	CA-199（U/ml）	Ferritin（ng/ml）	D-二聚体（μg/L）	PT（s）	INR	CRP（mg/L）	CD31	CD34	Ki-67	SMA	Vimentin
1	NK	NK	NK	NK	NK	NK	NK	+	+	＞50%	NK	NK
2	48.2	40.6	NK	NK	10.2	0.96	18.11	+	+	-	-	+
3	NK	NK	NK	NK	NK	NK	10.87	+	+	80%	-	NK
4	NK	NK	NK	NK	16.6	1.39	34.01	+	+	80%	-	NK
5	NK	3.2	636.0	2383	15.2	1.33	16.87	+	+	25%	+	+
6	NK	3.2	196.5	269	10.9	0.96	NK	+	+	30%	+	NK
7	NK	＜2.0	1166.8	2687	13.6	1.20	43.34	+	+	25%	+	+
8	NK	NK	NK	267	10.7	1.01	NK	+	+	10%	+	+
9	NK	NK	NK	398	17.9	NK	NK	+	+	80%	+	+
10	37.9	NK	NK	849	22.0	1.93	NK	-	+	85%	-	+
11	NK	8.9	183.1	359	13.0	1.14	8.60	NK	NK	50%	NK	NK
12	NK	NK	NK	987	12.4	1.08	7.01	+	+	60%	-	+

表3 12例心脏血管肉瘤临床检验及病理免疫组化结果

病例	血清肿瘤标志物			D-二聚体（μg/L）	PT（s）	INR	CRP（mg/L）	CD31	CD34	Ki-67	SMA	Vimentin
病例	CA-125（U/ml）	CA-199（U/ml）	Ferritin（ng/ml）	D-二聚体（μg/L）	PT（s）	INR	CRP（mg/L）	CD31	CD34	Ki-67	SMA	Vimentin
1	NK	NK	NK	NK	NK	NK	NK	+	+	＞50%	NK	NK
2	48.2	40.6	NK	NK	10.2	0.96	18.11	+	+	-	-	+
3	NK	NK	NK	NK	NK	NK	10.87	+	+	80%	-	NK
4	NK	NK	NK	NK	16.6	1.39	34.01	+	+	80%	-	NK
5	NK	3.2	636.0	2383	15.2	1.33	16.87	+	+	25%	+	+
6	NK	3.2	196.5	269	10.9	0.96	NK	+	+	30%	+	NK
7	NK	＜2.0	1166.8	2687	13.6	1.20	43.34	+	+	25%	+	+
8	NK	NK	NK	267	10.7	1.01	NK	+	+	10%	+	+
9	NK	NK	NK	398	17.9	NK	NK	+	+	80%	+	+
10	37.9	NK	NK	849	22.0	1.93	NK	-	+	85%	-	+
11	NK	8.9	183.1	359	13.0	1.14	8.60	NK	NK	50%	NK	NK
12	NK	NK	NK	987	12.4	1.08	7.01	+	+	60%	-	+

表4 12例心脏血管肉瘤患者临床治疗及预后

病例	治疗	复发时间（月）	生存时间（月）
1	外科切除	4	6（DOD）
2	开胸探查	/	LTFU
3	外科切除	NK	LTFU
4	开胸探查	/	LTFU
5	外科切除	NK	LTFU
6	外科切除	NK	LTFU
7	外科切除	NK	LTFU
8	开胸探查	/	1（DOD）
9	外科切除	-	7（DOOD）
10	外科切除+化疗	-	32.5（AFOD）
11	化疗	/	16（DOD）
12	外科切除	10	10（AWD）

表4 12例心脏血管肉瘤患者临床治疗及预后

病例	治疗	复发时间（月）	生存时间（月）
1	外科切除	4	6（DOD）
2	开胸探查	/	LTFU
3	外科切除	NK	LTFU
4	开胸探查	/	LTFU
5	外科切除	NK	LTFU
6	外科切除	NK	LTFU
7	外科切除	NK	LTFU
8	开胸探查	/	1（DOD）
9	外科切除	-	7（DOOD）
10	外科切除+化疗	-	32.5（AFOD）
11	化疗	/	16（DOD）
12	外科切除	10	10（AWD）

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